^

الصحة

A
A
A

متلازمة لينوكس غاستو

 
،محرر طبي
آخر مراجعة: 11.04.2020
 
Fact-checked
х

تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.

لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.

إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.

متلازمة لينوكس غاستو هي واحدة من أشكال الصرع. دعونا النظر في ميزات علم الأمراض ، وأساليب التشخيص والعلاج ، وكذلك التنبؤ في فترة النقاهة.

ينشأ الشكل العام للصرع من آفات الجهاز العصبي المركزي أثناء نمو الجنين داخل الرحم والعوامل السلبية التي تنشأ خلال عملية الولادة وبعدها. غالبا ما يتم تشخيص الاضطراب العصبي عند الأطفال من 1-5 سنوات ، كقاعدة عامة ، في الأولاد. في كثير من الأحيان هو نتيجة للتحول من اعتلال الدماغ الطفولي ومتلازمة فيست. لذلك ، فإنه يشير إلى أشكال تعتمد على العمر ومقاومة للعلاج من الألم العصبي.

لهذا المرض يتميز بمزيج من المضبوطات الذوقية والمنشطة ، وتأخر النمو العقلي وغياب غير نمطية. عندما يكبر المريض ، تتغير أيضًا طبيعة النوبات ، تظهر النوبات الثانوية العامة والعامة. في معظم الحالات ، يكون للاضطراب حالة سيئة في التشخيص ، حيث أنه لا يصلح عمليًا للعلاج الكامل.

trusted-source[1]

الأسباب متلازمة لينوكس غاستو

ما يثير تطور اضطرابات عصبية خطيرة لا يزال مجهولا. ترتبط أسباب متلازمة لينوكس غاستو بنشاط الصرع في الدماغ ، وهيكل غشاء خلايا الدماغ وخصائصها الكيميائية. بسبب المظاهر السريرية الشاملة ، يصعب تقليل الاضطراب إلى عامل واحد. لذلك في 70 ٪ من الحالات يبقى السبب غير متوازن ، على الرغم من الفحص العصبي الشامل.

هناك عدد من العوامل التي يمكن أن تثير شكلًا عامًا للصرع:

  • الشذوذ في تطور الدماغ.
  • الأمراض الباثولوجية الخلقية للجهاز العصبي المركزي والدماغ.
  • الولادة المبكرة والاختناق أثناء عملية الولادة.
  • صدمة الجهاز العصبي المركزي في فترة ما حول الولادة.
  • تأجيل الأمراض المعدية الوخيمة (الحصبة الألمانية ، والتهاب السحايا ، والتهاب الدماغ).
  • إصابات العمود الفقري واضطرابات الدورة الدموية التي تسببها.
  • الأورام والدمامل في المخ.
  • فرط التوتر النفسي العاطفي المتكرر.
  • العمل الزائد والتوتر.
  • التغيير في الظروف المناخية.

اعتمادا على عمر المريض ، قد يفترض الطبيب بعض الأسباب أو غيرها من متلازمة LH. إذا ظهر المرض قبل سن العشرين ، فإن السبب على الأرجح هو تلف الدماغ أثناء الحمل أو الولادة. إذا حدثت النوبات بعد 25 سنة ، فقد ترتبط بأورام دماغية أو ضعف في الدورة الدموية. النظر في الأسباب المحتملة للمتلازمة حسب الفئة العمرية:

عمر

سبب

0-2 سنوات

نقص الأكسجة ونقص التروية في فترة ما حول الولادة

إصابات الولادة

الاضطرابات الأيضية والوراثية

اضطرابات مجهول السبب

عدوى حادة

2-12 سنة

الصدمة القلبية الدماغية

عدوى

12 - 18 سنة

اضطرابات مجهول السبب

إصابات مختلفة

التشوهات الشريانية الوريدية

متلازمة الانسحاب مع الكحول أو الأدوية القوية

18-35 سنة

إصابات

أورام المخ

إدمان الكحول وإدمان المخدرات

> 35 سنة

الأورام وآفات الأوعية الدموية في الدماغ

إدمان الكحول

الاضطرابات الأيضية

إصابات

ووفقًا لأبحاث طبية ، فإن النوبات البؤرية تعتمد على آفات واحدة أو أكثر من مناطق الدماغ ، على النقيض من المناطق المُعممة. لكن كلا النوعين من الانتهاكات يتطلبان فحصًا تشخيصيًا شاملًا.

trusted-source[2], [3], [4]

طريقة تطور المرض

العامل الحاسم في تطور المتلازمة هو اعتلال دماغي منتشر في الدماغ. الإمراضية هي آلية واضحة للعمليات الفيزيولوجية المرضية. ويرتبط ظهور النوبات مع عمل الفصوص الأمامية للمخ ، حيث تحدث الكثير من التفاعلات البيوكيميائية. يعتمد تواتر وطبيعة نوبات الصرع على حالتهم. عامل آخر هو عمر الطفل ، عندما يتم الوصول إليه ، تشكل الفصوص الأمامية وناضجة. هذا يفسر مصادفة فترة بداية المرض ونضج الفص الجبهي.

وفقا لعلم الأعراض والدورة السريرية ، يشير العيب إلى طبيعة الصرع من اعتلال الدماغ. وهذا هو ، يعتبر هذا المرض شكل انتقالي بين الصرع وحالة صرعية كاملة. في 30 ٪ من الحالات ، لا ترتبط الأعراض بالأمراض الموجودة في المخ ، والتي قد تشير إلى طبيعة مجهولة السبب للمرض. هذا يتطلب التشخيص التفريقي ، لأنه قد يشير إلى تلف خطير في الجهاز العصبي المركزي والدماغ. في حالات أخرى ، هذه هي هجمات أعراض الناجمة عن تلف شديد في الدماغ. يمكن أن تكون التعديات بسبب الأمراض المعدية ، أو الصدمات أو الأنواع الثقيلة.

في بداية تطور المتلازمة ، يتم تسجيل المريض مع إشارات بؤرية في الدماغ ، والتي تشير إلى تورط الهياكل تحت القشرية في العملية المرضية. أهمية كبيرة هي نشاط موجة الدماغ ، لأنها تؤثر سلبا على أدائها وتسبب ضعف الادراك ، والتي تتجلى في نوبات الصرع.

trusted-source[5], [6], [7]

الأعراض متلازمة لينوكس غاستو

غالبا ما يتطور الاضطراب العصبي في المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 2-8 سنوات من الذكور. تتميز أعراض متلازمة لينوكس-غاستو بظهور مفاجئ للنوبات بدون سبب واضح.

العلامات الرئيسية للمرض:

  • إبطاء النمو النفسي أو الافتقار إليه
  • انتهاكات التطور الفكري
  • الاضطرابات السلوكية (فرط النشاط ، العدوان)
  • سابقا ، البلوغ و hypersexity
  • التوحد والصفات المعادية للمجتمع
  • الذهان المزمن

ولكن في معظم الحالات ، لا يظهر هذا الاضطراب علامات عصبية. تعتمد الأعراض على توطين ومدى علم الأمراض. في أغلب الأحيان ، يعاني المرضى من الأعراض الحركية ، أي تقلصات مجموعات العضلات المختلفة. الهجمات قصيرة الأجل وتعتمد على الأنسجة العضلية المشاركة. دعونا نعتبرها بمزيد من التفصيل:

  • منشط - تشارك العضلات في الجذع والرقبة والأطراف في العملية المرضية. يتجلى ذلك على شكل جذع حاد ، أو برأسه ، أو دفع الساقين ، أو شد الذراعين. تستغرق النوبات الأخيرة من بضع ثوانٍ إلى دقيقة ، وغالبًا ما تحدث أثناء النوم أو الاستيقاظ.
  • الغياب اللا نمطي - لا يصاحبه تشنجات ، ولكنها تتميز بفقدان الوعي ، وفم نصف مفتوح ، وارتعاش عضلات الوجه والشفتين والجفون. تظهر في كثير من الأحيان ، كقاعدة عامة ، خلال فترة الاستيقاظ ، أي خلال اليوم. تدوم أقل من خمس ثوانٍ ، لذا فهي غير مرئية للآخرين.
  • نوبات الصرع من السقوط - الرجيج ، والرفع الحاد من الكتفين ورمي اليدين ، يتقرفص ، الجذع من الجذع ، تسقط إلى الأمام. الهجمات عابرة ، دون اضطراب في الوعي.

بالإضافة إلى النوبات المذكورة أعلاه قد تحدث: عضلة رمعية (تشنجات عضلية و أطراف) و منشط معمم. تعدد الأشكال للأعراض هو سمة مميزة لمتلازمة لينوكس-غاستو. كل نوع من النوبات له صورته التشخيصية الخاصة.

trusted-source[8]

العلامات الأولى

يتمثل العرض الرئيسي للشكل العام للصرع في التشنجات ذات الطبيعة المختلفة. تتجلى العلامات الأولى على أنها تقلصات قصيرة الأجل لأجزاء مختلفة من الجسم. بالنسبة للمرضى الذين يتصفون بالتخلف العقلي ، يبدأون في وقت لاحق في الكتابة والقراءة والتحدث. في سن أكبر ، قد يتأخر التخلف العقلي. تتميز حالة ذهول الانتقال السلس إلى الصرع والشخصية والاضطرابات المعرفية.

