رمع عضلي

الرمع العضلي هو نوبة عضلية مفاجئة وقصيرة ومتشنجة تحدث نتيجة لانقباض العضلات النشط (رمع عضلي إيجابي) ، أو (نادراً ما) انخفاض في لهجة عضلات الوضع (رمع عضلي سلبي).

وينبغي أن يسبق وصف متلازمة كافية من رمع عضلي التشخيص الأنفي. هذا الأخير لديه العديد من الخصائص السريرية المعقدة. على وجه الخصوص ، يجب أن يراعي التحليل السريري للرمع العضلي بالضرورة ميزاته مثل درجة التعميم ونمط التوزيع (التعريب) ، الشدة ، التزامن / عدم التزامن ، الإيقاع / عدم انتظام ضربات القلب ، دائم / عرضي ، الاعتماد على المنبهات الاستفزازية ، الديناميات في دورة استيقاظ النوم.

وفقا للخصائص المذكورة أعلاه ، يمكن أن تختلف متلازمات الرمع العضلي إلى حد كبير في المرضى الأفراد. لذلك ، يقتصر رمع عضلي في بعض الأحيان على تورط عضلة واحدة ، لكنه في كثير من الأحيان يغطي العديد من مجموعات العضلات وحتى العديد من التعميم الكامل. يمكن أن تكون الهزات الرمع العضلي متزامنة تمامًا في عضلات مختلفة أو غير متزامنة ، حيث تكون في معظمها غير منتظمة ويمكن أن تكون مصحوبة أو غير مصحوبة بحركة في المفصل. يمكن أن تختلف شدتها من انخفاض ملحوظ إلى حد كبير حاد يمكن أن يؤدي إلى سقوط المريض. الرمع العضلي يمكن أن يكون منفردًا أو متكررًا أو ثابتًا جدًا أو متقلبًا أو شديد الانتيابي (على سبيل المثال ، رمع عضلي صرع). يتميز رمع الذبذبات بالحركات المفاجئة ("المتفجرة") التي تدوم لبضع ثوانٍ ، وعادة ما يكون سببها محفزات غير متوقعة أو حركات نشطة. تتميز الرمع العضلي العفوي (أو بقية الرمع العضلي) والانعكاس المنفعل بواسطة المحفزات الحسية بطرائق مختلفة (البصرية أو السمعية أو الحسية الجسدية). هناك الرمع العضلي الناجم عن الحركات الطوعية (حركة ، رمع عضلي متعمد وموقف). أخيرًا ، تكون الرمع العضلي معروفة وتعتمد ومستقلة عن دورة اليقظة والنوم (تختفي ولا تختفي في النوم ، تظهر فقط أثناء النوم).

توزيع تخصيص رمع رمزي ، البؤري ، متعدد البؤر والمعمم (على غرار تصنيف متلازمة خلل التوتر).

الخصائص السريرية المذكورة أعلاه من رمع عضلي (أو ، وبعبارة أخرى ، تحليل المتلازمات) ، وعادة ما تكمل تصنيف الفيزيولوجية المرضية والمسببات المرضية.

[1], [2], [3]

رمع عضلي عرضي

تطور الرمع العضلي (الثانوي) في إطار أمراض عصبية مختلفة.

يتم تمثيل أمراض التراكم من خلال عدد من الأمراض التي يتم فيها الكشف عن مجموعة مميزة من المتلازمات في شكل نوبات الصرع ، والخرف ، رمع عضلي ، وبعض المظاهر العصبية وغيرها. كثير من هذه الأمراض تبدأ في الطفولة أو الطفولة.

• مرض لافور هو مرض نادر ورث بطريقة جسمية متنحية. المرض لاول مرة في 6-19 سنوات. تتميز نوبات الصرع المعممة منشط ، والتي غالبا ما يتم دمجها مع نوبات القذالي الجزئي في شكل هلوسة بصرية بسيطة ، وظهور الماشية أو اضطرابات بصرية أكثر تعقيدا. النوبات البصرية هي علامة مميزة لمرض لافوري ، حيث تحدث بالفعل في 50٪ من المرضى في المراحل المبكرة من المرض. قريباً ، تتطور متلازمة الرمع العضلي الوخيم ، والتي غالباً ما تحجب الرنح الذي انضم. يوصف العمى القشري العابر. في المرحلة النهائية ، يتطور الخرف الشديد ، المرضى طريح الفراش. على EEG - نشاط الصرع في شكل مجمعات "موجة بطيئة الارتفاع" و "موجة بطيئة polyspike" ، وخاصة في المناطق القذالي. في التشخيص ، تعلق أهمية كبيرة على اكتشاف جثث Lafory في خزعة الجلد في منطقة الساعد (مع المجهر الضوئي). تحدث النتيجة المميتة بعد بضع سنوات من بداية المرض.
• GM ₂ -gangliozidoz (مرض تاي ساكس) يورث بطريقة جسمية متنحية، وسوف تبذل لاول مرة في 1st العام للحياة مع التخلف العقلي، الحالة العصبية تكشف عن نقص التوتر المعمم التدريجي، والعمى، وفقدان الحركة الطوعية. يتم استبدال انخفاض ضغط الدم بالتشنج و opisthotonus ، نوبات الصرع المعمم والجزع العضلي الجزئي وتطور الهيليوب. عند فحص قاع العين تكشف عن أعراض "بذور الكرز". يموت المرضى في السنة 2-3 من الحياة.
• يتميز دهن اللفافة الشحمية سيرويد عن طريق ترسب الشحميات الدهنية في الجهاز العصبي المركزي ، خلايا الكبد ، عضلة القلب ، الشبكية. هناك عدة أنواع من الدهون الشحمية الشحمية: الطفلي ، الطفيلي المتأخر ، الأحداث المبكرة (أو الوسيطة) ، الأحداث ، البالغين. في جميع الحالات ، فإن المظهر الرئيسي هو الصرع الرمع العضلي. يكشف المجهر الإلكتروني للجلد والخلايا اللمفاوية عن ملامح مميزة في شكل "بصمات أصابع".

