Epispadias و Exstrophy المثانة: العلاج عند البالغين

في الأشكال الأولية من epispadas ، يتم الكشف دائما عن الانحراف الظهراني للقضيب بزوايا الأخير تتجاوز 50 درجة. مع الانحرافات علاجي المنشأ ، فإن التشوه الجامع الظهاري المشترك مع الدوران المحوري للهيئات الكهفية غالباً ما يلاحظ. وفقا ل S. وودهاوس (1999) ، لوحظ التشوه الظهري في 77 ٪ من المرضى البالغين ، والتليف من جانب واحد من الأجسام الكهفية - في 9 ٪ من الحالات ، وفي 14 ٪ من المرضى هناك آفة ثنائية من الأجسام الكهفية. تعتبر التشوهات المعقدة في المرضى البالغين نتيجة للتدخلات الترميمية السابقة ، بما في ذلك استخدام الأجسام الكهفية ، ولا سيما معطف البطن كمادة بلاستيكية.

عموما، العلاج extrophy المثانة (الأمامي البلاستيك جدار البطن، وتشكيل المثانة) والقضاء على سلس البول تعمل في مرحلة الطفولة المبكرة. رأب الإحليل، وتصحيح انحراف القضيب - المرحلة الثانية، التي نفذت في الأطفال في سن 5-7. معظم المؤلفين التمسك مفهوم إعادة البناء التشريحي الكامل للحلقة الحوض أثناء التشكيل الأولي من المثانة. فقط مثل هذا النهج يمكن أن تحسن كفاءة تصحيح سلس البول والحفاظ على قدرة المثانة، والتي، بدورها، يريح المريض من تقنيات تحويل الأعضاء التناسلية للإناث - Ureterosigmostomy، ureterorektostomii الخ ووفقا P. Sponseller (1995)، ويتم الحصول على أفضل النتائج عند استخدام مستعرض الجانبي العظم. التقنيات الموجودة من البلاستيك، والقضاء على سلس البول عديدة. في روسيا ، التقنيات المستخدمة على نطاق واسع VM. Derzhavin والعضلة العاصرة بلاستيكية لا يونج ديس. وتستخدم على نطاق واسع في العديد من التعديلات على نطاق واسع في أوروبا. يوصي بعض الكتاب تعزيز حلقة الاصطناعية قاع الحوض، التي شكلتها يغلف المثانة العنق سيليكون صفعة، رفرف رفرف والثرب النافصة تعليق مجرى البول في حلقة لجدار البطن الأمامي. تطبيق مختلف العمليات خيارات حبال - TVT، الخ تنفيذ حلقة من البلاستيك عنق المثانة وعضلات قاع الحوض اثمرت عن نتائج ايجابية. أيضا، استخدام المعاملات جبل-Stäckel، وتعزيز عنق المثانة demukoznrovannoy رفرف الماضي. نسبيا وتم الحصول على نتائج مرضية عند استخدام حلقة من البلاستيك عضلات قاع الحوض. وصف زرع عاصرة البولية الاصطناعية في المرضى فوق سن النضج، ولكن نظرا الجراحة السابقة، وهذا النوع من العلاج هو المترافقة مع خطر تآكل مجرى البول والعضلة العاصرة الدونية. في طب الأطفال المرضى والمرضى فوق سن النضج لتصحيح سلس البول تستخدم حقن تحت المخاطية حول الإحليل من تفلون والكولاجين. ومع ذلك، على الرغم من التقدم الكبير في جراحة البلاستيكية لتصحيح فوقاني ekstrofni والنتائج السلبية لإعادة الإعمار وظيفية من المثانة لوحظ في كثير من الأحيان الى حد بعيد ومشكلة سلس البول عند هؤلاء المرضى لا تزال ذات الصلة.

في عام 1895 ، قام ج. كانتويل بإجراء عملية تقويم أورام بمجموع epispadias. كان جوهر هذه التقنية هو التعبئة الكاملة لصفيحة الإحليل الظهرية وموقع الإحليل الأنبوبي تحت الأجسام الكهفية ، والتي كانت تدور في السابق في الاتجاه الظهري ومتصلة في الثلث الأوسط. العديد من التقنيات الحالية هي تعديلات مختلفة لعملية كانتويل. تبلغ نسبة حدوث المضاعفات في هذا النوع من التدخل حوالي 29٪.

