أعراض مرض مينيير

على الرغم من التشابه التام في الأعراض، قد تختلف أسباب استسقاء اللمف الداخلي لدى كل مريض. نادرًا ما يُلاحظ داء منيير في مرحلة الطفولة؛ وعادةً ما يتطلب تطوره فترة طويلة نسبيًا. في الوقت نفسه، قبل حدوث استسقاء اللمف الداخلي، من المرجح أن يكون للعوامل غير المواتية تأثير متكرر أو مزمن على الأذن. على الرغم من تعرض كلتا الأذنين لنفس العوامل والتأثيرات المرضية، إلا أن داء منيير يبدأ عادةً في جانب واحد.

تُلاحظ الآفات ثنائية الجانب لدى حوالي 30% من المرضى، وعادةً ما يكون ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة سمةً مميزة. عندما تتطور تغيرات أحادية الجانب في وقت واحد، يُوصف استسقاء اللمف الداخلي بأنه ثانوي.

يُبلغ معظم المرضى عن بدء المرض دون ظهور أي علامات تحذيرية. يربط حوالي 60% منهم حدوثه بالتوتر العاطفي. يبدأ المرض عادةً بنوبة دوار جهازي مصحوبة باضطرابات نباتية واضحة (غثيان، قيء)، تستمر من عدة دقائق إلى عدة ساعات، وعادةً ما تكون مصحوبة بطنين في الأذن وفقدان للسمع. في كثير من الأحيان، يسبق هذه النوبة شعور بالاحتقان والامتلاء في الأذن، يستمر لعدة أيام. يختلف المسار السريري للمرض اختلافًا كبيرًا، وقد تتكرر النوبات بوتيرة متفاوتة: من مرة واحدة يوميًا إلى مرة واحدة لعدة أشهر.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]

متلازمة ليرموير

تُعرّف هذه المتلازمة بأنها أحد أشكال متلازمة منيير، التي تُصيب مرضى تصلب الشرايين وبعض أمراض الأوعية الدموية الشائعة الأخرى. وهي نادرة للغاية. وتختلف عن متلازمة مينيير في تسلسل الأعراض: أولًا، تظهر علامات تلف القوقعة، ثم أعراض خلل في وظيفة الدهليز، وبعد ذلك يعود السمع إلى طبيعته. وهذا ما دفع المؤلف الذي وصف هذه المتلازمة إلى تعريفها بأنها "دوخة تُعيد السمع".

أسباب هذا المرض غير معروفة، ويرتبط التسبب في المرض بنقص الأكسجين الحاد في هياكل القوقعة، والذي يحدث نتيجة تشنج الشريان الذي يغذي متاهة الأذن.

المسار السريري منتظم تمامًا، ويمر بمرحلتين. تتميز المرحلة الأولى بنوبة حادة من خلل وظيفي في القوقعة - تشنج الفرع القوقعي للشريان التيهي، والذي يتجلى في ظهور مفاجئ بطنين شديد وفقدان سمع متزايد بسرعة من النوع الإدراكي حتى النغمات العالية (يختلف عن نوبة مرض منيير)، وأحيانًا يصل إلى الصمم التام. في حالات نادرة، يحدث أيضًا دوخة خفيفة قصيرة المدى خلال هذه الفترة. يمكن أن تستمر الفترة القوقعية للنوبة من عدة أيام إلى عدة أسابيع. ثم، على خلفيتها، يحدث دوخة شديدة مفاجئة مع غثيان وقيء (المرحلة الثانية هي الدهليزية؛ تشنج الفرع الدهليزي للشريان التيهي)، والتي تستمر من ساعة إلى ثلاث ساعات، وبعدها تختفي أعراض الخلل الوظيفي الدهليزي فجأة ويعود السمع إلى طبيعته. يشير بعض الباحثين إلى أن النوبة قد تتكرر عدة مرات في أذن واحدة، أو عدة مرات في أذن واحدة والأذن الأخرى، أو في كلتا الأذنين في وقت واحد. يزعم مؤلفون آخرون أن الأزمة تحدث مرة واحدة فقط ولا تتكرر أبدًا. تشير أعراض المرض إلى نقص أكسجة حاد في المتاهة، وهو أمر عابر. يبقى سؤالان غامضان: لماذا لا تحدث نوبات متكررة في معظم الحالات؟ وإذا كان هذا تشنجًا وعائيًا عميقًا، فلماذا لا تُلاحظ عواقبه المتمثلة في فقدان السمع الحسي العصبي؟

يتم التشخيص في بداية الأزمة بدرجة معينة من الاحتمالية بناءً على حدوث المرحلة الأولى من المتلازمة؛ إن حدوث المرحلة الثانية والعودة السريعة للسمع إلى المستوى الأولي يحددان التشخيص النهائي.

