متلازمة Antiphospholipid: الأسباب والتسبب

لا تعرف أسباب متلازمة الفوسفولبيد. تطور متلازمة الفوسفولبيد الأكثر شيوعا في أمراض الروماتيزم والمناعة الذاتية، وخاصة الذئبة الحمامية الجهازية. زيادة مستوى الأجسام المضادة لالفوسفورية ولوحظ أيضا عندما الالتهابات البكتيرية والفيروسية (العقدية والمكورات العنقودية، المتفطرة السلية، فيروس نقص المناعة البشرية، الفيروس المضخم للخلايا، ابشتاين بار، والتهاب الكبد C و B والكائنات الدقيقة الأخرى، على الرغم من تجلط الدم لدى هؤلاء المرضى نادرة)، خبيثة، وتطبيق بعض الأدوية (هيدرالازين ، أيزونيازيد ، موانع الحمل الفموية ، الإنترفيرون).

الأجسام المضادة لالفوسفورية - السكان غير متجانسة من الأجسام المضادة لالأنتيجين محددات سالبة الشحنة (أنيونية) الفوسفاتية و / أو البروتينات fosfolipidsvyazyvayuschim (العامل المساعد) البلازما. إلى عائلة الأجسام المضادة ل phospholipids تشمل الأجسام المضادة ، والتي تحدد رد فعل إيجابي كاذب من Wasserman. الذئبة المضادة للتخثر (الأجسام المضادة التي تطيل زمن تخثر المختبر في اختبارات التخثر المعتمدة على الفوسفوليبيد) ؛ الأجسام المضادة تتفاعل مع الكارديوليبين AFL وغيرها من الدهون الفوسفاتية.

تفاعل الأجسام المضادة مع الدهون الفوسفاتية - عملية معقدة فيه تنفيذ الدور المحوري لالعوامل المساعدة البروتين. من العامل المساعد البلازما ملزم البروتينات الدهون الفوسفاتية، والأكثر شهرة بيتا ₂ -glycoprotein 1 (بيتا ₂ GP-I)، لديه خصائص مضادة للتخثر. خلال تفاعل بيتا ₂ GP-I لالفوسفورية أغشية الخلايا البطانية والصفائح الدموية تتشكل "neoantigenov" معها وتتفاعل الأجسام المضادة لالفوسفورية، مما أدى إلى تنشيط الصفائح الدموية، وتلف بطانة الأوعية الدموية مع خسارة لهم antitrombogennnyh الخصائص والعمليات انحلال الفيبرين ضعف و البروتينات النشاط تثبيط نظام تخثر الطبيعي (البروتينات C و S). وهكذا، في المرضى الذين يعانون من متلازمة الفوسفولبيد أشار تنشيط دائم للنظام لوقف نزيف الدم، ووضع نتيجة لزيادة النشاط آليات التخثر وجرعات من الاكتئاب ويؤدي إلى تجلط الدم المتكرر.

لشرح سبب تجلط الدم في المرضى الذين يعانون من متلازمة antiphospholipid ، وقد اقترح الآن فرضية "ضربة مزدوجة". وفقا لهذا تعميم هذه الأجسام ( "الطلقة الأولى") المساهمة في مفرط الخثورية على شروط مسبقة خلق لتطوير تخثر الدم، تشكيل خثرة وتحريض يحدث نتيجة لعوامل أخرى ( "الطلقة الثانية") التي تعتبر آليات trshternye المحلية.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Pathomorphology من متلازمة antiphospholipid

تتميز الصورة المورفولوجية لاعتلال الكلية المرتبطة بمتلازمة الفوسفولبيد بمزيج من التغيرات الوعائية الحادة والمزمنة.

