تعظّم القحف

انغلاق الدروز المبكر هو الانغلاق المبكر لواحد أو أكثر من الدرزات في الجمجمة، مما يؤدي إلى تكوين تشوه مميز.

انغلاق الجمجمة المبكر هو إصابة دماغية غير محددة تحدث نتيجة عدم التوسع الكافي لتجويف الجمجمة خلال فترة النمو الأكثر نشاطًا للدماغ.

على الرغم من أن الالتحام المبكر للعظام يؤدي إلى تشوهات مميزة في الجمجمة وهيكل الوجه، ومن السهل الشك في الإصابة به حتى لدى حديثي الولادة، إلا أن تشخيص هذا العيب النمائي نادر جدًا في بلدنا. والأهم من ذلك، أنه في الغالبية العظمى من الحالات، يتم التشخيص بعد عام واحد، مما يؤثر بشكل كبير على نمو الطفل والنتيجة النهائية للعلاج. إن الإنجازات الحديثة في مجال الجراحة الترميمية، والتغيير الذي حدث في السنوات الأخيرة في نظرة الأطباء إلى تشوهات الجمجمة كحالات غير قابلة للجراحة، يمنحنا الأمل في زيادة وتيرة، والأهم من ذلك، الكشف المبكر، عن تشوهات منطقة الوجه والجمجمة المرتبطة بالالتحام المبكر للعظام.

رمز التصنيف الدولي للأمراض-10

في التصنيف الدولي للأمراض، يتم تصنيف انفتاق الجمجمة المبكر إلى عدة فئات.

الصف السابع عشر.

• (س00-س99). التشوهات الخلقية والاضطرابات الكروموسومية.
• (س65-79) التشوهات الخلقية وتشوهات الجهاز العضلي الهيكلي.
• س67. التشوهات الخلقية في الجهاز العضلي الهيكلي في الرأس والوجه والعمود الفقري والصدر.
• س75. تشوهات خلقية أخرى في عظام الجمجمة والوجه.
• س80-89. تشوهات خلقية أخرى في الجهاز العضلي الهيكلي.
• س87.0 متلازمات التشوهات الخلقية التي تؤثر في المقام الأول على مظهر الوجه.

علم الأوبئة

وفقًا للإحصاءات الدولية، يحدث الانغلاق المبكر لأحد الدروز القحفية لدى مولود واحد من كل ألف مولود جديد (من 0.02 إلى 4%) في المتوسط. يحدث انغلاق الدروز المبكر المتلازمةي بمعدل يتراوح بين 1:100,000 و300,000 مولود جديد.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]

ما الذي يسبب انغلاق الدروز المبكر؟

لا يُعرف الكثير حاليًا عن طبيعة التصاق الدروز المبكر. طُرحت تفسيرات عديدة لسبب حدوث التصاق الدروز المبكر. أشهرها نظريات حول الاضطرابات داخل الرحم، والهرمونية، والوراثية، ونظرية ميكانيكية (انضغاط رأس الجنين داخل الرحم)، وغيرها. ويُعتبر خلل في جين مستقبل عامل نمو الخلايا الليفية (FGFR) 1،2،3 حاليًا أحد العوامل المسببة الرئيسية.

الدرزات الرئيسية لقبو الجمجمة هي: السهمية، والإكليلية، واللامبيدية، والميتوبية. عند تلف أحد الدرزات العظمية، يحدث نمو عظمي تعويضي عمودي على محوره (قانون فيرشو). ينتج عن ذلك تشوه مميز - تشوه خاص بكل من الدرزات المغلقة.

وهكذا، يؤدي تضيق الجمجمة السهمي إلى تشوه الرأس الزورقي، والتحام الدرز التاجي بأكمله إلى قصر الرأس، والتحام نصف الدرز التاجي إلى تشوه الرأس الوارب، والتحام الدرز المتقابل إلى تشوه الرأس المثلثي. يؤدي التحام الدرز اللامي بأكمله أو نصفه إلى تشوه المنطقة القذالية. وتعتمد درجته بشكل مباشر ليس فقط على درجة التحام الدرز وعدد الدرزات المتضمنة في التشوه، بل أيضًا على حالة الدماغ نفسه. وهكذا، في وجود استسقاء دماغي مصاحب، تزداد شدته. وفي وجود صغر الرأس الناتج عن ضعف نمو الدماغ، تكون هذه التشوهات بالكاد ملحوظة.

