مثلثي الرأس

يتم تعريف الشذوذ الخلقي على شكل تشوه في الجمجمة حيث تكون رؤوس الأطفال الرضع غير منتظمة الشكل وتظهر الجمجمة مثلثة على أنها مثلثية الرأس (من اليونانية trigonon - مثلث و kephale - رأس).[1]

علم الأوبئة

يقدر معدل انتشار تعظم الدروز الباكر بحوالي خمس حالات لكل 10000 ولادة حية (أو حالة واحدة لكل 2000-2500 في عموم السكان).[2]

يكون تعظم الدروز الباكر متقطعًا في 85% من الحالات، وتحدث الحالات المتبقية كجزء من المتلازمة.[3]

وفقًا للإحصاءات، فإن الالتحام المبكر للخياطة الأمامية الإنسية هو ثاني أكثر أشكال تعظم الدروز الباكر شيوعًا، ويمثل مرض مثلثي الرأس حالة واحدة لكل 5000 إلى 15000 مولود جديد؛ ويبلغ عدد الرضع الذكور المصابين بهذا الشذوذ ما يقرب من ثلاثة أضعاف عدد الرضع الإناث.[4]

في حوالي 5٪ من الحالات، يكون هذا الشذوذ الخلقي موجودًا في تاريخ العائلة.[5]

الأسباب مثلثي الرأس

يحدث التكوين الطبيعي للجمجمة بسبب وجود مراكز النمو الأولي وإعادة تشكيل العظام - تزامن القحفي الوجهي (المفاصل)، والتي أثناء تطور الهيكل العظمي للرأس تغلق في وقت معين، مما يوفر اندماج العظام.[6]

يتكون العظم الجبهي (os frontale) لجمجمة المولود الجديد من نصفين، يوجد بينهما اتصال ليفي عمودي - الدرز الجبهي الإنسي أو الدرز الجبهي (من الميتوبون اليوناني - الجبين)، يمتد من أعلى الجزء الخلفي للأنف إلى أعلى الخط الأوسط للجبهة إلى اليافوخ الأمامي. وهو الدرز الليفي الوحيد في الجمجمة الذي ينمو بشكل مفرط خلال مرحلة الطفولة: من 3-4 أشهر إلى 8-18 شهرًا.[7]

انظر أيضا. - تغيرات الجمجمة بعد الولادة

أسباب تعظم الدروز الباكر (تضيق الدروز) أو تعظم الدروز الباكر (من اليونانية Syn - معًا و osteon - عظم)، أي اندماج غير متحرك سابق لأوانه (قبل الشهر الثالث) لعظام قبو الجمجمة مع بعضها البعض على طول الدرز الجبهي الإنسي. وبالتالي، فإن تعظم الدروز الباكر ومرض مثلثي الرأس يرتبطان كسبب ونتيجة أو كعملية مرضية ونتيجتها.[8]

في معظم الحالات، يكون مرض مثلثي الرأس لدى الطفل نتيجة لتعظم الدروز الباكر الأولي (المنعزل)، والسبب الدقيق له غير معروف. يحدث تعظم الدروز الباكر المعزول بشكل متقطع، ربما بسبب مجموعة من العوامل الوراثية والبيئية.[9]

لكن يمكن أن يكون مرض مثلثي الرأس جزءًا من المتلازمات الخلقية الناتجة عن تشوهات الكروموسومات والطفرات في الجينات المختلفة. وتشمل هذه: متلازمة أوبيتز مثلثية الرأس (متلازمة بورينج أوبيتز)، ومتلازمة أبر ، ومتلازمة لويز-ديتز، ومتلازمة فايفر، ومتلازمة جاكسون-وايس، وخلل التعظم القحفي الوجهي أو متلازمة كروزون ، ومتلازمات جاكوبسن، وسيتر-تشوتزن، ومونكي. في مثل هذه الحالات، يُشار إلى مرض مثلثي الرأس باسم متلازمة مثلثية الرأس.[10]

عند الولادة، يكون حجم الدماغ عادةً 25% من حجمه عند البالغين، ومع نهاية السنة الأولى من العمر يصل إلى حوالي 75% من حجم الدماغ البالغ. ولكن مع تأخر نمو الدماغ الأولي، من الممكن حدوث ما يسمى بتعظم الدروز الباكر الثانوي. ترتبط مسببات التأخير بالاضطرابات الأيضية وبعض أمراض الدم والتأثيرات المسخية للمواد الكيميائية على الجنين (بما في ذلك تكوين المستحضرات الصيدلانية).[11]

وفقًا للخبراء ، فإن مرض مثلثي الرأس لدى البالغين الذين لم يتم علاجهم نتيجة تعظم الدروز الباكر المعزول أو المتلازمة الخلقية في مرحلة الطفولة يستمر طوال الحياة.[12]

عوامل الخطر

يعتبر المتخصصون أن عوامل الخطر الرئيسية لمرض تعظم الدروز الباكر (وتعظم الدروز الباكر الميتوبي كسبب له) هي عوامل وراثية: على مدى العقدين الماضيين، تم تحديد أكثر من 60 جينًا ترتبط طفراتها بالاندماج غير المتحرك المبكر لعظام الجمجمة عند الرضع.