في عام 1963 ، اقترح E. Michalowski و W. Modelski نسخة متعددة المراحل من تصحيح epispadas. منذ ذلك الوقت ، تم تطوير العديد من أشكال تقويم الإحليل على مراحل باستخدام الجلد ، اللوحات التحضيرية و الجزر الصغيرة. وقد استعار مختلف فوقاني تقنيات extrophy والتصحيح من فن إجراء رأب الإحليل المعمول بها في تحتاني، على سبيل المثال، وذلك باستخدام رفرف رأب الإحليل النفقات العامة من مخاطية الشدق. العلاج الجراحي المتعدد للالتهاب المفاجئ للربو وامتداد المثانة غامض وفقا للنتائج ، لا تخلو من أوجه القصور وترتبط بمضاعفات الملاحظة في التصحيح المنطقي لل hypospadias. أكبر عدد من هذا الأخير يحدث عندما يتم اتباع طريقة Tirsch-Yang ويتم استخدام شريحة الجزر النازحين. وفقا ل P. Caione (2001) ، فإن نسبة حدوث المضاعفات هي 66 ٪ و 73 ٪ على التوالي. وفقا لنتائج الدراسات ، مع حدوث exlectrophy تصل إلى 64 ٪ مقابل 33 ٪ مع مجموع epispadas مع سلس البول.

للقضاء على التشوهات في epispadas و exlectrophy ، في حالات نادرة ، يتم استخدام أساليب رأب الجراح المستخدمة في التشوهات المكتسبة ، على سبيل المثال ، في مرض Peyronie. وتتكون الاختلافات في حقيقة أنها ، كقاعدة عامة ، لا تستخدم إلا مع عدم التماثل المعبر للأجسام الكهفية وكمادة بلاستيكية لا تستخدم إلا رفرفة الجلد ويتم استخدام الأم الجافية. في الغالبية العظمى من الحالات ، يتم تنفيذ تقنية الدوران البطني للجسم الغائر ، التي اقترحها أولاً S. Koff (1984). في وقت لاحق تم تعديله. وحالياً ، يُعرف باسم "كانتويل-رانسلي كوربوبلاستي" ويتكون من أجسام كهفية دوارة ويفرض كهفًا غائرًا عند الحد الأقصى للانحراف.

أصبحت الطريقة التي اقترحها M. Mitchell و D. Bagli في عام 1996 واسعة الانتشار على نحو متزايد ، وتتألف من إجراء تشريح كامل للقضيب وإيجاد علاقات تشريحية جديدة بين مجرى البول والجهاز الكهفي.

يستند مبدأ التصحيح الجراحي للالتهاب الشرايين باستخدام طريقة ميتشل على حقيقة أن تشريح القضيب في هذا الشذوذ يختلف عن التشوه في hypospadias بسبب التكون الجنيني المتنوع لهذه الحالات.

Hypypadia هو تثبيت على مسار التطور الطبيعي للقناة البولي التناسلي ، في حين epispadia هو تشويه الإجمالي لتطورها الطبيعي. مع epispadas ، تتشكل لوحة مجرى البول بالكامل ، فإن عملية التشوه تؤدي فقط إلى تعطيل إغلاقها. تنقسم الأجسام الغائرة ، ولكن لديهم التعصيب العادي وإمدادات الدم ، على الرغم من أن ملامح هذه الأخيرة لا تزال موضوع مزيد من الدراسة.

خلافا للطريقة S. Perovic (1999) ، باستخدام طريقة ميتشل - باغلي ، لا يوجد أي انتهاك للعلاقة glanuloapical. ومما يثير الاهتمام هو مقترح في P. Caione 2000 ميتشل عملية التعديل، تتمثل في إنشاء نصفين اقتران محاكاة العضلة العاصرة الخارجية للمجمع paraprostaticheskih المنشعب والأنسجة في عنق المثانة.

نسبة حدوث المضاعفات بعد جراحة ميتشل وتعديلاته المختلفة هي 11 ٪ ، وتواتر تطور ناسور النيوترون الجديد هو 2.4 ٪ مقابل 5-42 ٪ لعملية كانتويل - رانسلي.

