أعراض اعتلال الصفيحات

أعراض trombotsitopaty المكتسبة ورثت النزيف تتميز الصفائح الدموية الأوعية الدموية (microcircular) اكتب: نمشات، كدمات (نزيف في الدهون تحت الجلد)، والنزف من الأغشية المخاطية في الأنف واللثة، وأجهزة البولية.

متلازمة النزفية تتميز تعدد الأشكال، غير المتماثلة، متعددة الألوان والطابع المشترك (أو نمشات كدمات ونزيف في الأغشية المخاطية)، نزيف متفاوتة الخطورة تبعا لمثبطات الصفائح الدموية الخارجية. نزيف طويل نموذجي مع جروح وإصابات صغيرة. وعلى عكس الهيموفيليا ، فإن داء hemarthroses و hematomas العضلات ليست مميزة.

في مختلف تجسيد، والعيب من الصفائح الدموية شدة المرض يختلف من نزيف خفيف (الميل إلى "sinyachkovosti" لاصابات طفيفة النزف الجلدي عند "ارتداء" الملابس الجسم، بدلا من ضغط عصابات مرنة أو مع ضغط قوي على أحد أطرافه دورية neobilnye رعاف "الأسرة" لفترات طويلة الحيض في النساء وآخرون) إلى الأنف وفيرة، والرحم، ونزيف الجهاز الهضمي، وعلى نطاق واسع فرفرية الجلد. في كثير من الأحيان، والتدخلات الجراحية الصغيرة تسبب النزيف. قد تكون متلازمة النزفية الجلدية على شكل حبرة، كدمات. في كثير من الأحيان "نزيف الحد الأدنى" لذلك انتشارا بين الأقارب أن هذا ما يفسره "السفن ضعف الأسرة"، "الأسرة الحساسة" وهلم جرا. D. ذلك في المرضى الذين يعانون من thrombocytopathies راثية عادة ما يتطور النزيف نتيجة مضاعفات بعد تعاطي المخدرات أن الملايين من الناس هذا رد فعل لا تسبب. لديهم نزيف الأنف المتكرر في الالتهابات. قد تكون طويلة الأجل خدران إلى بيلة دموية العلاج التقليدية أيضا مظهر من مظاهر اعتلال الصفيحات (عادة في المرضى الذين لديهم تاريخ من، أو في وقت إجراء المسح يمكن العثور وغيرها من مظاهر زيادة النزيف). في حين أن أول علامات النزيف يمكن أن تكون مختلفة جدا، ولكن أكثر من ذلك في وقت مبكر أو سن ما قبل المدرسة. الربيع والشتاء النزيف أكثر شدة. متلازمة النزفية الأكثر المستمرة والشديدة لهذه اعتلال الصفيحات وراثي رأينا مع وهن الصفيحات.

غلانتسمان وهن الصفيحات

وينجم هذا المرض وراثيا الحد من بروتين سكري بنك الاستثمار الدولي، الثالث ألف على سطح غشاء الصفائح الدموية، وبالتالي تطوير عجز الصفائح الدموية لربط الفيبرينوجين لتشكيل تجمع بين الخلايا وتسبب تراجع من تشكيل تجلط الدم. ويستند غلانتسمان وهن الصفيحات التشخيص على عدم وجود تراكم الصفائح الدموية في استجابة لتفعيل الفسيولوجية (ADP، الثرومبين، الكولاجين، ادرينالين) وغياب أو عدم كفاية تراجع تجلط الدم. في الوقت نفسه ، لا يتضرر تراكم الصفائح الدموية مع ristocetin.

برنار سولير متلازمة

Trombopatiya، على رثت مقهور قاعدة راثي من نوع الذي، في غياب على بروتين سكري غشاء سطح الصفيحات مستقبلات ب (glikokaltsina). للعيادات تتميز الصفيحات معتدلة، عملاق حجم الصفائح الدموية (5-8 ميكرون)، وعدم وجود تراكم الصفائح الدموية في استجابة لإضافة ريستوسيتين، البقري تجميع الفيبرينوجين مع ADP أو الكولاجين المحفوظة.

خلقي ثم شكل المناعة من نقص الصفيحات

تحدث الحالة التناسلية الخلقية لنقص الصفيحات عندما يكون الجنين له مولد ضد الصفائح الدموية وغيابها عن الأم. ونتيجة لذلك ، يحدث التحسس للمرأة الحامل ، تخليق الأجسام المضادة للصفيحات ، التي تخترق الجنين من خلال المشيمة وتسبب تحلل الصفائح الدموية فيها.