كيف تتجلى ظاهرة انغلاق الدروز المبكر؟

المؤشر الأكثر شيوعًا للالتحام المبكر للدرزات القحفية هو الانغلاق المبكر لليافوخ الأمامي. في بعض حالات الالتحام المتلازمي، عندما تشترك عدة درزات في العملية المرضية، وخاصةً مع توسع البطينات الدماغية المصاحب، قد لا ينغلق اليافوخ الأمامي حتى عمر سنتين أو ثلاث سنوات.

يُعدّ وجود بصمات الأصابع في صور الأشعة السينية للجمجمة العادية أمرًا شائعًا لدى المرضى الذين يعانون من الالتحام المبكر لدرزات الجمجمة. تحدث زيادة بصمات الأصابع عندما تفشل آليات التعويض الأخرى في التعامل مع ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة. أحيانًا تكون بصمات الأصابع ظاهرة بالفعل لدى حديثي الولادة. في مثل هذه الحالات، يُكتشف وجود مجموعة من آفات عدة درزات جمجمية.

من العلامات المميزة الأخرى لارتفاع الضغط داخل الجمجمة احتقان وريدي في قاع العين ووذمة حليمة العصب البصري. في حالات انصباب العين الأحادي المعزول، لا تُعد هذه الأعراض شائعة. أما في حالات انصباب العين المتعدد، فغالبًا ما يؤدي ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة طويل الأمد إلى ضمور جزئي في العصب البصري.

كيف يتم تصنيف انغلاق الدروز المبكر؟

تم اقتراح التصنيف السببي الأكثر ملاءمة لانغلاق الجمجمة المبكر بواسطة M. Cohen (1986).

من المعروف أن حالات انغلاق الجمجمة المبكر هي التالية:

• انغلاق الدروز المبكر غير المتلازمي (معزول).
• متلازمة انغلاق الدروز المبكر:
  • انغلاق الدروز المبكر أحادي الجين:
  • مع نوع وراثي جسمي سائد:
  • مع نوع وراثي متنحي جسمي:
  • انغلاق الدروز المبكر المرتبط بالكروموسوم X؛
  • مع نوع غير محدد من الميراث:
  • انغلاق الدروز الصبغي المبكر؛
  • متلازمة غير كاملة (من علامتين إلى أربع علامات):
  • المتلازمات الناجمة عن العوامل البيئية.

اعتمادًا على السمات التشريحية، يمكن تقسيم التحام الجمجمة المبكر على النحو التالي.

• أحاديات السن المبكرة:
  • انغلاق الدروز المبكر السهمي المعزول؛
  • انغلاق الدروز المبكر المعزول
  • انغلاق الدروز التاجي الأحادي الجانب المعزول؛
  • انغلاق الدروز التاجي الثنائي المعزول؛
  • انغلاق الدروز المبكر أحادي الجانب على شكل لامبدوي معزول؛
  • انغلاق الدروز الثنائية المعزولة على شكل لامبدوي.
• تعدد الأسنان.
• البانسينوستوزيس.

في الغالبية العظمى من الحالات، يحدث انغلاق مبكر لأحد الدروز القحفية - وهو انغلاق أحادي الالتحام. في بعض الأحيان، قد يشترك في هذه العملية درزان أو أكثر - وهو انغلاق متعدد الالتحام. في الحالات الأكثر شدة، يحدث انغلاق جميع الدروز القحفية - وتُسمى هذه الحالة بانغلاق شامل.

في كثير من الأحيان، لا يصاحب التحام الدروز المبكر عيوب نمائية أخرى. في هذه الحالات، يُطلق على التحام الدروز المبكر المعزول. وهناك مجموعة أخرى تتميز بوجود مجموعة من العيوب النمائية المصاحبة للتحام درز معين، أو التي تنطوي على التحام مجموعة منفصلة من درزات الجمجمة، مما يؤدي إلى تشوه مميز في الوجه والجمجمة. في مثل هذه الحالات، وكقاعدة عامة، يمكن تحديد نوع الوراثة، وقد تُكتشف أحيانًا اضطرابات وراثية أيضًا - وعندها يُطلق على التحام الدروز المبكر المتلازمي.

انغلاق الدروز السهمي المبكر

من بين العدد الإجمالي لحالات التحام العظام المعزولة، يعد التواء الرأس الزورقي هو المرض الأكثر شيوعًا، ويحدث بنسبة تتراوح بين 50-60%.

