بويكيلوديرما: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

تَبْكُلُ الدَّمِ هو مصطلحٌ جامع، ومن سماته الأساسية الضمور، والتصبغ المُبَقَّع أو الشبكي، وتوسُّع الشعيرات الدموية. قد تظهر عقيداتٌ شبيهةٌ بالحُزاز، وقشورٌ رقيقةٌ ودقيقة، ونزيفٌ نقطيٌّ صغير.

يحدث التبُكُّل الجلدي الخلقي فور الولادة أو في السنة الأولى من العمر. ويشمل ذلك متلازمة روثموند-ثومسون، وخلل التقرن الخلقي، ومتلازمة ميندي دي كوستا، وأمراضًا أخرى. أما التبُكُّل الجلدي المكتسب، فقد يحدث تحت تأثير البرد أو الحرارة أو الإشعاع المؤين، أو نتيجة بعض الأمراض الجلدية - الذئبة الحمامية، وتصلب الجلد، وداء الصدفية، وسرطان الغدد الليمفاوية الجلدية، والحزاز المسطح، وغيرها. وفي بعض الأحيان، يكون التبُكُّل الجلدي مظهرًا سريريًا لداء الفطريات الفطرية.

متلازمة روثموند-ثومبسون مرض وراثي نادر، يصيب النساء بشكل رئيسي. الوراثة جسمية متنحية، ولكن من الممكن انتقال المرض جسميًا سائدًا. وصف طبيب العيون أ. روثموند هذا المرض لأول مرة عام ١٨٦٨ بأنه إعتام عدسة العين مع تنكس جلدي غريب. ثم، دون علمه بمنشور روثموند، وصف م. تومسون عام ١٩٢٣ أعراضًا جلدية متطابقة لدى شقيقتين، وأطلق على المرض اسم "تَبْكُلُ الجِلْدِ الخِلْقِي". ومع ذلك، لم تُصَب الشقيقتان في حالتيه بإعتام عدسة العين. في عام ١٩٥٧، اقترح دبليو. تايلر دمج هاتين الحالتين في تصنيف واحد.

الأسباب: يقع الجين غير الطبيعي على الكروموسوم 8. وجدت بعض الدراسات انخفاضًا في قدرة تجديد الحمض النووي، في حين لم تجد دراسات أخرى هذه القدرة.

الأعراض. عند الولادة، يكون جلد الطفل طبيعيًا. يحدث المرض في عمر 3-6 أشهر، ونادرًا في عمر سنتين. في البداية، يظهر احمرار وتورم في الوجه، وسرعان ما تظهر مناطق ضمور في الجلد. فرط تصبغ شبكي وفقدان تصبغ مع توسع الشعيرات الدموية (تبكل الجلد)، يشبه مظاهر الجلد الإشعاعي المزمن. بالإضافة إلى الوجه، تتركز تغيرات الجلد في الرقبة والأرداف والأطراف. يعاني معظم المرضى من زيادة الحساسية للضوء لأشعة الشمس. وقد وُصفت أشكال فقاعية من الجلد. كما لوحظت تغيرات في الشعر (شعر الرأس خفيف، رقيق، هش، وقد يكون الثعلبة)، وضمور الأظافر، وخلل تنسج الأسنان، وتسوس الأسنان المبكر. غالبًا ما يتأخر المرضى في النمو البدني. غالبًا ما يُلاحظ قصور الغدد التناسلية وفرط نشاط الغدة جار الدرقية. في 40% من المرضى، عادةً ما يتطور إعتام عدسة العين الثنائي في سن 4-7 سنوات.

يستمر تبقع الجلد، الذي يتشكل في الطفولة، مدى الحياة. في مناطق تبقع الجلد، قد تظهر بؤر من التقرن أو سرطان الخلايا الحرشفية مع التقدم في السن.

تَبَوُّل الجلد الشبكي الصباغي لشيفات. وصف سيفات هذا النوع من تَبَوُّل الجلد عام ١٩١٩.

لم تتم دراسة الأسباب والمرض.

الأعراض. تظهر الآفة بظهور تصبغ شبكي بني مزرق على جلد الوجه والرقبة والصدر والأطراف العلوية، وعادةً ما يسبقه احمرار شمسي وتوسع الشعيرات الدموية. في هذه الأماكن نفسها، غالبًا ما تظهر طفح جلدي عقيدي صغير ناتج عن التقرن الجريبي، ثم تظهر لاحقًا مناطق من ضمور الجلد بالكاد يُلاحظ.

العلاج عرضي. من الضروري حماية نفسك من أشعة الشمس. استخدم كريمات الوقاية من الشمس، ومضادات الأكسدة، والفيتامينات، وفي الحالات الشديدة، استخدم الرتينويدات العطرية.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]