• Sialidoz.
  • رمع عضلي مع "عظم الكرز" يشير إلى النوع الأول من التهاب القزحية. أساس المرض هو نقص نيورامينيداز (نوع من الميراث - جسمية متنحية). يبدأ المرض بين 8 و 15 سنة. الأعراض الرئيسية هي: ضعف البصر ، الرمع العضلي ونوبات الصرع المعممة. ويلاحظ رمع عضلي في بقية ، ويزيد مع الحركات الطوعية وعند لمسها. التحفيز الحسي يثير تطور العضل العضلي الهائل. أكثر الأعراض شيوعًا هي رمع عضلات الوجه: تلقائي ، غير منتظم ، مع توطين سائد حول الفم. يستمر رمع الوجه أثناء النوم. تتميز رنح. في قاع العين - أعراض "عظم الكرز" ، وأحيانًا - تكتل الجسم الزجاجي. التدفق التدريجي. على EEG - المجمعات "موجة بطيئة الارتفاع" ، بالتزامن مع رمع عضلي معمم.
  • شكل آخر نادر من داء السيليديا هو الجالاكتوزيد. يتضح من نقص الجالاكتوزيداز (المحدد في الخلايا اللمفاوية والخلايا الليفية) ، والذي يتجلى في وجود التخلف العقلي ، ورم وعائي الأوعية الدموية ، الحثل الغضروفي وقصر القامة ، نوبات الصرع وفرط الحركة الرمع العضلي.
• يُعرف مرض جوشر بثلاثة أشكال: الطفولي (النوع الأول) ، الأحداث (النوع الثاني) والمزمن (النوع الثالث). هذا هو النوع الثالث الذي يمكن أن يتجلى في بعض الأحيان عن طريق الصرع الرملي العضلي ، وكذلك تضخم الطحال ، وانخفاض الذكاء ، وترنح المخيخ ، ومتلازمة هرمية. على EEG - نشاط الصرع في شكل مجمعات "موجة بطيئة polyspayk" ، في بعض الحالات ، سعة SSEP. تم العثور على تراكمات الجلوكوسيبروسيد في مادة الخزعة لمختلف الأعضاء والخلايا اللمفاوية ونخاع العظام.

الأمراض التنكسية الوراثية للمخيخ وجذع الدماغ والحبل الشوكي (تنكس المخيخ).

• مرض Unferrich-Lundborg هو الشكل الأكثر شهرة لما يسمى الصرع الرمع العضلي التدريجي. تمت دراسة مجموعتين من المرضى الذين يعانون من هذا المرض بالتفصيل: في فنلندا (هذا النوع من الرمع العضلي أطلق عليه مؤخرًا اسم البلطيق الرملي) ومجموعة مرسيليا (متلازمة رامساي هنت ، التي تسمى أيضًا رمع البحر الأبيض المتوسط). كل من المتغيرات لديها صورة سريرية مماثلة ، سن ظهور المرض ونوع الميراث (جسمية متنحية). في حوالي 85 ٪ من الحالات ، يبدأ المرض في العقد الأول والثاني من العمر (6-15 سنة). المتلازمات الرئيسية هي الرمع العضلي والصرع. النوبات الصرعية هي في كثير من الأحيان مضطربة منشط. العمل رمع عضلي تقدم تدريجيا ويصبح العامل الرئيسي في التكيف. رمع عضلي يمكن أن يتحول إلى نوبة. ترنح خفيف وتراجع تدريجي في الذكاء ممكنان أيضًا. الأعراض العصبية الأخرى ليست مميزة.
• يمكن لأتري فريدريك ، بالإضافة إلى الأعراض الأخرى ، أن يظهر نفسه في متلازمة الرمع العضلي. يبدأ المرض قبل اكتمال سن البلوغ (13 سنة في المتوسط) ، وهو نموذج من الرنح التدريجي البطيء (حساس أو مخيخي أو مختلط) ، متلازمة هرمية ، عسر تصاعدي ، عسر عضلي ، رأرأة ، اضطرابات جسدية (اعتلال عضلة القلب ، مرض السكري ، تشوهات الهيكل العظمي ، بما في ذلك قدم فريدريك).

الأمراض التنكسية الوراثية مع الآفة الأولية للعقد القاعدية.

• غالبًا ما يتطور مرض ويلسون-كونوفالوف في سن مبكرة على خلفية أعراض الخلل الكبدي ويتجلى في الاضطرابات العصبية متعددة الأشكال (أنواع مختلفة من الهزة والكوريا وخلل التوتر العضلي ومتلازمة أتينيتيكو جامدة ، رمع عضلي) واضطرابات نفسية وجسدية (متلازمة النزفية). دراسة استقلاب البروتين النحاسي والكشف عن حلقة كايزر فلايشر تسمح لنا بإجراء التشخيص الصحيح.
• غالبًا ما يقترن خلل التواء مع الرمع العضلي (كما هو الحال مع الهزة) ، ولكن هذا المزيج مميز بشكل خاص لخلل التوتر العضلي النخاعي العرضي (مرض ويلسون-كونوفالوف ، الشلل الرعاش ما بعد الدماغي ، أمراض تراكم الليزوزومية ، خلل التوتر العصبي الوريدي الخاطئ.
• مرض Gallervorden-Spatz هو مرض عائلي نادر يبدأ في مرحلة الطفولة (حتى 10 سنوات) ويتميز بخلل التقدّم التدريجي (تشوه القدمين والصلابة المتزايدة ببطء في الأطراف) وخلل الحركة والعته. في 50 ٪ من المرضى ، يوجد واحد أو آخر من فرط الحركة (رقص ، خلل التوتر ، رمع عضلي). في بعض الحالات ، وصف التشنج ، نوبات الصرع ، التهاب الشبكية الصباغي ، ضمور العصب البصري. على التصوير المقطعي أو التصوير بالرنين المغناطيسي - صورة لهزيمة الكرة شاحبة في اتصال مع تراكم الحديد ("عيون النمر").
• يشير تنكس القشرة القاعدية إلى الأمراض التي يعتبر رمع عضلي من الأعراض النموذجية إلى حد ما. متلازمة التصلب اللاصقة الصلبة في مريض في سن مبكرة ، مصحوبة بحركات لا إرادية (رمع عضلي ، خلل التوتر ، ورعشة) وخلل وظيفي قشري (اضطراب في الأطراف ، متلازمة اليد الغريبة ، اضطرابات في أنواع معقدة من الحساسية القشرية). يوجد في قلب هذا المرض ضمور غير متناظرة في الجبهية الأمامية ، يتم اكتشافه أحيانًا على التصوير المقطعي أو التصوير بالرنين المغناطيسي.

بعض الأمراض التي تتجلى في الخرف ، على سبيل المثال ، مرض الزهايمر وخاصة مرض كروتزفيلد جاكوب ، قد يصاحبها رمع عضلي. في الحالة الأولى ، يتصدر الخرف غير الوعائي الصدارة في الصورة السريرية ، وفي الحالة الثانية ، يحدث الخرف والعيون العضلي على خلفية متلازمات عصبية تقدمية أخرى (هرمية ، مخيخي ، صرعي ، وما إلى ذلك) والتغيرات المميزة في EEG (نشاط ثلاثي الأبعاد ومتعدد الأطوار) بسعة تصل إلى 200 µV ، الناشئة مع تردد من 1.5-2 هرتز).

