متلازمة التقشر و الجلوكوما: الأسباب ، الأعراض ، التشخيص ، العلاج

متلازمة التقشير هو مرض جهازي يؤدي إلى تطور الجلوكوما ذو الزاوية المفتوحة الثانوية.

يمكن أن تسبب مادة بيضاء ندى محددة ، مرئية عند فحص الجزء الأمامي من العين ، انسداد الشبكة trabecular. كما توجد المادة البيضاء الشبيهة بالذباب في أنسجة الجسم الأخرى.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

علم الأوبئة من متلازمة التقشير

يختلف انتشار متلازمة التقشير من الصفر تقريبًا في الأسكيمو إلى 30٪ في الدول الإسكندنافية. معدل الإصابة مع تقدم العمر ومع مرور الوقت. أيضا زيادة وتيرة الآفة مجهر بالمقارنة مع أحادي. قد المرضى الذين يعانون من الجلوكوما ذات الصلة ES ليس سوى نسبة صغيرة من جميع المرضى الذين يعانون من الجلوكوما أو تمثل الغالبية تبعا لسكان الدراسة. على الرغم من زيادة خطر الإصابة بالزرق في المرضى الذين يعانون من متلازمة التقشير (وفقا لدراسة العين الزرقاء الجبال ، 5 مرات أكثر) ، ومعظمهم لا تتطور الجلوكوما.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

الفيزيولوجيا المرضية لمتلازمة التقشير

تشكيل تقشير المادة تم عزلها من القزحية، عدسة، الجسم الهدبي، شبكه التربيقي، وبطانة القرنية وخلايا بطانة الأوعية الدموية للعين والمدار، وكذلك الجلود، وعضلة القلب والرئة والكبد والمرارة والكلى وأغشية الدماغ. ومع ذلك ، فإن طبيعتها غير مفهومة تمامًا. المادة تسد الشبكة trabecular ، مما يؤدي إلى تطوير الجلوكوما زاوية مفتوحة الثانوية. يتطور أيضا نقص التروية من الجزء peripupillary من القزحية ، شكل synechiae الخلفي. ونتيجة لذلك، يتم غسلها الصباغ، وزيادة كتلة الحدقة والحمل على الشبكة التربيقية، وبالتالي إغلاق زاوية الغرفة الأمامية.

تاريخ

على الرغم من التطور النادر في الزيادة الواضحة في ضغط العين ، لا يستطيع معظم المرضى تحديد أي بيانات صحية هامة. في بعض الأحيان يتم ملاحظة الحالات الأسرية للمرض ، والتي تعتبر المعالجة الجراحية للساد المعقدة في العائلة مميزة. لم يتم تحديد آليات الميراث الدقيقة.

تشخيص متلازمة التقشير

الفحص المجهري البيولوجي

من أعراض متلازمة التقشير هو مادة بيضاء ندية ، والتي توجد في معظم الأحيان مع توسع حدقة العين عند أطرافها ، في شكل دوائر متحدة المركز على سطح الكبسولة الأمامية للعدسة. تم العثور على نفس الودائع على القزحية ، وهياكل زاوية الغرفة الأمامية ، والبطانة ، وعدسة داخل العين ، والغشاء الأمامي من الزجاجي مع aphakia. عند إجراء عملية التحويل ، غالباً ما يتم الكشف عن العيوب المحيطة بها وضمور الورقة الصبغية. كما لوحظ نضخ الصباغ من منطقة الحداد. عادة ما يكون التلميذ الموجود على العين المصابة أصغر حجماً ويتسع بشكل أضعف من العين السليمة ، التي ترتبط بنسيج siniciasis ونقص تروية القزحية. يمكن أن يؤدي إطلاق الصباغ ، المصاحب لتوسع حدقة العين ، إلى حدوث قفزة في ضغط العين. وغالبا ما تتشكل المياه البيضاء في العين المصابة.

تنظير الزاوية

غالبًا ما تضيق زاوية الغرفة الأمامية للعين في متلازمة التقشير ، خصوصًا في الأجزاء السفلية. بسبب خطر تطوير هجوم حاد من زرق انسداد الزاوية ، فإن المراقبة المستمرة لزاوية الغرفة الأمامية ضرورية. في تنظير الرئة ، تم الكشف عن تصبغ متفاوت للشبكة التربيقية مع حبيبات صبغة داكنة كبيرة. يؤدي ترسب الصباغ الأمامي إلى خط Schwalbe إلى ظهور موجة مميزة من خط Sampaolezi.

القطب الخلفي

ويلاحظ ضمور الزرق المميز للعصب البصري مع الصعود لفترات طويلة أو القفزات الدورية لضغط العين.

[20], [21], [22], [23], [24]

علاج متلازمة التقشير

في الجلوكوما المرتبطة بمتلازمة التقشري ، لوحظت قيم ضغط أعلى داخل العين وتذبذبات يومية أكثر وضوحًا. من الممكن وصف القطيرات التي تقلل الضغط المهبلي ، ولكن تبين أن طريقة العلاج هذه غير فعالة. على الرغم من الزيادة في فترة ما بعد الجراحة في ضغط العين مع trabeculoplasty ليزر ، وهذه الطريقة فعالة. للتأثير على الشبكة التربيقية المصطبغة بشكل مكثف ، يمكنك استخدام إشعاع ليزر أقل طاقة ، والذي سيقلل من ارتفاع ضغط العين بعد الجراحة. نتائج العمليات التي تهدف إلى زيادة الترشيح هي نفس النتائج في الجلوكوما ذي الزاوية المفتوحة الأولية. عند إجراء عملية استخراج المياه البيضاء ، يجب توخي الحذر ، مع الأخذ بعين الاعتبار ضعف الكبسولة والجهاز الرباطى.