مشاكل تصحيح طول القضيب معقدة إلى حد ما ومشاكل تصحيح طول القضيب لا تزال دون حل. للأسف، أجريت في التدخل في مرحلة الطفولة التي تهدف إلى الحد الأقصى للتخصيص ممكن للالكهفي، وتصل إلى فصلها عن الفرع السفلي من عظم العانة، بالتزامن مع تصحيح انحناء على كانتويل-Ransley، لا تعطي زيادة كبيرة في طول القضيب. علاوة على ذلك ، فإن التعبئة الكاملة للأجسام الكهفية مرتبطة بخطر تلف الشرايين الكهفية.

[1], [2], [3], [4]

طريقة إعادة البناء البولي التناسلي على مرحلة واحدة (عملية Kovalev-Koroleva)

في عام 1998 ، تم تقديم العلاج الجراحي للـ V. Kovalev و S. Koroleva من epispadas و exstrophy في البالغين. ميزتها المميزة هي التنفيذ المتزامن لإحليل مجرى ممطر. جسدي ، جلانولو ، اسفنجية ، مصرة ، وبطن.

في جميع الحالات ، تم استخدام تقنية تحضير القضيب الكامل. عندما قام المشاركون مجرى البول لوحة سلامة انفصالها عن الهيئات الغائرة، لتعبئة على الروابي البذور أو المثانة. أنتجت فيما بعد تشريح الكهفي مع استئصال وتر وندبا. الخاصة لوحة مجرى البول tubulyariziruyut أداء korporotomii الثنائية. ويعتقد تنفيذ مبرر والمفيد ثنائية korporotomii عدة (على الأقل)، منذ بعد لوحة مجرى البول تعبئة الختان وتر وحدة korporotomii ندبا متوسط لتصحيح كامل للتشوه القضيب ليس كافيا. ويرجع ذلك إلى طبيعة المركبة للانحراف القضيب، فضلا عن المشاركة المباشرة من العوامل intracorporal في تشكيلها في المرضى البالغين ذلك. وبما أن المواد البلاستيكية المستخدمة في korporoplastiki رفرف autovenous (ضد الصافن الكبير)، والتي تعمل من أجل الوصول المناسب في الفخذ وسطي. بعد أداء الفرق korporotomii في طول tubulyarizirovannoy لوحة مجرى البول والكهفي يصبح واضحا. لغرض اطالة مجرى البول ويتم جزيرة السياج أوعية دموية pedicled رفرف على. شقة korporoplastika يمكن القضاء في وقت واحد الانحراف وزيادة طول القضيب. جزيرة معزولة الكسب غير المشروع tubulyariziruyut وإجراء مفاغرة مع tubulyarizirovannoy لوحة مجرى البول الخاصة (urethro-neouretroanastomoz). ويبلغ طول الجزء الإضافي من مجرى البول (neouretry) يعتمد على وجود المواد البلاستيكية وطول الكهفي بعد korporoplastiki تتراوح 2-6 سم. تشكيل لالعاصرة المثانة عشوائية اصطناعية أنجزت عن طريق التناوب أوعية دموية العضلات رفرف المستقيمة البطنية، وتبديل في منطقة عنق المثانة مع إنشاء فقاعة حولها اقتران العضلات. Abdomenoplastiku تعمل عن طريق تحديد رفرف المستقيمة البطنية في منطقة pubikalnoy، وبالتالي تجديد موارد المتاحة بسبب دياستاز العانة عيب العظام رحم طبقات ختم إضافية من المثانة ومجرى البول، وتحسين اغتذاء الأنسجة ويعطي الاتجاه الرأسي من الألياف العضلية أثناء تبديل في منطقة الرقبة . في نهاية عملية جراحية المنتجات دوران الكهفي وneouretry تبديل بطني مع تشكيل افتتاح الخارجي على حشفة القضيب. في بعض الحالات، ونقص المواد البلاستيكية وعدم كفاية طول neouretry فتحة الخارجية التي شكلتها نوع تحتاني التاجية. الإحليل pedicled رفرف عندما يتحول إلى سطح القطبي القضيب، لا يحسن neouretry اغتذاء والأختام طبقات بعد رفرف tubulyarizatsii ومفاغرة مجرى البول، وبالتالي منع تشكيل الناسور، ولكنها توفر أيضا تأثير مستحضرات التجميل على وجود جسم إسفنجي مجرى البول (spongioplastika). تأثير مستحضرات التجميل هو أكثر وضوحا، وأكثر سمكا الساقين العرض. عيب الجلد ملء مع مساعدة من الأنسجة المحلية وترقيع أوعية دموية النازحين.