غالبًا ما يصاحب التهاب الدماغ الدماغي ، وخاصة التهاب الدماغ الناجم عن فيروس الهربس البسيط والتهاب الدماغ المصلب تحت الحاد والتهاب الأوعية الدموية والتهاب الدماغ الفيروسي المفصلي (إلى جانب المظاهر العصبية الأخرى) عن طريق الرمع العضلي ، وهو عنصر مميز إلى حد ما في الصورة السريرية.

اعتلالات الدماغ الأيضية في أمراض الكبد والبنكرياس والكلى والرئتين ، بالإضافة إلى اضطرابات الوعي ، غالبًا ما تظهر أعراضًا مثل الرعاش ، الرمع العضلي ، ونوبات الصرع. رمع عضلي سلبي (أستريكس) هو سمة شديدة من التهاب الدماغ الأيضي (انظر أدناه) ، في هذه الحالات يكون عادة ثنائيًا ويحدث أحيانًا في جميع الأطراف (وحتى في الفك السفلي). يمكن أن يكون للنجمة أصل قشري أو قشري.

تتكون مجموعة خاصة من اعتلالات الدماغ الأيضية من بعض أمراض الميتوكوندريا المصحوبة بمتلازمة الرمع العضلي ، ومتلازمات MERRF و MELAS.

• يرث الورم الرمع العضلي مع الألياف الحمراء "الممزقة" (رمع عضلي ، الألياف الحمراء المميتة - MERRF) في نوع الميتوكوندريا. يتراوح عمر ظهور المرض بين 3 و 65 سنة. المظاهر الأكثر شيوعا هي متلازمة الرمع العضلي التدريجي ، المرتبط بترنح مخيخي وخرف. تتميز بقية الصورة السريرية بتعدد الأشكال: الصمم الحسي العصبي ، أعراض قصر النظر ، ضمور العصب البصري ، التشنج ، الاعتلال العصبي المحيطي ، الاضطرابات الحسية. شدة التدفق هو أيضا متغير للغاية. على EEG ، يلاحظ النشاط الرئيسي الشاذ (80 ٪) ، "موجة ارتفاع بطيئة" ، مجمعات "موجة بطيئة بوليس" ، موجات بطيئة منتشرة ، والحساسية للضوء. تحديد SSEP العملاق. مع CT أو التصوير بالرنين المغناطيسي ، ضمور منتشر في القشرة ، تم العثور على تغييرات المادة البيضاء متفاوتة الخطورة ، تكلس العقد القاعدية والبؤر القشرية البؤرية ذات الكثافة المنخفضة. تكشف دراسة لعينات خزعة العضلات والهيكل العظمي عن ميزة مميزة لأمراض الشكل - ألياف حمراء "ممزقة". يكشف التحليل الكيميائي الحيوي عن زيادة في مستويات اللاكتات.
• يتسبب اعتلال الدماغ بالميتوكوندريا مع الحماض اللبني والحلقات التي تشبه السكتة الدماغية (متلازمة ميلاس) عن طفرات حادة في الحمض النووي للميتوكوندريا. تظهر العلامات الأولى للمرض في أغلب الأحيان في سن 6 إلى 10 سنوات. أحد أهم الأعراض هو عدم تحمل التمرينات البدنية (وبعدها تتدهور الحالة الصحية بشكل حاد ، ويظهر ضعف العضلات وأحيانًا الألم العضلي). تتميز الصداع الشبيه بالصداع النصفي بالغثيان والقيء. من الأعراض الأخرى غير العادية والمميزة حدوث نوبات شبيهة بالسكتة الدماغية مع الصداع ، والأعراض العصبية البؤرية (شلل جزئي وشلل الأطراف والعضلات المعصية بواسطة BN ، حالات الغيبوبة) ، وهي مستحثة من الحمى والتهابات متداخلة وعرضة للانتكاس. السبب هو قصور حاد في موارد الطاقة في الخلايا ، ونتيجة لذلك ، حساسية عالية للآثار السامة المحتملة ("السكتات الدماغية الأيضية"). تتميز نوبات الصرع (المتشنجة الجزئية والمعممة) ، رمع عضلي ، ترنح. مع تقدم المرض ، يتطور الخرف. بشكل عام ، الصورة متعددة الأشكال ومتغيرة للغاية في المرضى الأفراد. متلازمة مايباثيك متغيرة وعادة ما تكون خفيفة. يكشف فحص كيميائي حيوي للدم عن الحماض اللاكتاتي ، وتعد دراسة مورفولوجية لخزعة العضلات الهيكلية من أعراض الألياف الحمراء "الممزقة".

اعتلال الدماغ السمي ، الذي يتجلى ، بالإضافة إلى الأعراض الأخرى ، رمع عضلي ، يمكن أن يتطور مع التسمم (البزموت ، DDT) أو استخدام / جرعة زائدة من بعض الأدوية (مضادات الاكتئاب ، التخدير ، الليثيوم ، مضادات الاختلاج ، ليفودوبا ، مثبطات MAO ، مضادات الذهان).

الاعتلال الدماغي الناجم عن التعرض للعوامل الفيزيائية يمكن أن يظهر أيضًا متلازمة رمعية نموذجية.

• يتميز الاعتلال الدماغي التالي للسموم (متلازمة لانز آدمز) بقصور عضلي عمدي وعملي ، في بعض الأحيان إلى جانب خلل التنسج والهزة ورنح. في الحالات الشديدة ، يعفى المريض من رمع عضلي فقط في وضع الاسترخاء التام للموقف المعرض ، أي محاولات حركة تؤدي إلى "انفجار" من رمع عضلي معمم ، مما يحرم أي إمكانية للحركة المستقلة والخدمة الذاتية. الدواء المفضل هو الكلونازيبام ، ويعتبر التأثير الجيد لهذا الدواء أحد تأكيدات التشخيص.
• رمع عضلي في إصابة شديدة في الدماغ يمكن أن يكون نتيجة لذلك ، أو مجتمعة مع غيرها من الاضطرابات العصبية والنفسية.

تترافق الآفات البؤرية للجهاز العصبي المركزي (بما في ذلك زيت الزيتون ، مما تسبب في رمع الحنكي) بمسببات مختلفة (السكتة الدماغية ، التدخل المجسم ، الورم) ، بالإضافة إلى الرمع العضلي ، من خلال الأعراض العصبية المتزامنة وتاريخ البيانات ذات الصلة ، مما يسهل التشخيص.

