مثلثي الرأس

شذوذ خلقي في شكل تشوه الجمجمة حيث يتم تشكيل رؤوس الرضع بشكل غير منتظم ويبدو أن الجمجمة تُعرَّف مثلثية على أنها trigonocephaly (من المثلث اليوناني - المثلث و Kephale - رأس). [1]

علم الأوبئة

يقدر انتشار مرض القحف في حوالي خمس حالات لكل 10000 ولادة حية (أو حالة واحدة لكل 2000-2500 في عامة السكان). [2]

يعتبر التهاب القحف المتقطع في 85 ٪ من الحالات ، حيث تحدث الحالات المتبقية كجزء من متلازمة. [3]

وفقًا للإحصاءات ، فإن الانصهار المبكرة من خياطة الأمامية الإنسيية هو ثاني أشكال ثاني أشكال التهاب القحف ، ويمثل Trigonocephaly حالة واحدة لكل 5000 إلى 15000 من الأطفال حديثي الولادة ؛ عدد الرضع الذكور الذين يعانون من هذا الشذوذ هو ما يقرب من ثلاث مرات من عدد الأطفال الرضع. [4]

في حوالي 5 ٪ من الحالات ، يوجد هذا الشذوذ الخلقي في تاريخ العائلة. [5]

الأسباب مثلثي الرأس

يحدث التكوين الطبيعي للجمجمة بسبب وجود مراكز للنمو الأولي وإعادة تشكيل العظام-سينارثرات القحف (المفصلية) ، والتي في عملية تطور الهيكل العظمي للرأس في وقت معين ، مما يوفر اندماج العظام. [6]

يتكون العظم الأمامي (OS Frontale) من جمجمة المولود الجديد من نصفين ، هناك اتصال ليفي عمودي-خيوط أمامية أو ميتيوبية (من الجبهة اليونانية-الجبهة) ، التي تسير من الجزء العلوي من الجزء الأمامي من الأنف الوسط للثقل إلى الخطوط الجبلية. هذا هو خياطة الجمجمة الليفية الوحيدة التي تتفوق على النمو أثناء الطفولة: من 3 إلى 4 أشهر إلى 8-18 شهرًا. [7]

انظر أيضا. - يتغير الجمجمة بعد الولادة

أسباب trigonocephaly هي metopic craniosynostosis (التهاب القحف) أو التخليط metopic (من syn-معا-العظم-العظم) ، أي قبل الأوان (قبل الشهر الثالث) انتفاخ عظام المزلجة مع بعضها البعض على طول الواجهة الواجهة. وهكذا ، يرتبط التهاب القحف و trigonocephaly كسبب وتأثير أو كعملية مرضية ونتيجةها. [8]

في معظم الحالات ، يكون Trigonocephaly للطفل نتيجة لتصلب القحف (المعزول) الأولي ، والسبب الدقيق له غير معروف. يحدث التهاب القحف المعزول بشكل متقطع ، ربما بسبب مجموعات من العوامل الوراثية والبيئية. [9]

لكن Trigonocephaly يمكن أن يكون جزءًا من المتلازمات الخلقية الناتجة عن تشوهات الكروموسومية والطفرات من الجينات المختلفة. وتشمل هذه: متلازمة Trigonocephaly الخاصة بـ Opitz (متلازمة البورنج أوبيتز) ، متلازمة APER ، متلازمة Loeys-Dietz ، متلازمة Pfeiffer ، متلازمة Jackson-Weiss ، craniofacial syndrome أو crouzon syndrome Setre-Chotzen ، متلازمات Muenke. في مثل هذه الحالات ، يشار إلى Trigonocephaly باسم trigonocephaly متلازمة. [10]

عند الولادة ، يكون حجم الدماغ عادة 25 ٪ من حجمه البالغ ، وبحلول نهاية السنة الأولى من العمر ، يصل إلى حوالي 75 ٪ من الدماغ البالغ. ولكن مع التخلف عن نمو الدماغ الأولية ، فإن ما يسمى بالتهاب القحف الثانوي ممكن. يرتبط مسببات التأخير باضطرابات التمثيل الغذائي ، وبعض الأمراض الدموية ، والآثار المسخرية على جنين المواد الكيميائية (بما في ذلك في تكوين الأدوية). [11]

وفقًا للخبراء ، فإن Trigonocephaly لدى البالغين الذين لم يعاملوا نتيجة لتصلب القحف المعزول أو متلازمة الخلقية في مرحلة الطفولة. [12]

عوامل الخطر

يعتبر المتخصصون أن عوامل الخطر الرئيسية للمريجونوسفال (وخلل القحف الأليفي كسبب له) لتكون وراثية: على مدى العقدين الماضيين ، تم التعرف على أكثر من 60 جينًا من بين الطفرات التي ترتبط بطفراتها المبكرة من عظام الجمجمة في الرضع.

