انعدام النخامية

سابقا سبب قصور النخامية كبير يعتبر نخر الدماغية، الغدة النخامية (النخر، الغدة النخامية، التي وضعت نتيجة النزف بعد الولادة، وانهيار الأوعية الدموية، و- متلازمة Shihena؛ تآكل الغدة النخامية، التي وقعت نتيجة لحمى النفاس، - متلازمة سيموندز، في الآونة الأخيرة في كثير من الأحيان يستخدم مصطلح "متلازمة سيموندز - Shihena "). في العقود الأخيرة، ويرجع ذلك إلى تحسين الرعاية التوليدية يحدث هذا سبب قصور النخامية الكثير من الرحلة. نخر الدماغية من الغدة النخامية يمكن أن تتطور على خلفية الأمراض مثل مرض السكري، والتهاب الشرايين الزمني، وفقر الدم المنجلي، تسمم الحمل، أمراض نقص حادة. ومع ذلك، في هؤلاء المرضى، وكقاعدة عامة، يتم مسح ظاهرة قصور النخامية في الطبيعة، ويحدث نادرا.

وينبغي أن نتذكر، واحتمال قصور النخامية السبب كما داء ترسب الأصبغة الدموية، حيث يتم تخفيض وظيفة النخامية الغدية بمقدار النصف تقريبا من الحالات وهو نتيجة لترسب في الغدة النخامية. نادرا ، يمكن أن يكون سبب قصور النخامية اضطرابات مناعية ، كما هو الحال في فقر الدم الخبيث. أحد الأسباب الشائعة لقصور النخامية - عمليات حجم بناء على الغدة النخامية. هذه هي الأورام الأولية الموضعية في السرج التركي (الورم الحميد كروموفوبيك ، ورم قحفي بلعومي) ؛ الأورام المظلة (الأورام السحائية ، والأورام الدبقية للعصب البصري) ؛ تمدد الأوعية الدموية من فروع داخل الجمجمة من الشريان السباتي الداخلي. ولذلك، فإن الطبيب، المثول أمام قصور النخامية العيادة، يجب أولا القضاء على عملية السائبة وتحدد شخصيتها. علامات قصور النخامية الممكن نزيف في الغدة النخامية في الخلفية من السرطان. واحدة من أكثر الأسباب شيوعا للقصور نخامي شامل هو البلعوم العلاج الإشعاعي مسبق وسيلا والتدخل في جراحة الأعصاب.

نادرة للغاية في الوقت الحاضر هي الأسباب التقليدية السابقة لقصور النخامية ، مثل السل والزهري. يمكن أن تحدث ظاهرة قصور النخامية في الفشل الكلوي المزمن. ومع ذلك ، فهي نادرة ، غير واضحة ، وعادة ما تظهر فقط كنقص في وظيفة gonadotropin. في كثير من الأحيان ليس من الممكن تحديد السبب المحدد لقصور النخامية ، ثم استخدام مصطلح "hypopituitarism مجهول السبب". في هذه الحالات ، أحيانًا ما تصادف متغيرات جسمية أو متشابهة مرتبطة بـ X المرتبطة بنقص هبوط النخامية الأساسي ، ولكن يمكن أيضًا حدوث حالات متفرقة.

ويعزى أيضا متلازمة السرج التركي "الفارغ" إلى أسباب قصور النخامية الأساسي. ومع ذلك ، فإننا نعتبر هذا التفسير واضحًا جدًا. في متلازمة السرج "فارغة" عادة ما تكون التغيرات الهرمونية لا تعتمد كثيرا على معاناة الغدة النخامية، نتيجة لنقص في تحفيز التأثيرات المهاد. من وجهة نظرنا ، يمكن أن تكون قصور النخامية في هذه المتلازمة الابتدائية والثانوية.

يجب تقسيم أسباب قصور النخامية الثانوي إلى مجموعتين ، الأولى منها أقل شيوعًا.

