العضلة العضلية

الرمع العضلي هو ارتعاش عضلي مفاجئ وسريع ومتشنج يحدث نتيجة تقلص العضلات النشط (الرمع العضلي الإيجابي) أو (نادرًا) انخفاض في قوة العضلات الوضعية (الرمع العضلي السلبي).

يجب أن يسبق التشخيص التصنيفي وصفٌ متلازمةيٌّ كافٍ للرمع العضلي. يتميز هذا الأخير بخصائص سريرية معقدة. وعلى وجه الخصوص، يجب أن يأخذ التحليل السريري للرمع العضلي في الاعتبار خصائصه، مثل درجة تعميمه وطبيعة توزيعه (موضعه)، وشدته، وتزامنه/عدم تزامنه، وإيقاعه/اضطرابه، واستمراره/نوباته، واعتماده على المحفزات المحفزة، وديناميكيات دورة "اليقظة-النوم".

بناءً على الخصائص المذكورة أعلاه، قد تختلف متلازمات الرمع العضلي اختلافًا كبيرًا بين المرضى. وهكذا، يقتصر الرمع العضلي أحيانًا على إصابة عضلة واحدة، ولكنه غالبًا ما يؤثر على عدة مجموعات عضلية أو حتى مجموعات عضلية عديدة حتى يصل إلى التعميم الكامل. قد تكون الهزات الرمعية العضلية متزامنة تمامًا في عضلات مختلفة أو غير متزامنة، وهي غالبًا ما تكون غير منتظمة النظم، وقد تكون مصحوبة بحركة في المفصل أو لا. يمكن أن تتراوح شدتها من انقباض بالكاد يُلاحظ إلى رعشة عامة حادة، مما قد يؤدي إلى سقوط المريض. قد يكون الرمع العضلي مفردًا أو متكررًا، أو شديد الاستمرار، أو متقلبًا، أو انتيابيًا تمامًا (مثل الرمع العضلي الصرعي). يتميز الرمع العضلي التذبذبي بحركات مفاجئة ("متفجرة") تستمر لعدة ثوانٍ، وعادةً ما تكون ناجمة عن محفزات غير متوقعة أو حركات نشطة. هناك رمع عضلي تلقائي (أو رمع عضلي أثناء الراحة) ورمع عضلي انعكاسي، يُثار بمحفزات حسية متنوعة (بصرية، سمعية، أو جسدية). وهناك رمع عضلي ناتج عن حركات إرادية (فعلية، إرادية، وضعية). وأخيرًا، هناك رمع عضلي معتمد على دورة "اليقظة والنوم" ومستقل عنها (يختفي ولا يختفي أثناء النوم، ويظهر فقط أثناء النوم).

وفقا للتوزيع، يتم التمييز بين الرمع العضلي البؤري والقطعي ومتعدد البؤر والعمومي (على غرار التصنيف المتلازمي للتوتر العضلي).

يتم عادةً استكمال الخصائص السريرية المذكورة أعلاه للرعشة العضلية (أو بعبارة أخرى، التحليل المتلازمي) من خلال التصنيف المرضي والسببي.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]

رمع عضلي مصحوب بأعراض

يتطور الرمع العضلي العرضي (الثانوي) في إطار أمراض عصبية مختلفة.

أمراض التخزين هي سلسلة من الأمراض التي تُظهر مجموعةً مميزةً من المتلازمات، مثل النوبات الصرعية، والخرف، والتشنج العضلي، وبعض المظاهر العصبية وغيرها. يبدأ العديد من هذه الأمراض في مرحلة الرضاعة أو الطفولة.

• مرض لافورا اضطراب نادر يُورث بطريقة جسمية متنحية. يبدأ المرض في سن 6-19 عامًا. من الأعراض الشائعة نوبات الصرع التوترية الرمعية المعممة، والتي غالبًا ما تكون مصحوبة بنوبات جزئية قُذالية على شكل هلوسات بصرية بسيطة، أو ظهور بقع داكنة، أو اضطرابات بصرية أكثر تعقيدًا. تُعد النوبات البصرية علامة مميزة لمرض لافورا، حيث تظهر لدى 50% من المرضى في المراحل المبكرة من المرض. سرعان ما تتطور متلازمة الرمع العضلي الشديدة، والتي غالبًا ما تُخفي الترنح المصاحب. وقد وُصف عمى قشري عابر. في المرحلة النهائية، يتطور الخرف الشديد، ويُصبح المرضى طريحي الفراش. يُظهر تخطيط كهربية الدماغ نشاطًا صرعيًا على شكل مجمعات "الموجة البطيئة المتقطعة" و"الموجة البطيئة المتقطعة المتقطعة"، وخاصة في المناطق القذالية. في التشخيص، يُولى أهمية كبيرة لاكتشاف أجسام لافورا في خزعة الجلد من منطقة الساعد (باستخدام المجهر الضوئي). تحدث الوفاة بعد عدة سنوات من ظهور المرض.
• داء الغانغليوزيدوز (داء تاي-ساكس) من النمط GM ₂ ، وهو مرض وراثي جسمي متنحي، ويظهر في السنة الأولى من العمر مصحوبًا بتخلف عقلي؛ وتُظهر الحالة العصبية انخفاضًا تدريجيًا عامًا في توتر العضلات، وعمىً، وفقدانًا لجميع الحركات الإرادية. يُستبدل انخفاض التوتر العضلي بالتشنج وتشنج عضلات الظهر؛ وتتطور نوبات صرع معممة وجزئية رمعية عضلية، ونوبات صرع هيلوليبسي. عند فحص قاع العين، يُكشف عن أعراض "بذرة الكرز". يموت المرضى في السنة الثانية أو الثالثة من العمر.
• يتميز داء الليبوفوسين السيرويدي بترسب الأصباغ الدهنية في الجهاز العصبي المركزي، وخلايا الكبد، وعضلة القلب، وشبكية العين. هناك عدة أنواع من داء الليبوفوسين السيرويدي: الرضيع، الرضيع المتأخر، الشبابي المبكر (أو المتوسط)، الشبابي، والبالغ. في جميع الأنواع، يكون المظهر الرئيسي هو الصرع الرمعي التدريجي. يكشف الفحص المجهري الإلكتروني للجلد والخلايا الليمفاوية عن ملامح مميزة لـ"بصمات الأصابع".