تظهر الهجمات على شكل هزات لا إرادية في الجسم كله أو في الأطراف ، وهو إجهاد حاد على عضلات الجذع واليدين أو القدمين وتقلصها. ويمثل خطر معين من السقوط الناجم عن فقدان مؤقت لهجة العضلات. في معظم الأحيان ، تحدث النوبات في الليل. معظم المرضى يعانون من الاندفاع ، وعدم وجود غريزة الحفاظ على الذات ، والانتباه إلى أنفسهم.

trusted-source[9], [10], [11]

متلازمة لينوكس غاستو في الأطفال

تظهر الأعراض الأولى لمتلازمة لينوكس-غاستو في الأطفال في غضون 1-2 سنوات. المظاهر السريرية الرئيسية هي ترنح المخيخ ، تعطيل تنسيق الحركات والكلام ، الهزة المتعمدة. في سن العاشرة ، يفقد المرضى القدرة على التحرك بشكل مستقل. يمكن الجمع بين انتهاك اتساق الحركات مع انخفاض ضغط الدم المنتشر ، واضطرابات حركة العين ، وانخفاض انعكاسات وتر. في مراحل لاحقة ، هناك انتهاك للتطور العقلي والفكري.

في الأطفال الذين يعانون من شكل معمم من الصرع ، تختلف النوبات (atonic ، الغياب والمنشط) في التردد والمظهر. يمكن أن يكون سبب المرض الشاذات الخلقية في تطوير الدماغ والجهاز العصبي المركزي ، الصدمة في عملية الولادة ، وأورام الدماغ وغيرها من الأمراض. اعتمادا على السبب ، تتميز هذه الأشكال من متلازمة لينوكس غاستو:

  • الثانوية (الكلاسيكية) - يحدث على خلفية تلف الدماغ (رضح الولادة) ، والأمراض ، والأورام.
  • الابتدائية (مجهول السبب) - ليس لديه سبب واضح.

في غالبية المرضى في عمر الأطفال ، هناك انتهاكات للذكاء وتأخير التطوير النفسي. ويتجلى ذلك على أنه ضعف السلوك ، والاندفاع ، وعدم الحفاظ على الذات ، والتوحد ، والحاجة إلى مزيد من الاهتمام. بسبب التأخير في التطوير ، فإن احتمال الذكاء العادي صغير للغاية. ترتبط المشكلة الرئيسية بنقص تكوين المهارات والتوقف التام أو الجزئي عن استيعاب المعلومات. ووفقاً للإحصاءات الطبية ، فإن نصف المرضى لا يتمتعون بمهارات الخدمة الذاتية ، ويواجه ربع الذين يعيشون على قيد الحياة في سن المراهقة مشاكل عاطفية واجتماعية.

يمكن أن تنشأ أيضا التوحد ، وفرط النشاط ، وعجز الانتباه ، وتغير المزاج المتكرر ، والميل إلى العدوان ، ومشاكل التكيف في المجتمع. هناك علاقة محددة بين عمر الطفل وظهور النوبات. في وقت سابق بدأت المتلازمة في إظهار نفسه ، كلما زاد انخفاض الذكاء.

يتم تشخيص المرض على أساس تحليل النوبات المعممة. مهمة الطبيب هي تصحيح وتضييق النوبات وتحديد الغياب اللانمطية. التنبؤ بالأطفال ثقيل ولكنه متغير. وهكذا ، فإن التخفيف الكامل من الاضطراب بمساعدة العلاج بالعقاقير يحدث في 10-20 ٪ من الحالات. المضبوطات العضلية العظمية التي لا تعاني من التهاب حاد في الجهاز العصبي المركزي وأمراض الدماغ قابلة للعلاج ، على النقيض من النوبات القوية مع انخفاض قوي في الذكاء.

متلازمة لينوكس غاستو في البالغين

الطهر اللاإرادي ، وفقدان الوعي وفقدان العضلات بشكل دوري هي أعراض تدل على متلازمة لينوكس-غاستو. في البالغين ، يمكن أن يكون سببها الصدمة القلبية الدماغية ، والاضطرابات الحادة في الدورة الدموية الدماغية أو النزيف ، والأورام المختلفة ، والخراجات ، والقطعان وتمدد الأوعية الدموية في الدماغ. التهاب السحايا والتهاب الدماغ والضرر السام للمخ بسبب المخدرات أو الكحول يمكن أيضا أن يثير الإحباط.

في معظم الحالات ، يصاحب الوصاق العام مع اضطراب في الوعي ، أي أن المريض لا يتذكر ما حدث له. تنقسم الهجمات في البالغين إلى عدة مجموعات ، اعتمادًا على الأعراض المصاحبة لها:

  • الإراقة - فقدان مفاجئ للوعي لمدة 5-15 ثانية. إذا كانت الأعراض الأخرى تنضم إلى الإغماء (لفات العين ، وتدعم الجفون والأنف ، ولعق الشفاه ، والخفقان والتنفس) ، فهذا غياب معقد.
  • العضلة الرئوية - تحدث تقلصات عضلية ، تشنجات ، تميل الرأس ، تسقط على الركبتين.
  • منشط - الارتجاجية - التشنجات منشط يسبب السقوط ، الانقباض المتشنج من عضلات الحنجرة والعضلات المضطربة ، تقوس الجذع. تستغرق النوبة من 15 ثانية إلى 1-2 دقيقة.
  • منشط - تقلصات عضلية من 5 إلى 30 ثانية (تمديد الرقبة والأطراف والجذع).
  • Astatic - فقدان مفاجئ لنبرة العضلات في أي جزء من الجسم. يمكن أن يظهر هذا كقطرة فكية أو قطرة في الرأس أو سقوط كامل للجسم ، ويتلاشى في موضع واحد لبضع ثوان.
  • Clonic - يحدث نادرا للغاية ، على غرار نوبات الصرع منشط ، وتدفق فقط دون المرحلة الأولى.

على هذا الأساس ، لا تظهر علامات متلازمة لينوكس غاستو في البالغين دائمًا كاختلاجات أو فقدان للوعي. إذا استمرت النوبات لمدة أطول من 30 دقيقة أو حدوث نوبات واحدة بعد الأخرى ، فهذا يدل على حالة صرعية حادة ، والتي تهدد الحياة. الخطر الرئيسي للمرض هو أن الخلايا العصبية تموت خلال النوبات. هذا يمكن أن يؤدي إلى تغير صرعي في الشخصية. يصبح المرضى عدوانيين ، وقحين ، متحذلق ، بلا لبس ، قاتم ، عاطفي. في هذه الحالة ، هناك تباطؤ في التفكير.

الاضطراب العصبي لدى البالغين غير قابل للشفاء. ولكن مع النوع الصحيح من النوبات والتشخيص ، يمكن علاج الأمراض باستخدام الأدوية. الاستخدام المنتظم للعقاقير المضادة للصرع يقلل من نوبات الصرع ، مما يسمح لك بالعودة إلى الحياة الطبيعية.

المضاعفات والنتائج

متلازمة لينوكس غاستو هي مرض معقد ، وعلاج شفاء مستحيل. إن تأثيرات علم الأمراض تجعلها محسوسة طوال الحياة ، حتى في ظل حالة النوبات الناتجة عن المخدرات. في أغلب الأحيان ، يواجه المرضى مثل هذه المشاكل:

  • النقص العقلي
  • انتهاك العمل والتكيف الاجتماعي
  • الاضطرابات الفكرية والسلوكية
  • التغييرات في النفس
  • إصابات وحوادث متكررة بسبب النوبات
  • مشاكل نفسية

في معظم الحالات ، تكون العواقب ذات طبيعة اجتماعية. إذا تعرض طفل مريض في المدرسة لهجوم ، فيمكن أن يصبح منبوذاً بين الأقران. على الرغم من حقيقة أن هذا الاضطراب ليس معديا ، لا يستجيب كل الناس بشكل طبيعي لمظاهره. تحت تقييد النشاط البدني. يمكن أن يؤدي استنفاد النشاط البدني إلى حدوث هجوم أو التسبب في صدمة أو عواقب أكثر خطورة لا يمكن إصلاحها.

يتم إيلاء اهتمام خاص للنساء اللواتي لديهن متلازمة يخططن للحمل. يجب أن يعرف أخصائي أمراض النساء تشخيص الأم المستقبلية في مرحلة تخطيط الطفل من أجل خلق كل الظروف للمحافظة على الجنين. التشاور الوراثي الطبي إلزامي. تسبب العواقب الناجمة عن الاضطراب العصبي عددا من الصعوبات في الحياة اليومية ، ولكن مع مراعاة التوصيات الطبية والعلاج بالعقاقير ، فمن الممكن تحسين حالة المريض.

trusted-source[12], [13], [14]

مضاعفات

إذا تم الكشف عن المرض في الطفولة ، فعندما يكبر الطفل ، فإن أعراض المرض لا تستمر فقط ، ولكن بدون العلاج الصحيح يبدأ بالتقدم. ترتبط المضاعفات بانخفاض مستمر في الذكاء والنوبات الدورية وفقدان القدرة على الخدمة الذاتية.

