أعراض الإصابة بالتهاب المثانة فوق اللوزتين وإكثار المثانة

الأعراض الكلاسيكية لانفتاق المثانة

على عكس المرضى الذين يعانون من انفتاق المثانة ومتغيراته، فإن أعراض انفتاق المثانة الكلاسيكي تتحد مع تشوهات صغيرة وصغيرة الحجم في البطن والعجان والجهاز البولي العلوي والأعضاء التناسلية والعمود الفقري وعظام الحوض.

[ 1 ]

البطن والعجان

المنطقة المعينية، التي تحدها السرة، والشرج، وعضلات البطن المستقيمة، والجلد الذي يغطي العروة العانية المستقيمية، تخضع لأكبر التغيرات التشريحية. تقصر المسافة بين السرة والشرج في حالة انقلاب المثانة للخارج لأن السرة تقع في مستوى أدنى من الطبيعي وفتحة الشرج أمامية. تُغطى المنطقة الواقعة بين عضلات جدار البطن الأمامي المتباعدة وحافة المثانة المنكشفة بنسيج ليفي رقيق. تُزاح عظام العانة المتباعدة بشكل كبير عضلات المستقيم جانبيًا. تتصل العضلة المستقيمة على كلا الجانبين بدرنة العانة. تُوسع عضلات المستقيم المنزاحة جانبيًا القناة الإربية وتُقصرها، مما يزيد من احتمالية حدوث فتق إربي مائل.

يحدث الفتق الإربي لدى 56% من الأولاد و15% من البنات المصابات بانقلاب المثانة الكلاسيكي. يُعدّ تضيق فتحة الشرج في انقلاب المثانة نادرًا. أما الأشكال الناسورية من تضيق فتحة الشرج، التي تنفتح في العجان أو المهبل أو المثانة المنفتحة، فهي أكثر شيوعًا. غالبًا ما يحدث تدلي المستقيم لدى المرضى الذين لم يخضعوا لجراحة انقلاب المثانة ، ويعزى ذلك إلى ضعف عضلات الحجاب الحاجز الحوضي والآلية الشرجية، وهو أمر شائع لدى هؤلاء المرضى. نادرًا ما يحدث تدلي المستقيم لدى المرضى الذين خضعوا لجراحة تجميل المثانة في فترة حديثي الولادة. في حال حدوث تدلي، فإنه لا يتطلب علاجًا جراحيًا، لأنه يزول بعد جراحة تجميل المثانة.

[ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]

الجهاز البولي

في حالة انقلاب المثانة للخارج، تكون المثانة مقلوبة على شكل قبة، ويزداد حجمها عندما يكون الطفل مضطربًا. تتفاوت أحجام مواقع انقلاب المثانة للخارج: من صغيرة (2-3 سم) إلى كتلة كبيرة متدلية. يكون الغشاء المخاطي نظيفًا وناعمًا ووردي اللون بعد الولادة مباشرةً. إذا ظلت المثانة مفتوحة، فإن سطحها يتعرض سريعًا للتنكس السليلي، مما يزيد من سوء حالتها بشكل ملحوظ. يُسهم ملامسة الغشاء المخاطي للمناديل أو الملابس في تهيج المثانة.

يؤدي عدم العلاج إلى تنسج حرشفي أو غدي، وقد يتطور لاحقًا لدى البالغين إلى سرطان الخلايا الحرشفية أو الغدي. قبل الجراحة الجذرية، ولحماية الغشاء المخاطي من التلف، يُنصح بتغطيته بغشاء سيلوفان مثقب، وتجنب ملامسته المباشرة للمناديل والحفاضات. من الممكن حدوث حالات ازدواج، عندما تكون المثانة الخارجية (الانبساطية) مصحوبة بمثانة طبيعية، منزاحة إلى الجانب.

يعتقد الباحثون أن انفتاق المثانة يتميز بإمداد دموي طبيعي وجهاز عصبي عضلي طبيعي، وبالتالي، بعد الجراحة التجميلية مباشرةً، تعود العضلة الدافعة للمثانة إلى وظيفتها الكاملة. ومع ذلك، توجد تقارير متفرقة عن ضعف وظيفة العضلة الدافعة حتى بعد نجاح الجراحة.