هناك خطر متزايد للإصابة بالتهاب المفصل القحفي الوجهي والتشوهات العامة في تكوين العظام (تكوين العظام) في حالات سوء وضع الجنين أو نقص الأكسجة داخل الرحم أو الحمل المتعدد أو تناول الكحول أو تعاطي المخدرات أو التدخين أثناء حمل الطفل.[13]

طريقة تطور المرض

وفقًا للنظرية السائدة، فإن التسبب في مرض مثلثي الرأس يكمن في ضعف تكوين العظم الجنيني في بداية الحمل، وغالبًا ما يكون سببه عوامل وراثية، حيث يتم اكتشاف تشوهات الكروموسومات العشوائية عند الأطفال حديثي الولادة المصابين بتعظم الدروز الباكر الميتوبي. على سبيل المثال، يعد التثلث الصبغي 9p واحدًا من أكثر الحالات شيوعًا، مما يؤدي إلى عيوب قحفية والهيكل العظمي، وتأخر في النمو العقلي والحركي النفسي.[14]

نظرًا للاندماج المبكر جدًا للدرز الجبهي الإنسي، يكون النمو في هذه المنطقة من الجمجمة أمرًا صعبًا: النمو الجانبي للعظم الجبهي محدود مع تقصير الحفرة القحفية الأمامية؛ تتشكل سلسلة من التلال العظمية على طول خط الوسط للجبهة. هناك تقارب للعظام التي تشكل مدارات العين وانخفاض في العظام الصدغية.[15]

لكن نمو الجمجمة في مناطق أخرى مستمر: هناك نمو سهمي تعويضي (أمامي خلفي) ونمو عرضي للجزء الخلفي من الجمجمة (مع توسع الجزء الجداري القذالي)، وكذلك نمو عمودي وسهمي للجزء العلوي من الوجه. ونتيجة لهذه التشوهات، تكتسب الجمجمة شكلاً غير منتظم - مثلثًا.

الأعراض مثلثي الرأس

الأعراض الرئيسية لمرض مثلثي الرأس هي التغيرات في شكل ومظهر الرأس:

• عند النظر إليها من أعلى أعلى الرأس، تكون الجمجمة مثلثة الشكل؛
• جبهته ضيقة
• حافة بارزة أو واضحة (نتوء عظمي) تمتد على طول منتصف الجبهة وتعطي العظم الجبهي شكلاً مدببًا (منقلبًا)؛
• تشوه الجزء العلوي من محجر العين (تسطيح الحواف فوق الحجاج) ونقص التعرق (انخفاض المسافة بين العينين).

قد يتم أيضًا إغلاق اليافوخ الأمامي (الأمامي) قبل الأوان.

في متلازمة مثلثي الرأس، هناك حالات شاذة وعلامات أخرى للتخلف العقلي عند الأطفال .[16]

المضاعفات والنتائج

في الحالات الخطيرة، يصاحب هذا الشذوذ الخلقي زيادة في الضغط داخل الجمجمة مما يسبب القيء والصداع وانخفاض الشهية.[17]

بالإضافة إلى ذلك، يؤدي الضغط المرتفع داخل الجمجمة إلى تلف شديد في الدماغ يمكن أن يؤدي إلى ضعف إدراكي أو تأخر في النمو.[18]

التشخيص مثلثي الرأس

يتم تشخيص مرض مثلثي الرأس عند الولادة أو في غضون بضعة أشهر بعد الولادة بوقت قصير. ومع ذلك، قد تظل النتائج الأقل خطورة لتعظم الدروز الباكر غير مكتشفة حتى مرحلة الطفولة المبكرة.

لتصور أمراض الجمجمة، يتم إجراء التشخيص الآلي باستخدام التصوير المقطعي المحوسب للرأس، والموجات فوق الصوتية. [19],[20]

تشخيص متباين

يعد التشخيص التفريقي ضروريًا لتمييز الخلل المتلازمي عن التعظم المصاحب المعزول، والذي يتم من أجله إجراء اختبار النمط الجيني للطفل .

علاج او معاملة مثلثي الرأس

في بعض الأطفال، تكون حالات التعظم الجبهي خفيفة جدًا (عندما يكون هناك ثلم ملحوظ على الجبهة ولا توجد أعراض أخرى)، والتي لا تتطلب علاجًا محددًا.[21]

علاج مرض مثلثي الرأس الشديد هو علاج جراحي ويتكون من عملية جراحية لتصحيح شكل الرأس والسماح بنمو طبيعي للدماغ، بالإضافة إلى التصحيح الجراحي لتشوهات عظام الوجه.[22]

يتم إجراء هذا التدخل الجراحي - استئصال الغشاء المفصلي بالخياطة، وإزاحة هامش الحجاج، ورأب القحف - قبل عمر 6 أشهر. تتم مراقبة الطفل حتى عمر سنة واحدة؛ خلال السنوات القليلة الأولى من الحياة، يتم فحص الطفل بشكل دوري للتأكد من عدم وجود مشاكل في النطق أو الحركة أو السلوك.[23]

الوقاية

لم يتم تطوير طرق الوقاية من هذا العيب الخلقي، لكن الاستشارة الوراثية يمكن أن تمنع ولادة طفل مصاب بأمراض قحفية دماغية غير قابلة للشفاء.

ويمكن اكتشاف تعظم الدروز الباكر لدى الجنين عن طريق الموجات فوق الصوتية قبل الولادة لرأسه في الثلثين الثاني والثالث من الحمل.

توقعات

يعتمد التشخيص إلى حد كبير على درجة تشوه الجمجمة، مما يؤثر على الوظائف المعرفية العصبية للدماغ. وما لم يتم إجراء جراحة تصحيحية، فإن الأطفال الذين يعانون من مرض مثلثي الرأس - مقارنة بأقرانهم الأصحاء - لديهم قدرات إدراكية عامة ضعيفة، ومشاكل في الكلام والرؤية والانتباه والسلوك.