يتميز رمع العمود الفقري بالتوزيع المحلي ، واستقرار المظاهر ، والاستقلال عن التأثيرات الخارجية والداخلية ، فإنه يتطور مع آفات مختلفة من الحبل الشوكي.

[4], [5], [6], [7], [8],

الفيزيولوجيا المرضية تصنيف الرمع العضلي

يشير التصنيف الفيزيولوجي المرضي لعنصر العضل إلى مصدر توليده في الجهاز العصبي:

• القشرية (القشرة الحسية الجسدية) ؛
• تحت القشرية (بين القشرة والنخاع الشوكي) ؛
• الجذعية (شبكي) ؛
• spinalьnый.
• محيطي (مع تلف في جذور العمود الفقري ، الضفائر والأعصاب).

بعض الكتاب توحد رمع تحت القشرية وساق في مجموعة واحدة.

• تسبق الرمع العضلي القشري تغييرات على مخطط كهربية الدماغ في شكل طفرات أو مجمعات موجات بطيئة الارتفاع أو موجات بطيئة. تتطابق الفترة الكامنة بين تصريف EEG و EMG مع وقت الإثارة على طول القناة الهرمية. الرمع العضلي القشري يمكن أن يكون تلقائيًا ، مستفزًا بالحركة (رمع الحركة القشرية) أو المحفزات الخارجية (رمع عضلي رد الفعل القشري). يمكن أن يكون التنسيق ، متعدد البؤر أو المعمم. رمع عضلي القشرية في كثير من الأحيان البعيدة ويحدث في الثنية. في كثير من الأحيان جنبا إلى جنب مع الصرع kozhevnikovskoy ، مضبوطات جاكسونية والمعممة الثانوية منشط. ويلاحظ زيادة مرضية في سعة SSEP (حتى تشكيل SSEPs العملاقة). وعلاوة على ذلك، عندما رمع عضلي القشرية متعدد المشابك تعزز إلى حد كبير المفصلي الطويل (حلقة طويلة) ردود الفعل.
• في رمع عضلي القشرية ، لا يمكن تتبع الاتصالات المؤقتة بين EEG و EMG. قد تتبع إفرازات EEG رمع عضلي أو تغيب تمامًا. رمع عضلي تحت القشرية يمكن أن ينتج عن المهاد ويتجلى في رمع عضلي معمم في كثير من الأحيان.
• يتم إنشاء رمع عضلي شبكي في جذع الدماغ بسبب زيادة استثارة الجزء الذيلي من التكوين شبكي ، لا سيما نواة الخلية العملاقة ، والتي تنتشر النبضات ذيلية (إلى العصبونات العصبية الشوكية) والمنقاع (إلى القشرة). غالبًا ما يتميز الرمع الشبكي بالوخز المحوري العام ، مع تورط العضلات القريبة أكثر من العضلات البعيدة. في بعض المرضى قد يكون التنسيق. رمع شبكي يمكن أن يكون عفوية ، العمل والانعكاس. على النقيض من القشرية ، مع رمع شبكي ، لا يوجد اتصال بين التغييرات في EEG و EMG ، وكذلك SSEPs العملاقة. تتعزز ردود الفعل متعددة الحلقات ، ولكن ليس استجابة القشرية التي أثارت. قد يشبه الرمع العضلي شبكي الانعكاس المحسن (فرط الإكثار الأولي).
• يمكن أن يحدث الرمع العضلي في النوبات القلبية والأمراض الالتهابية والتنكسية والأورام وإصابات النخاع الشوكي والتخدير النخاعي وما إلى ذلك. في الحالات النموذجية ، يكون محوريًا أو قطاعيًا أو عفويًا أو إيقاعيًا ، وغير حساس للمنبهات الخارجية ، وعلى عكس الرمع العضلي من أصل دماغي ، لا يختفي أثناء النوم. مع الرمع العضلي الشوكي ، يرافق نشاط EMG كل تقلص العضلات ، وترتبط EEG غائبة.

إذا حاول تصنيف الفيزيولوجيا المرضية أن يرتبط بأمراض معينة ، فسيبدو هكذا.

• رمع القشرية: الأورام ، الأورام الوعائية ، التهاب الدماغ ، اعتلال الدماغ الأيضي. من بين الأمراض التنكسية ، تشمل هذه المجموعة مرض المكلونوس الصرع التدريجي (متلازمة MERRF ، متلازمة MELAS ، داء الشحوم ، مرض لافوري ، شحوم الدهون الشحمية ، داء رمع عضلي قشري عائلي ، مرض Unferriht-Lundborg مع مرض الرمع العضلي البلطيقي والبحر الأبيض المتوسط. - ضمور لويس الضار) ، صرع رمع عضلي للأحداث ، رمع عضلي لانس - آدمز ما بعد السمية ، مرض الزهايمر ، مرض كروتزفيلت - جاكوب ، مرض هنتنغتون التروكي ، نقود أوليفوبونتيوسيبيلار تنكس ، تنكس كورتيكو-قاعدي. قد يرتبط صرع كوزوفنيكوفسكايا ، بالإضافة إلى التهاب الدماغ الذي يحمله القراد ، بالتهاب الدماغ الراسموسن ، والسكتة الدماغية ، والأورام ، وفي حالات نادرة ، بالتصلب المتعدد.
• رمع تحت القشرية: مرض الشلل الرعاش ، ضمور الجهازية المتعدد ، الضمور القاعدي. يجب أن يعزى الرمع العضلي الحلقي إلى هذه المجموعة (مجهول السبب ، مع السكتة الدماغية ، والأورام ، والتصلب المتعدد ، وإصابات الدماغ المؤلمة ، وأمراض التنكس العصبي).
• رمع النخاع الشوكي: اعتلال النخاع الشوكي ، الأورام ، الإصابات ، اعتلال النخاع الشوكي ، إلخ.
• رمع عضلي محيطي: تلف الأعصاب الطرفية ، الضفائر والجذور.

[9], [10], [11], [12]

المسببات تصنيف رمع عضلي

تجدر الإشارة إلى أن الآلية الفيزيولوجية المرضية لبعض متلازمات الرمع العضلي لا تزال غير معروفة ؛ لذلك ، ينبغي اعتبار تصنيف المسببات أكثر ملاءمة للطبيب ، وتقسيم الرمع العضلي إلى 4 مجموعات: الفسيولوجية ، الأساسية ، الصرع ، عرضي (ثانوي).