• داء اللعاب.
  • رمع نواة الكرز هو داء سياليدوز من النوع الأول. ينشأ هذا المرض نتيجة نقص إنزيم نيوروأمينيداز (النوع الوراثي جسمي متنحي). يبدأ المرض بين سن 8 و15 عامًا. أعراضه الرئيسية هي: ضعف البصر، رمع عضلي، ونوبات صرع معممة. يُلاحظ الرمع العضلي أثناء الراحة، ويزداد مع الحركات الإرادية وعند اللمس. يُحفز التحفيز الحسي تطور رمع عضلي ثنائي ضخم. العرض الأكثر شيوعًا هو رمع عضلات الوجه: عفوي، غير منتظم، مع تمركز سائد حول الفم. يستمر رمع الوجه العضلي أثناء النوم. يتميز المرض بترنح. يظهر على قاع العين عرض "نواة الكرز"، وأحيانًا عتامة الجسم الزجاجي. مسار المرض متدرج. يظهر على تخطيط كهربية الدماغ (EEG) مركبات "الموجة الشوكية البطيئة"، متزامنة مع رمع عضلي معمم.
  • شكل نادر آخر من داء اللعاب هو داء الغالاكتوزياليدوز. يتجلى هذا الداء بنقص الغالاكتوزيداز (المحدد في الخلايا الليمفاوية والأرومات الليفية)، والذي يتجلى في التخلف العقلي، والتقران الوعائي، واعتلال الغضروف، وقصر القامة، والنوبات الصرعية، وفرط الحركة الرمعية العضلية.
• يُعرف داء غوشيه بثلاثة أشكال: الرضيع (النوع الأول)، واليافعي (النوع الثاني)، والمزمن (النوع الثالث). قد يظهر النوع الثالث أحيانًا على شكل صرع عضلي ارتجاجي متدرج، بالإضافة إلى تضخم الطحال، وانخفاض الذكاء، وترنح مخيخي، ومتلازمة هرمية. يُظهر تخطيط كهربية الدماغ (EEG) نشاطًا صرعيًا على شكل معقدات "موجة بطيئة متعددة المسامير"، وفي بعض الحالات تزداد سعة SSEP. تُلاحظ تراكمات غلوكوسيريبروزيد في خزعات من أعضاء مختلفة، وخلايا لمفاوية، ونخاع عظمي.

الأمراض التنكسية الوراثية للمخيخ وجذع الدماغ والحبل الشوكي (التنكسات المخيخية الشوكية).

• مرض أونفيرخت-لوندبورغ هو الشكل الأكثر شهرة لما يسمى بالصرع الرمعي التدريجي. تمت دراسة مجموعتين من المرضى المصابين بهذا المرض بالتفصيل: في فنلندا (أُطلق على هذا النوع من الرمع العضلي مؤخرًا اسم الرمع العضلي البلطيقي) ومجموعة مرسيليا (متلازمة رامزي هانت، وتسمى أيضًا الرمع العضلي المتوسطي). يتشابه كلا النوعين في الصورة السريرية وعمر ظهور المرض ونوع الوراثة (متنحية جسدية). في حوالي 85٪ من الحالات، يبدأ المرض في العقد الأول والثاني من العمر (6-15 عامًا). المتلازمات الرئيسية هي الرمع العضلي والصرع. غالبًا ما تكون النوبات الصرعية ذات طبيعة ارتجاجية-توترية-ارتجاجية. يتطور الرمع العضلي الحركي تدريجيًا ويصبح العامل الرئيسي غير التكيفي. يمكن أن يتحول الرمع العضلي إلى نوبة. من المحتمل أيضًا حدوث رنح خفيف وضعف ذهني يتقدم ببطء. لا توجد أعراض عصبية أخرى مميزة.
• قد يظهر ترنح فريدرايخ، بالإضافة إلى أعراض أخرى، على شكل متلازمة الرمع العضلي. يبدأ المرض قبل نهاية البلوغ (13 عامًا في المتوسط)، ومن أعراضه الشائعة: ترنح تدريجي (حسي، مخيخي، أو مختلط)، ومتلازمة الهرم، وخلل القاعدة، وخلل التلفظ، ورأرأة العين، واضطرابات جسدية (اعتلال عضلة القلب، داء السكري، تشوهات هيكلية، بما في ذلك قدم فريدرايخ).

الأمراض التنكسية الوراثية مع غلبة إصابة العقد القاعدية.

• غالبًا ما يتطور مرض ويلسون-كونوفالوف في سن مبكرة على خلفية أعراض خلل في وظائف الكبد، ويتجلى في اضطرابات عصبية متعددة الأشكال (أنواع مختلفة من الرعشة، والرقص، وخلل التوتر العضلي، ومتلازمة تصلب الحركة، والرمع العضلي)، واضطرابات عقلية وجسدية (متلازمة النزف). وتُمكّننا دراسة أيض النحاس والبروتين، واكتشاف حلقة كايزر-فلايشر، من التوصل إلى التشخيص الصحيح.
• غالبًا ما يتم الجمع بين خلل التوتر العضلي الالتواءي والرعشة العضلية (وكذلك الرعشة)، ولكن هذا الجمع هو سمة مميزة بشكل خاص لخلل التوتر العضلي الرمعي العرضي (مرض ويلسون-كونوفالوف، مرض باركنسون ما بعد التهاب الدماغ، أمراض تخزين الليزوزومات، خلل التوتر العضلي المتأخر بعد نقص الأكسجين، إلخ) ومتلازمة خلل التوتر العضلي الرمعي الوراثي.
• مرض هالرفوردن-سباتز هو اضطراب وراثي نادر يبدأ في مرحلة الطفولة (قبل سن العاشرة)، ويتميز بخلل تنسج تدريجي (تشوه في القدم وزيادة تدريجية في صلابة الأطراف)، وخلل في النطق، وخرف. يُكتشف بعض فرط الحركة (الرقص، خلل التوتر العضلي، الرمع العضلي) لدى 50% من المرضى. وقد وُصفت حالات تشنج، ونوبات صرع، والتهاب الشبكية الصباغي، وضمور العصب البصري في بعض الحالات. يُظهر التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي تلفًا في الكرة الشاحبة بسبب تراكم الحديد ("عين النمر").
• التنكس القشري القاعدي هو مرض يُعتبر فيه الرمع العضلي عرضًا شائعًا. تشير متلازمة تصلب عدم الحركة التدريجي لدى مريض بالغ، المصحوبة بحركات لا إرادية (رمع عضلي، خلل التوتر العضلي، رعشة)، وخلل وظيفي قشري جانبي (عسر أداء الأطراف، متلازمة اليد الغريبة، اضطرابات الحساسية المعقدة)، إلى التنكس القشري القاعدي. يعتمد المرض على ضمور جبهي جداري غير متماثل، يُكتشف أحيانًا بالتصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي.

بعض الأمراض التي تظهر كخرف، مثل مرض الزهايمر، وخاصةً مرض كروتزفيلد جاكوب، قد تكون مصحوبة برمع عضلي. في الحالة الأولى، يتصدر الخرف غير الوعائي الصورة السريرية، بينما في الحالة الثانية، يحدث الخرف والرمع العضلي على خلفية متلازمات عصبية تقدمية أخرى (هرمية، مخيخية، صرعية، إلخ) وتغيرات مميزة في تخطيط كهربية الدماغ (نشاط ثلاثي ومتعدد الأطوار ذو شكل حاد بسعة تصل إلى 200 ميكروفولت، يحدث بتردد يتراوح بين 1.5 و2 هرتز).