في فترة ما بعد الجراحة ، يجب وصف مضادات التخثر ، المصممين ، angioprotectors ، مضادات الأكسدة ، العلاج بالأوزون ، العلاج بالليزر ، العلاج فراغ لتحسين دوران الأوعية الدقيقة والغطاء الغذائي. تم استخدام alpha-adrenoblockers للتخلص من فرط المنعكسات في المثانة والتأثيرات الضيقة المتعاطفة. بالإضافة إلى ذلك ، تم إجراء تدريب العضلة العاصرة الرسمية للمثانة. وشمل برنامج إعادة التأهيل التدريب على الجنس ، وطرق العلاج النفسي المختلفة ، وتصحيح المخدرات من الاضطرابات النفسية.

النتائج والمناقشة

تم إجراء تقييم لنتائج فوقاني العلاج الجراحي وإكشاف المثانة من حيث 1-10 سنوات. تم تشغيل ما مجموعه 34 مريضا جرا. وكانت معايير لتقييم نتائج العمليات الجراحية النتائج الوظيفية والجمالية. تم إجراء رأب المصرة في 73.5٪ من المرضى الذين يعانون من المثانة سليمة الخزان وإطالة korporoplastiku uretro- وجميع المرضى، بما في ذلك أنواع مختلفة من الأمعاء خضع لتحويل البول، لأنه حتى في غياب التبول الطبيعي مجرى البول تشكيل مثل قناة دافقة - هام مكون التأهيل الاجتماعي والجنسي. تم تقييم تأثير مستحضرات التجميل على أساس مظهر من القضيب، وطولها، وشكل الرأس، وجود أو عدم وجود تشوه. مع إطالة القضيب إلى 2-2.5 سم تحققت باستخدام هذا الأسلوب، الذي يسمح في بعض الحالات إلى استخدام الموسع وجعل استطالة إضافية من 1 سم.

تم تحقيق تصحيح بصري من القضيب في حالة استرخاء في جميع المرضى. في 80 ٪ من المرضى لم تتجاوز زاوية التشوه الانتصاب 20 ٪ ، والتي كانت تعتبر غير مهمة وظيفيا ، لا تتطلب التصحيح. في العديد من الحالات ، كان انتكاس الانحراف 30 إلى 45 درجة. أعيد فتح ثلاثة مرضى (إطالة corpoplasty). يتم وضع علامة على الرأس المخروطي في 36 ٪ من الملاحظات. هذا لا يعتبر تعقيدا ، بل هو سمة مميزة من العلاج المنطقي للالتهاب المفاصل الرثياني والمثانة exstrophy. كان جميع المرضى راضين عن النتائج الجمالية لعلاج epispadias و exstrophy المثانة.

تم تقييم نتيجة الوظيفية الحفاظ على الانتصاب والقذف وظيفة، والجودة التبول، وآلية الاتساق kontinentnogo. غياب الانتصاب بعد العملية الجراحية مع الجراحية extrophy فوقاني العلاج اتساعا وتعقيدا والمثانة يمكن تفسير السمات الشاذة الأوعية الدموية المعماري من القضيب وتقنية فعالة، تتمثل في إنشاء الوصول إلى الغلالة البيضاء الغلالة في الخطوة منطقة اوعائية korporoplastiki. في وضع علامة 47.1٪ من المرضى القذف واهنة، أشارت 20.6٪ القذف retardirovannuyu.

لوحظ وجود أداء كامل للعضلة العضلية الرسمية في 80٪ من المرضى. في 20 ٪ من الحالات ، لوحظ تسرب وسلس البول الجزئي في orthostasis ، والذي اعتبر أيضا نتيجة إيجابية (مقارنة مع السلس الكلي الأولي). العلاج المنطقي للالتهاب المفاجئ للربو والمثانة exlrophy يسمح للمرضى بالتوقف عن استخدام الحفاضات بشكل دائم والتحول إلى تطبيق العرضي (مع النشاط البدني) من المشبك penile.

وكان رئيس نقص التروية (20.5٪)، ونخر الجلد القضيب (11.8٪) المضاعفات الأكثر شيوعا من نوع معين أعلاه الجراحة وفوقاني extrophy المثانة ونتيجة طبيعية اضطرابات الأنسجة الغذائية الناتجة عن عمليات سابقة متعددة وإعادة الإعمار الفعلي. ومع ذلك، لا تعتبر أنها هامة وظيفيا، وعلى خلفية العلاج المعقد الكامل في جميع الحالات تمكن من الحفاظ على الرأس وجلد القضيب دون اللجوء إلى الجراحة التجميلية إضافية.