يتم إجراء التشخيص التفريقي بين مرض منيير والأمراض التي يتم التفريق بينها وبين مرض منيير نفسه.

إن التشخيص بالنسبة للوظائف السمعية والدهليزية مواتٍ.

العلاج عرضي و دوائي، يهدف إلى تطبيع الدورة الدموية في متاهة الأذن وتقليل شدة علامات خلل الدهليزي.

المراحل السريرية لمرض منيير

استنادا إلى الصورة السريرية، يتم التمييز بين ثلاث مراحل من تطور مرض منيير.

تتميز المرحلة الأولى (الأولية) بضوضاء دورية في الأذنين، وشعور بالاحتقان أو الضغط، وفقدان سمع حسي عصبي متقلب. يعاني المريض من نوبات دورية من الدوخة الجهازية أو التأرجح بدرجات متفاوتة من الشدة. تشمل الدوخة الجهازية الدوخة التي يصفها المريض بأنها إحساس بدوران الأشياء المحيطة. أما الدوخة غير الجهازية فتتميز بشعور بعدم الاستقرار، أو بظهور "ذباب" أو سواد في العينين. توصف نوبات الدوخة بأنها إحساس بالدوران يستمر من عدة دقائق إلى عدة ساعات. أحيانًا تكون لهذه النوبات أعراض أو فترة مبكرة، تتجلى بتفاقم الأعراض السمعية: في بعض الأحيان يلاحظ المرضى شعورًا بالاحتقان أو الامتلاء في الأذن لعدة أيام. عادةً ما تصل شدة الدوخة إلى ذروتها في غضون دقائق قليلة، وتكون مصحوبة بفقدان السمع وأعراض نباتية - غثيان وقيء.

بعد النوبة، يُلاحظ تدهور في السمع، وفقًا لبيانات قياس السمع بالعتبة النغمية، خاصةً في نطاق الترددات المنخفضة والمتوسطة. خلال فترة الهدأة، قد تكون عتبات السمع ضمن النطاق الطبيعي. ووفقًا لبيانات قياس السمع فوق العتبة، يمكن تحديد ظاهرة الزيادة المتسارعة في حجم الصوت. يُظهر التصوير بالموجات فوق الصوتية اتجاهًا جانبيًا نحو الأذن المصابة. تكون اختبارات الجفاف إيجابية في نسبة كبيرة من الحالات التي تصاحبها تغيرات في السمع. يُظهر تخطيط كهربية القوقعة علامات استسقاء متاهي وفقًا لمعيار واحد أو أكثر. تكشف دراسة الحالة الوظيفية للمحلل الدهليزي عن فرط المنعكسات أثناء النوبة وفي الفترة المبكرة التي تلي النوبة.

تتميز المرحلة الثانية بمظاهر سريرية واضحة. تكتسب النوبات سمة مرض منيير النموذجية مع مظاهر نباتية واضحة، ويمكن أن يتراوح تواترها من عدة مرات يوميًا إلى عدة مرات شهريًا. يكون الطنين موجودًا باستمرار، وغالبًا ما يشتد أثناء النوبة. تتميز هذه المرحلة بوجود احتقان مستمر في الأذن المصابة: يصف المرضى أحيانًا شعورًا بـ"ضغط" في الرأس. تشير بيانات قياس السمع بالعتبة النغمية إلى فقدان سمع حسي عصبي متقلب من الدرجتين الثانية والثالثة. قد يكون هناك فاصل عظمي هوائي في نطاق التردد المنخفض. في الفترة بين النوبات، يستمر فقدان السمع المستمر. يكشف قياس السمع بالعتبة النغمية عن ظاهرة الزيادة المتسارعة في حجم الصوت. يمكن تحديد وجود استسقاء دائم بجميع طرق البحث: اختبارات الجفاف، وتخطيط كهربية القوقعة، والتشخيص بالموجات فوق الصوتية. يكشف فحص الحالة الوظيفية للمحلل الدهليزي عن ضعف المنعكسات في جانب الأذن الأسوأ سمعًا، وفرط المنعكسات أثناء النوبة.

في المرحلة الثالثة، عادةً ما تندر نوبات الدوار التقليدية، التي لا تكون جهازية دائمًا، ويُصاحبها شعور بعدم الثبات، وهو أمر مزعج. يُلاحظ انخفاض في السمع من النوع العصبي الحسي بدرجات متفاوتة من الشدة. نادرًا ما يُلاحظ تذبذب في السمع.

عادةً ما يُظهر التصوير بالموجات فوق الصوتية وجود انزياح جانبي للأذن ذات السمع الأفضل أو غيابه. ولا يُكتشف استسقاء الأذن الداخلية عادةً في حالات الجفاف. ويُلاحظ تثبيط أو انعدام انعكاسي ملحوظ في الجزء الدهليزي من الأذن الداخلية على الجانب المصاب.

[ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]