فكر في التعقيدات الرئيسية للصورة المعممة للصرع:

  • حالة الصرع - بين النوبات هو وقت قصير ، هناك العديد من الانتهاكات المختلفة في عمل الأعضاء الداخلية. معظم المضاعفات تؤثر على القلب والأوعية الدموية والجهاز التنفسي ، والتي يمكن أن تسبب الموت.
  • الإصابات - أثناء الهجوم توتر العضلات أو تهدئها ، مما يؤدي إلى السقوط والصدمات. الانخفاض الحاد هو خطر حدوث كسر في الأطراف أو كسر في العمود الفقري. بسبب النوبات ، تم العثور على آفات على اللسان والخدين ، كما في أثناء اللياقة يكون المريض قادراً على عضها.
  • الاضطرابات النفسية - غالباً ما يعيش المرضى في حالة من الاكتئاب ، اجتماعي وعزل عن المجتمع.
  • الوذمة الرئوية العصبية - يؤدي الأداء المرضي للجهاز العصبي إلى زيادة في ضغط الدم. تتطور الوذمة بسبب زيادة الضغط في الأذين الأيسر وتجويع الأكسجين.
  • الموت المفاجئ - يمكن أن تحدث الوفاة أثناء هجوم مصحوب بنوبات مكثفة.
  • تعتبر هذه المتلازمة خطرة بشكل خاص على النساء الحوامل ، حيث يمكن أن تؤدي هجماته إلى ولادة مبكرة أو إجهاض. بالإضافة إلى ذلك ، فإن استخدام مضادات الاختلاج خلال فترة الحمل يهدد تطور التشوهات الخلقية في الطفل.

بالإضافة إلى المضاعفات المذكورة أعلاه ، يمكن أن تحدث مشاكل مع استخدام الأدوية المضادة للصرع. هذا ما واجهه 7-25 ٪ من المرضى من مختلف الأعمار. معظم الحالات مضاعفات السامة (الإمساك، وانخفاض درجة حرارة الجسم والعضلات)، رد فعل تحسسي (ضيق في التنفس، وخلايا النحل، والتعب، والتهاب الجلد)، ومضاعفات الأيض (اضطراب النوم، والتهيج والعصبية والخمول).

الهدف الرئيسي من العلاج الذي يعينه الطبيب هو تحسين نوعية حياة المريض وتقليل حدوث النوبات. رفض العلاج أو التغيير المستقل للمخطط أو الخطة المعينة أو المعينة يؤدي إلى أن المتلازمة lennoksa-gasto يتحول في شكل أكثر خطورة من الصرع.

trusted-source[15], [16], [17], [18]

التشخيص متلازمة لينوكس غاستو

إذا كانت الأعراض العصبية المختلفة تجعل نفسها تشعر بها لفترة طويلة من الزمن ، فمن المفيد رؤية الطبيب ، لأن هذا قد يشير إلى وجود علامات مرضية خطيرة. يعتمد تشخيص متلازمة لينوكس-غاستو على المظاهر السريرية للمرض وجمع سوائل الدم. تتكون من:

  1. مجموعة من تحليل وتحليل الشكاوى:
  • عندما ظهرت أعراض المتلازمة لأول مرة.
  • كيف تم التسليم ، سواء كانت صعبة أو طويلة أو مؤلمة.
  • هل هناك استعداد وراثي.
  • المراسلات من المستوى لتطور العمر.
  1. الفحص العصبي:
  • وجود أمراض الجهاز العصبي المركزي خارج الهجوم.
  • الاستجواب لتحديد مستوى التطور العقلي.
  1. التشخيصات الآلية والمعملية
  • تحليل
  • كهربية.
  • التصوير المقطعي الكمبيوتر.
  • التصوير بالرنين المغناطيسي.

التشاور مع طبيب مختص بالصرع هو إلزامي. يلفت الطبيب الانتباه إلى وجود نوبات معممة ، ويحدد نوبات منشط وغيابًا شاذًا. يتم الفحص أثناء الاستيقاظ والنوم. هذا يسمح لنا بتحديد الإعاقات المعرفية في عمل الدماغ.

trusted-source[19], [20], [21]

تحليل

إذا كنت تشك في اضطراب عصبي ، فأنت بحاجة إلى الخضوع لسلسلة من الإجراءات التشخيصية. يتم تضمين التحليلات في هذا المجمع وهي:

  • اختبار الكيمياء الحيوية والدم العام
  • دراسة مستوى السكر في الدم
  • ثقب العمود الفقري
  • تحليلات للأمراض المعدية
  • اختبارات وظيفية للكبد والكلى

باستخدام اختبار الدم القياسي ، من الممكن تحديد ما إذا كانت النوبات مرتبطة بنقص السكر في الدم ، فرط / نقص كلس الدم ، أو فرط / نقص صوديوم الدم. إذا تم اكتشاف اضطرابات بيولوجية كيميائية ، سيتم تعيين تصحيحها. تسمح لنا التحليلات بإنشاء أسباب أقل شيوعًا للمرض ، على سبيل المثال: التسمم الدرقي ، التسمم بالرصاص أو الزرنيخ ، البورفيريا المتقطعة.

أعراض متلازمة لينوكس-غاستو في المرضى المسنين قد تشير إلى وجود اختلال حاد في الدورة الدموية الدماغية أو التصرف كنتيجة لأزمة قلبية. لذلك ، سوف يهدف التشخيص المخبري إلى تأكيد هذه الافتراضات. إذا حدثت نوبات تشنجية منشطّة عامة في المرضى الذين لا يعانون من انحرافات من الجهاز العصبي المركزي ، فقد يشير ذلك إلى الحرمان من النوم. هذا موجود في الطلاب ، والأشخاص الذين يعملون في نوبات ليلية ، الجيش. إذا لم تكشف التحليلات عن أي انحرافات بعد حدوث نوبة واحدة ، فإن العلاج الإضافي غير مطلوب.

إذا لم تكن هناك أمراض بعد كل الاختبارات المعقدة ، فمن المرجح أن تكون النوبات مجهول السبب. يتم إجراء تشخيص مماثل لهجمات متعددة ، والتي قد تكون ناجمة عن آفات شديدة في الجهاز العصبي المركزي أو أورام في الدماغ.

trusted-source[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

التشخيص الآلي

يتكون الفحص مع الاشتباه في شكل معمم من الصرع من مجموعة من الإجراءات المختلفة. التشخيص الأساسي ضروري لتأكيد نتائج التحاليل وأنواع البحث الأخرى. يتم تمثيله بواسطة مثل هذه الطرق:

  1. تخطيط كهربية الدماغ هو تسجيل نشاط الدماغ ، أي قياس موجات الدماغ. تتم في حالة من النوم واليقظة من أجل تتبع وتيرة حدوث النوبات. في متلازمة لينوكس غاستو ، لوحظت موجات حادة بطيئة منتشرة.
    • Interactal EEG - يكشف عن نشاط متشنج. يتجلى ذلك على أنه تباطؤ في نشاط الخلفية ، ومجمعات من موجات ارتفاع مع تردد <2.5 هرتز ، و paroxysms من إيقاعات سريعة.
    • EEG نشبي - يعتمد على نوع من النوبات. وترد منشط كما نوبة النشاط السريع> 2 هرتز، الغياب غير نمطية - بطء ارتفاع الموجة مع تردد <2.5Hz، الرمع العضلي - polyspike واهن - نوبة النشاط السريع، كعب (موجات بطيئة).
  2. التصوير بالفيديو - يتم إجراءه في بيئة مستشفى ، حيث يجب أن يكون المريض تحت المراقبة المستمرة بالفيديو من قبل الطبيب. يوصف لكلا التشخيص الأولي وبعد العلاج غير الفعال.
  3. التصوير المقطعي الحاسوبي - يشير مسح الدماغ إلى طرق التصور. تحديد وجود تغييرات مرضية ، يجعل من الممكن فحص حالة الأنسجة الرخوة وهياكل العظام في الوقت الحقيقي.
  4. التصوير بالرنين المغناطيسي - يتم وصف هذه الطريقة للمرضى الذين يعانون من نوبات غير مقصودة ، مشاكل عقلية أو حركية كبيرة. باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي ، يمكنك تحديد الحاجة إلى العلاج الجراحي.