• رمع فسيولوجي.
  • النوم الرمع (النوم والصحوة).
  • رمع الرعب.
  • الرمع العضلي الناجم عن الجهد البدني الشديد.
  • الفواق (بعض المتغيرات).
  • حميدة رمع عضلي عند التغذية.
• رمع عضلي أساسي.
  • متلازمة الرمع العضلي الوراثي (خلل التوتر العضلي المتعدد أو خلل التوتر العضلي الشوكي).
  • رمع ليلي (حركات دورية للأطراف ، متلازمة تململ الساقين).
• رمع الصرع.
  • Kozhevnikovskaya الصرع.
  • رمع عضلي.
  • تشنجات طفولية.
  • متلازمة لينوكس جاستو.
  • الأحداث الصرع الرمع العضلي من يانس.
  • الصرع الرمع العضلي التدريجي وبعض الصرع الشباب الأخرى.
• رمع عضلي عرضي.
  • أمراض التراكم: مرض Lafory Taurus ، GM-gangliosidosis ، (Tay-Sachs disease) ، شحميات ليفية شحمية ، sialidosis ، مرض Gaucher.
  • الأمراض التنكسية الوراثية في المخيخ وجذع الدماغ والحبل الشوكي (تنكس النخاع الشوكي): رمع البلطيق (مرض Unferriht-Lundborg) ، رمع البحر الأبيض المتوسط (متلازمة رامزي هنت) ، ترنح فريدريك ، ترنح الشعريات الدموية.
  • الأمراض التنكسية مع آفة سائدة في العقد القاعدية: مرض ويلسون-كونوفالوف ، خلل التوتر العصبي ، مرض هاليرفوردين-سباتز ، انحلال القشرة القاعدية ، الشلل التدريجي فوق النووي ، شلل هنتنغتون ، ضمور النظام المتعدد ، إلخ.
  • الخرف التنكسية: مرض الزهايمر ، مرض كروتزفيلد جاكوب.
  • التهاب الدماغ الفيروسي (التهاب الدماغ العقبولي ، التهاب الدماغ المصلب تحت الحاد ، التهاب الدماغ الإيكونومي ، التهاب الدماغ الشوكي ، إلخ).
  • اعتلال الدماغ الأيضي (بما في ذلك الميتوكوندريا ، وكذلك مع فشل الكبد أو الكلى ، متلازمة غسيل الكلى ، نقص صوديوم الدم ، نقص السكر في الدم ، وما إلى ذلك).
  • اعتلال الدماغ السمي (تسمم البزموت ، مضادات الاكتئاب ، التخدير ، الليثيوم ، مضادات الاختلاج ، ليفودوبا ، مثبطات MAO ، مضادات الذهان).
  • اعتلال الدماغ الناجم عن التعرض للعوامل الفيزيائية (متلازمة لانز آدمز ما بعد نقص الأكسجين ، رمع عضلي بعد الصدمة ، ضربة الشمس ، صدمة كهربائية ، إزالة الضغط).
  • الآفة البؤرية للجهاز العصبي المركزي (السكتة الدماغية ، العمليات الجراحية العصبية ، الأورام ، TBI).
  • إصابة الحبل الشوكي.
• رمع عضلي المنشأ.

[13], [14]

رمع فسيولوجي

رمع عضلي فسيولوجي يمكن أن يحدث في ظل ظروف معينة في شخص سليم. تشمل هذه المجموعة عضل النوم (النوم والصحوة) ؛ الرمع العضلي رمع عضلي الناجم عن مجهود بدني مكثف. السقطات (بعض أشكالها) وحميض عضلي عند الأطفال.

• في بعض الأحيان ، يمكن أن تكون الاهتزازات الفسيولوجية الطبيعية عند النوم والاستيقاظ لدى الأفراد القلقين سببًا للخوف والتجارب العصبية ، ولكن يمكن التخلص منها بسهولة عن طريق العلاج النفسي العقلاني.
• الخوف من مرض الرمع العضلي لا يمكن أن يكون فسيولوجيًا فحسب ، بل مرضيًا أيضًا (متلازمة startl ، انظر أدناه).
• النشاط البدني المكثف يمكن أن يسبب انقباض عضلي مفرد عابر ذي طبيعة حميدة.
• الفواق ظاهرة متكررة. أساس هذا العرض هو تقلص عضلي في الحجاب الحاجز وعضلات الجهاز التنفسي. يمكن أن يكون الرمع العضلي فيزيولوجيًا (على سبيل المثال ، بعد الإفراط في تناول الطعام) وأمراضًا (لأمراض الجهاز الهضمي أو أقل شيوعًا ، أجهزة الصدر) ، بما في ذلك أمراض الجهاز العصبي (تحفيز العصب الظهري أو تلف جذع الدماغ أو تلف الحبل الشوكي العنقي العلوي) الدماغ). يمكن أن يكون سبب الفواق من الآثار السامة. وأخيرا ، يمكن أن يكون نفساني بحت.

[15], [16], [17]

رمع عضلي أساسي

رمع عضلي أساسي هو مرض وراثي نادر إلى حد ما. هناك كلاهما عائلي (الوراثة المهيمنة جسمية) وأشكال متفرقة. يبدأ المرض في العقد الأول أو الثاني من العمر ولا يصاحبه اضطرابات عصبية ونفسية أخرى ، ولا توجد تغييرات في مخطط كهربية الدماغ. المظاهر السريرية تشمل الوخز غير المنتظم ، عدم انتظام ضربات القلب وغير المتزامن والانتفاخ مع توزيع الرمع العضلي متعدد البؤر أو المعمم. يتم تضخيم هذا الأخير من قبل الحركات الطوعية. لم يتم توسيع SSEP حتى أثناء حركة رمع عضلي ، مما يدل على أصل تحت القشرية. حتى وقت قريب ، كان يسمى هذا المرض داء النواة المتعددة في فريدريك. نظرًا لأنه يمكن أن يتسبب في أعراض خلل التوتر العصبي (ما يسمى الرمع العضلي الشوكي) ، والمتلازمة نفسها حساسة للكحول ، تُعتبر الآن العديد من الدقائق الدرقية وخلل التوتر العضلي الرملي نفس المرض وتُعرف باسم متلازمة الرمع العضلي الوراثي.