1. تدمير الصدمة النخامية ساق (الجمجمة كسر القاعدة) في ضغط parasellyarnoy لها وجود ورم أو تمدد الأوعية الدموية، في حالة تلف لها نتيجة لتدخل جراحة الأعصاب.
2. هزيمة الوتر وأجزاء أخرى من الجهاز العصبي المركزي.

نادراً ما تكون نادرة أسباب الورم القصوي الثانوي (الابتدائي ، النقيلي ، الليمفوما ، اللوكيميا) نادرة ، ولكن يجب استبعادها أولاً. وينبغي أيضا أن يؤخذ في الاعتبار الأمراض النادرة مثل الساركويد، والآفات الارتشاحي من منطقة ما تحت المهاد مع المرض الدهون ترسب، والآفات المؤلمة - الصدمات الدماغية الحادة. كقاعدة عامة ، في المرضى الذين يعانون من غيبوبة طويلة. آفات سامة (فينكريستين). أكثر من ذلك بكثير في كثير من الأحيان يلتقي الطبيب مع قصور النخامية الناجمة عن استخدام السابقة من العقاقير الهرمونية، وخاصة علاج طويل الأمد مع السكرية والمنشطات الجنسية، استخدام على المدى الطويل من وسائل منع الحمل عن طريق الفم.

شكل مجهول السبب لوحظ من قصور النخامية الثانوي، وغالبا ما خلقي أو العائلة، وغالبا ما تنطوي احد أو إفراز هرمونين، عادة عابرة. على الأرجح، في مثل هذه الحالات، وغالبا ما يكفي، هناك خلل كيميائي حيوي الدستوري في dekompensiruyuschiysya منطقة المهاد gipofizarnoi تحت تأثير مختلف التأثيرات الخارجية. في كثير من الأحيان، فإن الصورة السريرية للقصور النخامية تحت المهاد البصري قد يكون راجعا إلى كل من الإجهاد الحاد والمزمن ويكون عكسها. قد يكون أحد الخيارات التوتر المزمن أو أن حالة العصبية يحدث في كثير من الأحيان مع انخفاض في وزن الجسم وردود الفعل قهمي. مع تغير كبير في وزن الجسم ، وكقاعدة عامة ، تظهر علامات قصور النخامية. هذا هو أيضا لاحظ في مرحلة cachectic من فقدان الشهية العصبي. ومع ذلك، علامات ضعف المهاد، التي كانت موجودة قبل ظهور المرض أو بسبب قبل فقدان الوزن كبيرة، وعدم وجود انتعاش الدورة الشهرية عند بعض المرضى بعد تطبيع وزن الجسم تبين أن فقدان الشهية العصبي من مظاهر قصور النخامية لا يرتبط مع فقدان الوزن، ولكن لديه نشأة مختلفة . ربما يكون هؤلاء المرضى لديهم استعداد مسبق دستوري لضعف الوطاء.

لا تتعلق مظاهر hypothalamic hypopituitarism في السمنة أيضا فقط لزيادة وزن الجسم. على وجه الخصوص ، لا يرتبط انقطاع الطمث دائمًا بالزيادة في وزن الجسم وغالبًا ما يسبق السمنة.

[1], [2], [3]

التسبب في قصور النخامية

هل قصور النخامية الأساسي، الذي هو نتيجة لغياب هرمون أو التخفيف من إفراز خلايا الغدة النخامية وقصور النخامية الثانوي، التحفيز طائي الناجمة عن آثار نقص في إفراز هرمونات الغدة النخامية.

يحدث انتهاك التأثيرات الحافزة على الغدة النخامية كنتيجة لخلل الاتصالات الوعائية أو العصبية مع الدماغ على مستوى منطقة الغدة النخامية أو منطقة ما تحت المهاد أو خارج الجسم السطحي للجهاز العصبي المركزي.