بالإضافة إلى الأساليب الموصوفة أعلاه ، يمكن استخدام التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني في عملية التشخيص. يكتشف الندوب والآفات في الدماغ في المناطق التي تحدث فيها النوبات. يتم إجراء التصوير المقطعي للانبعاث أحادي الفوتون عندما يكون التدخل الجراحي ضروريًا. مع مساعدتها ، يحدد الطبيب أي جزء من الدماغ يجب إزالته. تتم كلتا الطريقتين مع التصوير بالرنين المغناطيسي.

تشخيص متباين

أي اضطراب عصبي يتطلب نهجا تشخيصيا شاملا. هذا لأن العديد من الأمراض لديها أعراض مشابهة. يتم إجراء التشخيص التفريقي لمتلازمة لينوكس-غاستو مع:

  • أحداث غير صرعية.
  • اعتلال دماغي صرع.
  • الصرع مع نوبات رمعية-استوائية.
  • مرض ركلنغهاوزن.
  • الورم العصبي الليفي.
  • متلازمة لويس بار.
  • التصلب الجلدي.

مهمة الأطباء لاستبعاد أي من الحالات التي تسبب هجمات صرع عامة ، وهذا يمكن أن يكون:

  • الصداع النصفي - الصداع الشديد مع زيادة القلق والتشنجات عن طريق الخطأ يمكن الخلط بينه وبين علم الأعصاب.
  • الإغماء هو فقدان للوعي على المدى القصير ، حيث يتدفق تدفق الدم إلى الدماغ. في كثير من الأحيان ، يتم تشخيصها بشكل غير صحيح وتؤخذ من أجل هجوم الصرع ، على الرغم من حقيقة أن المرضى ليس لديهم تقلصات إيقاعية واسترخاء العضلات.
  • حالة الذعر - قد تشبه النوبات الجزئية في بعض الحالات اضطراب الهلع. وتشمل أعراضه: سرعة ضربات القلب ، التعرق الشديد ، الاختناق ، آلام في الصدر ، قشعريرة ، يرتجف ، الخوف من الموت.
  • اضطرابات النوم - يصاحب الخدار فقدان مفاجئ لنغمة العضلات وزيادة النعاس أثناء النهار ، لذلك يمكن أن يكون مخطئًا لأعراض المتلازمة.

استنادًا إلى نتائج أنشطة التشخيص ، يختار الطبيب الطريقة الأكثر فاعلية وآمنة للعلاج.

من الاتصال؟

علاج او معاملة متلازمة لينوكس غاستو

المشكلة الرئيسية التي يواجهها الأطباء في علاج متلازمة لينوكس غاستو هي مقاومته لأي نوع من العلاج. لذلك ، حتى مع التشخيص في الوقت المناسب والمخطط مصممة بشكل صحيح ، لا يزال التنبؤ خطيرة. ولكن بفضل النهج الشامل ، يمكن تحسين حالة المريض. للقيام بذلك ، استخدم الطرق التالية:

  • الجراحة - الجراحة تهدف إلى إزالة الورم أو التصلب الجلدي ، أي ، الركيزة العضوية لعلم الأمراض. في بعض الحالات ، يتم استخدام استخدام الجسم الثفني وتحفيز العصب المبهم.
  • العلاج الدوائي - يتم وصف المريض بسلسلة من مضادات الاختلاج مع مجموعة واسعة من الإجراءات. في البداية ، يعد العلاج الأحادي مع الاتصال التدريجي للعقاقير الأخرى فعالا. إذا كانت هناك تحسينات ، يتم إضافة الأدوية الفعالة ضد أنواع معينة من النوبات لوقف الأعراض المرضية. من الضروري أخذ الأموال لتحسين العمليات الأيضية في الدماغ.
  • العلاج الطبيعي هو التدليك ، وتمارين العلاج الطبيعي ، والوخز بالإبر وغيرها من الإجراءات التي تهدف إلى منع ظهور المتلازمة والحد من آثارها المرضية على الجسم. لتصحيح تأخر التنمية ، تعقد جلسات منتظمة مع طبيب نفساني ، ومعلمين ، ومعالج صوت.

ولكن حتى تطبيق المجمع الموصوف أعلاه لا يضمن تحسنا في حالة المريض ، وهو ما لوحظ في 14 ٪ من الحالات. ووفقاً للإحصاءات الطبية ، يموت حوالي 10٪ من الأطفال خلال السنوات العشر الأولى من حياتهم. في 100 ٪ من الحالات ، يتم تشخيص درجة مختلفة من ضعف السلوك والذكاء.

بالإضافة إلى الطرق المذكورة أعلاه ، هناك عدد من الطرق التجريبية لمعالجة الشكل العام للصرع:

  • التحفيز العميق للدماغ - يتم توجيه توليد النبضات إلى الجزء من الدماغ الذي ينتج نوبات صرع. أظهرت نتائج الطريقة نتائج إيجابية.
  • زرع الأعصاب - يتم زرع الدماغ مع أجهزة تحفيز تكشف النوبات عن طريق التحفيز الكهربائي للدماغ وتوقفها. وفقا لهذه التقنية ، تم تطوير تحفيز الأعصاب مثلث التوائم المشاركة في قمع النوبات التشنجية.
  • الجراحة الشعاعية المجسمة - بمساعدة العوارض الإشعاعية المركزة ، تتم إزالة الآفات في عمق الدماغ. تسمح لك هذه الطريقة بالتخلي عن الجراحة المفتوحة ، وتقليل صدمة المريض.

يتم إيلاء اهتمام خاص للتخفيف من النوبات ، التي يصاحبها السقوط. لأن هذا يفاقم درجة اعتلال الدماغ الصرع. عندما يكبر المريض ، تبقى الاتجاهات الرئيسية للعلاج دون تغيير ، فقط الحاجة إلى استخدام العقاقير التي تقلل من الآثار الجانبية للمتلازمة تزداد. في هذه الحالة ، من المستبعد التحكم الكامل في النوبات.

العلاج الطبي

علاج متلازمة لينوكس-غاستو يتطلب علاجًا إلزاميًا للمرضى من جميع الأعمار. يتم اختيار الأدوية من قبل الطبيب بناء على نتائج التشخيص. عند اختيار الأدوية تأخذ بعين الاعتبار نوع المضبوطات ومدتها والسمات الأخرى للمرض. الأدوية الأساسية هي مشتقات حمض الفالبرويك. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن وصفها: البنزوديازيبينات ، السكسينيميدات وعوامل أخرى. إذا كانت هناك مقاومة مطلقة للأدوية المذكورة أعلاه ، فعندئذ يتم العلاج الهرموني بالاشتراك مع مضادات الاختلاج.

النظر في الأدوية المضادة للصرع شعبية:

  1. فالبروات الصوديوم

مضاد الاختلاج على شكل أقراص 300/500 ملغ. المادة الفعالة هي valproate الصوديوم ، مساعد: هيدروكسي بروبيل ، بروبيلين ، استيرات المغنيسيوم ، ثاني أكسيد التيتانيوم ، opadrai وغيرها. ويرتبط آلية العمل مع زيادة في تركيز الناقل العصبي المثبط GABA في الجهاز العصبي المركزي. المكونات النشطة تؤثر على قنوات البوتاسيوم والصوديوم من الأغشية العصبية.

بعد تناوله عن طريق الفم ، يتم امتصاصه بسرعة وبشكل كامل في الأمعاء الدقيقة. حوالي 95 ٪ من فالبروات الصوديوم يرتبط ببروتينات الدم ويتم توزيعه في جميع أنحاء الجسم. استقلاب في الكبد ، تفرز في شكل الأيضات مع البول. عمر النصف من 12-16 ساعة.

  • مؤشرات للاستخدام: النوبات الصرعية المعممة ، والغياب ، والمضبوطات منشط الارتجاجية ، ونوبات رمعية ونووي. يمكن استخدام الأجهزة اللوحية كعلاج مساعد للهجمات البؤرية والجزئية.
  • تعتمد طريقة الإعطاء والجرعة على الاستجابة السريرية للدواء وأعراض المتلازمة. في المرحلة الأولى من العلاج ، يشار إلى الجرعة الدنيا للسيطرة على المضبوطات. البالغين يعينون 600 ملغ في اليوم مع زيادة تدريجية في الجرعة كل 5-7 أيام حتى التوقف الكامل للنوبات. جرعة الصيانة هي 1000-2000 ملغ في اليوم ، والحد الأقصى للجرعة اليومية هو 2500 ملغ. يتم احتساب جرعة للأطفال والمرضى المسنين من قبل الطبيب لكل مريض على حدة.
  • ردود الفعل السلبية هي مؤقتة وتعتمد على الجرعة. في معظم الأحيان ، يشكو المرضى من الصداع والدوار ، والغثيان ، والتهيجات المعدية المعوية ، والاضطرابات الأيضية. ردود الفعل المحتملة من النظام المكونة للدم والجهاز القلبي الوعائي ، من أجل القضاء عليها ، تحتاج إلى رؤية الطبيب.
  • هو بطلان هذا الدواء لعدم التسامح الفردي من الصوديوم valproate والمكونات الأخرى. لا يستخدم لالتهاب الكبد المزمن والحاد ، وخلل شديد في البنكرياس والكلى ، مع البورفيريا والميل إلى النزيف.
  • عندما تظهر الجرعة الزائدة مثل هذه الأعراض: الغثيان والقيء ، والاكتئاب التنفسي ، والصداع والدوار. قد تكون هناك نوبات من النعاس ، وعدم انتظام دقات القلب ، وزيادة الضغط داخل القحف وتشنجات. لا يوجد ترياق محدد ، لذلك يشار إلى العلاج بالأعراض.
  1. Depakin

عقار مضاد للاختلاج يعمل على الجهاز العصبي المركزي. أنتجت في شكل أقراص مع حمض فالبوريك المادة الفعالة. فعالة في علاج أشكال مختلفة من الصرع ، بما في ذلك متلازمة لينوكس غاستو. لديه خصائص مهدئ و miorelaksiruyuschimi ، ويزيد من مستوى حمض جاما-أمينوبتيرك في الجهاز العصبي المركزي. هذا يؤدي إلى انخفاض في الإثارة والنشاط المتشنج لمواقع السيارات في القشرة الدماغية. أقراص تحسين المزاج ويكون عمل مضاد لاضطراب النظم.

