متلازمة ستارتل: الأسباب والأعراض والتشخيص

توحّد متلازمة البِقْلَة مجموعة كبيرة من الأمراض التي تتميز بتفاعل اشتعال مكثف (المفلس - flinch) إلى محفزات خارجية غير متوقعة.

تفاعل البدء ("تفاعل تنشيط المحرك العام") هو مكون عالمي في منعكس التوجه بالنسبة للثدييات. فترة الكامنة أقل من 100 ميللي ثانية ، والمدة أقل من 1000 ميللي ثانية. بالنسبة لرد فعل البدء الفسيولوجي ، يكون التفاعل المعتاد سمة مميزة. كظاهرة حميدة ، يحدث تفاعل البدء في 5-10٪ من السكان.

تفاعل البدء المكثف هو استجابة نمطية (flinching) إلى الضوء ، الصوت ومثيرات غير متوقعة أخرى. العنصر السائد في هذا المنحنى هو رد الفعل العام لثني الرأس والجذع والأطراف (على الرغم من ملاحظة تفاعل الإمتداد في بعض الأحيان). وقالت وردود الفعل المفاجئة الفسيولوجية في الأشخاص الأصحاء، وساطة أساسا تشكيل شبكي من المخ (وكذلك اللوزة وقرن آمون)، ولديه حقل تقبلا واسعا للغاية، ويرجع ذلك إلى زيادة استثارة العصبونات الحركية في العمود الفقري. يتم تشكيل تفاعل البدء من خلال الآليات القشرية. تعزز حالة الإنذار من رد فعل البدء. يختلف رد فعل البدء المرضي (المعزز) عن شكله الفسيولوجي بسبب شدته.

يمكن أيضًا أن يكون تفاعل التفاعل المكثف نتيجة لمجموعة متنوعة من الأمراض التي تؤثر على الجهاز العصبي. في هذا الصدد ، يمكن أن يكون الابتدائي والثانوي.

الأشكال والأسباب الرئيسية لمتلازمة البداية:

أولا - بداية التفاعل الفسيولوجي للأشخاص الأصحاء (ارتجف استجابة للضوء والصوت والمحفزات غير المتوقعة الأخرى).

II. عززت رد فعل مرضي:

A. النماذج الأساسية:

1. Giperekpleksiya.
2. المتلازمات الناجمة ثقافيا ، مثل meryachit ، lat ، "القفز فرنسي من Maine" وغيرها.

ب- الأشكال الثانوية:

1. اعتلال الدماغ غير التدريجي.
2. جفل الصرع.
3. تلف شديد في النخاع الشوكي وجذع الدماغ (العضلة الارتجاعية الشبكية الجذعية).
4. Malformatsiya أرنولد- Chiari.
5. انسداد الشريان المهادي الخلفي.
6. مرض كروتزفيلد جاكوب.
7. الصرع رمع عضلي.
8. متلازمة الشخص الجامد.
9. متلازمة توريت.
10. فرط نشاط الغدة الدرقية.
11. سلوك مفرط النشاط.
12. تأخر النمو العقلي.
13. أشكال علاجي المنشأ (المخدرات التي يسببها).
14. أمراض نفسية.

A. أشكال الابتدائية من متلازمة البلاء

وتشمل أشكال أولية حميدة تعزيز رد فعل جفل، giperekpleksiyu (جفل الأمراض)، باغت الصرع وبعض ما يسمى اضطراب بوساطة ثقافيا (لا يزال هذا الأخير الفيزيولوجيا المرضية غير مفهومة ومكانها في التصنيف قد تتغير).