غالبًا ما تكون التهابات الدماغ الفيروسية، وخاصة التهاب الدماغ الناجم عن فيروس الهربس البسيط، والتهاب الدماغ المصلب تحت الحاد، والتهاب الدماغ الاقتصادي، والتهاب الدماغ الفيروسي، مصحوبة (إلى جانب مظاهر عصبية أخرى) بالرعشة العضلية، وهو عنصر مميز إلى حد ما في صورتها السريرية.

غالبًا ما تظهر الاعتلالات الدماغية الأيضية في أمراض الكبد والبنكرياس والكلى والرئتين، بالإضافة إلى اضطرابات الوعي، بأعراض مثل الرعشة، والتشنج العضلي، والنوبات الصرعية. يُعدّ التشنج العضلي السلبي (التشنج النجمي) سمةً مميزةً للاعتلال الدماغي الأيضي (انظر أدناه)، وفي هذه الحالات يكون عادةً ثنائي الجانب، وقد يصيب جميع الأطراف (وحتى الفك السفلي). يمكن أن يكون التشنج النجمي قشريًا وتحت قشريًا.

مجموعة خاصة من اعتلالات الدماغ الأيضية هي بعض أمراض الميتوكوندريا المصحوبة بمتلازمة الرمع العضلي - متلازمات MERRF و MELAS.

• يُورث الصرع الرمعي العضلي المصحوب بألياف حمراء خشنة (MERRF) عن طريق النوع الميتوكوندري. يتراوح عمر بداية المرض بين 3 و65 عامًا. أكثر الأعراض شيوعًا هي متلازمة الصرع الرمعي العضلي التقدمي، والتي تصاحبها ترنح مخيخي وخرف. بخلاف ذلك، تتميز الصورة السريرية بتعدد الأشكال: الصمم العصبي الحسي، والأعراض العضلية، وضمور العصب البصري، والتشنج، والاعتلال العصبي المحيطي، وضعف الحس. كما أن شدة المرض متفاوتة للغاية. يُظهر تخطيط كهربية الدماغ نشاطًا أساسيًا غير طبيعي (80%)، ومجمعات شوكية-موجة بطيئة، ومجمعات شوكية-موجة بطيئة متعددة، وموجات بطيئة منتشرة، وحساسية للضوء. يتم الكشف عن SSEPs عملاقة. يكشف التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي عن ضمور قشري منتشر، وتغيرات متفاوتة الشدة في المادة البيضاء، وتكلسات في العقد القاعدية، وآفات قشرية بؤرية منخفضة الكثافة. أظهرت خزعة العضلات الهيكلية سمة مرضية مميزة - ألياف حمراء "ممزقة". وكشف التحليل الكيميائي الحيوي عن ارتفاع مستويات اللاكتات.
• اعتلال الدماغ العضلي الميتوكوندريا المصحوب بحماض لاكتيكي ونوبات شبيهة بالسكتة الدماغية (متلازمة ميلاس) ناجمة عن طفرات محددة في الحمض النووي للميتوكوندريا. تظهر أولى أعراض المرض عادةً في سن 6-10 سنوات. من أهم أعراضه عدم تحمل المجهود البدني (وبعدها يشعر المريض بتدهور في حالته الصحية، وضعف في العضلات، وأحيانًا ألم عضلي). ومن الأعراض المميزة له صداع يشبه الصداع النصفي مع غثيان وقيء. ومن الأعراض غير العادية والمميزة الأخرى نوبات شبيهة بالسكتة الدماغية مع صداع، وأعراض عصبية بؤرية (شلل جزئي وشلل في الأطراف والعضلات التي يعصبها العصب القحفي، وحالات غيبوبة)، تُثار بالحمى والالتهابات المتزامنة، وتكون عرضة للانتكاس. وينتج عن نقص حاد في موارد الطاقة في الخلايا، ونتيجة لذلك، حساسية عالية للتأثيرات السامة المحتملة ("السكتات الدماغية الأيضية"). ومن السمات المميزة له نوبات الصرع (التشنجات الجزئية والمعممة)، والرمع العضلي، والترنح. ومع تطور المرض، يتطور الخرف. بشكل عام، تكون الصورة متعددة الأشكال ومتغيرة لدى كل مريض. كما أن متلازمة الاعتلال العضلي متغيرة، وعادةً ما يكون التعبير عنها ضعيفًا. تكشف فحوصات الدم الكيميائية الحيوية عن الحماض اللبني، ويكشف الفحص المورفولوجي لخزعة العضلات الهيكلية عن أعراض تمزق الألياف الحمراء.

يمكن أن تتطور الاعتلالات الدماغية السامة، والتي تتجلى، بالإضافة إلى أعراض أخرى، على شكل رعشة عضلية، نتيجة للتسمم (البزموت، دي دي تي) أو استخدام/جرعة زائدة من بعض الأدوية (مضادات الاكتئاب، المخدرات، الليثيوم، مضادات الاختلاج، ليفودوبا، مثبطات أكسيداز أحادي الأمين، مضادات الذهان).

يمكن أن تظهر الاعتلالات الدماغية الناجمة عن عوامل جسدية أيضًا على شكل متلازمة الرمع العضلي النموذجية.

• يتميز اعتلال الدماغ التالي لنقص الأكسجين (متلازمة لانز-آدامز) برمع عضلي عمدي وفعلي، يترافق أحيانًا مع عسر التلفظ والرجفة والترنح. في الحالات الشديدة، لا يتحرر المريض من الرمع العضلي إلا في وضعية استلقاء مريحة تمامًا، وتؤدي أي محاولة للحركة إلى "انفجار" رمع عضلي معمم، مما يحرم المريض من أي إمكانية للحركة المستقلة والعناية الذاتية. الدواء المفضل هو كلونازيبام، ويُعتبر التأثير الجيد لهذا الدواء أحد تأكيدات التشخيص.
• يمكن أن يكون الرمع العضلي في إصابات الدماغ الرضحية الشديدة إما نتيجتها الوحيدة أو مصحوبًا باضطرابات عصبية ونفسية مرضية أخرى.

الآفات البؤرية للجهاز العصبي المركزي (بما في ذلك الآفات المسننة الزيتونية التي تسبب ارتعاش الحنك) من أسباب مختلفة (السكتة الدماغية، التدخل التجسيمي، الورم)، بالإضافة إلى الارتعاش العضلي، مصحوبة بأعراض عصبية مصاحبة مميزة وبيانات التاريخ المرضي المقابلة، مما يسهل التشخيص.

يتميز الرمع الشوكي بالتوزيع المحلي، واستقرار المظاهر، والاستقلال عن التأثيرات الخارجية والداخلية، ويتطور مع آفات مختلفة في النخاع الشوكي.

[ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]

التصنيف المرضي الفسيولوجي للرمع العضلي

يشير التصنيف المرضي للتشنج العضلي إلى مصدر نشوئه في الجهاز العصبي:

• قشري (قشرة حسية جسدية)؛
• تحت القشرية (بين القشرة والحبل الشوكي)؛
• الساق (الشبكية)؛
• العمود الفقري؛
• الطرفية (في حالة تلف جذور العمود الفقري والضفائر والأعصاب).

يقوم بعض المؤلفين بدمج الرمع العضلي تحت القشري ورمع جذع الدماغ في مجموعة واحدة.

• يسبق الرمع العضلي القشري تغيرات في مخطط كهربية الدماغ (EEG) على شكل نبضات شوكية، أو مجمعات نبضات-موجات بطيئة، أو موجات بطيئة. تتوافق الفترة الكامنة بين تفريغات مخطط كهربية الدماغ وتخطيط كهربية العضل مع وقت توصيل الإثارة على طول المسار الهرمي. يمكن أن يكون الرمع العضلي القشري عفويًا، أو ناتجًا عن الحركة (رمع الفعل القشري) أو محفزات خارجية (رمع المنعكس القشري). يمكن أن يكون بؤريًا، أو متعدد البؤر، أو معممًا. غالبًا ما يكون الرمع العضلي القشري بعيدًا ويحدث في العضلات المثنية؛ وغالبًا ما يكون مصحوبًا بصرع كوزيفنيكوف، ونوبات جاكسون، ونوبات توترية-رمعية معممة ثانويًا. لوحظت زيادة مرضية في سعة SSEPs (تصل إلى تكوين SSEPs عملاقة). بالإضافة إلى ذلك، في الرمع العضلي القشري، تزداد ردود الفعل متعددة المشابك ذات الحلقة الطويلة بشكل ملحوظ.
• في الرمع العضلي تحت القشري، لا توجد علاقة زمنية بين تخطيط كهربية الدماغ وتخطيط كهربية العضلات. قد تتبع إفرازات تخطيط كهربية الدماغ الرمع العضلي أو تغيب تمامًا. قد ينشأ الرمع العضلي تحت القشري عن المهاد، ويتجلى في رمع عضلي معمم، غالبًا ما يكون ثنائي الجانب.
• ينشأ الرمع العضلي الشبكي في جذع الدماغ نتيجةً لزيادة استثارة التكوين الشبكي الذنبي، وخاصةً النواة العملاقة، التي تنتقل منها النبضات إلى الذنبي (إلى الخلايا العصبية الحركية الشوكية) وإلى الأمام (إلى القشرة المخية). يتميز الرمع العضلي الشبكي غالبًا بانقباض محوري عام، حيث تكون العضلات القريبة أكثر تأثرًا من العضلات البعيدة. في بعض المرضى، قد يكون بؤريًا. قد يكون الرمع العضلي الشبكي عفويًا، أو فعليًا، أو منعكسًا. على عكس الرمع العضلي القشري، يفتقر الرمع العضلي الشبكي إلى علاقة بين تغيرات تخطيط كهربية الدماغ (EEG) وتخطيط كهربية العضلات (EMG) وSSEPs العملاقة. تتعزز ردود الفعل متعددة المشابك، ولكن الاستجابة القشرية المستحثة لا تتعزز. قد يشبه الرمع العضلي الشبكي رد فعل الفزع المعزز (فرط الإجفال الأولي).
• قد يحدث الرمع العضلي الشوكي في حالات الاحتشاءات، والأمراض الالتهابية والتنكسية، والأورام، وإصابات النخاع الشوكي، والتخدير الشوكي، وغيرها. في الحالات النموذجية، يكون الرمع بؤريًا أو قطعيًا، وعفويًا، وإيقاعيًا، وغير حساس للمنبهات الخارجية، وعلى عكس الرمع العضلي الدماغي، لا يختفي أثناء النوم. في الرمع العضلي الشوكي، يصاحب نشاط تخطيط كهربية العضل كل انقباض عضلي، بينما تكون مؤشرات تخطيط كهربية الدماغ غائبة.

إذا حاولنا "ربط" التصنيف المرضي الفسيولوجي بأمراض محددة، فسيبدو الأمر على هذا النحو.

• الرمع العضلي القشري: الأورام، والأورام الوعائية، والتهاب الدماغ، والاعتلالات الدماغية الأيضية. من بين الأمراض التنكسية، تشمل هذه المجموعة صرع الرمع العضلي التقدمي (متلازمة ميرف، ومتلازمة ميلاس، والداء الشحمي، ومرض لافورا، وداء الليبوفوسين السيرويدي، والرعشة القشرية الرمعية العائلية، ومرض أونفيرخت-لوندبورغ مع أشكال مختلفة من الرمع العضلي البلطيقي والمتوسطي، وداء الاضطرابات الهضمية، ومتلازمة أنجلمان، وضمور لويس المسنن الأحمر الشاحب)، والصرع الرمعي العضلي عند الأطفال، ورمع لانس-آدامز العضلي التالي لنقص الأكسجين، ومرض الزهايمر، ومرض كروتزفيلد-جاكوب، ورقص هنتنغتون، والتنكس الزيتوني الجسري المخيخي، والتنكس القشري القاعدي. يمكن أن يرتبط صرع كوزيفنيكوفسكي، بالإضافة إلى التهاب الدماغ المنقول بالقراد، بالتهاب الدماغ راسموسن، والسكتة الدماغية، والأورام، وفي حالات نادرة، التصلب المتعدد.
• الرمع العضلي تحت القشري: مرض باركنسون، ضمور الأجهزة المتعددة، تنكس القشرة القاعدية. تشمل هذه المجموعة الرمع العضلي الشحمي (مجهول السبب، المصاحب للسكتة الدماغية، الأورام، التصلب المتعدد، إصابات الدماغ الرضحية، الأمراض العصبية التنكسية).
• الرمع العضلي الشوكي: اعتلال النخاع الالتهابي، الأورام، الصدمات، اعتلال النخاع الإقفاري، إلخ.
• الرمع العضلي المحيطي: تلف الأعصاب الطرفية والضفائر والجذور.

[ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]

التصنيف السببي للرعشة العضلية

تجدر الإشارة إلى أن الآلية المرضية الفيزيولوجية لبعض متلازمات الرمع العضلي لا تزال غير معروفة بشكل جيد، وبالتالي، ربما يكون من الأنسب للطبيب أن يأخذ في الاعتبار التصنيف السببي، الذي يقسم الرمع العضلي إلى 4 مجموعات: فسيولوجية، أساسية، صرعية، عرضية (ثانوية).

