المتلازمات في علم أمراض المشاشية

كان اضطراب البلوغ عند الإنسان بسبب أورام الغدة الصنوبرية أحد المؤشرات الأولى على الدور الصماء لهذا العضو.

يحدث النمو الجنسي والجسدي المبكر أيضًا في نقص تنسج الغدة الصنوبرية الخلقي أو عدم تنسجها. تمثل أورام هذه الغدة أقل من 1٪ من جميع الأورام داخل الجمجمة. هناك ثلاثة أنواع من أورام الغدة الصنوبرية: الأورام الصنوبرية (أورام تنشأ من الخلايا الحشوية للعضو وتحدث في 20٪ من أورامه)، والأورام الدبقية (25٪ من أورام الغدة الصنوبرية)، والأورام الجرثومية (أكثر أورام هذا العضو شيوعًا). تسمى هذه الأخيرة أيضًا الأورام المسخية، وإذا حدثت خارج الغدة الصنوبرية، فإنها تكون أورامًا صنوبرية خارج الرحم. تتطور هذه الأورام من الخلايا الجرثومية التي لم تصل إلى موقعها الطبيعي في الغدد الجنسية أثناء التخلق الجنيني، وهي تشبه في بنيتها ووظيفتها الأورام التي تنشأ من الخلايا الجرثومية للمبيضين والخصيتين.

عادةً ما تنمو أورام من هذا النوع في جدران البطين الثالث وفي منطقة ما تحت المهاد، مسببةً ثلاثية مميزة من الأعراض: ضمور العصب البصري، وداء السكري الكاذب، وقصور الغدد التناسلية. يمكن أن تضغط كتل الورم على قناة سيلفيوس، مما يؤدي إلى استسقاء داخلي مع صداع شديد، وقيء، ووذمة حليمة العصب البصري، وضعف الوعي. في بعض الحالات، يسبب الضغط على التلة العلوية متلازمة بارينو (شلل النظرة العلوية المشترك)، ويسبب الضغط على المخيخ أو جذع الدماغ اضطرابًا في المشية. في حالات نادرة، تظهر أعراض منطقة ما تحت المهاد في مقدمة الصورة السريرية للمرض: تغيرات في تنظيم درجة الحرارة، وفرط الأكل، أو فقدان الشهية. وفي حالات أكثر ندرة، تنتشر الأورام الجرثومية إلى السرج التركي وتظهر كأعراض لأورام الغدة النخامية.

يحدث البلوغ المبكر في الواقع في نسبة ضئيلة فقط من حالات أورام الغدة الصنوبرية، وخاصة عندما تمتد بشكل كبير خارج العضو (متلازمة بيليزي). إن حقيقة أن الأورام غير المحشوة في الغدة الصنوبرية غالبًا ما تكون مصحوبة ببلوغ مبكر أكثر من الأورام المحشوة تدعم فكرة إنتاج الغدة الصنوبرية لعامل يثبط إنتاج الغدد التناسلية ويؤخر بدء البلوغ. عندما يتم تدمير الخلايا الصنوبرية بواسطة ورم غير محشو، فمن المحتمل أن ينخفض إنتاج هذا العامل، ويتم تثبيط وظيفة الغدد التناسلية للغدة النخامية، ويحدث البلوغ مبكرًا عن المعتاد. على العكس من ذلك، في أورام الغدة الصنوبرية الأخرى، والتي من المحتمل أن تكون مصحوبة بإنتاج مفرط لهذا العامل، يكون هناك تأخير في البلوغ. ومع ذلك، في مثل هذه الحالات، لم يكن من الممكن حتى الآن الكشف عن زيادة في مستوى الميلاتونين في الدم.

عادةً ما تظهر أعراض أورام الغدة الصنوبرية متأخرةً، ويُشخَّص سريريًا في مرحلةٍ لا يُمكن فيها استئصال الورم جراحيًا. يُستخدم العلاج الإشعاعي، وهو فعالٌ بشكلٍ خاص في حالات الورم الطرفي.