متلازمة التقشر والجلوكوما: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

متلازمة التقشير هي مرض جهازي يؤدي إلى تطور الجلوكوما الثانوية ذات الزاوية المفتوحة.

قد تُسبب مادة بيضاء مُتكتلة تُلاحظ عند فحص الجزء الأمامي من العين انسدادًا في الشبكة الإسفنجية. كما توجد المادة البيضاء المُتكتلة في أنسجة أخرى من الجسم.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]

علم الأوبئة لمتلازمة التقشر

يتراوح معدل انتشار متلازمة التقشير بين صفر تقريبًا لدى الإسكيمو و30% لدى الإسكندنافيين. ويزداد معدل الإصابة مع التقدم في السن. كما يزداد معدل الإصابة بالعينين مقارنةً بالإصابة أحادية العين. قد لا يمثل مرضى الجلوكوما المرتبط بمتلازمة التقشير سوى نسبة ضئيلة من جميع مرضى الجلوكوما، أو قد يمثلون الأغلبية، وذلك حسب الفئة السكانية المدروسة. على الرغم من أن مرضى متلازمة التقشير معرضون لخطر متزايد للإصابة بالجلوكوما (أعلى بخمسة أضعاف، وفقًا لدراسة بلو ماونتنز للعيون)، إلا أن معظمهم لا يُصابون بالجلوكوما.

[ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]

الفسيولوجيا المرضية لمتلازمة التقشير

تم عزل المادة المُسببة للتقشر من القزحية، والعدسة، والجسم الهدبي، والشبكة التربيقية، وبطانة القرنية، والخلايا البطانية للعين والأوعية الدموية الحجاجية، وكذلك من الجلد، وعضلة القلب، والرئتين، والكبد، والمرارة، والكلى، والسحايا. ومع ذلك، لم تُدرس طبيعتها بشكل كامل. تُسبب هذه المادة انسداد الشبكة التربيقية، مما يؤدي إلى تطور الجلوكوما الثانوية مفتوحة الزاوية. كما يتطور نقص تروية الجزء المحيط بالحدقة من القزحية، وتتشكل التصاقات خلفية. ونتيجة لذلك، تُغسل الصبغة، ويزداد انسداد الحدقة، والحمل على الشبكة التربيقية، مما يُسهم في إغلاق زاوية الحجرة الأمامية.

سوابق المريض

على الرغم من ندرة ارتفاع ضغط العين الواضح، إلا أنه لا توجد بيانات ذات دلالة إحصائية لدى معظم المرضى. تُلاحظ أحيانًا حالات عائلية، تتميز بوجود تاريخ من العلاج الجراحي لإعتام عدسة العين المعقد في العائلة. ولم تُحدد الآليات الدقيقة للوراثة.

تشخيص متلازمة التقشر

المجهر الحيوي

من السمات المميزة لمتلازمة التقشر ظهور مادة بيضاء متكتلة، غالبًا ما تُكتشف أثناء اتساع حدقة العين عند حافتها، على شكل دوائر متحدة المركز على سطح المحفظة الأمامية للعدسة. توجد رواسب مماثلة على القزحية، وهياكل زاوية الحجرة الأمامية، والبطانة، والعدسة داخل العين، والغشاء الأمامي المحدد للجسم الزجاجي في حالة انعدام العدسة. غالبًا ما يكشف التضوؤ عن عيوب حول الحدقة وضمور في طبقة الصبغة. كما يُلاحظ أيضًا تسرب الصبغة من المنطقة المحيطة بالحدقة. عادةً ما تكون حدقة العين المصابة أصغر وتتوسع بشكل أقل مقارنةً بالعين السليمة، وهو ما يرتبط بالانصباب الزليلي ونقص تروية القزحية. يمكن أن يؤدي إطلاق الصبغة المرتبط باتساع الحدقة إلى ارتفاع ضغط العين. كما أن إعتام عدسة العين أكثر شيوعًا في العيون المصابة.

تنظير الزاوية

غالبًا ما تضيق زاوية الغرفة الأمامية في متلازمة التقشير، وخاصةً في الأجزاء السفلية. ونظرًا لخطر الإصابة بنوبة حادة من زرق انسداد الزاوية، فإن المراقبة المستمرة لزاوية الغرفة الأمامية ضرورية. يكشف تنظير الزاوية عن تصبغ غير متساوٍ في الشبكة التربيقية مع حبيبات صبغية داكنة كبيرة. يؤدي ترسب الصبغة أمام خط شوالبه إلى التموج المميز لخط سامباوليزي.

القطب الخلفي

يتم ملاحظة ضمور العصب البصري الجلوكوما المميز مع ارتفاع مطول أو قفزات دورية في ضغط العين.

[ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]

علاج متلازمة التقشر

في حالات الجلوكوما المصاحبة لمتلازمة التقشر، يُلاحظ ارتفاع في ضغط العين وتقلبات يومية أكثر وضوحًا. يمكن وصف قطرات لخفض ضغط العين، ولكن ثبت عدم فعالية هذه الطريقة العلاجية. على الرغم من ارتفاع ضغط العين بعد جراحة رأب التربيق بليزر الأرجون، إلا أن هذه الطريقة فعّالة. يمكن استخدام طاقة ليزر أقل للتأثير على الشبكة التربيقية شديدة التصبغ، مما يُقلل من ارتفاع ضغط العين بعد الجراحة. نتائج العمليات التي تهدف إلى زيادة الترشيح هي نفسها في الجلوكوما مفتوحة الزاوية الأولية. يجب توخي الحذر الشديد عند إجراء عملية استخراج الساد، مع مراعاة ضعف الكبسولة والجهاز الرباطي.