متلازمة التكاثر اللمفاوية المرتبطة بـ X (متلازمة دنكان): الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج
آخر مراجعة: 20.11.2021
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
إلى جانب متلازمة تكاثري لمفي المرتبطة X هو نتيجة لخلل في الخلايا الليمفاوية T والخلايا القاتلة الطبيعية ويتميز استجابة غير طبيعية للعدوى يسببها فيروس ابشتاين بار، مما يؤدي إلى تلف الكبد، نقص المناعة، والأورام اللمفاوية وأمراض التكاثرية اللمفية أو قاتلة عدم تنسج نخاع العظام.
إلى جانب متلازمة تكاثري لمفي المرتبطة X هو سبب طفرة جينية من الكروموزوم (اكس) الذي يشفر بروتين التي هي محددة لالخلايا اللمفاوية التائية والخلايا القاتلة الطبيعية، ودعا SAP. بدون SAP ، ردا على العدوى بفيروس Epstein-Barr (EBV) ، لوحظ تكاثر الخلايا اللمفاوية غير المسيطر عليها ، والقاتل الطبيعي لا يعمل.
المتلازمة بدون أعراض قبل الاتصال مع EBV. بعد ذلك ، يصاب معظم المرضى بتطور كريات الدم البيضاء السريعة أو المميتة مع تلف الكبد (بسبب الخلايا التائية السامة للخلايا التي تؤثر على الخلايا الليمفاوية B المتأثرة بـ VEB والعناصر الخلوية الأخرى) ؛ في الناجين من العدوى الأولية ، والأورام اللمفاوية B خلية ، وفقر الدم اللاتنسجي ، hypogammaglobulynemia (مثل OVID) ، أو مزيج من ذلك تطوير.
الناجون من التشخيص بعد العدوى الأولية مع EBV وضعت على أساس من نقص غاماغلوبولين الدم الكشف، وانخفاض استجابة الأجسام المضادة للمستضد (لا سيما EBV مستضد النووي)، وانتشار ضعف من الخلايا اللمفاوية التائية ردا على mitogens، وانخفاض وظيفة خلايا NK، وCD4 العلاقات قلب: CD8. قبل الإصابة بـ EBV وتطور الأعراض ، يمكن التشخيص الجيني للطفرة.
معظم المرضى يبقون على قيد الحياة لمدة لا تزيد عن 10 سنوات ، والباقي يموتون قبل سن الأربعين إلا إذا تم إجراء زراعة نخاع العظم ، والتي لها تأثير علاجي كبير إذا أجريت قبل العدوى بـ EBV.