نادرًا ما تحدث تشوهات كلوية لدى مرضى انكشاف المثانة. إذا ظلت المثانة مفتوحة لفترة طويلة وتعرض الغشاء المخاطي في منطقة الفتحات لتنكس ليفي شديد، فقد يحدث أحيانًا تضخم الحالب المائي. ومع ذلك، تُعد هذه المشكلة نادرة للغاية في مرحلة الطفولة. يدخل الحالب في حالة انكشاف المثانة بزاوية قائمة، ويكاد ينعدم وجود نفق تحت المخاطية، ولهذا السبب يُصاب جميع الأطفال تقريبًا (أكثر من 90%) بالارتجاع المثاني الحالبي بعد جراحة المثانة التجميلية الأولية. الأعضاء التناسلية الذكرية.

لدى مرضى انكشاف المثانة، يكون القضيب أقصر بشكل ملحوظ بسبب تباعد عظام العانة، مما يمنع الأجسام الكهفية من الالتحام على طول خط الوسط، كما هو الحال عادةً. ونتيجةً لذلك، يتناقص طول الجزء الحر "المعلق" من القضيب. كما يتأثر حجم القضيب بانحنائه. عند الفحص، وُجد أن قضيب الطفل المصاب بانكشاف المثانة له وضعية قسرية مميزة، حيث يضغط على جدار البطن الأمامي. ويعود ذلك إلى التشوه الظهري الواضح للأجسام الكهفية، والذي يظهر بوضوح أثناء الانتصاب. وقد ثبت أن طول السطح البطني للأجسام الكهفية في انكشاف المثانة أكبر من طول جزئها الظهري بسبب التغيرات الليفية في نسيج الغلالة البيضاء.

مع التقدم في السن، تزداد هذه الاختلافات، ويزداد تشوه القضيب. لتحقيق استقامة كاملة للأجسام الكهفية وزيادة طول القضيب، يُمكن إجراء جراحة تجميلية للسطح الظهري للأجسام الكهفية باستخدام طيات حرة من الجلد منزوع الظهارة. عند مرضى انقلاب المثانة، يكون مجرى البول مشقوقًا تمامًا ومفتوحًا باتجاه الرأس. عادةً ما تكون منطقة مجرى البول أقصر. في حالات نادرة (3-5%)، يُلاحظ عدم تنسج أحد الأجسام الكهفية. من المحتمل ازدواج القضيب أو غيابه التام (عدم التنسج)، خاصةً مع انقلاب المجاري البولية.

إن تغذية القضيب بالعصب أمر طبيعي. في المرضى الذين يعانون من انقلاب المثانة، تنزاح الحزمة العصبية الوعائية السطحية المسؤولة عن الانتصاب جانبيًا، وتمثلها حزمتان منفصلتان. على الرغم من إزالة الأنسجة بشكل كبير أثناء الجراحة، يحتفظ معظم المرضى بقدرتهم الجنسية بعد إعادة بناء القضيب.

تكون بنية وولف طبيعية لدى الأولاد. غالبًا ما يعاني المرضى الذين يعانون من خلل في عنق المثانة أو فتحة عنق الرحم من مشكلة القذف الرجعي بعد الجراحة. ومع ذلك، إذا كانت عملية إعادة البناء كافية، يمكن للمرضى الذين يعانون من انقلاب المثانة للخارج إنجاب أطفال في المستقبل.

يُعدّ اختفاء الخصية أكثر شيوعًا بعشر مرات لدى مرضى انكشاف المثانة، إلا أن التجربة تُظهر أن العديد من الأطفال الذين شُخّصوا باختفاء الخصية لديهم خصيتان منكمشتان. يمكن إنزالهما إلى كيس الصفن بسهولة بعد إعادة بناء المثانة والأعضاء التناسلية الأنثوية.