أعراض

يتميز انغلاق الدروز المبكر السهمي بزيادة في حجم الجمجمة الأمامي الخلفي وتناقص في عرضها. يكون رأس الطفل ممدودًا بشكل حاد في الاتجاه الطولي، مع بروز المناطق الأمامية والقذالية وانخفاض المناطق الصدغية. تؤدي هذه التغيرات في الجمجمة إلى تكوّن وجه بيضاوي ضيق. يُسمى هذا النوع من التشوهات "الرأس الزورقي"، أو الجمجمة على شكل قارب.

التشخيص والفحص والفحص البدني

الشكل المميز للجمجمة واضح منذ الولادة. عند فحص الرأس من الأعلى، يُلاحظ انكماش المناطق الجدارية، مما يُعطي إحساسًا بتضييق دائري في قبو الجمجمة عند مستوى الأذينتين أو خلفهما بقليل. يُعد وجود نتوء عظمي، ملموس في بروز الدرز السهمي، سمةً مميزةً للجمجمة. يتغير شكل الرأس قليلاً مع التقدم في السن. مع نهاية نمو الجمجمة (5-6 سنوات)، يصبح تشوه الوجه أكثر وضوحًا، حيث يصبح بيضاويًا ممدودًا على طول المحور الرأسي، وضيقًا في المناطق الصدغية.

في مرحلة الطفولة المبكرة، قد يعاني الأطفال من تأخر طفيف في النمو النفسي الحركي. ولكن، كقاعدة عامة، في غياب أي أمراض مصاحبة، ينمو الطفل بشكل طبيعي حتى سن 3-4 سنوات. ابتداءً من هذا العمر، قد تظهر إعاقات بصرية ناجمة عن تلف العصب البصري، وأعراض عصبية مثل الصداع، والتعب، والانفعال، وغيرها. غالبًا ما تُعتبر هذه الشكاوى، ولفترة طويلة، سمات شخصية، أو رد فعل لتغيرات الطقس، أو نقص الفيتامينات، أو نقص الانتباه، وغيرها.

[ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]

الدراسات المعملية والأدواتية

عند إجراء التصوير المقطعي المحوسب (CT)، يُعتبر اكتشاف زيادة في القطر الأمامي الخلفي في المقاطع، وتطابق شبه كامل في طول قطري العظمتين الصدغيتين والجداريتين، من المؤشرات المميزة للالتحام السهمي. عند إجراء إعادة تشكيل ثلاثية الأبعاد للصورة، يُلاحظ غياب تجويف في بروز الدرز السهمي.

علاج

يُفضّل إجراء العلاج الجراحي للأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 4 و6 أشهر. خلال هذه الفترة، يمكن تحقيق نتيجة مستقرة نسبيًا بأقل تدخل جراحي. في هذا العمر، تُستخدم عادةً تقنية الجراحة التجميلية على شكل حرف L. الهدف من هذه العملية هو إحداث عيوب عظمية في منطقة العظم الجداري لتسهيل نمو الدماغ بشكل أوسع.

غالبًا ما يحتاج الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن عام واحد إلى إعادة تشكيل قبو الجمجمة بالكامل، مما يزيد من وقت العملية الجراحية ثلاثة أضعاف، ويصاحبها خطر كبير لمضاعفات ما بعد الجراحة. عادةً، تكفي عملية واحدة لنمو الدماغ دون عوائق، ولعودة ملامح الوجه إلى طبيعتها.

انصباب الدروز المبكر (انصباب مثلث الرأس)

إن الممثل النادر لمجموعة انغلاق الدروز المبكر المعزول هو انغلاق الدروز المبكر الميتوبيك، والذي يمثل 5-10% من العدد الإجمالي.

أعراض

وعلى الرغم من انخفاض معدل الإصابة بهذا المرض، فمن الممكن التعرف عليه في أغلب الأحيان بسبب صورته السريرية المميزة.

مع الانغلاق المبكر للدرز الأمامي، يتشكل تشوه مثلثي في الجبهة مع تكوين عارضة عظمية تمتد من المقطب إلى اليافوخ الكبير. عند النظر من الأعلى، يظهر تشوه مثلثي واضح مع القمة في منطقة المقطب. في هذه الحالة، يتم إزاحة الحواف العلوية والجانبية للمحجرين للخلف، مما يعطي إحساسًا بتحول المستوى المداري للخارج مع انخفاض في المسافة بين الحجاج - نقص التنسج الهلالي. هذا المرض الجبهي غير عادي لدرجة أن الأطفال المصابين بمثلث الرأس غالبًا ما يتم استشارتهم من قبل علماء الوراثة واعتبارهم حاملين لمتلازمات وراثية مصحوبة بانخفاض في الذكاء. في الواقع، يُعتبر مثلث الرأس جزءًا لا يتجزأ من متلازمات مثل أوبيتز، والوجه الفموي الإصبعي، وبعض المتلازمات الأخرى.

