متلازمة الاندفاع المفاجئ: الأسباب والأعراض والتشخيص

متلازمة الفزع هي مجموعة كبيرة من الأمراض التي تتميز بردة فعل فزع متزايدة (فزع - ارتعاش) تجاه المحفزات الخارجية غير المتوقعة.

رد فعل الفزع (رد فعل تنشيط الحركة العام) هو مكون عام من منعكس التوجيه لدى الثدييات. فترة كمونه أقل من 100 مللي ثانية، ومدته أقل من 1000 مللي ثانية. يتميز رد فعل الفزع الفسيولوجي بردة فعل اعتيادية. وكظاهرة حميدة، يحدث رد فعل الفزع لدى 5-10% من السكان.

رد الفعل المفاجئ المُعزز هو استجابة نمطية (فزع) للضوء والصوت ومحفزات أخرى غير متوقعة. العنصر الغالب في هذا الفزع هو رد فعل انثناء عام للرأس والجذع والأطراف (مع ملاحظة رد فعل تمدد أحيانًا). ومثل رد الفعل المفاجئ الفسيولوجي لدى الأشخاص الأصحاء، يتوسطه بشكل رئيسي التكوين الشبكي لجذع الدماغ (وكذلك اللوزة والحُصين)، وله مجال استقبال واسع للغاية، وينتج عن زيادة استثارة الخلايا العصبية الحركية الشوكية. يتم تعديل رد الفعل المفاجئ بآليات قشرية. تُعزز حالة القلق رد الفعل المفاجئ. يختلف رد الفعل المفاجئ المرضي (المُعزز) عن رد الفعل الفسيولوجي في شدته.

قد يكون رد الفعل المفاجئ المتزايد نتيجةً لأمراضٍ مختلفة تُصيب الجهاز العصبي. وفي هذا الصدد، قد يكون أوليًا أو ثانويًا.

الأشكال والأسباب الرئيسية لمتلازمة الفزع:

أولا: ردود الفعل الفسيولوجية المفاجئة للأشخاص الأصحاء (الارتعاش استجابة للضوء والصوت والمحفزات غير المتوقعة الأخرى).

II. رد فعل مفاجئ معزز (مرضي):

أ. الأشكال الأولية:

1. فرط التَّوَتُّر.
2. المتلازمات المرتبطة بالثقافة مثل ميرياشيت، لاتا، "القفز الفرنسي من ولاية ماين" وغيرها.

ب. الأشكال الثانوية:

1. اعتلالات الدماغ غير التقدمية.
2. الصرع المفاجئ.
3. أضرار بالغة في النخاع الشوكي وجذع الدماغ (ارتعاش شبكي جذع الدماغ).
4. تشوه أرنولد كياري.
5. انسداد الشريان المهادي الخلفي.
6. مرض كروتزفيلد جاكوب.
7. الصرع الرمعي العضلي.
8. متلازمة الشخص الجامد.
9. متلازمة توريت.
10. فرط نشاط الغدة الدرقية.
11. السلوك المفرط النشاط.
12. التخلف العقلي.
13. الأشكال المنشأ الطبي (المستحثة بالأدوية).
14. الأمراض النفسية.

أ. الأشكال الأولية لمتلازمة الفزع

تشمل الأشكال الأولية رد فعل الارتعاش الحميد المعزز، وفرط الإجفال (أمراض الارتعاش)، والصرع الارتعاشي وبعض ما يسمى بالاضطرابات التي تنتقل عن طريق الثقافة (لا تزال الفسيولوجيا المرضية للأخيرة غير مفهومة بشكل جيد وقد يتغير مكانها في التصنيف).