الأعضاء التناسلية الأنثوية

لدى الفتيات المصابات بانقلاب المثانة للخارج، ينقسم البظر إلى قسمين. في هذه الحالة، يقع نصف البظر على جانبي فتحة المهبل مع الشفرين. عادةً ما يكون المهبل مفردًا، ولكنه قد يتشعب. تضيق فتحة المهبل الخارجية أحيانًا، وغالبًا ما تنزاح للأمام. تتوافق درجة الانزياح مع درجة قصر المسافة بين السرة والشرج. قد يكون الرحم متشعبًا. عادةً ما تكون المبايض وقناتا فالوب طبيعيتين. من المحتمل أن يحدث تدلي الرحم والمهبل لدى النساء المصابات بانقلاب المثانة للخارج في سن متقدمة بسبب خلل في عضلات قاع الحوض، مما يسبب صعوبات بالغة لهذه الفئة من المريضات أثناء الحمل. تقلل جراحة المثانة التجميلية الأولية مع تقليل عظم العانة من خطر هذه المضاعفات. تساعد عمليات تثبيت الرحم، مثل تثبيت المهبل العجزي، في حل هذه المشاكل.

[ 6 ]

تشوهات عظام الحوض

انفراق عظام العانة هو أحد مكونات مجمع انكشاف المثانة وظهور المبال فوقاني. وهو نتيجة دوران خارجي ونقص نمو عظمي العانة والإسك في منطقة التقاءهما، بالإضافة إلى نقص نمو عظام المفصل العجزي الحرقفي. في المرضى المصابين بانكشاف المثانة، يُكتشف دوران خارجي وقصر في الفرع الحرقفي الأمامي بنسبة 30%، بالإضافة إلى دوران خارجي للجزء الخلفي من عظم الحرقفة. بصريًا، يكون ورك الأطفال المصابين بانكشاف المثانة ملتويًا للخارج، ولكن عادةً لا تظهر مشاكل مرتبطة بوظيفة مفاصل الورك واضطرابات المشي، خاصةً إذا تم تجميع عظام العانة في سن مبكرة.

يُعاني العديد من الأطفال من اضطراب في المشية في مرحلة الطفولة المبكرة، حيث يمشون مشيةً متمايلةً مع انحناء القدمين للخارج ("مشية البطة")، ولكن تُصحَّح هذه المشية لاحقًا. يُعدُّ خلع الورك الخلقي لدى الأطفال المصابين بهذه الشذوذ نادرًا للغاية، حيث لم تُبلَّغ سوى حالتين من هذا النوع في المراجع الطبية.

لقد لاحظت دراسات قليلة فقط أن التشوهات الفقرية أكثر شيوعًا لدى المرضى الذين يعانون من انفتاق المثانة مقارنة بالسكان بشكل عام.

طُرحت خياراتٌ مختلفةٌ لقطع عظم الحوض لضمان تقليص وتثبيت عظم العانة. لا تهدف هذه العمليات في المقام الأول إلى حل المشاكل العظمية، بل إلى زيادة فرص إجراء جراحة تجميل المثانة الأولية بشكل موثوق، وتحسين وظائف عضلات الحجاب الحاجز الحوضي المسؤولة عن آلية احتباس البول بشكل ملحوظ.

[ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]

انفتاق المجاري البولية

يُطلق على انفتاق المَخرَق أيضًا اسم الشق المثاني المعوي، أو انفتاق المَخرَق، أو انتباذ الأحشاء المصحوب بانفتاق المثانة، أو انشقاق جدار البطن. يحدث هذا الشكل الأكثر شدة من شذوذ جدار البطن في حالة واحدة من كل 400,000 ولادة حية. تشمل مجموعة التغيرات التشريحية في الشكل الكلاسيكي لانفتاق المَخرَق انفتاق الحبل السري في الأعلى، وانفتاق حلقات الأمعاء، وانشقاق المثانة.

بين نصفي المثانة البولية، يوجد جزء من الأمعاء، يُعرف نسيجيًا بالمنطقة اللفائفية الأعورية، ويحتوي على ما يصل إلى أربع فتحات، تُمثل الفتحة العلوية منها الأمعاء الدقيقة المُنفتحة. يشبه انقلاب المَذْرَق شكل "وجه الفيل"، والأمعاء المُنحرفة للخارج تُشبه "خرطومه". أسفله، توجد فتحة تؤدي إلى الجزء البعيد ذي النهاية العمياء من الأمعاء، مصحوبة بتضييق فتحة الشرج. قد توجد بين الفتحتين العلوية (القريبة) والسفلية (البعيدة) فتحة أو فتحتان "زائديتان".