لذلك، عندما إفراز الفشل قصور النخامية الثانوي الهرمونات الأمامي الغدة النخامية هو نتيجة لنقص أو الحد من عوامل الإفراج عن المقابلة وتقلل من إفراز الهرمونات النخامية الخلفية - تنجم عن عدم وجود تركيب وهرمون النقل المحاور من مكان تكونها في منطقة ما تحت المهاد الأمامي.

أعراض قصور النخامية

إن أعراض قصور النخامية متفاوتة للغاية وتتراوح من الأشكال المسحوبة التي ليس لها أي مظاهر سريرية واضحة للالتهاب العظمي. داخل hypopituitarism ، هناك أشكال مع وجود عجز معزول من هرمون ، وهو ما ينعكس بالتالي في الأعراض السريرية.

يتم تحديد أعراض panhypopituitarism من نقص gonadotropins مع قصور الغدد التناسلية. حالة قصور الغدة الدرقية ، والناجمة عن انخفاض في إفراز TSH. عدم كفاية ACTH ، يتجلى من خلال انخفاض في وظيفة القشرة الكظرية. انخفاض في وظيفة STH ، والذي يتجلى بانتهاك التسامح مع الكربوهيدرات نتيجة نقص هرمون الأنسولين وتأخر النمو لدى الأطفال ؛ نقص برولاكتين الدم ، والذي يتجلى من خلال عدم وجود الرضاعة بعد الولادة.

كل هذه المظاهر موجودة في وقت واحد مع panhypopituitarism. في السابق ، كان هناك انخفاض في وظيفة STH ، ثم قصور الغدد التناسلية. يتطور عوز ACTH و TSH في مراحل لاحقة من المرض. في وقت سابق كان يعتقد أن العلامة الرائدة ل panhypopituitarism هو دنف. لقد ثبت الآن أن الدنف ليس ليس فقط عرضًا أساسيًا ، ولكن ليس بالضرورة عرضًا.

وينبغي أن نتذكر أن قصور نخامي شامل ظاهرة يمكن أن يحدث مع العادي أو حتى مرتفعة قليلا من وزن الجسم (في وجود دنف الشديد هو ضروري لاستبعاد الأمراض الجسدية والغدد الصماء الأولية، في سن مبكرة من المرضى - فقدان الشهية العصبي). تتميز الصورة السريرية بمظهر الخرفان للمريض ، فالطابع المنغولي للوجه يجذب الانتباه ، ويفقد الجلد المتورّج ، ويتحوّل الشعر على الرأس إلى الرمادي مبكراً ويسقط بسرعة. يقلل بشكل كبير أو يختفي تماما الشعر على العانة والإبطين. لاحظت قابلية التفتيت من الأظافر ، وغالبا ما يتطور acrocyanosis. الميل إلى بطء التنفس ، خفض ضغط الشرايين يظهر ، حالات انخفاض ضغط الدم الانتصابي ليست غير شائعة.

في دراسة الأعضاء الداخلية ، يتم الكشف عن splanchnomycria ، وبالتالي فإن الكبد والطحال ، كقاعدة ، ليست واضحة. الغدد التناسلية والأعضاء التناسلية الخارجية ضمور في المرضى من كلا الجنسين. في الرجال غدد البروستاتا ، في النساء - الغدد الثديية. نقص الطمث مميزة ، والعجز الجنسي لدى الرجال ، وانخفاض الرغبة الجنسية لدى المرضى من كلا الجنسين.

غالباً ما يتطور فقر الدم المعتدل ، عادةً ما يكون طبيعياً ، ولكن أحياناً يكون هيموكرومياً أو كربتاري. في كثير من الأحيان يوجد نقص في الكريات البيض. تتميز التغيرات في المجال العقلي بالتخلف العقلي ، واللامبالاة ، وانخفاض الحافز. تم العثور على ميل إلى ردود فعل سكر الدم. في إطار panhypopituitarism ، غالباً ما توجد صورة سريرية لمرض السكري الكاذب.

