أعراض epispadas والمثانة exstrophy

أعراض كلاسيكية من المثانة exstrophy

في المقابل، المرضى الذين يعانون من إكشاف المذرقي ومشتقاته، وأعراض المثانة إكشاف النسخة الكلاسيكية جنبا إلى جنب مع طفيفة وصغيرة في عدد من تشوهات جنبا إلى جنب البطن، العجان، المسالك البولية العلوي، الجهاز التناسلي والعمود الفقري والحوض.

[1]

البطن والعجان

وتتعرض أكبر التغيرات التشريحية لمنطقة المعين ، وتحدها السرة ، وفتحة الشرج ، والمستقيمة البطنية والجلد الذي يغطي الحلقة العصبية. يتم تقصير المسافة من السرة إلى فتحة الشرج في المغول exstrophy ، لأن السرة تقع أقل من المعتاد ، والشرج هو الأمامي. يتم تغطية المنطقة الواقعة بين العضلات المنتفخة في جدار البطن الأمامي وحافة المثانة الخارجية بنسيج ليفي رقيق. عظام عظمية موضوعة على نطاق واسع تحول المستقيمة أفقيا. يتم توصيل العضلة المستقيمة على كل جانب بالفصيص. توسع عضلات المستقيمة المهجورة أفقيا وتقصير القناة الإربية ، مما يزيد من احتمال الفتق الإربي المائل.

يحدث الفتق الأربي في 56٪ من الأولاد وفي 15٪ من الفتيات اللواتي يعانين من المثانة التقليدية. رتق الشرج عند الإكثار في المثانة نادر. تكون الأشكال المنصهرة من رتق الشرج أكثر شيوعًا ، حيث يتم فتحها على العجان ، أو في المهبل أو داخل المثانة. غالبًا ما يعاني المرضى غير المعالجين بامتداد المثانة من هبوط في المستقيم ، وهو ما يسهله ضعف عضلات قاع الحوض والخاصية الآلية الشبيهة لمثل هؤلاء المرضى. لا يحدث التدلي تقريباً في المرضى الذين خضعوا لجراحة تجميلية خلال فترة الوليد. إذا تدلي كل نفس يتطور. ثم العلاج الجراحي لا يتطلب ، لأنه يمر بعد تلدين المثانة.

[2], [3], [4], [5]

الجهاز البولي

يتم بثق المثانة في شكل قبة تحت extrofia ويزيد في حجمها مع قلق الطفل. تختلف المواقع المقذوفة في الحجم: من الصغيرة (2-3 سم) إلى كتلة كبيرة. الغشاء المخاطي مباشرة بعد الولادة نظيف ، ناعم ، وردي اللون. إذا كانت المثانة لا تزال مفتوحة ، فسوف يتعرض سطحها سريعًا للولادة الوبائية ، مما يؤدي إلى تفاقم حالتها بشكل كبير. يتم تسهيل تهيج المثانة من خلال الاتصال من الغشاء المخاطي مع المناديل أو الملابس.

نقص العلاج يؤدي إلى حؤول قشاري أو غدي ، وبالتالي ، في المرضى البالغين ، يمكن أن تتطور إلى سرطان الخلايا الحرشفية أو سرطان الغدة. قبل إجراء عملية جراحية لحماية الغشاء المخاطي من التلف ، من المستحسن أن يتم تغطيته بغشاء سيلوفان مثقب وتجنب الاتصال المباشر للغشاء المخاطي باستخدام المناديل والحفاضات. هناك حالات تضاعف ، عندما يكون هناك انسداد في المثانة ، بالإضافة إلى الحالة الطبيعية ، إلى الجانب.

يعتقد الباحثون أن إمتداد المثانة يتسم بإمداد الدم الطبيعي والجهاز العصبي العضلي الطبيعي ، وبالتالي ، مباشرة بعد الجراحة التجميلية ، فإن المثانة لديها وظيفة فصل كاملة. ومع ذلك ، هناك تقارير معزولة عن وظيفة detrusor سيئة حتى بعد تدخل جراحي ناجح.