  • مؤشرات للاستخدام: epipriplets المعمم والصغيرة ، والمضبوطات البؤرية الجزئية مع أعراض بسيطة ومعقدة. متلازمة متشنجة مع أمراض الدماغ العضوية والاضطرابات السلوكية ، وخشب الساج ، والتشنجات الرجفان. ويمكن استخدامه للذهان الهوس الاكتئابي ، والاضطراب الثنائي القطب ومتلازمة فيست.
  • تؤخذ أقراص عن طريق الفم ، 2-3 مرات في اليوم ، وغسلها بالماء. يتم اختيار الجرعة من قبل الطبيب لكل مريض على حدة ، في حين يجب أن يكون وزن جسم المريض أكثر من 25 كجم. للبالغين والمراهقين يعين 20-30 ملغم / كغم ، مع زيادة تدريجية إلى 200 ملغ في اليوم مع استراحة من 3-4 أيام.
  • الآثار الجانبية: الغثيان ، والتقيؤ ، وآلام شرسوفي ، واضطرابات المعدة والبنكرياس ، والتفاعلات الأرجية ، والصداع ، ورعشة الأطراف ، واضطرابات بصرية. للقضاء على ردود الفعل المذكورة أعلاه فمن المستحسن للحد من جرعة الدواء واستشارة الطبيب.
  • موانع للاستخدام مع زيادة الحساسية لمكونات الدواء ، والتهاب الكبد الحاد / المزمن ، وانتهاكات البنكرياس ، وفشل الكبد. لا يوصف للمرضى الذين يعانون من أهبة النزفية ، نقص الصفيحات ، في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل وأثناء الرضاعة ، وأيضا للأطفال دون سن الثالثة من العمر. مع الحرص الخاص يستخدم في نقص الكريات البيض ، وفقر الدم ، والتخلف العقلي ، نقص الصفيحات والآفات العضوية للجهاز العصبي المركزي. يحظر Depakin أثناء الحمل ، كما هو الحال في 2 ٪ من الحالات يمكن أن تثير التشوهات الخلقية في الجنين (الاضطرابات التنموية للأنبوب العصبي ، السنسنة المشقوقة).
  • في حالة الجرعة الزائدة ، من الممكن حدوث غيبوبة ، انخفاض حاد في ضغط الدم ، انتهاك لوظائف الجهاز التنفسي. للقضاء على هذه الأعراض ، يتم تنفيذ غسل المعدة وإدرار البول التناضحي. تحتاج أيضا إلى مراقبة ضغط الدم ومعدل ضربات القلب والتنفس. إذا لزم الأمر ، يتم غسيل الكلى.
  1. كاربامازيبين

مضاد للصرع ، normotime ومضاد للاكتئاب. أنتجت في شكل أقراص من 200 ملغ من 30 و 100 قطعة لكل حزمة.

  • مؤشرات للاستخدام: الصرع النفسي ، والنوبات الشديدة ، والهجمات ما بعد الصدمة أو ما بعد الدماغ ، والألم العصبي للعصب الثلاثي التوائم. هو بطلان للاستخدام في آفات الكبد واضطرابات التوصيل القلبي.
  • تؤخذ أقراص عن طريق الفم في الجرعة المقررة من قبل الطبيب. بالنسبة للمرضى البالغين ، كقاعدة عامة ، يتم تعيين 100 ملغ 2-3 مرات في اليوم مع زيادة تدريجية في الجرعة إلى 800-1200 ملغ في اليوم الواحد. يتم احتساب الجرعة اليومية للأطفال عند 20 مغ / كغ ، أي من 100 إلى 600 ملغ في اليوم ، حسب العمر.
  • الآثار الجانبية نادرة ، حيث أن الدواء جيد التحمل. في حالات نادرة ، هناك نوبات من الغثيان ، والتقيؤ ، وفقدان الشهية ، والصداع ، وضعف التنسيق بين الحركات والنعاس. للحد من ردود الفعل غير المرغوب فيها ، فمن الضروري تقليل جرعة الدواء.
  1. الفينوباربيتال

دواء مضاد للصرع. في كثير من الأحيان يتم استخدامه كحبوب النوم ، لأنه في الجرعات الصغيرة يكون له تأثير مهدئ. أنتجت في شكل أقراص ومسحوق ، مناسبة لعلاج الأطفال والبالغين.

  • مؤشرات للاستخدام: النوبات التشنجية الارتجاعية المعممة ، أمراض الجهاز العصبي مع الإثارات الحركية والحركات غير المنسقة ، ردود الفعل المتشنجة ، الشلل التشنجي. في تركيبة مع موسع للأوعية والأدوية المضادة للتشنج يمكن استخدامها كمسكن أو المنومة في الاضطرابات العصبية الإنباتية.
  • علاج متلازمة لينوكس غاستو طويل ، يؤخذ الدواء بجرعة لا تقل عن 50 ملغ مرتين في اليوم ويزيد تدريجيا إلى 500 ملغ في اليوم. يتم احتساب الجرعة للأطفال وفقا لعمر المريض. يجب أن يحدث انسحاب الدواء تدريجيا ، لأن الانسحاب المفاجئ يمكن أن يسبب عددا من نوبات الصرع.
  • الآثار الجانبية: خفض ضغط الدم ، الحساسية الجلدية ، اكتئاب الجهاز العصبي المركزي ، التحولات في تركيبة الدم.
  • بطلان لاستخدام في ضرر شديد في الكلى والكبد ، والتعاطي الكحول والمخدرات ، وضعف العضلات. لا يوصف للعلاج في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل وأثناء الرضاعة.
  1. اوكسكاربازيبين

المخدرات المضادة للصرع ، الذي يستند العمل على استقرار الأغشية من الخلايا العصبية المضطربة. يمنع تصريف المسلسل من الخلايا العصبية ، والحد من النبضات متشابك.

  • مؤشرات للاستخدام: وحيد والعلاج المشترك لنوبات الصرع المعمم مع فقدان أو فقدان الوعي ، التعميم الثانوي ، نوبات الصرع-منشط.
  • تعتمد الجرعة ومدة الاستخدام على أعراض الاضطراب العصبي والمؤشرات الطبية. مع وحيد ، يؤخذ الدواء 2 مرات في اليوم ، وزيادة الجرعة تدريجيا. يجب أن يكون انسحاب الدواء تدريجيا من أجل منع حدوث ردود الفعل السلبية. البالغين يعينون 600 ملغ يوميا لجرعتين مقسمة ، للأطفال 3-5 ملغم / كغم. كجزء من العلاج المشترك ، الجرعة الأولية من 300 ملغ مرتين في اليوم.
  • موانع للاستخدام في فرط الحساسية للمكونات النشطة ، خلال فترة الحمل والرضاعة ، لعلاج الأطفال الذين تقل أعمارهم عن عامين.
  • تتجلى الآثار الجانبية لهذه الأعراض: النعاس ، والصداع ، والدوخة ، والغثيان ، وزيادة التعب ، والتقيؤ ، والغثيان ، وانخفاض الشهية ، والهزة. في حالة الجرعة الزائدة ، تظهر الأعراض نفسها. يشار العلاج أعراض والصيانة للقضاء عليه. لا يوجد ترياق محدد.

يوصف معظم الأدوية المضادة للصرع المستخدمة في متلازمة لينوكس-غاستو في وقت واحد مع أدوية أخرى من تأثير مضاد للتشنج أو مهدئا. إذا كان المريض يستجيب بشكل جيد للأدوية وهناك تحسن في حالته ، فيمكن أن يتم التخلي عنها تمامًا بعد 5-10 سنوات ، شريطة ألا تشعر النوبات بنفسها خلال العامين الأخيرين.