يتجلى النقص المعزول في ACTH من خلال الأعراض المميزة للانخفاض في وظيفة قشرة الغدة الكظرية. يتم التعبير عن الضعف العام ، انخفاض ضغط الدم الوضعي ، والجفاف ، والغثيان ، الميل إلى ظروف سكر الدم. في المرضى الذين يعانون من نقص ACTH ، قد يكون نقص السكر في الدم علامة فقط على التورم. خلافا للفرط الأساسي في الغدد الكظرية ، فرط تصبغ نادر للغاية. علاوة على ذلك ، فإن تصبغ الدم وانخفاض درجة حروق الشمس أثناء التشعيع الشمسي هما سمة مميزة. عادة لا يختفي إفراز ACTH بشكل كامل ، ويمكن أن تظهر الأعراض المقابلة للمرض في بداية المرض فقط خلال فترات أنواع مختلفة من الإجهاد. أحب الرغبة الجنسية ، والشعر السقوط في الإبطين وشعر العانة.

عزل هرمون الغدة الدرقية المعزولة (مع نقص في TSH - قصور الغدة الدرقية الثانوي ، مع النقص الأولي للعامل الإفراج عن الثيروتروبين - قصور الغدة الدرقية الثالث). المظاهر السريرية: صورة قصور الغدة الدرقية في شكل انتهاك للتسامح للبرد ، وظهور الإمساك ، وجفاف وشحوب الجلد ، وتباطؤ العمليات العقلية ، bradycaria ، بحة الصوت. الميكسيديما الحقيقية نادرة للغاية. ربما تعزيز وتقليل نزيف الحيض. في بعض الأحيان لوحظ وجود الكاذب.

يتجلى نقص معزول الغدد التناسلية في النساء من انقطاع الطمث ، ضمور الثدي ، والجلد الجاف ، وانخفاض الإفراز المهبلي ، وانخفاض الرغبة الجنسية ؛ في الرجال - انخفاض في الخصيتين ، وانخفاض في الرغبة الجنسية والقوة ، وبطء نمو الشعر في الأجزاء المقابلة من الجسم ، وانخفاض في قوة العضلات ، وظهور eunuchoid.

النقص المعزول لهرمون النمو لدى البالغين لا يصحبه أعراض سريرية كبيرة. لا يوجد سوى انتهاك للتسامح الكربوهيدرات. ويرافق نقص هرمون النمو لدى الأطفال تأخير في النمو. في أي عمر ، تكون المظاهر السريرية لحالة نقص السكر في الدم على معدة فارغة متكررة ، والتي تصبح متلازمة دائمة مع عجز متزامن من ACTH.

يتميز النقص المعزول للبرولاكتين بمظاهر سريرية واحدة - عدم وجود الرضاعة بعد الولادة.

يتميز عوز الفازوبريسين المعزول (ADH) من خلال صورة سريرية لمرض السكري الكاذب.

يتم التشخيص التفريقي في المقام الأول مع نقص هرموني ، الناجم عن hypofunction الأساسي من الغدد الصماء الطرفية. في هذه الحالة ، من المهم جدا تحديد المستويات الأولية لإفراز هرمون معين ، إجراء عينات مع التحفيز وقمع إفرازه. في سن مبكرة ، يكون التشخيص التفريقي مع فقدان الشهية العصبي مهمًا جدًا. يتميز فقدان الشهية العصبي بوجود تجارب dysmorphophobic ، تدابير تهدف إلى خفض وزن الجسم. مع فقدان الشهية العصبي ، وكقاعدة عامة ، يكون لدى المرضى وقت طويل (قبل مرحلة دنف واضح) نشطة ، لا يشكون من الطبيعة الوهمية ، متحركة جدا ، نشطة ، قابلة للتطبيق. لديهم الحفاظ على الشعر في الإبطين ومنطقة العانة. تميزت الخفقان ، وتزايد التعرق ، والاضطرابات النباتية من طبيعة مختلفة ، بما في ذلك sympathoadrenal ، ويلاحظ. تتوفر صعوبات كبيرة في التشخيص التفريقي في مرحلة دنف. ومع ذلك ، فإن تحليل شامل لمسار المرض ، وتحديد مراحلها يساعد التشخيص. في معظم الحالات ، مع دنف واضح واستبعاد المعاناة الجسدية الأساسية و hypofunction من الغدد الصماء الطرفية ، والاستشارة النفسية أمر ضروري.