هناك خطر متزايد لخطر السينارات القحفي والتكوين العظمي العام (تكوين العظام) في حالات سوء الجنين ، ونقص الأكسجة داخل الرحم ، والحمل المتعدد ، والكحول ، وتعاطي المخدرات أو التدخين أثناء حمل الطفل. [13]

طريقة تطور المرض

وفقًا للنظرية السائدة ، يكمن التسبب في التسبب في تريجونوسفال في عظم العظم الجنينية في الحمل المبكر ، وغالبًا ما يتم اكتشافه بسبب العوامل الوراثية ، حيث يتم اكتشاف تشوهات الكروموسومات العشوائية في مواليد الأطفال المصابين بالتوحيد المصابين بالتوقيت. على سبيل المثال ، تعتبر Trisomy 9p واحدة من أكثرها تكرارًا ، مما يؤدي إلى عيوب القحف والهيكل العظمي ، والتأخيرات التنموية العقلية والنفسية. [14]

بسبب الانصهار المبكر جدًا للخياطة الأمامية الإنسي ، يكون النمو في هذه المنطقة من الجمجمة أمرًا صعبًا: يقتصر النمو الجانبي للعظم الأمامي مع تقصير الحفرة القحفية الأمامية ؛ تتشكل سلسلة من التلال العظمية على طول خط الوسط من الجبهة. هناك تقارب من العظام التي تشكل مدارات العين والاكتئاب من العظام الزمنية. [15]

لكن نمو الجمجمة في مناطق أخرى يستمر: هناك سهمي تعويضي (أمامي) ونمو عرضي للجزء الخلفي من الجمجمة (مع توسيع الجزء الذي يتصدره الباريتو) ، بالإضافة إلى نمو رأسي وسهمي للجزء العلوي من الوجه. نتيجة لهذه التشوهات ، تكتسب الجمجمة شكلًا غير منتظم - مثلث.

الأعراض مثلثي الرأس

الأعراض الرئيسية للتريجونوسفال هي التغييرات في شكل ومظهر الرأس:

• عند عرضه من أعلى رأس الرأس ، تكون الجمجمة مثلثية الشكل ؛
• جبهته ضيقة.
• سلسلة من التلال البارزة أو الملموسة (نتوء عظمي) يمتد على طول وسط الجبهة التي تمنح العظم الأمامي شكلًا مدببًا (محفوظًا) ؛
• تشوه الجزء العلوي من مآخذ العين (تسطيح التلال فوق الحشو) ونقص الخواص (انخفاض المسافة بين العينين).

قد يتم أيضًا إغلاق fontanelle الأمامي (الأمامي) قبل الأوان.

في متلازمة trigonocephaly ، هناك حالات شذوذ وعلامات أخرى التخلف العقلي في الأطفال. [16]

المضاعفات والنتائج

في الحالات الخطيرة ، يرافق هذا الشذوذ الخلقي زيادة الضغط داخل الجمجمة مما يسبب القيء والصداع وانخفاض الشهية. [17]

بالإضافة إلى ذلك ، يثير ارتفاع الضغط داخل الجمجمة تلفًا شديدًا في الدماغ يمكن أن يؤدي إلى ضعف الإدراك أو تأخير النمو. [18]

التشخيص مثلثي الرأس

يتم تشخيص Trigonocephaly عند الولادة أو في غضون بضعة أشهر بعد الولادة بفترة قصيرة. ومع ذلك ، قد تظل النتائج الأقل حدة من مرض القحف الأضوي غير مكتشفة حتى الطفولة المبكرة.

لتصور أمراض الجمجمة ، تشخيصات فعالة مع CT الرأس ، يتم إجراء الموجات فوق الصوتية. [19] ، [20]

تشخيص متباين

التشخيص التفاضلي ضروري لتمييز عيب متلازمة من التخلط المعزول المعزول ، والذي يعطى الطفل اختبار النمط الوراثي.

علاج او معاملة مثلثي الرأس

في بعض الأطفال ، تكون حالات التلاشي الخلوي معتدلًا جدًا (عندما لا يكون هناك سوى ثلم ملحوظ على الجبهة ولا توجد أعراض أخرى) ، والتي لا تتطلب علاجًا محددًا. [21]

يعد علاج trigonocephaly الشديد الجراحي ويتألف من جراحة لتصحيح شكل الرأس والسماح بنمو الدماغ الطبيعي ، وكذلك التصحيح الجراحي لتشوهات عظام الوجه. [22]

يتم إجراء هذا التدخل الجراحي - استئصال Suture Metopic Suture Synostect ، وتهجير الهامش المداري وتجميل القحف - قبل سن 6 أشهر. تتم مراقبة الطفل حتى سن سنة ؛ خلال السنوات القليلة الأولى من الحياة ، يتم فحص الطفل بشكل دوري للتأكد من عدم وجود مشاكل في الكلام أو الحركية أو السلوكية. [23]

الوقاية

لم يتم تطوير طرق الوقاية من هذا العيب الخلقي ، لكن الاستشارة الوراثية يمكن أن تمنع ولادة الطفل الذي يعاني من أمراض القحف القحفي.

ويمكن اكتشاف القحف في الجنين عن طريق الموجات فوق الصوتية قبل الولادة من رأسه في الثلث الثاني والثالث من الحمل.

توقعات

يعتمد التشخيص إلى حد كبير على درجة تشوه الجمجمة ، مما يؤثر على الوظائف المعرفية العصبية للدماغ. وما لم يتم إجراء الجراحة التصحيحية ، فإن الأطفال الذين يعانون من Trigonocephaly - مقارنة بالأقران الأصحاء - لديهم قدرات إدراكية بشكل عام ، الكلام ، الرؤية ، الاهتمام والمشاكل السلوكية.