مع التقدم في السن، يحدث تصحيح طفيف لتشوه الجبهة نتيجةً لتنعيم قمة التاج وتطور الجيوب الأنفية الجبهية، إلا أن الانحناء الواضح للعظم الجبهي، وانخفاض مستوى سطح العين، والدوران الخارجي للهوامش فوق الحجاجية يبقى قائمًا. من المستحيل التنبؤ بمدى تلف الدماغ.

وفي هذه المجموعة من المرضى، لوحظت تعويضات جيدة وضعف بصري واضح وتأخير فكري ملحوظ بنفس التردد تقريبًا.

علاج

يمكن علاج انغلاق الدروز المبكر هذا في عمر ستة أشهر. وتتمثل الطريقة التقليدية للعملية في إعادة تشكيل مجمع محجر العين العلوي مع إزالة الدوران الخلفي لمحجر العين وتصحيح انحناء العظم الجبهي. وفي معظم الحالات، لا تقتصر فائدة عملية واحدة تُجرى في الوقت المناسب على تحسين وظائف الجهاز العصبي المركزي فحسب، بل تُحقق أيضًا نتيجة تجميلية جيدة.

انغلاق الدروز التاجي أحادي الجانب

في هذه الحالة المرضية، يقع الدرز التاجي عموديًا على المحور المتوسط ويتكون من نصفين متساويين. عندما ينغلق أحد نصفيه قبل الأوان، يتشكل تشوه غير متماثل نموذجي، يُسمى تشوه الرأس الوارب. يتميز مظهر الطفل المصاب بتشوه الرأس الوارب بتسطيح الحافة الحجاجية العلوية للمحجر والعظم الجبهي على الجانب المصاب مع بروز تعويضي للنصف المقابل من الجبهة (الشكل 6-14، انظر الملحق الملون). مع التقدم في السن، يبدأ تسطيح المنطقة الوجنية وانحناء الأنف إلى الجانب السليم في الظهور بشكل أكثر وضوحًا. في سن المدرسة، يضاف تشوه في العضة، مرتبطًا بزيادة في ارتفاع الفك العلوي، ونتيجة لذلك، إزاحة الفك السفلي على جانب الدرز المغلق قبل الأوان.

غالبًا ما يُمثل الحول اضطرابات بصرية. ويُعتبر تشوه الرأس غالبًا سمة من سمات تكوين الرأس بعد الولادة. ولكن على عكس تشوه الرأس بعد الولادة، لا يختفي في الأسابيع الأولى من الحياة.

علاج

هذا التصاق الدروز المبكر هو التصاق الدروز المبكر الوحيد الذي تكون فيه الأهمية التجميلية للعملية مساوية، وأحيانًا أعلى، من الأهمية الوظيفية. يمكن إجراء العلاج الجراحي، كما هو الحال مع حالات التصاق الدروز المبكر الأخرى، من الأشهر الأولى من العمر. ستخفف العملية التي تُجرى في عمر 6 أشهر، إذا لم تزيل التشوه المعروض تمامًا، من ظهوره بشكل كبير. يمكن إجراء تصحيح التشوهات التجميلية المتبقية في الوجه في سن أكبر. تتكون التقنية الجراحية من فتح الجمجمة للعظم الجبهي والحافة فوق الحجاج على جانب واحد أو كلا الجانبين، يليه إعادة تشكيل متناظرة للحافة العلوية للمحجرين وإزالة تشوه العظم الجبهي. في بعض الأحيان، للحصول على تأثير تجميلي أكثر ديمومة، من الضروري إعادة تشكيل المنطقة الجدارية على الجانب المصاب.

انغلاق الدروز التاجي الثنائي

يحدث التصاق الجمجمة التاجي الثنائي المعزول بنفس تواتر حدوث الآفات أحادية الجانب - حوالي 15-20٪ من العدد الإجمالي لحالات التصاق الجمجمة.

يؤدي انغلاق الدروز التاجي الثنائي إلى رأس عريض ومسطح في الاتجاه الأمامي الخلفي، مع جبهة مسطحة مرتفعة وحواف علوية محجرية مسطحة. يُسمى هذا الشكل قصر الرأس. في الحالات الشديدة، يتخذ الرأس شكل برج، متناقصًا للأعلى. يُسمى هذا التشوه بقصر الرأس.

