متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية والتلف الكلوي - التشخيص

التشخيص المختبري لمتلازمة أضداد الفوسفوليبيد

من السمات المميزة لمتلازمة أضداد الفوسفوليبيد نقص الصفيحات الدموية، وهو عادةً ما يكون معتدلاً (يتراوح عدد الصفائح الدموية بين 100,000 و50,000 في 1 ميكرولتر) وغير مصحوب بمضاعفات نزفية، وفقر الدم الانحلالي الموجب لكومبس. في بعض الحالات، يُلاحظ مزيج من نقص الصفيحات الدموية وفقر الدم الانحلالي (متلازمة إيفانز). في المرضى الذين يعانون من اعتلال الكلية المصاحب لمتلازمة أضداد الفوسفوليبيد، وخاصةً في متلازمة أضداد الفوسفوليبيد الكارثية، من المحتمل حدوث فقر دم انحلالي سلبي لكومبس (اعتلال الأوعية الدقيقة). في المرضى الذين يعانون من وجود مضادات تخثر الذئبة في الدم، من المحتمل زيادة زمن الثرومبوبلاستين الجزئي النشط وزمن البروثرومبين.

العلامات المناعية لمتلازمة أضداد الفوسفوليبيد هي أجسام مضادة للكارديوليبين من فئتي IgG و/أو IgM، وAT لبيتا ₂ GP-I، وعلامة التخثر هي مضاد تخثر الذئبة. يُشخَّص متلازمة أضداد الفوسفوليبيد باكتشاف أجسام مضادة للكارديوليبين بتركيزات متوسطة أو عالية و/أو مضاد تخثر الذئبة مرتين أو أكثر (بفاصل زمني لا يقل عن 6 أسابيع)، ويتم تحديد ذلك من خلال إطالة زمن تخثر الدم في اختبارات التخثر المعتمدة على الفوسفوليبيد. التشخيص المناعي والتخثري لمتلازمة أضداد الفوسفوليبيد غير متبادل، بل يكمل كل منهما الآخر، لأن أجسام الكارديوليبين المضادة لها حساسية أعلى، بينما يتمتع مضاد تخثر الذئبة بدقة أكبر. لا يمكن التحقق من التشخيص إلا باستخدام كلا النوعين من الأبحاث، لأن استخدام طريقة واحدة فقط يؤدي إلى أخطاء تشخيصية في حوالي 30% من الحالات.

التشخيص الآلي لمتلازمة أضداد الفوسفوليبيد

• عندما تظهر علامات تلف الكلى لدى المرضى الذين تم تشخيصهم بشكل مؤكد، يكون التأكيد المورفولوجي للعملية الخثارية في الأوعية داخل الكلى ضروريًا، وفي هذا الصدد يشار إلى خزعة الكلى.
• الطريقة غير المباشرة لتشخيص اعتلال الكلية المرتبط بمتلازمة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد هي التصوير بالموجات فوق الصوتية دوبلر للأوعية الكلوية، والذي يمكنه الكشف عن نقص تروية أنسجة الكلى في شكل استنزاف تدفق الدم داخل الكلى (في وضع رسم دوبلر الملون) وانخفاض مؤشرات سرعته، وخاصة في الشرايين المقوسة وبين الفصوص.

إن التأكيد المباشر لخثار الأوعية الدموية داخل الكلى هو احتشاء الكلى، والذي يظهر عند فحصه بالموجات فوق الصوتية كمنطقة على شكل إسفين ذات صدى متزايد، مما يؤدي إلى تشويه الشكل الخارجي للكلية.

التشخيص التفريقي لمتلازمة أضداد الفوسفوليبيد

يُجرى التشخيص التفريقي لمتلازمة أضداد الفوسفوليبيد وتلف الكلى بشكل رئيسي مع الأشكال "التقليدية" من اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري، ومتلازمة انحلال الدم اليوريمي (HUS) ومتلازمة ترسب الصفيحات الدموية الصغيرة (TTP)، بالإضافة إلى تلف الكلى في الأمراض الجهازية، وخاصةً الذئبة الحمامية الجهازية وتصلب الجلد الجهازي. يجب التمييز بين متلازمة أضداد الفوسفوليبيد الكارثية والتهاب الكلية الذئبي سريع التطور واعتلال الكلية الحاد بتصلب الجلد. يُنصح بإدراج اعتلال الكلية المصاحب لمتلازمة أضداد الفوسفوليبيد ضمن نطاق البحث التشخيصي في حالات الفشل الكلوي الحاد، ومتلازمة التهاب الكلية الحاد، وارتفاع ضغط الدم الشرياني، وخاصةً الحالات الشديدة أو الخبيثة، التي تصيب المرضى الشباب والمصحوبة باختلال وظائف الكلى.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]