فرط الإجفال هو مرض متقطع (يبدأ متأخرًا) أو (في أغلب الأحيان) وراثي ذو نمط وراثي جسمي سائد، يتميز بظهوره في مرحلة الطفولة المبكرة، وارتفاع ضغط الدم العضلي الخلقي ("الطفل المتصلب")، والذي يتراجع تدريجيًا مع التقدم في السن، ووجود ردود فعل ارتعاشية مرضية. وهذه الأخيرة هي العرض السريري السائد. في نفس العائلات، توجد أشكال موسعة وأقل وضوحًا من ردود الفعل الارتعاشية، والتي، على عكس التصلب العضلي، تستمر طوال الحياة وغالبًا ما تتسبب في سقوط المريض (أحيانًا مع كسور متكررة). رد الفعل الارتعاشي الواضح هو ارتعاش عند النقر على طرف الأنف، ولا ينتج عنه أي إدمان. في هذه الحالة، على عكس صرع الإجفال، لا يتأثر الوعي. يتميز مرضى فرط الإجفال بزيادة الرمع العضلي الليلي. وقد أُشير إلى أن فرط الإجفال يمثل رمعًا عضليًا شبكيًا حساسًا للمنبهات (انعكاسيًا). غالبًا ما يُلاحظ استجابة جيدة للكلونازيبام.

تشمل المتلازمات المرتبطة بالثقافة، والتي يمكن أن تكون عائلية ومتفرقة، مثل "لاتا"، و"ميراشيت"، و"الفرنسي القافز من ولاية ماين"، و"إيمو"، و"مالي مالي"، و"ياون"، و"هيكاب" وغيرها (هناك أكثر من 10 منها)، والتي تم وصفها في بلدان مختلفة من العالم، بدءًا من القرن الخامس عشر.

الشكلان الأكثر دراسة هما متلازمة "لاتا" ومتلازمة "الفرنسي القافز من ولاية مين". وهما يظهران بشكلين عائلي ومتفرق. وتتمثل مظاهرهما الرئيسية في ردود فعل مفاجئة واضحة استجابةً لمحفزات حسية غير متوقعة (عادةً سمعية)، والتي تصاحبها ظواهر (ليس بالضرورة جميعها) مثل الصدى، وصدى الأداء، والتجشؤ، والتنفيذ التلقائي للأوامر أو الحركات التي تحاكي سلوك الآخرين. وتُعد هذه المتلازمات نادرة حاليًا.

ب. الأشكال الثانوية لمتلازمة الفزع

توجد الأشكال الثانوية في عدد كبير من الأمراض العصبية والنفسية. وتشمل هذه الأمراض اعتلالات الدماغ غير التقدمية (ما بعد الصدمة، ما بعد نقص الأكسجين، نقص الأكسجين في الفترة المحيطة بالولادة)، والأمراض التنكسية، وإصابات الحبل الشوكي الحادة، ومتلازمة أرنولد كياري، وانسداد الشريان المهادي الخلفي، وخراج الدماغ، وتشوه كياري، ومرض كروتزفيلد جاكوب، والصرع الرمعي العضلي، ومتلازمة الشخص المتصلب، والساركويد، والالتهابات الفيروسية، والتصلب المتعدد، ومتلازمة توريت، وفرط نشاط الغدة الدرقية و"حالات فرط الأدرينالية"، ومرض تاي ساكس، وبعض حالات فرط نشاط العدسة، وآفات جذع الدماغ ذات الصلة بالورم، وفرط النشاط، والتخلف العقلي، وبعض الحالات الأخرى. كما توجد ردود فعل مفاجئة متزايدة في صورة الأمراض العصبية نفسية المنشأ، وخاصةً في وجود اضطرابات القلق.

هناك نوع خاص من متلازمة الارتعاش الثانوي، وهو "صرع الارتعاش"، الذي لا يُحدد وحدة تصنيفية، بل يجمع عدة ظواهر في حالات صرع مختلفة المنشأ. يشمل ذلك النوبات الصرعية التي تُثار بمحفزات حسية غير متوقعة ("الصرع الحساس للمحفز")، مما يُسبب الارتعاش. وُصفت هذه النوبات الصرعية في أشكال مختلفة من الشلل الدماغي، وكذلك لدى مرضى متلازمة داون، وداء ستيرج-ويبر، ومتلازمة لينوكس-غاستو. يمكن أن تكون النوبات الصرعية الناتجة عن الارتعاش جزئية أو عامة، وتُلاحظ في آفات المنطقة الجبهية أو الجدارية. يُظهر كلونازيبام وكاربامازيبين تأثيرًا جيدًا (خاصةً لدى الأطفال).