الفيتامينات

مع أي مرض عصبي ، يعاني الجسم من الإجهاد الشديد ونقص العناصر الغذائية. الفيتامينات في متلازمة لينوكس-غاستو وأشكال الصرع الأخرى ضرورية للحفاظ على جهاز المناعة وتقويته. الفيتامينات والمعادن هي مواد ضرورية للنشاط الحيوي الطبيعي. يجب أن يتم أخذه فقط تحت إشراف طبي ، لأنه بدلاً من الفائدة المتوقعة ، يمكن للمرء أن يفاقم مسار المرض.

ترجع الحاجة إلى الفيتامينات إلى حقيقة أن بعض الأمراض التي تنتقل عن طريق الميراث يمكن أن تثير نوبات epi. على سبيل المثال ، مع وجود نقص وانتهاك لعملية التمثيل الغذائي للفيتامين B6 ، قد تحدث النوبات في مرحلة الطفولة المبكرة. بالإضافة إلى ذلك ، يؤثر الاستخدام المستمر للعديد من الأدوية المضادة للصرع على مستوى فيتامين B ، C ، D و E في الدم ، بالإضافة إلى حمض الفوليك ، بيتا كاروتين. يمكن لعدم وجود هذه المواد إثارة الاضطرابات السلوكية.

النظر في ما ينبغي أن تستخدم الفيتامينات في علاج شكل عام من الصرع:

  • B1 (الثيامين)

وبمجرد تناولها ، يتم تحويلها إلى إنزيم يدعى ثيامين بيروفوسفات ، وهو ضروري للتشغيل الطبيعي للجهاز العصبي. يوفر الدماغ والجهاز العصبي بأكمله بالعناصر الغذائية ، وينظم توازن الماء والملح وهو مسؤول عن التنظيم الهرموني للأنسجة العصبية. الميزة الرئيسية لهذا الإنزيم هو أنه يستخدم حمض اللاكتيك والبيروفيك. إذا كانت عملية الاستخدام غير كافية ، فإن الجهاز العصبي لا يتلقى هرمونًا ، أستيل كولين ، الذي ينظم مع الخلايا العصبية في جميع أنحاء الجسم.

ويوجد في منتجات مثل: الفاصوليا والخضراوات الخضراء والخبز والحبوب والمكسرات والتوت والفاكهة والطحالب والأعشاب الحارة والخضروات الجذرية واللحوم ومنتجات الألبان. وهذا هو ، لجعل النظام الغذائي الذي B1 ليست صعبة للغاية. لأنها تستهلك بسرعة يجب أن تتجدد باستمرار. بالإضافة إلى ذلك ، من الضروري تحسين امتصاص فيتامين B5.

  • B2 (ريبوفلافين ، لاكتوفلافين)

فيتامين قابل للذوبان في الماء ، ضروري لتشكيل الأجسام المضادة والكريات الحمراء ، وتنظيم النمو والأداء الطبيعي للوظائف الإنجابية. مسؤول عن صحة الأظافر والشعر والجلد. ينعكس عوز هذه المادة سلبًا على حالة الأنسجة الغنية بالأوعية الدموية والشعيرات الدموية ، على سبيل المثال ، نسيج الدماغ. يمكن أن تثير قصور في الدماغ من شدة متفاوتة ، والضعف العام ، والدوخة ، وزيادة وتردد العضلات والأوتار.

تم العثور على B2 في منتجات مثل: المنتجات الثانوية (الكبد ، الكلى) ، بياض البيض ، السمك ، الجبن ، الجبن ، الجبن ، الحنطة السوداء ، الحليب ، اللحم ، البقول ، الخضار الورقية والخضراوات. لا يقوم الجسم بتخزين هذه المادة في الاحتياط ، لذلك يتم إفرازها في البول. الاستهلاك المنتظم للأطعمة الموصوفة أعلاه سيساعد في تطبيع مستوى B2 في الجسم.

  • B5 (حمض البانتوثنيك)

المسؤول عن تبادل الدهون والأحماض الأمينية والكربوهيدرات ، يجمع الأحماض الدهنية الحيوية. يتحول الدخول إلى الجسم إلى بانتين ، وهو جزء من الإنزيم المساعد A ، وهو المسؤول عن أستلة والأكسدة. مطلوب B5 لامتصاص واستقلاب فيتامين B9. عدم وجود هذه المادة يتجلى من خلال هذه الأعراض: التهيج ، واضطرابات النوم ، والتعب ، وآلام الرأس والعضلات ، وخدر في الأطراف ، وعسر الهضم.

حاجة الجسم لهذا الفيتامين هي راضية تماما مع النظام الغذائي العادي كما B5 الواردة في أصل المنتجات النباتية والحيوانية: الحنطة السوداء، الشوفان والبازلاء والثوم وصفار البيض والخضر والخبز مع النخالة والقرنبيط والجزر. بالإضافة إلى ذلك ، يتم توليفها من قبل النباتات المعوية.

  • B6 (بيريدوكسين ، بيريدوكسال ، بيريدوكسامين ، بيريدوكسي فوسفات)

يشارك في تكوين خلايا الدم الحمراء وعملية استيعاب الجلوكوز عن طريق الخلايا العصبية. يشارك في التمثيل الغذائي للبروتين من الأحماض الأمينية. نقص B6 يسبب النوبات ، والتهيج ، وزيادة القلق ، والتهاب الجلد وغيرها من ردود الفعل الجلدية ، وحالة اكتئاب. كثير من المرضى يعانون من انخفاض الشهية ، وهجمات متكررة من الغثيان والقيء ، التهاب الأعصاب.

وأشار عالية B6 محتوى في الحبوب غير المعالجة من محاصيل الحبوب، والخضر الورقية والخميرة والقمح والأرز والحنطة السوداء، والبقول والجزر والموز والسمك، وزيت ولحم البقر كبد سمك القد الماشية والمنتجات الثانوية الأخرى. وأيضا في صفار البيض والملفوف والجوز.

  • B7 (البيوتين ، فيتامين H ، أنزيم R)

يحسن عمل الجهاز العصبي ، ويشارك في تحلل الأحماض الدهنية وحرق الدهون. نقص فيتامين يسبب أعراض مثل: العصبية ، والطفح الجلدي المختلفة ، والنعاس ، والخمول ، والتهيج ، وزيادة السكر والكولسترول في الدم. ويرد مضمون في الخميرة والطماطم والصويا وصفار البيض والحليب والقرنبيط وعيش الغراب.

  • C (حمض الاسكوربيك)

فمن الضروري تعزيز الجسم مع الاستخدام المطول للأدوية المضادة للصرع ، والتي يتم استقلابها في الكبد. الواردة في الحمضيات والخضروات. فيتامين غني بالورد البري ، الفلفل الأحمر ، الكيوي ، الكشمش الأسود ، الطماطم ، البصل.

  • هـ (توكوفيرول)

يقلل من وتيرة نوبات الصرع في المرضى من جميع الأعمار. يجدد الجسم ، وينشط عمليات التنفس الأنسجة ، ويقلل من تخثر الدم ، ويحسن دوران الأوعية الدقيقة ويمنع ازدحام الدم. يجعل جدران الأوعية الدموية على نحو سلس ، وحمايتها من ترسب لويحات الكوليسترول. احتوت في الزيوت النباتية ، وحبوب من القمح والذرة ، والفاصوليا ، والشعير اللؤلؤ ، دقيق الشوفان ، والحنطة السوداء والبيض والمأكولات البحرية والأسماك.

كما أن الاستخدام غير المنظم للفيتامينات في متلازمة لينوكس-غاستو هو أمر خطير ، وكذلك نقصها. تؤخذ أي مجمعات فيتامين تحت إشراف طبي صارم. هذا يرجع إلى حقيقة أن بعض الفيتامينات يمكن أن تقلل من فعالية الأدوية المضادة للصرع.

العلاج الطبيعي

لمنع والوقاية من الاضطرابات العصبية ، يشار إلى العلاج الطبيعي. يكمن جوهرها في التأثير على جسم العوامل الفيزيائية المختلفة: المجالات الكهرومغناطيسية ، المياه ، درجة الحرارة ، الموجات فوق الصوتية ، إلخ. يعتبر العلاج الطبيعي بحق هو أقدم اتجاه في الطب ، والذي يتم تحسينه وتطويره باستمرار. ميزة هذه الطريقة هي أن لديها الحد الأدنى من موانع الاستعمال ، فهي آمنة ونادراً ما تسبب ردود فعل جانبية.

يستخدم العلاج الطبيعي كوسيلة إضافية للعلاج. بشكل مستقل ، يمكن استخدامه في المراحل الأولى من المرض ، ولكن في معظم الحالات يتم تنفيذه بالاقتران مع الوسائل والطرق الطبية.