Giperekpleksiya - متقطعا (مع بداية لاحق)، أو (في كثير من الأحيان) مرض وراثي مع الميراث جسمية مهيمنة، وتتميز بداية في مرحلة الطفولة المبكرة وارتفاع ضغط الدم العضلي الولادي ( "الطفل جامدة» «قاسية والطفل»)، أن عمر يرتد تدريجيا، ووجود تفاعلات البدء المرضية. هذا الأخير هو العرض السريري السائد. الأسر نفسها تحدث نشر وأقل قسوة من أشكال ردود إجفالية تستمر على عكس صلابة العضلات في جميع مراحل الحياة، وغالبا ما تكون سببا للمريض يقع (الكسور المتكررة في بعض الأحيان). تفاعل البدء التوضيحي هو الاحتمال في نقطة الأنف ، والتي لا تسبب الإدمان. في هذه الحالة ، على عكس الصرع بدء ، لا ينتهك الوعي. بالنسبة للمرضى الذين يعانون من فرط الإكليل ، فإن العضلة الرمعية الليوية المحسنة مميزة. وقد اقترح أن hyperexpection هو شبكية رطوبة حساسية (منعكس) شبكية. في كثير من الأحيان يكون هناك استجابة جيدة لكلونازيبام.

إلى متلازمات بوساطة الثقافة، والتي يمكن أن تكون الأسرة ومتفرقة، وتشمل مثل "اللات"، "داء التقفز"، "القفز الفرنسيين مين"، "الحركة الإسلامية لأوزبكستان"، "مالي مالي"، "Yaun" "السقطات" وغيرها (هناك أكثر من 10 منهم) ، والتي تم وصفها في بلدان مختلفة من العالم ، منذ القرن الخامس عشر.

الأكثر دراسة هي شكلين: "لاتا" و "القفز متلازمة فرانسيمان من ولاية مين". تحدث على حد سواء في شكل الأسرة وأشكال متفرقة. واضح الأعراض الرئيسية رد فعل جفل استجابة لمسة غير متوقعة (ومعظمهم الصوتية) المحفزات، التي هي مجتمعة مع مثل هذه الظواهر (وليس بالضرورة كل واحد منهم) مثل لفظ صدوي، أداء صدوي، فحش القول والتنفيذ التلقائي للأوامر أو الحركات التي تحاكي سلوك الآخرين. هذه المتلازمات نادرة حاليا.

B. أشكال الثانوية من متلازمة البلاء

تحدث الأشكال الثانوية بعدد كبير من الأمراض العصبية والعقلية. وتشمل هذه اعتلال الدماغ غير التدريجي (ما بعد الصدمة، تال لنقص التأكسج، نقص الأكسجين فترة ما حول الولادة)، والأمراض التنكسية، وإصابة عالية في النخاع الشوكي، متلازمة أرنولد خياري، انسداد الشرايين المهادية الخلفية، خراج الدماغ، خياري الوضع الشاذ، وأمراض كروتزفيلد جاكوب، والصرع رمعية، متلازمة الرجل قاسية، الساركويد ، والالتهابات الفيروسية، والتصلب المتعدد، ومتلازمة توريت، فرط نشاط الغدة الدرقية و "دولة hyperadrenergic"، ومرض تاي ساكس، وبعض fakomotozy، آفة الأباعد الورمية المادة الفكرة الرائعة ، والسلوك المفرط ، وتأخر نضوج عقلي وبعض الشروط الأخرى. ردود فعل جفل عززت أيضا في صورة أمراض نفسية عصبية، وخاصة في ظل وجود عدد من اضطرابات القلق.

هناك نوع خاص من متلازمة البهاق الثانوي هو "الصرع المبتسر" ، والذي لا يعين وحدة تصنيفية ويوحد عدة ظواهر مع صرع من أصل مختلف. وهذا يشمل نوبات الصرع ، التي تتسبب بها المحفزات الحسية غير المتوقعة ("الصرع الحساس للمنشطات") ، مما يسبب البلاء. يتم وصف هذه النوبات الصرعية في أشكال مختلفة من الشلل الدماغي ، وكذلك في المرضى الذين يعانون من متلازمة داون ، ومرض Sturge-Weber ، ومتلازمة لينوكس غاستو. يمكن أن تكون نوبات الصرع الناجمة عن النوبات الجزئية وعامة على حد سواء ، وتلاحظ في آفات المنطقة الأمامية أو الجدارية. يتم توفير تأثير جيد (وخاصة في الأطفال) من قبل كلونازيبام وكاربامازبين.