متلازمة تشتت الأصباغ

متلازمة تشتت الصباغ (SPD) هي حالة يتم فيها غسل الصباغ من ظهارة الصباغ في مؤخرة القزحية ، وهبوطها على هياكل مختلفة من الجزء الأمامي للعين.

قد يؤدي الانسداد والتدمير اللاحق للشبكة التربيقية إلى زيادة الضغط داخل العين وتطور الجلوكوما ذي الزاوية المفتوحة الثانوية.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

علم الأوبئة لمتلازمة التشتت الصبغي

من المرجح أن تتطور أعراض متلازمة الصبغ عند الشباب الأوروبيين (20-45 سنة) من الذكور الذين يعانون من قصر النظر. ما يقرب من 1/3 من المرضى الذين يعانون من متلازمة التشتت الصبغية يصابون بالزرق الجلدي.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

الفيزيولوجيا المرضية لمتلازمة التشتت الصباغ

والآن يعتقد أن إطلاق سراح وتسليم الصباغ في الغرفة الأمامية مع تشكيل العيوب المميزة القزحية المحيطية، مرئية تحت تضوء، يحدث عن طريق الاتصال القزحية الظهارة الصبغية وعدسة zonulyarnyh الألياف. يمكن أن يستقر الصباغ على هياكل الجزء الأمامي للعين. ونتيجة للحصار ويترتب على ذلك من الأضرار التي لحقت شبكه تربيقية قد تعطل تدفق السائل داخل العين، مما يؤدي إلى زيادة في ضغط العين والضرر اللاحق إلى العصب البصري، إن لم يكن لاتخاذ الإجراءات اللازمة في الوقت المناسب.

أعراض متلازمة التشتت الصباغ

في كثير من الأحيان يتم تشخيص المريض مع قصر النظر ، وفي تاريخ عائلي هناك حالات الجلوكوما. في معظم الحالات ، لا يوجد أي أعراض ، ولكن بعض المرضى قد يعانون من "عواصف الصباغ" بعد مجهود بدني مكثف. يمكن أن تؤدي التمارين المرتبطة بالتمدد أو الهز إلى إطلاق هائل للغاية من الصباغ ، "عاصفة الصباغ" ، مما يؤدي إلى زيادة مفاجئة في ضغط العين. في هذه المرحلة ، يمكن للمريض الشكوى من عدم وضوح الرؤية والصداع.

تشخيص متلازمة التشتت الصبغي

الفحص المجهري البيولوجي

علامات مميزة الصباغ متلازمة تشتت: المغزل كروكينبيرغ (موجه عموديا ترسب صبغة على بطانة القرنية) إلى السطح الأمامي من الصباغ ودائع قزحية العين والعيوب الطرفية قزحية مرئية تحت تضوء (أفضل الكشف من قبل retroillyuminatsii خلال بؤبؤ العين باستخدام حزمة ضيقة من الضوء) والودائع الصباغ في المواقع من التعلق من الألياف الظرفية في خط الاستواء من العدسة.

تنظير الزاوية

يمكنك ملاحظة انحراف الجزء المحيطي من القزحية للخلف وزيادة مساحة التلامس مع العدسة. عادة ما تكون زاوية الحجرة الأمامية واسعة جداً ، لاحظ وجود تصبغ متجانس نسبياً أو معتدل نسبياً على طول محيط الزاوية بأكملها.

القطب الخلفي

ويلاحظ ضمور الزرق المميز للعصب البصري مع الصعود لفترات طويلة أو القفزات الدورية لضغط العين. المرضى الذين يعانون من قصر النظر (وخاصة مع متلازمة الصباغ التشتت) عرضة لتشكيل تمزق محيطي لشبكية العين ، الأمر الذي يتطلب فحصًا أكثر شمولًا.

[19], [20], [21]

علاج متلازمة الصباغ الصبغي

مهمة العلاج هي السيطرة على ضغط العين في المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط العين أو مع تغييرات محددة في المياه الزرقاء العصب البصري. عادة ، يتم استخدام العقاقير التي تقلل من تكوين السائل داخل العين. عند استخدام myiotics ، ينخفض إفراز الصباغ ، ينخفض الضغط داخل العين. في كثير من الأحيان في المرضى الصغار ، التحمل السيئ لهذه الأدوية ، يمكن أن تزيد من خطر انفصال الشبكية ، وتجعل من الصعب أيضًا فحص الأجزاء المحيطية بها. عندما يتم القيام بعملية قطع القزحية المحيطية بالليزر ، ينخفض أيضًا إفراز الصباغ نتيجة لمساواة الضغط في الغرف الأمامية والخلفية للعين وتصحيح القزحية (القضاء على كتلة الحدقة المعكوسة). يمكن استخدام هذه الطريقة كوقاية لمنع تطور الجلوكوما في المرضى في المجموعة المعرضة للخطر. في حالة عدم كفاية التعويض الطبي للجلوكوما ، يمكنك استخدام جراحة ترقيع ليزر الأرجون وعمليات تهدف إلى تحسين الترشيح.