• رمع عضلي فسيولوجي.
  • رمع النوم (النوم والاستيقاظ).
  • رعشة الخوف.
  • الرمع العضلي الناتج عن مجهود بدني مكثف.
  • الفواق (بعض أنواعه)
  • رمع عضلي حميد عند الأطفال أثناء الرضاعة.
• رمع عضلي أساسي.
  • متلازمة خلل التوتر العضلي الوراثي (متلازمة فريدرايخ المتعددة للصرع أو خلل التوتر العضلي الرمعي).
  • حركات الأطراف الدورية، متلازمة تململ الساقين.
• رمع عضلي صرع.
  • صرع كوزيفنيكوفسكي.
  • غيابات رمعية عضلية.
  • التشنجات الطفولية.
  • متلازمة لينوكس-غاستو.
  • الصرع الرمعي الشبابي لدى جانس.
  • الصرع الرمعي التدريجي وبعض أنواع الصرع الأخرى في مرحلة الطفولة.
• رمع عضلي مصحوب بأعراض.
  • أمراض التخزين: مرض أجسام لافورا، داء جانجليوزيدوز GM (مرض تاي ساكس)، داء الليبوفوسين السيرويدي، داء اللعاب، مرض غوشيه.
  • الأمراض التنكسية الوراثية للمخيخ وجذع الدماغ والحبل الشوكي (التنكسات المخيخية الشوكية): الرمع العضلي البلطيقي (مرض أونفيرشت-لوندبورج)، الرمع العضلي المتوسطي (متلازمة رامزي هانت)، ترنح فريدريك، ترنح توسع الشعيرات الدموية.
  • الأمراض التنكسية ذات الضرر السائد في العقد القاعدية: مرض ويلسون-كونوفالوف، خلل التوتر العضلي الالتواءي، مرض هالرفوردن-سباتز، التنكس القشري القاعدي، الشلل فوق النووي التدريجي، رقص هنتنغتون، ضمور الجهاز المتعدد، إلخ.
  • الخرف التنكسي: مرض الزهايمر، مرض كروتزفيلد جاكوب.
  • التهاب الدماغ الفيروسي (التهاب الدماغ الهربسي، التهاب الدماغ المصلب شبه الحاد، التهاب الدماغ الاقتصادي، التهاب الدماغ الفيروسي، إلخ).
  • اعتلالات الدماغ الأيضية (بما في ذلك الفشل الميتوكوندريا، وكذلك الفشل الكبدي أو الكلوي، ومتلازمة غسيل الكلى، ونقص صوديوم الدم، ونقص سكر الدم، وما إلى ذلك).
  • اعتلال الدماغ السام (التسمم بالبيزموت، مضادات الاكتئاب، المخدرات، الليثيوم، مضادات الاختلاج، ليفودوبا، مثبطات أكسيداز أحادي الأمين، مضادات الذهان).
  • اعتلالات الدماغ الناجمة عن التعرض لعوامل فيزيائية (متلازمة لانز-آدامز بعد نقص الأكسجين، الرمع العضلي التالي للصدمة، ضربة الشمس، الصدمة الكهربائية، إزالة الضغط).
  • آفة الجهاز العصبي المركزي البؤري (السكتة الدماغية، جراحة الأعصاب، الأورام، إصابات الدماغ المؤلمة).
  • إصابات الحبل الشوكي.
• الرمع العضلي النفسي.

[ 13 ]، [ 14 ]

الرمع العضلي الفسيولوجي

قد يحدث الرمع العضلي الفسيولوجي في ظروف معينة لدى الشخص السليم. تشمل هذه المجموعة الرمع العضلي أثناء النوم (النوم والاستيقاظ)؛ والرمع العضلي الناتج عن الارتعاش؛ والرمع العضلي الناتج عن مجهود بدني شديد؛ والفواق (بعض أشكاله)؛ والرمع العضلي الحميد عند الرضع أثناء الرضاعة.

• في بعض الأحيان قد تصبح الرعشة الفسيولوجية الطبيعية أثناء النوم والاستيقاظ لدى الأفراد القلقين سبباً للخوف والتجارب العصابية، ولكن يمكن التخلص منها بسهولة من خلال العلاج النفسي العقلاني.
• يمكن أن يكون الرمع العضلي المفاجئ ليس فسيولوجيًا فحسب، بل مرضيًا أيضًا (متلازمة الرمع المفاجئ، انظر أدناه).
• يمكن أن يؤدي النشاط البدني المكثف إلى حدوث تقلصات عضلية مؤقتة معزولة ذات طبيعة حميدة.
• الفواق ظاهرة شائعة. ينشأ هذا العرض من انقباض عضلي رمعي في الحجاب الحاجز وعضلات الجهاز التنفسي. يمكن أن يكون الرمع العضلي فسيولوجيًا (مثلًا، بعد الإفراط في تناول الطعام) ومرضيًا (في أمراض الجهاز الهضمي، أو في حالات نادرة، في أعضاء الصدر)، بما في ذلك أمراض الجهاز العصبي (تهيج العصب الحجابي، أو تلف جذع الدماغ، أو تلف الأجزاء العنقية العلوية من النخاع الشوكي). يمكن أن يكون الفواق ناتجًا عن تأثيرات سامة. وأخيرًا، يمكن أن يكون نفسي المنشأ بحتًا.

[ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]

الرمع العضلي الأساسي

الرمع العضلي الأساسي مرض وراثي نادر إلى حد ما. يوجد منه أشكال عائلية (وراثة جسمية سائدة) وأشكال متفرقة. يبدأ المرض في العقد الأول أو الثاني من العمر ولا يصاحبه أي اضطرابات عصبية أو نفسية أخرى، ولا توجد أي تغيرات في تخطيط كهربية الدماغ. تشمل المظاهر السريرية ارتعاشًا وارتعاشًا غير منتظمين وغير متزامنين مع انتشار متعدد البؤر أو معمم للرمع العضلي. تتفاقم هذه الأخيرة بالحركات الإرادية. لا تزداد مستويات SSEPs حتى أثناء الحركة الرمعية العضلية، مما يشير إلى أصلها تحت القشري. حتى وقت قريب، كان يُطلق على هذا المرض اسم "رمع فريدرايخ المتعدد". نظرًا لأنه يمكن أن يسبب أعراضًا خلل التوتر العضلي (ما يسمى بالرمع العضلي الخلل)، ولأن المتلازمة نفسها حساسة للكحول، فإن الرمع العضلي المتعدد وخلل التوتر العضلي الرمعي يُعتبران الآن نفس المرض ويُطلق عليهما اسم متلازمة الرمع العضلي الخلل التوتري الوراثي.

يُعتبر الرمع العضلي الليلي شكلاً آخر من أشكال الرمع العضلي الأساسي، ويُعرف باسم "حركات الأطراف الدورية" (وهو مصطلح مُقترح في التصنيف الدولي لاضطرابات النوم). لا يُعد هذا الاضطراب رمعًا عضليًا حقيقيًا، على الرغم من إدراجه ضمن التصنيفات الحديثة لمتلازمات الرمع العضلي. يتميز المرض بنوبات من الحركات النمطية المتكررة في الساقين، على شكل تمدد وثني في مفاصل الورك والركبة والكاحل، والتي تحدث خلال المراحل السطحية (I-II) من النوم، وغالبًا ما تكون مصحوبة باضطراب النوم. لا تصاحب هذه الحركات تغيرات في تخطيط كهربية الدماغ أو الاستيقاظ. يمكن الجمع بين الحركات الدورية أثناء النوم ومتلازمة تململ الساقين. تتميز هذه الأخيرة بظهور مفاجئ وتزايد سريع في تنمل الساقين، وعادةً ما يحدث قبل بدء النوم، مما يُسبب رغبة لا تُقاوم في تحريك الساقين. حركة ساق قصيرة تُزيل الشعور بعدم الراحة فورًا. بالنسبة لكلا المتلازمتين، عادة ما تكون أدوية الليفودوبا والبنزوديازيبين (غالبا كلونازيبام) والمواد الأفيونية فعالة.