الصورة العصبية، كما هو الحال في معظم حالات التصاقات العصب البصري المعزولة، غير محددة، ولكن شدة الظواهر العصبية والعينية عادةً ما تكون أقوى وتظهر في مرحلة مبكرة. ويعود ذلك على الأرجح إلى طول الدرز الكبير.

علاج

يهدف العلاج الجراحي إلى زيادة حجم الجزأين الأمامي والخلفي. ولهذا الغرض، تُجرى عملية فتح الجمجمة من الجهتين وقطع العظم في منطقة فوق الحجاج. بعد ذلك، يُثبّت الجزء فوق الحجاجي مع تقديمه للأمام بمقدار 1-2 سم. يُثبّت العظم الجبهي بإحكام في منطقة فوق الحجاجي، ويُترك دون تثبيت في منطقة العيب الناتج في بروز وتضخم الدرز التاجي، مما يسمح بنمو الدماغ بشكل أكبر. تُستخدم هذه التقنية على نطاق واسع عالميًا، وتُسمى "الجبهة العائمة".

إن تشخيص العلاج الجراحي لمتلازمة انغلاق الشرايين التاجية المعزولة مبكرًا مواتٍ للغاية؛ ففي العادة، تؤدي عملية جراحية واحدة إلى إزالة التشوهات وضمان النمو اللاحق للدماغ.

[ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]

انغلاق الدروز المبكر على شكل لامبادي

يتم تقسيم الخياطة اللامبدوية، مثل الخياطة الإكليلية، إلى نصفين عند نقطة التلامس مع الخياطة السهمية، وبالتالي، من الممكن حدوث ضرر أحادي الجانب وثنائي الجانب.

تبلغ نسبة إغلاق الغرز المبكرة حوالي 10% وفي الغالبية العظمى من الحالات تكون من جانب واحد.

في حالة التصاق القذالي أحادي الجانب، يحدث تسطيح للجزء القذالي مع تكوّن رأس صدفيّ. يبدو أن هذا التصاق القذالي هو الأصعب تشخيصًا، نظرًا لأن الأطباء يعتبرون الانغلاق أحادي الجانب للقذالي غالبًا "وضعيًا"، ناتجًا عن الوضع القسري لرأس الطفل على الجانب. غالبًا ما يُلاحظ هذا الوضع القسري لدى الأطفال الذين يعانون من زيادة في توتر العضلات أحادي الجانب أو في حالة الصعر. العلامات المميزة للتصاق القذالي: يُحدد تشوه التصاق القذالي منذ الولادة، ولا يتغير بشكل ملحوظ مع التقدم في السن، بغض النظر عن التدابير المتخذة لتغيير وضع رأس الطفل في المهد.

يحدث تشوه الرأس الوضعي بعد الولادة، ويزداد سوءًا في السنوات الأولى من الحياة، ويميل إلى التراجع بشكل كبير بعد بدء العلاج الطبيعي.

بما أن التشوه يكاد يكون غير مرئي تحت الشعر، ولا توجد أعراض عصبية واضحة، فإن التصاق العظمتين اللاميتين هو الأقل تشخيصًا في هذه المجموعة من الأمراض. ومع ذلك، فإن خطر الإصابة باضطرابات عصبية يفرض ضرورة الكشف المبكر عن المرض وعلاجه.

علاج

يُجرى العلاج الجراحي عادةً في عمر 6-9 أشهر، عندما يبدأ الطفل بقضاء وقت أطول مستيقظًا، مع انخفاض احتمالية تكرار التشوه نتيجة الضغط على المنطقة المُعاد تشكيلها. يتمثل جوهر العملية في فتح الجمجمة للغطاء الجداري القذالي على جانب الإصابة وإعادة تشكيله لخلق انحناء مقبول.

في أغلب الأحيان، يكون العلاج مرة واحدة وفي مرحلة واحدة، حيث يتم إخفاء التشوهات الصغيرة المتبقية بشكل موثوق بواسطة الشعر ولا تتطلب تدخلات متكررة.

داء الكراكيوسينستوز المتلازمي

يعتبر انغلاق الجمجمة المبكر المتلازمي هو المجموعة الأكثر ندرة والأكثر تعقيدًا في نفس الوقت من الأمراض الخلقية في منطقة الوجه والجمجمة سواء من وجهة نظر التصحيح الجراحي للتشوهات المعروضة أو من وجهة نظر تشخيص التطور العصبي والعقلي.