في متلازمة لينوكس-غاستو ، يتم إجراء هذا العلاج الطبيعي:

  • الوخز بالإبر
  • المعالجة المائية (دش تدليك ، كبريتيد الهيدروجين وثاني أكسيد الكربون وحمامات الرادون)
  • الكهربي مع المنتجات الطبية
  • الأوكسجين العالي الضغط (الأكسجين تحت الضغط المرتفع)
  • علاج التردد فوق العالي
  • تسخين تحريضي
  • Barotherapy الإقليمية

المبدأ الرئيسي هو علاج الدورة ، حيث أن الإجراءات المفردة لا يكون لها تأثير دائم. يتم العلاج الطبيعي يوميًا أو بعد يومين أو ثلاثة أيام ، ويستغرق العلاج من 6 إلى 20 يومًا. هذا يوفر نهج شامل للمرض ، لأن العديد من أنظمة الجسم التي تتطلب الدعم والتحفيز تشارك في العملية المرضية.

وعلى الرغم من الآثار الإيجابية للعلاج الطبيعي، والأسلوب لديه موانع: الأورام الخبيثة وارتفاع ضغط الدم الخطوة 3، وتصلب الشرايين الدماغية، وهو مرض يصيب الجهاز المكونة للدم، واستنزاف شديد في الجسم، والحمى، والذهان والصرع مع نوبات متكررة. فعالية العلاج الطبيعي أعلى بكثير إذا كان قبل هذا العلاج من تعاطي المخدرات ، والتي أوقفت الهجمات.

العلاج البديل

ظهرت المظاهر العامة المصاحبة لمتلازمة لينوكس-غاستو في البشر حتى قبل تطور الطب الحديث ووصف هذا المرض. للقضاء عليها ، تم استخدام أساليب مختلفة ، ولكن أعطيت ميزة خاصة للعلاج البديل.

النظر في وصفات فعالة للطب البديل:

  • منع ممتازة من المضبوطات من أي شدة هو عصير البصل. إن تناول يوم من المصباح يمكن أن يخفف من حدة الهجمات ويجعلها تتكرر بشكل أقل.
  • عصير السبانخ له تأثير مماثل. حفنة من الأوراق الطازجة شطف جيدا وطحن في خلاط. خلال النهار ، تحتاج إلى شرب 100 مل من عصير قبل كل قبل تناول الطعام. يجب تحضير العصير الطازج.
  • 100 غرام من الجذور العشبية للنوم (غرفة مرج) ، صب 500 مل من الكحول واتركه يتخمر في مكان بارد مظلم لمدة 10 أيام. بعد ذلك ، سلالة وخذ ½ كوب (مخفف بالماء) 3 مرات في اليوم لمدة ساعة قبل وجبات الطعام. هو بطلان هذه الوصفة في أمراض الكلى المزمنة. أيضا ، لا ينصح بتغيير نسب المكونات ، لأن النبات سام ويمكن أن يسبب ردود فعل جانبية.
  • خصائص مضادة للصرع لها عصير من جذور وأوراق الهندباء. شطف الأوراق الطازجة وجذور النبات تحت الماء البارد ، مقطعة إلى قطع صغيرة وتغلي بالماء المغلي. يجب طحن المواد الخام في الخلاط أو من خلال مفرمة اللحم. يجب ترشيح السائل الناتج عن طريق الشاش ، المخفف 1: 1 بالماء ويتم غليها لمدة 3-5 دقائق على نار خفيفة. تناول الدواء لمدة 1-3 ملاعق طعام 2-3 مرات في اليوم لمدة 20 دقيقة قبل وجبات الطعام. يمكن تخزين الدواء في الثلاجة ، ولكن ليس أكثر من ثلاثة أيام.
  • 30 غرام من جذور الفاوانيا الأرضية ، صب 750 مل من الماء المغلي والسماح للوقوف في طبق مغلق لمدة 1-1،5 ساعة. بعد ذلك ، يجب أن يتم تصفية التسريب وأخذ 50 مل قبل وجبات الطعام 2-3 مرات في اليوم.

هو بطلان استخدام أي وصفات من العلاج البديل دون إذن طبي. بالإضافة إلى ذلك ، يجدر الانتباه إلى حقيقة أن decoctions الخضار ودفعات يمكن أن تزيد من حموضة عصير المعدة وتخفيض الضغط. لذلك ، أثناء استخدامها ، تحتاج إلى تخطيط نظامك الغذائي بعناية.

trusted-source[29], [30], [31], [32], [33], [34]

العلاج بالاعشاب

العديد من الأدوية تحتوي على مكونات نباتية ، لأنها تحتوي على الحد الأدنى من موانع الاستعمال والآثار الجانبية ، وتقاتل بفعالية مع مختلف الأمراض. يشير العلاج بالأعشاب إلى طرق الطب البديل ويسمح بالاستخدام الكامل لقيمة النباتات.

وصفات من العلاج بالأعشاب في متلازمة epipriplets المعمم:

  • 30 غ عشب روتا ملء مع 250 مل من الماء المغلي والسماح لها الشراب لمدة 1-2 ساعات ، سلالة. خذ 30 مل 2-3 مرات في اليوم.
  • 100 غرام من عشب مجفف الشيح صب 350 مل من الماء المغلي والسماح لها الجلوس لمدة 3-4 ساعات في حاوية مختومة ، سلالة. خذ 150 مل مرتين في اليوم قبل وجبات الطعام.
  • للحد من تواتر النوبات ، تقوية وتطويع الجسم ، تسريب 100 غرام من العصير من قمم الشوفان الخضراء. يتم أخذ الدواء 2-3 مرات في اليوم قبل وجبات الطعام.
  • تأخذ في نسب متساوية من القفزات والنعناع ، بلسم الليمون ، والعشب الحلو البرسيم ، والرماد عطرة والجذاب elecampane. يجب أن يكون الخليط مختلطًا جيدًا ، حيث يستخدم 30 جم من التجميع 250 مل من الماء المغلي وتصر حتى تبرد. تأخذ مرتين في اليوم ، بغض النظر عن تناول الطعام.
  • تأخذ في نسب متساوية زهور الكالنديولا والبابونج ، جذر حشيشة الهر ، روز الورود والرماد الجبلي. 50 غرام من الخليط ، صب 250 مل من الماء المغلي ويطهى على نار خفيفة لمدة 5 دقائق. يجب أن يتم صب الدواء لمدة 20-30 دقيقة ، وبعد ذلك يتم تصفيته وتناوله ½ كوب 3-4 مرات في اليوم.

لا يمكن استخدام الوصفات أعلاه إلا بعد الحصول على إذن من الطبيب المعالج. استخدامهم المستقل يمكن أن يسبب عددا من ردود الفعل السلبية غير المنضبط.

معالجة المثلية

يتم استخدام العديد من الطرق المختلفة لعلاج الاضطرابات العصبية. تنتمي المعالجة المثلية إلى فئة العلاجات البديلة ، حيث لا يتفق جميع الأطباء مع فعاليتها وسلامة استخدامها. ولكن ، مع ذلك ، هناك عدد من الأدوية التي يمكن أن تساعد في أمراض Lennox-gasto.

في معظم الأحيان للتخفيف من epipriplets ، وتستخدم هذه المواد:

  • Arnica 3x
  • Argentum metalcum and nitrikum 6
  • جيوس سياموس 3
  • Kalium bro-matum b
  • Kuprum Metallicum 6
  • فورس 6
  • الكبريت 6
  • البلاتين 6
  • Nukus vomics 6

تؤخذ على 8 البازلاء 4-5 مرات في اليوم على مدار السنة. يساعد هذا المركب أعلاه على تخفيف النوبات وتقليل تكرار ظهورها. بالإضافة إلى ذلك ، هناك مجموعات أكثر فاعلية ، على سبيل المثال ، معقدة طورها الطبيب المثلي فورونسكي:

اليوم الاول

  • في الصباح قبل وجبات الطعام: argentum nitrikum 12، viper 12 for 8-10 peas.
  • Ignacy 30، kuprum metalcum 30، nayya 12، kuprum atseti-kum 6 for 8-10 peas.
  • Veratrum الألبوم 3 ، cicuta virosa 3 ، الشيح 3 ، صبار Zx لمدة 8-10 البازلاء 2-3 مرات في اليوم.
  • الافعى 12 لمدة 5-8 البازلاء قبل النوم.

اليوم الثاني

  • قبل الإفطار: argentum nitrikum 12، magnesium phosphoricum 3 to 8-10 granules.
  • Belladonna 6، agaricus 6، ignorance 3 (30)، colocytis Zh - 8-10 gorosins.
  • Hyoscyamus 3x، arnica 2، absinthium feta 3x، valerian feta 2x - 8-10 granules.
  • قبل الذهاب إلى السرير - الفوسفوريك 3 المغنيسيوم لمدة 7-8 البازلاء.

اليوم الثالث

  • في الصباح قبل وجبات الطعام: argentum nitrikum 12، zincum metalcum 3 - 8-10 grains
  • Arsenicum 30، phosphorus 30، aurum bromatum 30، zincum cyanatum 30 - 8-10 grains.
  • الفوسفور الكالسيوم 6 ، Curate 6 ، الفوسفور البوتاسيوم 6 ، فلفل النعناع 3x - 8-10.
  • في المساء قبل النوم: الزنك ميتالكوم 3 ل 7 - 8 البازلاء.