[ 18 ]، [ 19 ]، [ 20 ]، [ 21 ]، [ 22 ]، [ 23 ]

الرمع العضلي الصرعي

في الرمع العضلي الصرعي، تهيمن النوبات الرمعية العضلية على الصورة السريرية، ولكن لا توجد أي علامات على اعتلال الدماغ، على الأقل في المراحل الأولية. يمكن أن يظهر الرمع العضلي الصرعي على شكل ارتعاشات رمعية عضلية صرعية معزولة في الصرع الجزئي المستمر (صرع كوزيفنيكوفسكي)، والصرع الحساس للضوء، والرمع العضلي مجهول السبب "الحساس للمحفز"، وغياب الرمع العضلي. تشمل هذه المجموعة أيضًا مجموعة من حالات الصرع الرمعي العضلي لدى الأطفال ذات المظاهر الأكثر شمولاً: التشنجات الطفولية، ومتلازمة لينوكس-غاستو، والصرع الرمعي العضلي لدى الأطفال من نوع جانز، والصرع الرمعي العضلي التدريجي، والاعتلال الدماغي الرمعي العضلي المبكر، والصرع الرمعي العضلي الحميد لدى الأطفال.

وُصف صرع كوزيفنيكوفسكي (الصرع الجزئي المستمر) في البداية كأحد أشكال التهاب الدماغ الربيعي والصيفي المزمن المنقول بالقراد، ويتجلى في انقباضات عضلية ارتجاجية إيقاعية بؤرية ثابتة منخفضة السعة (الرمع العضلي القشري)، تُصيب جزءًا واحدًا من الجسم. غالبًا ما تُصيب عضلات الوجه والأجزاء البعيدة من الأطراف. الارتعاش مستمر، وعادةً ما يستمر لأيام عديدة، بل وحتى سنوات، وقد يُلاحظ أحيانًا تعميم ثانوي في شكل نوبة توترية ارتجاجية. وُصفت متلازمة مماثلة، ولكن ذات مسار تدريجي، في تلف نصفي كروي أكثر انتشارًا (التهاب الدماغ راسموسن المزمن)، ولا يزال استقلالها التصنيفي موضع جدل. وُصفت متلازمة صرع كوزيفنيكوفسكي أيضًا في أمراض مثل الخراج، والحبيبات، والسكتة الدماغية، والورم الدموي تحت الجافية، والأورام، والصدمات الدماغية، وفرط سكر الدم غير الكيتوني (خاصةً مع نقص صوديوم الدم)، والاعتلال الدماغي الكبدي، والتصلب المتعدد، ومتلازمة ميلاس. كما وُصفت أشكالٌ ناتجة عن عوامل علاجية (مثل البنسلين، إلخ).

الغياب الرمعي العضلي. متوسط عمر بدء الصرع المصحوب بغياب رمعي عضلي (متلازمة تاسيناري) هو 7 سنوات (من سنتين إلى 12.5 سنة). يصاحب الغياب المفاجئ ارتعاشات عضلية إيقاعية ثنائية الجانب، تُلاحظ في عضلات حزام الكتف والذراعين والساقين، بينما تُصاب عضلات الوجه بدرجة أقل. قد تزداد شدة الحركات وتكتسب طابعًا توتريًا. قد تكون الارتعاشات القصيرة والانقباضات التوترية متناظرة أو سائدة على جانب واحد، مما يُسبب دوران الرأس والجذع. أثناء النوبة، من الممكن أيضًا حدوث توقف تنفسي وتبول لا إرادي. قد يكون فقدان الوعي أثناء الغياب كليًا أو جزئيًا. قد تستمر كل نوبة من الغياب الرمعي العضلي من 10 إلى 60 ثانية. قد تحدث النوبات عدة مرات في اليوم، وتزداد تواترها في ساعات الصباح (خلال ساعة إلى ثلاث ساعات بعد الاستيقاظ). في حالات نادرة، تُلاحظ نوبات من الغياب الرمعي العضلي. في معظم الحالات، يصاحب الغياب نوبات تشنجية عامة، تتميز عادةً بانخفاض وتيرة حدوثها (مرة واحدة شهريًا تقريبًا أو أقل). غالبًا ما يُلاحظ انخفاض في الذكاء. تُعد مقاومة مضادات التشنج أمرًا شائعًا. السبب غير معروف، وقد يُلاحظ أحيانًا وجود استعداد وراثي.

تُصنف التشنجات الطفولية (متلازمة ويست) ضمن حالات الصرع المرتبطة بالعمر. تظهر أولى مظاهر المرض بين عمر 4 و6 أشهر. تتميز هذه المتلازمة بنوبات نموذجية، وتخلف عقلي، واضطراب نظم قلبي غير منتظم (نشاط موجة نبضية بطيئة عالية الجهد غير منتظم)، وهو ما يُشكل أساس ثالوث ويست. عادةً ما تتميز التشنجات الطفولية بانقباضات متناظرة، ثنائية الجانب، مفاجئة، وقصيرة لمجموعات عضلية نموذجية (العضلات المثنية، والباسطة، والمختلطة). غالبًا ما تُلاحظ تشنجات العضلات المثنية، والتي تظهر على شكل انحناءة قصيرة (في حال إصابة عضلات البطن)، مع قيام الذراعين بحركة تقريب أو إبعاد. تُشبه نوبات ثني الجذع وتقريب الذراعين التحية الشرقية، وتُسمى "نوبات السلام". يختلف تواتر النوبات بشكل كبير (في الحالات الشديدة، تحدث مئات المرات يوميًا). تُصنف معظم النوبات في مجموعات، وغالبًا ما تحدث في الصباح بعد الاستيقاظ أو عند النوم. أثناء النوبة، يُلاحظ أحيانًا انحراف في العين وحركات رأرأة. يمكن أن تكون التشنجات الطفولية ثانوية (أعراضية)، مجهولة السبب، أو غير ظاهرة. تُوصف الأشكال الثانوية في الآفات ما حول الولادة، والالتهابات، والتشوهات الدماغية، والتصلب الدرني، والإصابات، والاضطرابات الأيضية الخلقية، والأمراض التنكسية. يجب التمييز بين التشنجات الطفولية والتشنجات الطفولية الحميدة غير الصرعية (الرمع العضلي الحميد للرضع)، فهذه الأخيرة لا تصاحبها إفرازات صرعية على تخطيط كهربية الدماغ، وتزول تلقائيًا في السنوات التالية (حتى 3 سنوات). في المستقبل، قد يُصاب 55-60% من الأطفال المصابين بالتشنجات الطفولية بأنواع أخرى من النوبات (متلازمة لينوكس-غاستو).