الصورة السريرية والتشخيصات

في الغالبية العظمى من الحالات، إلى جانب انغلاق الجمجمة المبكر عند الأطفال، يتم الكشف عن اضطراب نمو عظام الوجه، مما يؤدي إلى اضطرابات في التنفس والأكل، وضعف البصر وتشوهات تجميلية شديدة.

عادةً ما تكون العلامة السريرية الرئيسية هي قصر الرأس على خلفية الالتحام المبكر للدرز التاجي. يتفاقم التشوه بسبب نقص نمو الفك العلوي، مما يؤدي إلى تشوه غائر مميز في الوجه مع جحوظ العين وفرط تبلور الدم الحجاجي. نتيجة لهذه الآفة المشتركة، تتعطل عملية التنفس والتغذية لدى حديثي الولادة بشكل حاد، مما يحدد شدة الحالة في الأيام والأشهر الأولى من الحياة ويتطلب مراقبة مكثفة. في كثير من الأحيان، في حالات التحام الدرز المبكر المتلازمي، لا ينمو الشريان التاجي فقط، بل تنمو أيضًا الدرزات الأخرى بشكل مفرط، مما يسبب التحام الدرز المبكر. وبالتالي، تتفاقم اضطرابات الجهاز التنفسي وصعوبات التغذية بسبب الاضطرابات العصبية، مما يتطلب العلاج الجراحي المبكر. من المهم تذكر أن معظم مرضى التحام الدرز المبكر المتلازمي يعانون من زيادة حادة في اليافوخ الأمامي واتساع في الدرز السهمي على طوله بالكامل. غالبًا ما يربك هذا الأطباء الذين لا يستطيعون تصور إمكانية وجود يافوخ متوسع مع إغلاق الخياطة المبكر.

كقاعدة عامة، في غياب الرعاية المؤهلة، يموت الأطفال المصابون بمتلازمة التصاق النخاع الشوكي في السنة الأولى من حياتهم بسبب أمراض تنفسية حادة ومتكررة، مصحوبة بالتهاب رئوي. وفي غياب العلاج الجراحي الكفؤ في الوقت المناسب، يعاني معظم هؤلاء المرضى من تشوهات عقلية وعصبية واضحة.

علاج

يجب أن يبدأ علاج الأطفال المصابين بالتهاب الأنف الزلالي المتلازمي في مستشفى الولادة. من الضروري ضمان التنفس والتغذية الأمثل لهؤلاء المرضى. بسبب نقص تنسج الفك العلوي لدى الأطفال، غالبًا ما يُفترض خطأً وجود رتق في قناة الأنف، مما يُؤدي إلى إجراء شق في قناة الأنف. في بعض الأحيان، يكون هذا العلاج فعالًا، حيث يُحسّن ارتداء حشوات الأنف بعد الجراحة التنفس الأنفي. يمكن أيضًا استخدام مجرى هوائي فموي، مما يُسهّل التنفس أثناء النوم. في بعض الحالات، قد يحتاج الطفل إلى ثقب القصبة الهوائية.

يجب تنظيم تغذية الطفل في أسرع وقت ممكن. قد يكون من المبرر أحيانًا استخدام أنبوب التغذية في الأيام الأولى من الحياة، ولكن يجب تحويل الطفل إلى الرضاعة من الحلمة أو الملعقة أو كوب الشرب في أسرع وقت ممكن. يُفسر توسع الجهاز البطيني في الدماغ أحيانًا بشكل خاطئ على أنه استسقاء رأسي، وتُوصف جرعات كبيرة من مدرات البول. ومع ذلك، مع المراقبة الدقيقة لزيادة محيط الرأس، من المهم ملاحظة أنه لا توجد أي انحرافات عن معدل النمو الطبيعي. يجب أن يكون التبرز الحاد لدى الأطفال المصابين بمتلازمة التصاق القحف المبكر موضع اهتمام دقيق من أطباء العيون. يجب أن يخضع الأطفال لعلاج محدد يهدف إلى منع جفاف القرنية. في الحالات الشديدة من التبرز الحاد، قد يلزم إجراء تجشؤ للجفن لعدة أسابيع لمنع تلف القرنية الشديد وخلع مقلة العين. يتكون العلاج الجراحي للأطفال المصابين بمتلازمة التصاق القحف المبكر تقليديًا من ثلاث مراحل.

