نقص الميلوبيروكسيديز النخاعي: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

نقص الميلوبيروكسيديز هو العيب الخلقي الأكثر شيوعا في الخلايا البلعمية، ويتراوح معدل حدوث نقص الميلوبيروكسيديز الوراثي الكامل من 1:1400 إلى 1:12000.

نقص الميلوبيروكسيديز الوراثي. نمط الوراثة جسمي متنحي. قد تكون العيوب في الجينات الهيكلية أو التنظيمية مع تنوع كبير في الطفرات. يشارك الميلوبيروكسيديز في تحسين السمية الخلوية المعتمدة على الأكسجين، وينظم الاستجابة الالتهابية. قد يكون النقص الجزئي وراثيًا أو مكتسبًا. حتى مع الغياب التام للميلوبيروكسيديز، لا تتأثر عملية البلعمة والنشاط القاتل للبكتيريا للعدلات، حيث يُستخدم نظام مستقل عن MPO لتدمير الكائنات الدقيقة. في الوقت نفسه، لا يُظهر المرضى نشاطًا قاتلًا للمبيضات.

يعد نقص الميلوبيروكسيديز الوراثي بدون أعراض، ولكن هناك ميل للإصابة بالعدوى الفطرية، وخاصة في المرضى المصابين بالسكري - إلى الفطريات الغازية.

في حالة نقص الميلوبيروكسيديز، يُعالَج الالتهاب وفقًا للمبادئ العامة. تُوصف المضادات الحيوية بحذر، خاصةً في الجرعات الطويلة. والتشخيص مُبشِّر.

لا يوجد وقاية من نقص الميلوبيروكسيديز.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]