علاج قصور النخامية

يجب أولاً تحديد تكتيكات النهج العلاجي من خلال طبيعة العملية المرضية التي تسببت في قصور الغدة النخامية الأولية أو الثانوية. يوصف العلاج بالهرمونات البديلة بعد التشاور الإلزامي مع الغدد الصماء ؛ ومن المخطط اعتمادا على نقص المكتشفة سريريا من هذا أو ذاك الهرمونات المدارية من الغدة النخامية. لذلك ، مع نقص ACTH ، وتستخدم جلايكورتيكودس - الكورتيزون وهيدروكورتيزون. يمكن استخدام بريدنيزون أو بريدنيزون. في بعض الأحيان يصبح العلاج بالهرمونات البديلة ضروريًا فقط خلال فترات التوتر. يتم تحديد مسألة مدى ملاءمة تعيين العلاج جلايكورتيكود على أساس درجة الانخفاض في المستوى الأولي من الكورتيزول أو عندما يكون رد الفعل على التحفيز ضعيف.

علاج لظواهر مرض السكري الكاذب. يجب معالجة المرضى الذين يعانون من نقص TSH بنفس الطريقة التي يعامل بها المرضى الذين يعانون من قصور الغدة الدرقية الأساسي. عادة ، يتم استخدام ثلاثي يودوثيرونين وهرمون الغدة الدرقية. يمكن إعطاء تأثير علاجي جيد من خلال إدخال TRH. عندما يحدث قصور الغدد التناسلية ، يتم استخدام العلاج estragen.

يعالج نقص هرمون النمو فقط مع تأخر نمو واضح في الأطفال في فترة البلوغ ، وعادة باستخدام somatotropin.

يستخدم العلاج الإشعاعي فقط في نشأة الورم المؤكدة للمرض ؛ يحل محل أو يكمل العلاج الجراحي.

يجب أن لا يبدأ علاج الأشكال المستأصلة والحميدة من قصور الغدة النخامية بالعلاج بالهرمونات البديلة. في المرحلة الأولى من العلاج ، من المستحسن وصف الأدوية التي تؤثر من خلال الناقلات العصبية ، على مستوى العوامل المسببة والعوامل المثبطة للوطاء ، وتقلل من إجهاد الجسم. يعني وسائل مثل nootropil ، obzidan ، كلونيدين. كانت هناك تقارير عن تأثير تطبيع على نظام الغدة النخامية بين الفينوباربيتال والذهان. لا ينبغي أن ننسى أن الاضطرابات العصابية ، والقلق أساسا والاكتئاب ، قد تكون مصحوبة بردود الفعل القهقرية والغثيان والقيء. هذا يؤدي في بعض الأحيان إلى انخفاض كبير في وزن الجسم. كقاعدة عامة ، في هذه الحالة ، يمكن تتبع هذه المرضى علامات القصور المهاد. انخفاض ملحوظ في وزن الجسم وتشكيل متلازمة نفسية مرضية يمكن أن يؤدي إلى تكوين قصور النخامية الكامل أو الجزئي ، والذي يتقدم ضد المرض العصبي الأساسي. في مثل هذه الحالات ، لا ينبغي أن يبدأ العلاج بالعلاج الهرموني ، لأن تطبيع الاضطرابات النفسية والزيوت الزائدة في الجسم نتيجة للعلاج النفسي يمكن أن يؤدي إلى انخفاض كبير في ظاهرة قصور النخامية. يجب اختيار العلاج النفسي بشكل فردي. يجب أن يكون معيار اختيار الدواء طبيعة المتلازمة النفسية.