• في السنة الأولى من العمر، تُجرى عملية رأب الجمجمة باستخدام تقنية "الجبهة العائمة". يُزال قصر الرأس، ويزداد حجم الجمجمة، مما يُهيئ الظروف المناسبة لنمو الدماغ الطبيعي. في الحالات التي يكون فيها اليافوخ الكبير مغلقًا أو صغيرًا، يمكن بدء العلاج في عمر ستة أشهر.
• في المرحلة التالية، تُجرى جراحة المنطقة الوسطى من الوجه لتحسين التنفس الأنفي، والتخلص من فرط التروية وتضخم العين. في هذه المرحلة، يُجرى تصحيح تجميلي جذري، ويُعاد انسداد الأنف إلى وضعه الطبيعي. تُجرى هذه الجراحة للأطفال بعمر 5-6 سنوات.
• في المرحلة الأخيرة، يتم إجراء التدخلات التجميلية النهائية بهدف تطبيع العضة، وتصحيح تشوهات الأنف والمدارات ومنطقة حول العين.

حاليًا، طُوِّرت طريقة ضغط وتشتيت لتحريك عظام الجمجمة والوجه. وبمساعدة أجهزة التشتيت، يُمكن دمج المرحلتين الأولى والثانية في مرحلة واحدة، مما يُبسِّط العلاج بشكل كبير ويضمن تحسنًا مبكرًا في وظائف الجهاز التنفسي. يجب علاج انغلاق الدروز المبكر باستخدام أجهزة التشتيت في عمر 9 أشهر.

على الرغم من جميع المحاولات لتسريع استعادة أبعاد الجمجمة الطبيعية وتطبيع التنفس في حالات الاضطرابات المتلازمية، فإن تشخيص علاج هؤلاء الأطفال أسوأ منه في علاج حالات الالتحام العظمي المعزول. ويرجع ذلك إلى أن حوالي 90% من الأطفال يعانون من تشوهات مشتركة في الدماغ وأعضاء أخرى. وعلى الرغم من العلاج المؤهل وفي الوقت المناسب، يعاني حوالي 30% من المرضى من تأخر في النمو العصبي النفسي.

ولكن إذا نظرنا إلى مجموعة من الأطفال غير المُعالَجين، فإن نسبة لياقتهم العقلية تصل إلى 80%، على الرغم من إمكانية إعادة تأهيل نصفهم بالضبط. وهكذا، يُعالَج انغلاق الدروز الباكر، على الرغم من شدة مظاهره الخارجية والوظيفية، بنجاح بفضل الإنجازات الحديثة في الجراحة الترميمية، مما يُتيح لنا الأمل في تحقيق تقدم كبير في إعادة التأهيل الجمالي والوظيفي والاجتماعي لهؤلاء المرضى في المستقبل القريب.

[ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]، [ 19 ]، [ 20 ]، [ 21 ]، [ 22 ]

كيفية التعرف على انغلاق الدروز المبكر؟

من بين طرق التشخيص الآلية، يُعد التصوير المقطعي المحوسب مع إعادة تشكيل ثلاثية الأبعاد لصورة عظام قبو الجمجمة والوجه أفضلها. تتيح هذه الدراسة تحديد العلامات داخل الجمجمة لارتفاع ضغط الدم، وتأكيد وجود التصاق عظمي في حالة وجود ضرر معزول، وتثبيت جميع الغرز المطلوبة في حالة التصاق عظمي متعدد.

أبسط طريقة لتشخيص التصاق الدروز القحفية المبكر هي الفحص. يمكن الاشتباه في التصاق الدروز المبكر لدى حديثي الولادة بناءً على شكل الرأس وحده. يجب أن يدفع شكل الجمجمة غير الطبيعي، خاصةً مع تشوه هيكل الوجه، أي طبيب إلى التفكير في هذا المرض.

لدى الأطفال المصابين بالتحام عدة درزات، يُلاحظ ميل واضح لزيادة درجة العجز العصبي بشكل متناسب مع عدد الدرزات المصابة. في حالات تلف درزين أو أكثر، يُمكن الحديث عن تضيق الجمجمة. إذا حدث الانتقال من مرحلة التعويض الجزئي إلى مرحلة عدم التعويض لدى الأطفال المصابين بالتحام معزول لأحد الدرزات القحفية في حوالي 10% من الحالات، فإن هذا الانتقال يحدث لدى أكثر من نصف الأطفال في حالة التحام تعدد الدرزات القحفية. عادةً ما تظهر العلامات العصبية في عمر سنتين إلى ثلاث سنوات، ولكن بحلول هذا الوقت يكون الدماغ قد تضرر بالفعل.