شكل آخر من أشكال الرمع العضلي الأساسي هو الرمع الليلي ، المعروف باسم "الحركات الدورية للأطراف" (وهو مصطلح مقترح في التصنيف الدولي لاضطرابات النوم). هذا الاضطراب ليس رمعًا حقيقيًا ، على الرغم من أنه مدرج في التصنيفات الحديثة لمتلازمات الرمع العضلي. يتميز المرض بحلقات من الحركات النمطية المتكررة في الساقين في شكل التمديد والانحناء في مفاصل الورك والركبة والكاحل ، والتي تحدث أثناء مراحل النوم السطحية (I-II) وغالبًا ما تكون مصحوبة باضطرابات عسر النوم. لا يقترن الحركة بتغيير في EEG أو الاستيقاظ. يمكن الجمع بين الحركات الدورية في النوم ومتلازمة تململ الساقين. يتميز هذا الأخير بالتقدم المفاجئ والتزايد السريع في تشوش الحس في الساقين ، وعادة ما ينشأ قبل بدء النوم ويسبب حاجة ماسة إلى تحريك الساقين. هناك حركة قصيرة للقدم تقضي على الفور على الشعور بعدم الراحة. في كلا المتلازمين ، يفودوبا وبنزوديازيبين (عادة كلونازيبام) والأفيونيات عادة ما تكون فعالة.

[18], [19], [20], [21], [22], [23],

رمع الصرع

في رمع الصرع ، تهيمن نوبات الرمع العضلي على الصورة السريرية ، لكن لا توجد علامات على اعتلال الدماغ ، على الأقل في المراحل الأولية. رمع الصرع يمكن أن يعبر عن نفسه في شكل تشنجات رمعية معزولة الصرع خلال الصرع الجزئي كونتينسوا (الصرع Kozhevnik) ، الصرع حساس ، رمع عضلي "التحفيز" مجهول السبب ، رمع عضلي مجهول السبب. تشمل هذه المجموعة مجموعة من الصرع الرمع العضلي عند الأطفال مع مظاهر أكثر شمولاً: التشنجات الطفولية ، متلازمة لينوكس غاستو ، الصرع الرمع العضلي الصاعد في جانز ، الصرع الرمع العضلي المتطور ، اعتلال الدماغ العضلي الرملي المبكر.

تم وصف صرع Kozhevnikovskaya (الصرع الجزئي المستمر) في الأصل كواحد من أشكال الشكل المزمن للالتهاب الدماغي الربيعي والصيفي الذي يحمله القراد ، ويتجلى ذلك من خلال تقلصات عضلية إيقاعية متناسقة منخفضة التردد بؤرية منخفضة (جزء من الجسم). وغالبا ما تشارك عضلات الوجه والأطراف البعيدة. تشنجات ثابتة ، وعادة ما تستمر لعدة أيام وحتى سنوات ، وأحيانا يلاحظون تعميم ثانوي في نوبة منشط. وقد تم وصف متلازمة مماثلة ، ولكن مع مسار تدريجي ، مع آفة أكثر انتشارا في نصف الكرة (التهاب الدماغ المزمن في راسموسن) ، لا يزال استقلالها في علم الأمراض موضع خلاف. يوصف Kozhevnikov متلازمة الصرع أيضا في أمراض مثل الدمامل، حبيبية، والسكتة الدماغية، ورم دموي تحت الجافية، وإصابة cherpno الورم، دولة فرط سكر الدم الأسمولية (وخصوصا في وجود نقص صوديوم الدم)، اعتلال الدماغ الكبدي، والتصلب المتعدد، ومتلازمة ميلاس. يوصف أشكال Iatrogenic (البنسلين وغيره).

رمع عضلي. متوسط عمر ظهور الصرع مع الغياب الرمع العضلي (متلازمة تاسيناري) هو 7 سنوات (من 2 إلى 12.5 سنة). ويصاحب ظهور الخراج المفاجئ تقلبات رمع عضلي إيقاعي ثنائية ، تتم ملاحظتها في عضلات حزام الكتف والذراعين والساقين ، وتشارك عضلات الوجه بدرجة أقل. يمكن أن تزيد الحركة في الشدة وتكتسب شخصية منشط. يمكن أن تكون الهزات القصيرة والتقلصات منشطًا متجانسة أو مسيطرة على جانب واحد ، مما يؤدي إلى انعطاف الرأس والجسم. أثناء الهجوم ، من الممكن أيضًا توقيف التنفس والتبول اللاإرادي. يمكن أن يكون فقدان الوعي أثناء الخراج كاملًا أو جزئيًا. يمكن أن تستمر كل حلقة من حلقات الرمع العضلي من 10 إلى 60 ثانية. يمكن أن تحدث النوبات عدة مرات في اليوم ، وتصبح أكثر تواتراً في الصباح (خلال 1-3 ساعات بعد الاستيقاظ). في حالات نادرة ، نلاحظ حدوث حالة من حالات الغياب الرمع العضلي. في معظم الحالات ، يتم الجمع بين الخراجات ونوبات التشنجات المعممة ، والتي تتميز عادة بتردد منخفض (حوالي 1 مرة في الشهر أو أقل). في كثير من الأحيان ، لوحظ انخفاض في الذكاء. المقاومة للتشنجات هي نموذجية تمامًا. المسببات غير معروفة ، ويلاحظ في بعض الأحيان الاستعداد الوراثي.

يشار إلى التشنجات الطفيلية (متلازمة ويست) بأنها الصرع المعتمد على العمر. المظاهر الأولى للمرض تحدث في 4-6 أشهر. تتميز المتلازمة بالنوبات المعتادة والتخلف العقلي وإيقاع hypsa على EEG (نشاط موجة بطيئة غير منتظمة عالية الجهد) ، والتي شكلت أساس ثالوث الغرب. عادة ما تتميز التشنجات الطفيلية بانقباضات متناظرة ، ثنائية ، مفاجئة وقصيرة من مجموعات العضلات النموذجية (مثنية ، الباسطة ، وتشنجات مختلطة). تشنجات الثني المرصودة بشكل متكرر ، والتي تتجلى بواسطة القوس القصير (إذا كانت عضلات البطن متورطة) ، في حين أن الأيدي تجعل حركة المدلى بها أو الرصاص. هجمات جذع الجذع واليدين تشبه التحية الشرقية وكان يطلق عليهما "هجمات السلام". يختلف تواتر الهجمات اختلافًا كبيرًا (في الحالات الشديدة ، تحدث عدة مئات من المرات في اليوم). يتم تجميع معظم الهجمات في مجموعات ، وغالبًا ما تحدث في الصباح بعد الاستيقاظ أو عند النوم. أثناء الهجوم ، يتم ملاحظة انحراف العين وحركات رأرأة في بعض الأحيان. التشنجات الطفيلية يمكن أن تكون ثانوية (أعراض) ، مجهول السبب ومخفية. توصف الأشكال الثانوية للآفات المحيطة بالولادة ، والتهابات ، والتشوهات الدماغية ، والتصلب الدرني ، والإصابات ، واضطرابات التمثيل الغذائي الخلقية ، والأمراض التنكسية. يجب التفريق بين التشنجات الطفيلية والتشنجات الطفيلية الحميدة غير الصرعية (رمع عضلي حميد) ، وهذا الأخير لا يصاحبه تصريفات صرعية على مخطط كهربية الدماغ وتمريرها بشكل مستقل في السنوات القادمة (حتى 3 سنوات). في المستقبل ، قد يعاني 55-60٪ من الأطفال الذين يعانون من تشنجات طفولية من أنواع أخرى من النوبات (متلازمة لينوكس غاستو).

