نقص الميلوبيروكسيديز: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

العجز الميلوبيروكسيديز - الشذوذ الخلقي الأكثر شيوعا من البالعات، تردد الكامل نقص الميراث الميلوبيروكسيديز من 1: 1400 ل01:12 000.

نقص وراثي من الميلوبيروكسيديز. نوع الميراث هو وراثي جسمي متنحي. يمكن أن تكون العيوب في جينات هيكلية أو تنظيمية مع تباين كبير في الطفرات. يشارك الميلوبيروكسيديز في تحسين السمية الخلوية المعتمدة على الأوكسجين ، ويقوم بتشكيل الاستجابة الالتهابية. العجز الجزئي يمكن أن يكون وراثي أو مكتسب. حتى مع عدم وجود الميالوبيروكسيديز الكامل ، لا يتم انتهاك نشاط البلعمة والجراثيم من العدلات ، لأن تدمير الكائنات الدقيقة يستخدم نظام مستقل MPO. في الوقت نفسه ، لا يكون لدى المرضى نشاط قاتل مبدع.

النقص الوراثي من الميلوبيروكسيديز هو عديم الأعراض ، ولكن هناك ميل للعدوى الفطرية ، وخاصة في المرضى الذين يعانون من مرض السكري - إلى الفطريات الغازية.

مع نقص الميلوبيروكسيديز ، يتم علاج العدوى وفقا للمبادئ العامة. توصف بعناية المضادات الحيوية ، وخاصة مع دورات طويلة. التوقعات مواتية.

لا يتم الوقاية من نقص الميلوبيروكسيديز بها.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]