عدم كفاية ZAP-70: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج
آخر مراجعة: 23.04.2024
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
عدم وجود ZAP-70 (زيتا على بعد sotsiirovanny البروتين 70، ZAP-70 - زيتا المرتبط بالبروتين 70) يؤدي إلى اضطراب T تنشيط الخلايا اللمفاوية، والذي يسبب عيوب في أنظمة الإشارات.
ZAP-70 مهم في تفاعلات الخلايا اللمفاوية التائية وخلية الخلايا التائية في التوتة. عدم كفاية ZAP-70 يؤدي إلى عيوب في تنشيط الخلايا اللمفاوية التائية.
في المرضى الذين يعانون من نقص ZAP-70 في سن الرضاعة أو في مرحلة الطفولة المبكرة ، لوحظ وجود عدوى متكررة ، مثل تلك التي تتطور مع OVID ؛ ومع ذلك ، يعيش المرضى الذين يعانون من نقص ZAP-70 لفترة أطول ، ويمكن إجراء التشخيص فقط في غضون سنوات قليلة. المرضى قد يكون المستويات العادية، منخفضة أو مرتفعة من الغلوبولين المناعي في الدم، العدد الطبيعي أو زيادة تعميم CD4 T-الخلايا الليمفاوية، ويكون CD8 T الليمفاوية. هذه الخلايا الليمفاوية التائية CD4 لا تستجيب لل mitogens أو الخلايا المتمايزة في المختبر ولا تشكل الخلايا التائية السامة للخلايا. نشاط القتلة الطبيعية أمر طبيعي. إذا لم يتم إجراء زرع نخاع العظم ، فإن المرض يؤدي إلى وفاة المريض.
[