يتميز متلازمة لينوكس جاستو بتغيرات نموذجية في تخطيط كهربية الدماغ [تفريغات موجية بطيئة على تردد أقل (2 هرتز) من الغيابات النموذجية (3 هرتز)]، والتخلف العقلي، وأنواع محددة من النوبات بما في ذلك النوبات الرمعية العضلية، والغيابات غير النموذجية، والنوبات غير الثابتة (نوبات الصرع، والنوبات غير الحركية).

تبدأ هذه المتلازمة عادةً بسقوط مفاجئ، ثم تزداد وتيرة النوبات، وتحدث حالة صرعية، وتتدهور الوظائف العقلية، ومن المحتمل الإصابة باضطرابات في الشخصية وذهان مزمن. يعاني حوالي 70% من الأطفال المصابين بهذه المتلازمة من نوبات توترية. وهي نوبات قصيرة تستمر لعدة ثوانٍ، وتتجلى بحركات ثني الرأس والجذع أو حركات تمديد، بالإضافة إلى انحراف العينين أو سقوط المريض. قد تكون النوبات غير متماثلة أو أحادية الجانب في الغالب. أحيانًا، يتبع المرحلة التوترية سلوك تلقائي. تحدث معظم النوبات التوترية أثناء النوم.

تُلاحظ نوبات صرع غير نمطية لدى حوالي ثلث مرضى متلازمة لينوكس-غاستو. وهي أطول من النوبات النمطية، وتصاحبها ظواهر حركية مختلفة (مثل الإيماء، وارتعاش الوجه، وظواهر وضعية الجسم، وغيرها). بالإضافة إلى النوبات الرمعية والتوترية، تُعدّ النوبات الرمعية العضلية والنوبات الرمعية-الارتعاشية شائعة، مما يؤدي أيضًا إلى سقوط المريض (الصرع مع النوبات الرمعية-اللاإرادية). كما يُمكن حدوث أنواع أخرى من النوبات (النوبات التوترية-الارتجاجية العامة، والنوبات الرمعية؛ وتُلاحظ النوبات الجزئية بشكل أقل). عادةً ما يبقى الوعي صافيًا. من الناحية السببية، ترتبط 70% من حالات متلازمة لينوكس-غاستو بإصابات ما حول الولادة.

يبدأ صرع جانز الرمعي العضلي الشبابي ("الصرع الصغير الاندفاعي") في العقد الثاني من العمر (غالبًا بين ١٢ و٢٤ عامًا)، ويتميز بنوبات رععية عضلية، مصحوبة أحيانًا بنوبات توترية رععية معممة و/أو نوبات غياب. تسود النوبات الرمعية العضلية، وتتميز بانقباضات عضلية مفاجئة قصيرة، متماثلة ثنائيًا ومتزامنة. تشمل الحركات بشكل رئيسي الكتفين والذراعين، ونادرًا عضلات الجذع والساقين. تكون النوبات معزولة أو متجمعة في مجموعات. قد يسقط المريض على ركبتيه أثناء النوبة. خلال النوبات الرمعية العضلية، يبقى الوعي سليمًا، حتى لو حدثت بشكل متتالي أو في صورة حالة صرع رعمي عضلي.

عادةً ما تحدث النوبات التوترية الرمعية المعممة بعد (في المتوسط، 3 سنوات) من بداية النوبات الرمعية العضلية. تبدأ النوبة عادةً بحركات ارتجاجية عضلية، تزداد شدتها حتى تصل إلى رمع عضلي معمم، والذي يتحول إلى نوبة توترية رمعية معممة. تُسمى هذه الحالة النموذجية "الصرع الكبير الرمعي العضلي"، أو "الصرع الكبير الاندفاعي"، أو "النوبة الرمعية التوترية الرمعية" (Clonic-tonic-clonic). تحدث النوبات بشكل شبه حصري بعد الاستيقاظ صباحًا.

عادةً ما تُلاحظ حالات الغياب بشكل غير نمطي، وتحدث لدى 15-30% من المرضى بمتوسط عمر 11.5 عامًا. ولا يتأثر الذكاء عادةً.

يبدأ الصرع الرمعي العضلي الشديد لدى الرضع في السنة الأولى من العمر. في البداية، تحدث نوبات ارتجاجية معممة أو أحادية الجانب دون أعراض مبكرة. عادةً ما تظهر النوبات الرمعية العضلية والنوبات الجزئية لاحقًا. غالبًا ما تحدث النوبات الرمعية العضلية في ذراع أو رأس واحد، ثم تتحول إلى نوبات معممة؛ وعادةً ما تحدث عدة مرات في اليوم. قد تظهر أيضًا نوبات غياب غير نمطية ونوبات جزئية معقدة مصحوبة بظواهر أو حركات تلقائية غير متجانسة أو سلبية. من السمات المميزة للصرع تأخر النمو النفسي الحركي وظهور عجز عصبي تدريجي على شكل ترنح ومتلازمة هرمية. يُكشف عن وجود عبء وراثي للصرع لدى 15-25% من المرضى. لا يكشف التصوير بالرنين المغناطيسي عن أي تشوهات محددة.

يبدأ اعتلال الدماغ الرمعي العضلي المبكر في الشهر الأول من العمر. يتميز بظهور مبكر لنوبات صرع رمعية عضلية جزئية، تليها نوبات جزئية بسيطة (انحراف العين، انقطاع النفس، إلخ)، ثم تشنجات عضلية أكثر شدة أو انتشارًا، وتشنجات توترية (تحدث لاحقًا)، وأنواع أخرى من النوبات. من السمات المميزة للمرض: انخفاض توتر عضلات الجذع، وعلامات هرمية ثنائية الجانب، واحتمال إصابة الأعصاب الطرفية. يتأثر النمو النفسي الحركي. إما أن يموت الطفل في أول عامين من عمره أو يدخل في حالة إنباتية مستمرة. السبب الدقيق غير معروف.

يبدأ الصرع الرمعي العضلي الحميد لدى الرضع عادةً بنوبات رعدية عضلية لدى طفل طبيعي يتراوح عمره بين 4 أشهر و3 سنوات. ويُصاب به الأولاد بشكل أكثر شيوعًا. قد تكون هذه النوبات خفيفة، لكنها تصبح واضحة مع مرور الوقت. وتنتشر النوبات تدريجيًا لتشمل الجذع والأطراف، مما يؤدي إلى حركات إيماء بالرأس ورفع الذراعين إلى الجانبين، بالإضافة إلى ثني الأطراف السفلية. وقد يُلاحظ انحراف العينين إلى الأعلى، كما قد يُصاب الشخص بسقوط مفاجئ. تكون النوبات الرمعية العضلية قصيرة (1-3 ثوانٍ) وقد تحدث عدة مرات في اليوم. وعادةً ما يكون الوعي سليمًا. ولا تحدث أنواع أخرى من النوبات.