شذوذ الكلى في المرضى الذين يعانون من المثانة exstrophy نادرة. إذا ظلت المثانة غير مكشوفة لفترة طويلة ويخضع الغشاء المخاطي في منطقة الفم لانحطاط ليفي ملحوظ ، في بعض الأحيان يتطور خلل الحالب. ومع ذلك ، نادرًا ما تحدث هذه المشكلة في مرحلة الطفولة. الحالب مع إكشاف المثانة الوقوع فيه بزوايا قائمة ولها ضئيلة أو معدومة نفق تحت المخاطية، وبسبب هذا، تقريبا كل الأطفال (90٪) بعد المثانة البلاستيك الابتدائية تجتمع ارتجاع بولي. الأعضاء التناسلية الذكرية.

في المرضى الذين يعانون من ضمور المثانة ، يكون طول القضيب أقصر بكثير بسبب اختلاف العظام ، مما يمنع اتصال الأجسام الكهفية على طول خط الوسط ، كما هو طبيعي. ونتيجة لذلك ، فإن طول الجزء "المعلق" الحر من القضيب يقل. حجم القضيب يتأثر أيضا بانحناءه. عند الفحص ، وجد أن قضيب الطفل مع epispadia لديه موقف قسري مميزة ، الضغط على جدار البطن الأمامي. هذا يرجع إلى تشوه ظهري ظهري للأجسام الكهفية ، والتي تكون واضحة للعيان أثناء الانتصاب. وقد ثبت أن طول سطح البطين من الأجسام الكهفية مع exlecthy من المثانة أكبر من الجزء الظهري من المثانة بسبب التغيرات الليفية في أنسجة المرارة.

مع تقدم العمر ، تزداد هذه الاختلافات فقط ، ويزداد تشوه القضيب. لتحقيق توسع الجسم الكهفي الكامل وزيادة طول القضيب ، فمن الممكن لملء السطح الظهري للأجسام الكهفية مع بقع فضفاضة من الجلد دي الظهارية. مجرى البول في المرضى الذين يعانون من المثانة exstrophy هو مشقوق تماما وفتحت على رأسه. عادة ما يتم تقصير لوحة الإحليل. في حالات نادرة (3-5 ٪) ، لوحظ عدم الانسداد واحدة من الهيئات الغائرة. ربما مضاعفة القضيب أو غيابه الكامل (عدم تنسج) ، خاصة مع الإكثار المغفل.

إن تعصيب القضيب طبيعي. في المرضى الذين يعانون من الإكثار في المثانة ، يتم تحريك الحزمة العصبية الوعائية السطحية التي توفر الانتصاب بشكل جانبي ويتم تمثيلها بحزم منفصلة. على الرغم من الإفراز الهائل للأنسجة أثناء الجراحة ، يحتفظ معظم المرضى بفعاليتهم الجنسية بعد إعادة بناء القضيب.

هياكل الذئاب في الأولاد طبيعية. في المرضى الذين يعانون من خلل في عنق المثانة أو الرقبة مفتوحة بعد الجراحة ، غالبا ما تكون هناك مشكلة القذف إلى الوراء. ومع ذلك ، إذا تم تنفيذ إعادة الإعمار على نحو كافٍ ، فقد يكون لدى المرضى الذين يعانون من الإكثار في وقت لاحق أطفال.

تتم مواجهة التشرذم الخفي في المرضى الذين يعانون من الإفراط في 10 مرات أكثر في كثير من الأحيان ، ولكن التجربة تبين أن العديد من الأطفال الذين تم تشخيصهم مع اختفاء الخصيتين هي في الواقع الخصيتين تراجع. ويمكن خفضها دون صعوبة خاصة في كيس الصفن بعد إعادة بناء المثانة من قبل الأعضاء التناسلية الأنثوية.