تتميز متلازمة لينوكس غاستو بتغييرات EEG النموذجية [تصاريح موجة بطيئة مع تردد أقل (2 هرتز) مقارنة مع أبسانات نموذجية (3 هرتز)] ، والتخلف العقلي وأنواع خاصة من النوبات ، بما في ذلك flococular flocons ، خراجات غير نمطية ونوبات الربو (نوبات الصرع إسقاط ، نوبات الصرع).

تبدأ المتلازمة عادةً بقطرات مفاجئة ، وتتكرر نوبات الصرع وتحدث حالات الصرع وتدهور الوظائف الذهنية واضطرابات الشخصية والذهان المزمن. حوالي 70 ٪ من الأطفال الذين يعانون من هذه المتلازمة لديهم نوبات منشط. إنها قصيرة ، تدوم لعدة ثوانٍ وتتجلى بحركات مثنية للرأس والجذع ، أو حركات الباسطة ، بالإضافة إلى انحراف العينين أو سقوط المريض. قد تكون المضبوطات غير متناظرة أو أحادية الجانب في الغالب. في بعض الأحيان يتبع السلوك التلقائي المرحلة المنشطة. معظم النوبات منشط تتطور في النوم.

ويلاحظ الغياب غير النموذجي في حوالي ثلث المرضى الذين يعانون من متلازمة لينوكس غاستو. إنها أطول من المسافات المعتادة ، وترافقها مجموعة متنوعة من الظواهر الحركية (الايماء ، الرمع العضلي في الوجه ، الظواهر الوضعية ، إلخ). بالإضافة إلى المضبوطات الصوتية والتونيكية ، المضبوطات الرمعية العضلية والعيونية ، مما يؤدي أيضًا إلى سقوط المريض (الصرع المصاب بنوبات رمعية عضلية). هناك أنواع أخرى من النوبات المحتملة (نوبات منشط معممة ، وعاصية ، ونوبات جزئية أقل شيوعًا). الوعي لا يزال واضحا عادة. مسببات الأمراض ، ترتبط 70 ٪ من حالات متلازمة لينوكس غاستو مع الآفات المحيطة بالولادة.

يبدأ الصرع الرملي العضلي للأحداث في جانز ("التشنج العضلي الصغير ") في العقد الثاني من العمر (غالبًا ما يتراوح بين 12 و 24 عامًا) ويتسم بنوبات رمعية عضلية ، ترتبط أحيانًا بنوبات و / أو أبطاطات منشط عام. نوبات الرمع العضلي ، التي تتميز بانقباضات العضلات المفاجئة والمتزامنة قصيرة الثنائي ، هي السائدة. تلتقط الحركة بشكل أساسي الكتفين والذراعين ، أقل عضلات الجذع والساقين. الهجمات واحدة أو مجمعة في مجموعات. قد يسقط المريض على ركبتيه في نوبة. أثناء نوبات الرمع العضلي ، يظل العقل سليما ، حتى لو ظهر في سلسلة أو في صورة لحالة صرع رمعية.

تظهر المضبوطات المعززة للهرمونات المعممة في معظم الحالات بعد (في المتوسط بعد 3 سنوات) من نوبات الرمع العضلي. في الحالات النموذجية ، تبدأ النوبة مع تشنجات رمع عضلي ، تزداد شدتها إلى رمع عضلي معمم ، ويصبح نوبة منشط منشط معمم. وتسمى هذه الصورة النموذجية " الضخم العضلي العضلي ، (" الضرع الكبير المتسرع ، "النوبة التشنجية الصوتية"). تظهر الهجمات بشكل حصري تقريبًا بعد الاستيقاظ في الصباح.

عادةً ما يتم ملاحظة حالات عدم الامتصاص في البديل غير العادي وتظهر في 15-30٪ من المرضى بمتوسط عمر 11.5 سنة. الفكر لا يعاني عادة.

يبدأ الصرع الرمع العضلي الحاد عند الأطفال في السنة الأولى من العمر. أولاً ، هناك نوبات صرع معممة أو أحادية دون أعراض البادرية. الوخز العضلي المضبوط والنوبات الجزئية عادة ما تظهر في وقت لاحق. غالبًا ما تظهر نوبات الرمع العضلي في يد أو رأس ، ثم تتحول إلى نوبات معممة ؛ تحدث عادة عدة مرات في اليوم. قد تظهر أيضًا هجمات جزئية شاذة ومعقدة مع ظواهر تأتلية أو معادية أو آليات. تتميز بتخلف في النمو الحركي النفسي وظهور عجز عصبي تدريجي في شكل ترنح ومتلازمة هرمية. في 15-25 ٪ من المرضى تكشف عن عبء وراثي من الصرع. التصوير بالرنين المغناطيسي لا يكشف عن تشوهات محددة.

يبدأ الاعتلال الدماغي النخاعي المبكر في الشهر الأول من العمر. البداية المبكرة للاهتزازات الصرعية رمعية جزئية مميزة ، فهي مرتبطة بنوبات جزئية بسيطة (انحراف العين ، انقطاع النفس ، إلخ) ، ثم رمع عضلي أكثر جماعية أو معممة ، وتشنجات منشط (تحدث لاحقًا) وأنواع أخرى من النوبات. نقص التوتر في عضلات الجسم ، علامات هرمية ثنائية ، ربما تشمل الأعصاب الطرفية. النمو الحركي هو ضعف. يموت الطفل في أول سنتين من العمر ، أو يقع في حالة نباتية دائمة. المسببات غير معروفة.

عادة ما يبدأ الصرع الرمع العضلي الحميد عند الرضع مع ارتجاج رمع عضلي في طفل طبيعي بخلاف ذلك تتراوح أعمارهم بين 4 أشهر و 3 سنوات. الأولاد مريضون أكثر. الهزات الرمع العضلي يمكن أن تكون خفية ، ولكن مع مرور الوقت تصبح واضحة. تدريجيا ، يتم تعميم النوبات ، بما في ذلك الجذع والأطراف ، مما يؤدي إلى الايماء بحركات الرأس ورفع الذراعين إلى الجانبين ، بالإضافة إلى ثني الأطراف السفلية. يمكن ملاحظة انحراف العينين لأعلى ، وربما أيضًا سقوط مفاجئ للمريض. نوبات الرمع العضلي قصيرة (1-3 ق) ، وقد تحدث عدة مرات في اليوم. عادة ما يبقى الوعي على حاله. لا توجد أنواع أخرى من النوبات.