أعراض متلازمة برنارد سولييه. في المواليد الجدد في الساعات الأولى من الحياة تظهر على جلد نزيف ونخز صغيرة مرقطة. مع مسار أكثر شدة وظهور متأخرة من متلازمة النزفية ، قد تظهر نزيف في الأغشية المخاطية ، وكذلك نزيف السري ونزيف داخل الجمجمة. هناك زيادة في الطحال.

تشخيص متلازمة برنارد سولييه. يتم تأكيد التشخيص من خلال وجود نقص الصفيحات و تفاعل إيجابي لتجلط الدم في صفات دم الطفل في مصل دم الأم. يستمر نقص الصفيحات من 2-3 أسابيع إلى 12 أسبوعًا ، على الرغم من حقيقة أن المتلازمة النزفية يتم إيقافها من بداية العلاج في الأيام الأولى من الحياة.

Transimmunal ، نقص الصفيحات العابرة الخلقية من الأطفال حديثي الولادة

هذا النوع من نقص الصفيحات يتطور في الأطفال حديثي الولادة الذين ولدوا لأمهات مع فرفرية نقص الصفيحات الأساسية. سبب تطور هذا الشكل من نقص الصفيحات هو أن الأجسام المضادة للأم من خلال المشيمة تصل إلى الجنين وتسبب تحلل الصفيحات فيه. قد يتم التعبير عن العيادة بشكل ضعيف ، يكون نقص الصفيحات عابرًا.

وتستكمل إنشاء نوع البيانات إدكاري السريري للنزيف وشكله (وراثية أو مكتسبة) من قبل مختبر تقييم الاختبارات الارقاء لتحديد اعتلال الصفيحات، التي تحدد وجود عدد والأحجام والتشكل الصفائح الدموية من الأجسام المضادة المضادة للصفيحات (لالصفيحات) نزيف الوقت صفائح الدم التصاق الألياف الزجاجية، الناجم عن تراكم الصفائح الدموية في إطار العمل من ADP، الثرومبين، حمض الأراكيدونيك وغيرها من تجلط الدم تراجع agreganty التركيب الدقيق خثار itov تحت المجهر الإلكتروني كتابة مستقبلات غشاء أحادية محددة والأجسام المضادة بولكلونل.

لتحديد طبيعة وراثية من اعتلال الصفيحات وتحديد نوع الميراث ، يتم تجميعها مع إشراك الأقارب من ثلاث درجات القرابة ، الذين زادوا النزيف.

في الميراث المهيمنة راثي من نفس النوع من الاضطرابات في الارقاء الصفائح الدموية تعود في شكل واضح عموديا في كل جيل مع نوع الميراث المتنحية من مرض يظهر في أشكال تمحى الوحشي فروع النسب.

التشخيص والتشخيص التفريقي للاعتلال الصفيحات. يمكن أن يشتبه بالفعل Thrombocytopathy على أساس anamnesis. إنه إلزامي لتجميع النسب مع مجموعة شاملة من المعلومات حول النزيف من الأقارب. الاختبارات البطانية (الكفة ، عاصبة ، يمكن ، على مقاومة الشعيرات الدموية) ، وكقاعدة عامة ، هي إيجابية. مدة النزف قد تطول. يمكن أن يكون عدد الصفائح الدموية ومعلمات نظام تخثر الدم طبيعيًا. تشخيص نهائي غير ممكن إلا في ظل وظائف الصفائح الدموية دراسة مختبرية: الإلتصاق بهم على الزجاج والكولاجين (انخفضت فقط عندما مرض ويلبراند وبرنار سولييه) النشاط التجميع مع ADP، ادرينالين، الثرومبين، الكولاجين، ريستوسيتين. في هذه الحالة ، يجب إجراء الفحص في ديناميات ليس فقط في الطفل ، ولكن أيضا مع والديه ، وكذلك مع الأقارب "النزيف".

Athrombia، اعتلال الصفيحات معيب رد فعل الإفراج عادة موروثة وراثي جسمي، حتى واحد من الآباء والأمهات من خصائص الصفائح الدموية عيب المريض مطلوبة. وغالبا ما ورثت ثرومباستينيا بشكل وراثي جسمي متنحي ، وبالتالي يمكن أن يكون التعرف على ناقل متخالف بين الآباء صعبا. في الوقت نفسه ، هناك عائلات مع الميراث المهيمن من thrombastenia.

يتم إجراء التشخيص التفريقي مع أنواع أخرى من أهبة النزفية ، وخاصة مع مرض ويلبراند (النقطة المرجعية التشخيصية هي تجميع معيب مع ristocetin). دراسة حالة وحدة تجلط الدم من الإرقاء في المرضى يسمح القضاء على أوجه القصور من عوامل التخثر I ، II ، III ، V و X ، والتي هي أيضا نوع من microcirculatory النزيف مميزة.