الأعضاء التناسلية للإناث

عندما تنفصل المثانة عند الفتيات ، ينقسم البظر إلى قسمين. في هذه الحالة ، يقع نصف البظر على كل جانب من جوانب القشرة التناسلية مع الشفرين. غالباً ما يتحد المهبل ، ولكن يمكن أيضاً أن يكون متشعبًا. في بعض الأحيان يتم تضييق الفتحة الخارجية للمهبل وغالبًا ما يتم تهجيرها من الأمام. درجة النزوح تقابل درجة تقصير المسافة بين السرة وفتحة الشرج. يمكن تقسيم الرحم. المبيضات وقناتي فالوب عادة ما تكون طبيعية. يمكن فقدان الرحم والمهبل لدى النساء اللواتي يعانين من فرط المثانة في سن أكبر بسبب خلل في عضلات قاع الحوض ، مما يخلق صعوبات خطيرة لهذه المجموعة من المرضى أثناء الحمل. البلاستيك الابتدائي للمثانة مع الحد من عظام الجبهة يقلل من خطر هذه المضاعفات. جراحة لتثبيت الرحم ، مثل sacrocolpopexy ، يساعد على حل هذه المشاكل.

[6]

شذوذ عظام الحوض

إن عظام العظام الجانبية هي أحد مكونات مجمع "exvestrophy-epispadia". هذا هو نتيجة لدوران خارجي والتخلف وعظم العانة الإسك في المنطقة من مركباتها في تركيبة مع نقص تنسج من المفصل العجزي الحرقفي العظام. المرضى الذين يعانون من إكشاف كشف التناوب وتقصير الخارجي 30٪ من فرع الأمامي من العظم الحرقفي، جنبا إلى جنب مع الدوران الخارجي للجزء الخلفي من إليوم. الوركين بصريا في الأطفال الذين يعانون من إكشاف استدارة إلى الخارج، ولكن المشاكل المرتبطة مع وظيفة مفصل الورك ومشية المتضررة، وعادة لا تنشأ، وخاصة إذا تتسطح وقت مبكر من عظم العانة.

كثير من الأطفال لديهم مشية مكسورة في طفولتهم المبكرة ، يتجولون مع أقدامهم مقلوبة رأسا على عقب ("مشي البط") ، ولكن في المستقبل يتم تصحيح المشية. نادرة خلع الفخذ لدى الأطفال الذين يعانون من هذه الحالة الشاذة أمر نادر للغاية ، في الأدبيات لا يوجد سوى تقارير عن حالتين من هذا القبيل.

لوحظ فقط في الدراسات الفردية أنه في المرضى الذين يعانون من الإكثار في المثانة أكثر من عموم السكان ، تحدث حالات الشذوذ الفقري.

تم اقتراح أنواع مختلفة من العظم في عظام الحوض لتوفير المعلومات وتثبيت العظام. لا يتم توجيه العملية الأولى في حل مشاكل العظام، وزيادة فرصة أداء موثوق الأولية البلاستيك المثانة وتحسين حد كبير وظيفة عضلات قاع الحوض تشارك في آلية احتباس البول.

[7], [8], [9], [10]

Ekstrofiya kloaki

يطلق على السلك الخارجي خارج الجسم أيضاً شقوق فيزيكويسي ، حبيبة خارج الرحم ، أظفار حشوية معقّدة بسبب انسداد المثانة وشق في جدار البطن. هذا الشكل الأكثر شدة لجدار بطني غير طبيعي يحدث في 1 من 400000 حديثي الولادة. يشمل مجمع التغيرات التشريحية في النسخة الكلاسيكية من الإكثار الجليدي فتق الحبل السري في الأعلى ، والحلقات المعوية الموجهة نحو الخارج والمثانة تنقسم إلى قسمين.

بين شطري المثانة هناك منطقة القناة الهضمية التي تمثل histopically المنطقة اللفائفي ولها ما يصل إلى أربعة ثقوب ، العلوي منها يتوافق مع الأمعاء الدقيقة المنتظرة. في المظهر ، يشبه الإكثار الجوفي "وجه الفيل" ، والأمعاء التي تحولت ظاهريًا تشبه "الجذع". في الجزء السفلي هناك فتحة تؤدي إلى إنهاء الأمعاء البعيدة بشكل أعمى ، والذي يترافق مع رتق الشرج. بين الفتحات العلوية (القريبة) والسفلى (البعيدة) ، يمكن تحديد موقع واحد أو اثنين من الفتحات الزائدية.

