متلازمة Wiskott-Aldrich: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج
آخر مراجعة: 18.10.2021
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
تتميز متلازمة ويسكوت-الدريش بخلل في التعاون بين الخلايا اللمفاوية التائية والخلايا اللمفاوية التائية ، وتتميز بالتهابات متكررة ، التهاب الجلد التأتبي ونقص الصفيحات.
وانضمت إلى هذا مرض وراثي مرتبط X. سبب متلازمة يسكوت الدريخ والطفرات التي تكود يسكوت الدريخ البروتين متلازمة (BSVO، WASP - يسكوت الدريخ البروتين متلازمة )، وهو بروتين حشوية، ضروري للاتصال إشارة الطبيعي بين T- وB-الخلايا الليمفاوية. في اتصال مع اختلال وظيفي T و B الخلايا الليمفاوية لدى المرضى تطوير الالتهابات التي تسببها البكتيريا القيحية والكائنات الانتهازية، وخاصة الفيروسات و التهاب وهي موجودة (سابقا P . الجؤجؤية ). قد تكون المظاهر الأولى النزيف (عادة الإسهال الدموي)، وبعد ذلك - التهابات الجهاز التنفسي المتكررة، والأكزيما، والصفيحات. في 10٪ من المرضى أكثر من 10 عاما من الأورام الخبيثة النامية، الليمفوما التي يسببها فيروس ابشتاين بار، وسرطان الدم الليمفاوي الحاد.
يتم تأكيد التشخيص واستنادا الى الكشف عن الأجسام المضادة ضعف الإنتاج استجابة لمستضدات السكاريد، استعطال الجلدي، T-جزئية لاصقة الفشل-على وجه الدقة، ومستويات مرتفعة من فريق الخبراء الحكومي الدولي وايغا، وهو مستوى منخفض من الغلوبولين المناعي، مفتش أو مستوى منخفض طبيعي. يمكن ملاحظة العيوب الجزئية للأجسام المضادة لمستضدات عديدات السكاريد (على سبيل المثال ، مستضدات مجموعات الدم A و B). الصفائح الدموية صغيرة ، مع العيوب ، وتزايد تدميرها في الطحال ، مما يؤدي إلى نقص الصفيحات. في التشخيص ، يمكن استخدام تحليل الطفرات.
يشمل العلاج استئصال الطحال ، والعلاج بالمضادات الحيوية لفترات طويلة ، وزرع النخاع العظمي المتشابه HLA. بدون زراعة ، يموت معظم المرضى في عمر 15 سنة. ومع ذلك ، يمكن لبعض المرضى العيش حتى سن البلوغ.