تم العثور على الناسور احليلي (كمضاعف ما بعد الجراحة) في 6 ٪ من المرضى. وهذا هو أقل منه في تجسيد أخرى korporouretroplastik، ولكن أعلى من العمليات الأولية التي أجريت على extrophy وفوقاني في مرحلة الطفولة، والتي يمكن تفسيرها، وكقاعدة عامة، يستكثر المتكررة الجراحة وفوقاني extrophy المثانة.

تم تحقيق التكيف الاجتماعي في جميع المرضى. جميع المرضى كان التوجه من جنسين مختلفين. كان 88 ٪ من المرضى بعد العلاج المركب من epispadas والمثانة exstrophy قادرة على أداء الجماع ، أي تكيفت جنسيا بالكامل. استخدم المرضى المتبقين طرق بديلة للعلاقات الجنسية. كان الشريك الجنسي الدائم 44 ٪ من المرضى. أربعة منهم خلقوا عائلات ، ثلاثة منهم لديهم أطفال. كان متوسط درجة الرضا للحياة 17 ± 2.5 (70.8 ٪ من الحد الأقصى للنتيجة قابلة للتحقيق).

استنتاج

كامل خطوة واحدة إعادة الإعمار البولي التناسلي (جراحة كوفاليف KOROLEVA) مع إكشاف المثانة والكلية فوقاني في المرضى البالغين تعتبر طريقة معقولة pathogenetically. من وجهة نظر الحفاظ على وظيفة الانتصاب ، فهي آمنة ومبررة. خصائص ventralization مجرى البول يساعد على التقليل من حدوث المضاعفات (مثل، مجرى البول الناسور)، وغالبا ما واجه في استخدام أساليب أخرى. عن طريق تشريح كامل القضيب وأكثر أنواع الطعوم الجهاز لإعادة الإعمار يوفر فرصة لتدوير بحرية الجسم الكهفي ممدود مع رأس القضيب، لتعزيز عنق المثانة والاحليل وإطالة ممارسة تبديل لها، التي تسمح لك لخلق نسبة sintopicheskie جديدة أقرب إلى التشريحية الطبيعي

تجدر الإشارة إلى أن هذه الطريقة في إعادة الإعمار لا يزعج العلاقات glanuloapical ، مما يسهم بالتأكيد في الحد من عدد المضاعفات المرتبطة اضطرابات الرأس الغذائية. يتيح التنفيذ المتزامن لإعادة بناء البولي التناسلي الكامل الاستفادة القصوى من المواد البلاستيكية ويوفر نتيجة تجميلية وعملية مرضية. تهيئة العضلة العاصرة اصطناعية بواسطة تبديل رفرف المستقيمة مبررة ليس فقط من وظيفية (آلية الزهد وتحسين اغتذاء المحلي)، ولكن أيضا من وجهة نظر التجميل نظر. بعد أجرته إعادة الإعمار البولي التناسلي في وقت واحد في جميع المرضى الذين يعانون من مبال فوقاني إكشاف وكانت زيادة كبيرة في مستوى التكيف الاجتماعي والجنسي، الأمر الذي ينعكس في توسيع نطاق العلاقات الاجتماعية والجنسية، وكذلك لزيادة نطاق الاتصالات. هذا يعتمد ليس فقط على القضاء على العامل النفسي الرئيسي ، ولكن أيضا على زيادة تقدير الذات بعد الجراحة الناجحة. في المرضى الذين خضعوا لمعاملة مختلفة فوقاني الاشتقاقية وإكشاف المثانة، واستعادة مجرى البول كما القناة قذفي، مع الأخذ بعين الاعتبار سلامة الرغبة الجنسية، والقذف والنشوة الجنسية يعتبر خطوة هامة وأساسية في إعادة التأهيل.

التكيف الاجتماعي والجنسي للمرضى الذين يعانون من exlectrophy و epispadia مجموع يتطلب التطبيق المشترك من أساليب الجراحة التجميلية والبناء وإعادة التأهيل النفسي. إن استخدام العلاج النفسي والعلاج الدوائي لتحقيق الخلفية النفسية المثالية يسمح لك بتحقيق تكيف جنسي واجتماعي سريع لهذه الفئة من المرضى.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]