• يتم عرض التغييرات اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري حادة مع خثرات الليفين في الشعيرات الدموية والأوعية قبل الكبيبة الكبيبي هذه النقطة فقط في 30٪ من الخزعات الكلى المرضى الذين يعانون من أمراض الكلى المرتبطة متلازمة الفوسفولبيد.
• هذه أو غيرها من علامات تغييرات مزمنة في الكشف عن خزعات تقريبا. وتشمل هذه تصلب الشرايين وتصلب شريني الأوعية الدموية ضمن الكلية، ليفية باطنة تضخم الشرايين بين الفصيصات وفروعها بسبب انتشار myofibroblasts الحصول على شكل "البصل قشر" خاصة الجلطة الدموية مع وجود علامات أو دون ذلك إعادة الاستقناء (سم ". اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري"). مزيج من التغيرات الحادة والمزمنة في خزعة الكلى يعكس تكرار الجلطة في السرير الأوعية الدموية في الكلى، ويقترح إمكانية تطوير اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري الحاد في المرضى الذين يعانون من أمراض مزمنة، فازو انسداد.

التغيرات المورفولوجية الرئيسية في اعتلال الكلية المرتبط بمتلازمة الفوسفولبيد

التعريب	تغييرات حادة	التغيرات المزمنة
الكبيبات	توسيع مسراق Mezangiolizis انهيار الحلقات الشعرية انكماش الاغشية القاعدية اثنين من الكنتوري الأغشية الرواسب تحت البطانية تجلط داخل الرحم نوبة قلبية	سماكة الغشاء القاعدي سحب الحزمة الشعرية توسيع الفضاء كبسولة بومان Ischaemia من الحلقات الشعرية جلوميرولوسليوسيس جزيئي أو عالمي
الشرايين والشرايين	الجلطة الخارقة الطازجة وذمة وانحطاط من البطانة تورم مخاطي للبطانة السفلية نخر	تنظيم الجلطة الدموية Recanalization من جلطات الدم Microaneurysms Subendotelialny التليف، تضخم متحدة المركز من البطانية والطبقة العضلية انتشار الفيروس العضلي تليف منتشر

ونتيجة لتطور اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري تطور انسداد ليفي من الأوعية الدموية المتضررة في ظهور معظم الحالات الشديدة من الآفات التاجية ضمور القشرية في بركة الأوعية الدموية. بؤر نقص التروية القشرية تكشف عن وجود مجموعة كاملة من التغييرات في جميع عناصر حمة الكلوي: تليف واسع، فراغي، وضمور أنبوبي، انسداد الأوعية الدموية بسبب تضخم باطنة من ليفي و / أو اتخاذ الترتيبات اللازمة لتجلط الدم (الجلطة الدموية ونادرا ما الطازج). يتم تخفيض الكبيبات في الحجم والمتصلبة، أو تجميعها في مجموعات، في المقابل، الكيسي الموسع، محرومون من الحلقات الشعرية أو يتم التعبير عنها من خلال تراجع من شعاع الشعرية. وهناك سمة من اعتلال الكلية نمط الصرفي المرتبطة متلازمة الفوسفولبيد، هو وجود في خزعة واحدة متصلب والكبيبات "psevdokistoznyh".

مزيج من تصلب الشرايين، والأوعية الدموية متليفة تضخم باطنة وضمور القشرية البؤري، والتليف الخلالي وضمور أنبوبي بغض النظر عن وجود أو عدم وجود اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري نفترض مع احتمال كبير تشخيص nephropathies المرتبطة متلازمة الفوسفولبيد. وهكذا، اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري حادة عملية تدفق الجلطات يعادل الصرفي الوحيد في السفن داخل الكلية. مصطلح "اعتلال الكلية المرتبطة متلازمة الفوسفولبيد يشمل اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري، ولكن لا تقتصر عليها.

جنبا إلى جنب مع التغيرات فازو انسداد في الخزعات الكلى يعانون من متلازمة الفوسفولبيد في كثير من الأحيان تقرير dvukonturnost الكبيبي الغشاء القاعدي الشعري، وأحيانا - صورة من الكبيبات البؤري. دراسة المناعى في جدران الأوعية الدموية والكبيبات كشف الودائع الليفين، في بعض الحالات جنبا إلى جنب مع ودائع من عنصر مكمل C3 و IgM في البطانية الشرايين.