يتم تحديد مدة الدورة من قبل الطبيب ، بشكل فردي لكل مريض. ولكن ، كقاعدة عامة ، للتخلص من النوبات بشكل دائم ، تجعل من 3 إلى 4 دورات مع استراحة لمدة يوم أو يومين.

العلاج الجراحي

العلاج الجراحي للشكل العام للصرع ممكن في الحالة التي تظهر فيها نتائج التشخيص أن النوبات تظهر على مناطق صغيرة محددة بوضوح من الدماغ. في هذه الحالة ، لا تنتهك المناطق المصابة الوظائف الحيوية ، أي أنها لا تؤثر على الكلام والسمع والرؤية وغيرها. يتم إجراء العلاج الجراحي في 20 ٪ من المرضى الذين يعانون من أشكال مختلفة من الصرع. هدفها الرئيسي هو تحسين نوعية الحياة وتقليل عدد المضبوطات.

إشارة للعملية:

  • هجمات شخصية atonic ، يسقط المفاجئ دون النوبات.
  • النوبات الجزئية مع التعميم الثانوي وفقدان الوعي.
  • النوبات الجزئية مع الوعي المحافظ.
  • التصلب التدريجي من الحصين من الفص الصدغي.

يتم تحسين عملية التخطيط ما قبل التشغيل والطرق الجراحية نفسها كل يوم. تصبح العملية آمنة قدر الإمكان بفضل طرق التصور ومراقبة العملية بأكملها. قبل العلاج ، يخضع المريض لسلسلة من الدراسات التشخيصية لتحديد ما إذا كانت الجراحة ضرورية. أهمها:

  • التصوير بالرنين المغناطيسي - يحدد المناطق المرضية من أنسجة المخ التي تحدث فيها النوبات.
  • مراقبة فيديو EEG - مراقبة المريض في المستشفى مع تثبيت دائم لنشاط الدماغ.
  • رصد العيادات الخارجية EEG - دراسة حالة الدماغ والجهاز العصبي المركزي في الحياة اليومية للمريض.

يمكن لهذه الاختبارات تحديد الأنسجة المتضررة بدقة. إذا تبين ، وفقا لنتائجها ، أن النشاط المرضي يسيطر على عدة مواقع ، ثم يتم استخدام طرق مراقبة أكثر تدخلا.

أنواع العمليات:

  • استئصال الفص الصدغي - أثناء الإجراء يتم استئصال أو إزالة بؤرة epileptogenic. في معظم الأحيان هو في القسم الأمامي أو العيون. إذا كنت ترغب في إزالة أنسجة المخ وراء الفص الصدغي ، ثم يتم إجراء استئصال خارج الزمنى.
  • استئصال اللمعة - تهدف هذه الطريقة إلى القضاء على الآفات المعزولة ، أي المناطق المصابة أو المناطق المصابة بأمراض. يمكن أن تكون هذه أورام أو تشوهات في الأوعية الدموية.
  • تجزئة الجثة من الجسم الثفني هو إزالة جزئية أو كاملة من الروابط العصبية بين نصفي الكرة الأرضية لمنع انتشار الأورام التي تسبب المتلازمة. يتم إجراء العملية على المرضى الذين يعانون من أشكال صرع شديدة وغير خاضعة للرقابة من الصرع ، والتي تصاحبها هجمات atonic.
  • استئصال hemisferferomy وظيفي هو الإزالة الكاملة لنصف واحد من الدماغ. في معظم الأحيان يتم تنفيذها للأطفال دون سن 13 عامًا ، حيث يكون لأحد نصفي الكرة الأرضية أداء غير طبيعي.
  • تحفيز العصب المبهم - تحت الجلد يزرع جهازًا إلكترونيًا يحفز العصب المبهم ، وهو المسؤول عن الاتصال بين الدماغ والأعضاء الداخلية. بعد هذه العملية ، يتم تقليل النشاط المتشنج بشكل كبير.
  • تشريح subpial متعددة - إزالة البؤر المرضية ، والتي لا يمكن إزالتها دون مخاطر عصبية كبيرة. يقوم الطبيب بالعديد من عمليات الانتقال في الأنسجة لمنع انتشار النبضات الصرعية. هذه الطريقة تسمح لك بالحفاظ على الأداء الطبيعي للدماغ.
  • زرع من neurostimulator (RNS) - تحت الجلد في منطقة من الجهاز العصبي زرع الجهاز العصبي. يتم توصيل الجهاز بزوج من الأقطاب الكهربائية الموجودة في أنسجة المخ التي تستجيب للهجمات. يقوم جهاز التحفيز العصبي بتتبع النشاط المرضي ويحفز الدماغ وتطبيع وظائفه ومنع حدوث هجوم.

اعتمادا على نوع العملية المختارة ، تقدر فعاليتها بنسبة 50-80 ٪. تختفي الهجمات تمامًا عند بعض المرضى ؛ وفي حالات أخرى ، تصبح الهجمات أقل وضوحًا وأقل تكرارًا. ولكن بصرف النظر عن نتائج الجراحة ، لا يزال المريض بحاجة إلى تناول الأدوية الموصوفة ، ولكن مع جرعة مخفضة.

مثل أي عملية جراحية ، يرتبط العلاج الجراحي لمتلازمة لينوكس-غاستو ببعض المخاطر. بادئ ذي بدء ، هذه هي العدوى ما بعد الجراحة ، والنزيف أو ردود الفعل على الأدوية المستخدمة ، التخدير. هناك خطر من الاضطرابات العصبية ، أي فقدان الرؤية والذاكرة والنشاط الحركي. لا تنس أنه حتى عملية مخططة بعناية ونجحت لا يمكن أن تضمن الاستعادة.

الوقاية

لم يتم تطوير مبادئ الوقاية من متلازمة لينوكس-غاستو ، بما أن الأمراض لها أسباب غير متوقعة (الصدمات ، الأورام ، التهاب السحايا) التي تسببها. تهدف الوقاية إلى التخفيف من حالة المريض وتحسين نوعية حياته.

التدابير الوقائية:

  • قضاء ليلة كاملة - قد يسبب النوم السيئ أو الشظوي حدوث نوبات. من المهم جدا تنظيم النوم والاستيقاظ.
  • التغذية - تسبب الحساسية الغذائية المختلفة ليس فقط النوبات ، ولكن أيضا الصداع ، وعدم الراحة في الجهاز الهضمي ، والصداع النصفي. اتباع النظام الغذائي بعناية واختيار الأطعمة الغنية بالفيتامينات والمعادن بعناية.
  • هي موانع العادات الضارة - الكحول والتدخين وإدمان المخدرات للأشخاص الذين يعانون من نوبات الصرع من أي شدة ، لأنها يمكن أن تستفزهم.
  • الاسترخاء والصحة البدنية - يقلل التأمل والتنفس العميق من النوبات ويخفف من القلق. ممارسة التمارين الرياضية بانتظام يزيد من النغمة ويحسن الرفاه العام.
  • الخلفية العاطفية والنفسية - يحتاج العديد من المرضى وأقاربهم إلى دعم نفسي مهني. وهذا من شأنه تطبيع العلاقات وتعلم أخذ المرض ومكافحة مظاهره.

بالإضافة إلى التوصيات المذكورة أعلاه ، من الضروري اتباع الدواء الذي يصفه الطبيب بدقة ، لأن مسار المرض يعتمد عليه. بشكل قاطع هو بطلان لضبط الجرعة بنفسك أو تناول أي أدوية. كما يوصى بارتداء سوار طبي خاص. سيساعد هذا الأطباء وغيرهم على توجيه أنفسهم ، إذا كانت الرعاية الطبية مطلوبة. يجب إرفاق المريض بالحياة الاجتماعية النشطة. منذ تشنجات غير المنضبط تؤثر على الحياة ، مما تسبب في نوبات من الاكتئاب والاكتئاب.

trusted-source[35]

توقعات

المرض لديه سوء تشخيص وتقريبا لا يصلح للعلاج بالعقاقير. حوالي 10 ٪ من الحالات تؤدي إلى وفاة المرضى خلال السنوات العشر الأولى من الحياة. في 80-90 ٪ من النوبات تستمر وفي سن أكبر. غير مواتية من حيث معايير التكهن ، مثل هذه العوامل هي: ارتفاع وتيرة النوبات ، متلازمة المتشنجة على خلفية التخلف العقلي ، والكشف عن الأمراض في مرحلة الطفولة المبكرة.

متلازمة لينوكس-غاستو هي تشخيص خطير ، والفتاكة العالية المرتبطة بالصداع خلال النوبات مع السقوط. في الوقت نفسه ، يعاني 95٪ من المرضى من اضطرابات عقلية وعصبية خطيرة ، درجات مختلفة من التخلف العقلي ، 40٪ يفتقرون إلى القدرة على الخدمة الذاتية.

trusted-source[36], [37]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.