[24], [25],

متلازمات رمعية أخرى

عند استكمال وصف الرمع العضلي ، من المستحسن أن نذكر بعض المتلازمات الغريبة للغاية التي نادراً ما يتم ذكرها في الأدبيات المحلية.

رمع الحنكي الحنكي (رمع الحنك الرخو ، رمع دوري ، رأرقة الحنك الرخو ، رعاش الحنك الرخو) هو أحد مظاهر اضطراب النظم العضلي. يمكن ملاحظته بمعزل عن شكل انقباضات إيقاعية (2-3 في ج) للحنك الرخو أو بالاشتراك مع عضل عضلي إيقاعي مماثل ، لا يمكن تمييزه تقريبًا عن الهزة ، في اللسان ، والفك السفلي ، والحنجرة ، والحجاب الحاجز ، والأطراف البعيدة (عضلة القلب الكلاسيكية). عضلة القلب هو رمع إيقاعي ، والذي يختلف عن الهزة (الشلل الرعاش) بشكل رئيسي بسبب تردده المنخفض (1-3 هرتز) والتوزيع المميز. في بعض الأحيان ، إلى جانب الرمع العضلي الحلقي ، يلاحظ رمع العين العمودي ("الأرجوحة") ، وتسمى هذه المتلازمة رمع العين الحنكي. يختفي عضلة القلب أثناء النوم (أحيانًا تكون الحركات المرضية ملحوظة في النوم). من النادر حدوث اضطراب النظم العضلي القلبي بدون رمع عضلي. يمكن أن يكون الرمع العضلي المعزول للحنك الرخو مجهول السبب أو الأعراض (الأورام في المخيخ ومعظم القشرة المخية والسكتة الدماغية والتهاب الدماغ والصدمات). غالبًا ما يختفي الرمع مجهول السبب أثناء النوم والتخدير وفي غيبوبة. رمع عضلي من الحنك اللين هو أكثر استقرارا في هذه الظروف. أكثر الأسباب شيوعًا لنقص عضلة القلب المعمم هي الآفات الوعائية في جذع الدماغ وانحطاط المخيخ المرتبط بإدمان الكحول أو متلازمة سوء الامتصاص.

Opsoclonus (متلازمة "ترقص العينين") هي فرط حركة عضلة العين لعضلات العين ، والذي يتجلى في حركات مقل العيون السريعة المتقطعة والفوضوية بشكل رئيسي. قد يكون هناك تغيير عشوائي للحركات الأفقية والرأسية والقطرية والدائرية والبندولية بترددات وسعات مختلفة. وفقًا لبعض الملاحظات ، يستمر opsoclonus في النوم ، ويكثف عند الاستيقاظ ، وغالبًا ما يكون مخطئًا بسبب التقرن ، الذي يختلف عن opsoclonus بوجود مرحلتين: بطيئة وسريعة. يشير Opsoclonus إلى آفة عضوية في الوصلات الجذعية الدماغية وغالبًا ما يكون مصحوبًا بميكلونيا عضلية ، ترنح ، رعاش مقصود ، انخفاض ضغط الدم ، إلخ. العوامل المسببة الرئيسية هي التهاب الدماغ الفيروسي ، التصلب المتعدد ، أورام المخ والأورام المخيخية ، متلازمات الورمية (خاصة في الأطفال) ، الصدمة ، اعتلال الدماغ الاستقلابي والسام (المخدرات ، السموم ، ارتفاع السكر في الدم غير الكيتوني).

رمع عضلي سلبي (هزة "رفرفة ، أستريكس) يشبه الهزة الخارجية. ومع ذلك ، فإنه لا يعتمد على تقلصات العضلات النشطة ، بل على العكس من ذلك ، يسقط بشكل دوري في لهجة عضلات الوضع "الصمت" الكهربيولوجي في هذه اللحظات. أستريكس هو سمة مميزة للغاية لاعتلال الدماغ الأيضي في أمراض الكبد والكلى والرئتين ، إلخ. في مثل هذه الحالات ، عادة ما تكون ثنائية. نادراً ، يمكن أن تكون العلامة النجمية علامة على تلف المخ المحلي (نزيف في المهاد ، الفص الجداري ، إلخ) ، والتي تظهر في مثل هذه الحالات من جهة. يتم اكتشاف النجمة بسهولة عند سحب اليدين للأمام.

يوحد متلازمة Start (مجموعة البدء) مجموعة من الأمراض التي تتميز بتفاعل بدء التشغيل المحسن (startle) استجابة لمنبهات خارجية غير متوقعة (غالبًا ما تكون سمعية أو عن طريق اللمس).

[26], [27]

رمع عضلي المنشأ

يتميز الرمع العضلي المنشأ بالتهاب الحاد ، التباين في التردد ، السعة ، وتوزيع الرمع العضلي. هناك أيضًا حالات تضارب رمع عضوي نموذجي (على سبيل المثال ، عدم حدوث السقوط والأضرار ، على الرغم من عدم الاستقرار الواضح وتقلبات الجسم ، وما إلى ذلك) ، مغفرة تلقائية ، تقليل فرط الحركة مع الهاء ، تضخيم وتقليل فرط الحركة تحت تأثير الاقتراح ، العلاج النفسي أو ردا على الدواء الوهمي ، وجود محرك نفساني آخر ، والاضطرابات العقلية.

[28], [29], [30], [31], [32], [33], [34],

تشخيص وعلاج الرمع العضلي

يعتمد التشخيص على البيانات السريرية. يبدأ العلاج بتصحيح الاضطرابات الأيضية الرئيسية. كثيرا ما يشرع الكلونازيب 0.5-2 ملغ عن طريق الفم 3 مرات / يوم. قد يكون فعالًا فالبروك 250-500 ملغ عن طريق الفم 2 مرات / يوم ؛ في بعض الأحيان تساعد مضادات الاختلاج الأخرى. تستجيب العديد من أشكال الرمع العضلي لسليفة السيروتونين 5-هيدروكسي تريبتوفان (الجرعة الأولية 25 ملغ عن طريق الفم 4 مرات / يوم ، ثم تزيد إلى 150-250 ملغ عن طريق الفم 4 مرات / يوم) مع مثبط ديكاربوإكسيلز كاربيدوبا (عن طريق الفم 50 ملغ في الصباح و 25 ملغ في الظهر أو 50 ملغ في المساء و 25 ملغ في وقت النوم).

[35], [36], [37],