في جميع الحالات ، أظهر المرضى عيوب الأعضاء التناسلية. في الأولاد ، هذه هي الخصية العفنة و القضيب ينقسم إلى جثتين منفصلتين مع وجود علامات للريبسادا. من خلال خروج الطحالب ، يحدث نقص تنسج أو عدم تنسج أحد الأجسام الغائرة. الفتيات لديها البظر انقسام ، ومضاعفة من المهبل ورحم bicornic.

[11], [12], [13], [14], [15]

مبال فوقاني

يعتبر epispadia معزولة مشكلة أقل خطورة بين أمراض معقدة "epispadia اكستاسي". ليس لدى المرضى أي عيوب في المثانة وعيب في جدار البطن الأمامي ، ومع ذلك ، كما هو الحال مع الإكثار الخارجي ، يتم تمثيل مجرى البول من خلال منطقة منفصلة تقع على طول السطح الظهري للقضيب. في الفتيان ، يتم الكشف عن تقصير القضيب وتكوين وتر الظهري ، وفي الفتيات - انقسام البظر ، مع المهبل المشردين من الأمام أو في مكان نموذجي. بالإضافة إلى ما سبق ، لوحظ انسيابية العظام. غالباً ما يتم تشكيل عنق الرحم في المثانة في epispadias بشكل غير صحيح: فهو واسع ولا يحتفظ بالبول. يمكن الحفاظ على احتباس البول في الأولاد مع epispadia البعيدة ، حيث يتم تشكيل عنق المثانة بشكل صحيح. يرافق داء الإسكسباديا دائما تقريبا سلس البول في درجات متفاوتة.

[16], [17], [18]

خيارات exstrophy

بين المرضى الذين يعانون من مجمع "epispadia exstrophy" ، هناك العديد من المتغيرات في تطور الأمراض. اعتمادا على حجم الحويصلة ، يمكن أن تكون مغلقة جزئيا ومغمورة في الحوض الصغير. وتسمى هذه الأشكال الإكثار الجزئي أو الجزئي. ويتجلى إغلاق ناقصة من المثانة في عملية تشكيلها في شكل من العيوب التنموية المختلفة - من إدخال المثانة في المهبل العضلات المستقيمة البطنية لاستكمال المثانة انتفاخ من خلال وجود خلل صغير فوق المهبل. وصف المرضى الذين يعانون من اختلاف في العظام وعيب في جدار البطن الأمامي ، ولكن دون أي عيوب في الجهاز البولي.

تم تشخيص مثل هذه الحالات على أنها نوع من الانغلاق المغلق. المرضى الذين يعانون من الشق الكيسي العلوي لديهم نفس العظم والعضلات العيانية كالإكثار في المثانة ، ولكن التغييرات تحدث فقط في الجزء العلوي. يخضع عنق المثانة والإحليل التناسلي والأعضاء التناسلية لتغيرات أقل: على سبيل المثال ، مع تطور هذه الحالة ، يتطور القضيب الطبيعي أو العادي تقريباً. يحتاج بعض الأطفال إلى الحد الأدنى من التدخل التصحيحي لإصلاح العيب ، وكانت العمليات فعالة وقدمت بشكل كامل وظيفة الاحتفاظ البولية العادية.

مضاعفة المثانة ممكنة ، عندما يكون لدى الطفل مثانة مغلقة واحدة مع وظيفة احتجاز بولية طبيعية والأخرى مع ضمور. حجم القضيب ودرجة فصل الجسم الكهفي في المرضى تختلف. هناك حالات من hypospadias في الأطفال الذين يعانون من الإغماء المغذي. إن وصف ومناقشة أنواع مختلفة من exstrophy ضرورية لتقدير مجموعة متنوعة من العروض لعلم الأمراض. مقارنة بين المتغيرات التي لوحظت مع الأشكال الكلاسيكية الحالية من "exsprophy-epispadia" المعقدة يساعد على اختيار أساليب العلاج الأمثل.