[ 24 ]، [ 25 ]

متلازمات الرمع العضلي الأخرى

وفي ختام وصف الرمع العضلي، من المناسب أن نذكر العديد من المتلازمات الفريدة للغاية والتي نادراً ما يتم ذكرها في الأدب الروسي.

رمع الحنك (رمع الحنك الرخو، رمع الحنك الرخو، رأرأة الحنك الرخو، ارتعاش الحنك الرخو) هو أحد مظاهر اضطراب النظم العضلي. يمكن ملاحظته منفردًا على شكل انقباضات إيقاعية (2-3 انقباضات في الثانية) في الحنك الرخو، أو مصحوبًا برمع إيقاعي مماثل، يكاد يكون غير قابل للتمييز عن الرعشة، في اللسان والفك السفلي والحنجرة والحجاب الحاجز والأجزاء البعيدة من اليدين (اضطراب النظم العضلي الكلاسيكي). اضطراب النظم العضلي هو رمع إيقاعي يختلف عن الرعشة (الباركنسونية) بشكل رئيسي في انخفاض تردده (1-3 هرتز) وتوزيعه المميز. في بعض الأحيان، إلى جانب رمع الحنك الرخو، يُلاحظ رمع عيني عمودي ("متأرجح")؛ وتُسمى هذه المتلازمة رمع الحنك العيني. يختفي اضطراب النظم العضلي أثناء النوم (أحيانًا تُلاحظ حركات مرضية أثناء النوم). نادرًا ما يُلاحظ اضطراب النظم العضلي دون رمع عضلي حنكي. يمكن أن يكون الرمع العضلي المنعزل في الحنك الرخو مجهول السبب أو مصحوبًا بأعراض (أورام في المخيخ والزاوية المخيخية الجسرية، سكتة دماغية، التهاب الدماغ والنخاع، صدمة). غالبًا ما يختفي الرمع العضلي مجهول السبب أثناء النوم، أو التخدير، أو في حالة الغيبوبة. يكون الرمع العضلي المصحوب بأعراض في الحنك الرخو أكثر استقرارًا في هذه الحالات. الأسباب الأكثر شيوعًا لاضطراب النظم العضلي المعمم هي الآفات الوعائية في جذع الدماغ والتنكس المخيخي المرتبط بإدمان الكحول أو متلازمة سوء الامتصاص.

رمع العين (متلازمة العيون الراقصة) هو فرط حركة رمعي عضلي في عضلات العين المحركة، يتجلى بحركات سريعة ومتشنجة وفوضوية، أفقية في الغالب، لمقلة العين. قد يُلاحظ تغير فوضوي في الحركات الأفقية والرأسية والقطرية والدائرية والبندولية، بتردد وسعة متفاوتة. وفقًا لبعض الملاحظات، يستمر رمع العين أثناء النوم، ويزداد حدة عند الاستيقاظ، وغالبًا ما يُخلط بينه وبين الرأرأة، التي تختلف عن رمع العين بوجود مرحلتين: بطيئة وسريعة. يشير الرمع العصبي إلى إصابة عضوية في الوصلات بين المخيخ والجذع، وغالبًا ما يكون مصحوبًا برمع عضلي معمم، وترنح، ورعشة نية، وانخفاض التوتر العضلي، وما إلى ذلك. العوامل المسببة الرئيسية هي التهاب الدماغ الفيروسي، والتصلب المتعدد، وأورام جذع الدماغ والمخيخ، والمتلازمات الورمية (خاصة عند الأطفال)، والصدمات، والاعتلالات الدماغية الأيضية والسامّة (الأدوية، والسموم، وفرط سكر الدم غير الكيتوني).

الرمع العضلي السلبي (الرجفة "الرفرفة"، الرعشة النجمية) يشبه الرعشة. ومع ذلك، فهو لا يعتمد على انقباضات عضلية نشطة، بل على العكس، انخفاضات دورية في توتر عضلات الوضعية مع "سكون" كهربائي حيوي في هذه اللحظات. الرعشة النجمية سمة مميزة للغاية للاعتلال الدماغي الأيضي في أمراض الكبد والكلى والرئتين، إلخ. في مثل هذه الحالات، عادةً ما تكون ثنائية الجانب. نادرًا ما يكون الرعشة النجمية علامة على تلف دماغي موضعي (نزيف في المهاد، الفص الجداري، إلخ)، ويظهر في مثل هذه الحالات على جانب واحد. يُكتشف الرعشة النجمية بسهولة أكبر عند مدّ الذراعين للأمام.

متلازمة الارتعاش هي مجموعة من الأمراض التي تتميز بردة فعل مفاجئة متزايدة (ارتعاش) استجابة لمحفزات خارجية غير متوقعة (عادة ما تكون سمعية ولمسية).

[ 26 ]، [ 27 ]

الرمع العضلي النفسي

يتميز الرمع العضلي النفسي ببداية حادة، وتباين في تواتر الرمع العضلي وشدته وتوزيعه. كما توجد اختلافات أخرى مع الرمع العضلي العضوي النموذجي (مثل غياب السقوط والإصابات رغم عدم الاستقرار الشديد واهتزاز الجسم، إلخ)، وحالات هدوء تلقائية، وانخفاض في فرط الحركة عند تشتيت الانتباه، وزيادة وانخفاض في فرط الحركة تحت تأثير الإيحاء، أو العلاج النفسي، أو استجابةً لإدخال دواء وهمي، ووجود اضطرابات حركية ونفسية أخرى نفسية المنشأ.

[ 28 ]، [ 29 ]، [ 30 ]، [ 31 ]، [ 32 ]، [ 33 ]، [ 34 ]

تشخيص وعلاج الرمع العضلي

التشخيص سريري. يبدأ العلاج بتصحيح الاضطرابات الأيضية الكامنة. غالبًا ما يُوصف كلونازيبام بجرعة 0.5-2 ملغ فمويًا 3 مرات يوميًا. قد يكون فالبروات بجرعة 250-500 ملغ فمويًا مرتين يوميًا فعالًا؛ وقد تكون مضادات الاختلاج الأخرى مفيدة أحيانًا. تستجيب العديد من أشكال الرمع العضلي لمادة 5-هيدروكسي تريبتوفان، وهي مادة أولية تُفرز من السيروتونين (الجرعة الأولية 25 ملغ فمويًا 4 مرات يوميًا، ثم تُزاد إلى 150-250 ملغ فمويًا 4 مرات يوميًا) مع كاربيدوبا، وهو مثبط ديكاربوكسيلاز (50 ملغ فمويًا صباحًا و25 ملغ ظهرًا أو 50 ملغ مساءً و25 ملغ قبل النوم).

[ 35 ]، [ 36 ]، [ 37 ]