في جميع الحالات، يُعاني المرضى من عيوب تناسلية واضحة. لدى الأولاد، يُسمى هذا اختفاء الخصية وانقسام القضيب إلى جسمين كهفيين منفصلين مع علامات توسع القضيب. غالبًا ما يحدث نقص تنسج أو عدم تنسج أحد الجسمين الكهفيين مع انقلاب المَخْرَق. لدى البنات، يكون لديهن بظر منقسم، وازدواج مهبلي، ورحم ذو قرنين.

[ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]

إبيسبادياس

يُعتبر توسع القضيب المعزول مشكلة أقل خطورة من بين أمراض "انكشاف القضيب الخارجي". لا يعاني المرضى من تشوهات في المثانة أو عيب في جدار البطن الأمامي، ولكن، كما هو الحال في انكشاف القضيب، يُمثل مجرى البول منطقة منشقة تقع على طول السطح الظهري للقضيب. عند الأولاد، يُلاحظ قصر في طول القضيب وتشكل وتر ظهري، وعند البنات - انشقاق في البظر، بينما يكون المهبل منحرفًا للأمام أو في مكانه الطبيعي. بالإضافة إلى ذلك، يُلاحظ انفراق عظام العانة. غالبًا ما يكون عنق المثانة في حالة توسع القضيب مشوهًا: فهو واسع ولا يحتجز البول. يمكن الحفاظ على ضبط البول عند الأولاد المصابين بتوسع القضيب البعيد، حيث يكون عنق المثانة متشكلًا بشكل صحيح. غالبًا ما يصاحب توسع القضيب عند الإناث سلس البول بدرجات متفاوتة.

[ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]

متغيرات الانكشاف

لدى المرضى المصابين بانقلاب المثانة فوق الفوقي، هناك العديد من المتغيرات في تطور المرض. وحسب حجم منطقة المثانة، يمكن أن تكون مغلقة جزئيًا ومغمورة في الحوض الصغير؛ وتُسمى هذه الأشكال انقلاب المثانة الجزئي. يتجلى الانغلاق غير الكامل للمثانة أثناء تكوينها في عيوب نمو مختلفة - بدءًا من دخول المثانة في مهبل عضلة البطن المستقيمة، وصولًا إلى بروز المثانة بالكامل من خلال عيب صغير فوق العانة. وقد وُصفت حالات لمرضى يعانون من تباعد عظام العانة وعيب في جدار البطن الأمامي، ولكن دون أي عيوب في الجهاز البولي.

شُخِّصت هذه الحالات على أنها نوع من انكشاف المثانة المغلق. يعاني مرضى الشق المثاني العلوي من نفس عيوب العظام والعضلات المصاحبة لانكشاف المثانة، ولكن التغيرات تحدث فقط في الجزء العلوي. يخضع عنق المثانة والإحليل والأعضاء التناسلية لتغيرات أقل: على سبيل المثال، في هذه الحالة المرضية، ينمو قضيب طبيعي أو شبه طبيعي. احتاج بعض الأطفال إلى تدخل تصحيحي بسيط لخياطة العيب، وكانت العمليات فعالة، وضمنت تمامًا التحكم الطبيعي في البول.

من الممكن حدوث ازدواج في حجم المثانة عند فحص الطفل واكتشاف وجود مثانة مغلقة مع احتباس بولي طبيعي وأخرى مع انكشاف. يختلف حجم القضيب ودرجة انفصال الأجسام الكهفية لدى المرضى. هناك حالات معروفة من نقصان المبال لدى الأطفال المصابين بانكشاف المجاري البولية. يُعد وصف ومناقشة مختلف أشكال الانكشاف ضروريًا لتقييم تنوع مظاهر المرض. تساعد مقارنة الأشكال المرصودة مع الأشكال التقليدية الحالية لمركب "انكشاف المبال-انكشاف" على اختيار أساليب العلاج الأمثل.