التشخيص التفريقي

قد لا تكون تشوهات الجمجمة ناتجة عن التحام مبكر للدرزات. أو، على العكس من ذلك، قد يكون التحام الدروز الباكر نتيجة لإصابة دماغية تُسبب توقف النمو. في مثل هذه الحالات، يُمكن اللجوء إلى العلاج الجراحي لأغراض تجميلية فقط، نظرًا لعدم إمكانية تحقيق تحسن وظيفي من خلال هذا التدخل.

المثال الأكثر شيوعًا على تشوه الجمجمة غير الالتحامي هو تشوه الرأس الوضعي. في هذه الحالة، يحدث تغير في شكل الرأس في الفترة الوليدية على خلفية ضعف النشاط الحركي التلقائي للطفل مع دوران قسري للرأس إلى جانب أو آخر. غالبًا ما يكون السبب هو الصعر والاضطرابات التوترية الناتجة عن اعتلال الدماغ في الفترة المحيطة بالولادة. يختلف تشوه الجمجمة الوضعي عن التحام الدروز الباكر الحقيقي في أنه يظهر في الأسابيع الأولى من الحياة، بينما يحدث التحام الدروز منذ لحظة الولادة. بعد ذلك، مع الرعاية المناسبة للطفل والعلاج الطبيعي والعلاج بالتمارين الرياضية والتدليك وتطبيع وضع رأس الطفل في سريره بمساعدة أجهزة مختلفة، يمكن أن ينخفض التشوه بشكل كبير أو حتى يختفي تمامًا. عند إجراء فحص بالأشعة السينية للجمجمة، تكون جميع خيوط الجمجمة مرئية بوضوح دائمًا.

قد يكون انتفاخ أو هبوط مناطق معينة من الرأس نتيجةً لصدمة أثناء الولادة (كسر في عظام الجمجمة، ورم دموي في الرأس، إلخ). في مثل هذه الحالات، يُشير التاريخ المرضي دائمًا إلى انحراف أو آخر في مسار المخاض الطبيعي أو في فترة ما بعد الولادة المبكرة. قد تكون هذه التشوهات نفسها نتيجةً لأكياس دماغية كامنة، أو تشوهات وعائية، إلخ.

في السابق، كان قصر الرأس شائعًا لدى الأطفال المصابين بداء الكساح الناتج عن نقص فيتامين د. أما الآن، فقد أدت الوقاية الشاملة من الكساح إلى الحد من انتشار هذه الأمراض إلى أدنى حد.

في بعض الحالات، يُخلط بين التصاق الدروز الباكر وصغر الرأس. وكما هو الحال مع التصاق الدروز، يتميز صغر الرأس بالانغلاق المبكر لليافوخ والدرزات القحفية. علاوة على ذلك، في بعض الحالات، قد يحدث التصاق حقيقي لبعض الدروز القحفية في وقت غير معتاد لإغلاقها الفسيولوجي. من المهم تذكر أنه في حالة صغر الرأس، يؤدي تأخر نمو الدماغ إلى انخفاض النشاط العظمي، لذا يحدث التصاق الدروز تدريجيًا. في حالة التصاق الدروز الباكر، يكون انخفاض النشاط العظمي أوليًا، لذا يمكن دائمًا اكتشاف صورة أشعة سينية مميزة منذ الولادة. يحدث تأخر النمو النفسي الحركي لدى الأطفال المصابين بصغر الرأس مبكرًا، ويكون دائمًا أكثر حدة منه في حالة التصاق الدروز الباكر.

وأخيرًا، يتمثل أهم فرق بين صغر الرأس والتحام الجمجمة المبكر في ظهور علامات تلف الدماغ دون ارتفاع الضغط داخل الجمجمة، والتي تُكتشف بأساليب التصوير العصبي كالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي المحوسب. يُعد التشخيص التفريقي الدقيق بالغ الأهمية في التنبؤ بالحالة، إذ يُمكن الوقاية من التخلف العقلي بنجاح في حالة الكشف المبكر عن التحام الجمجمة المبكر، بينما يكون العلاج الجراحي في حالة صغر الرأس غير فعال عمليًا.

[ 23 ]، [ 24 ]، [ 25 ]

كيفية علاج انغلاق الدروز المبكر؟

أما بالنسبة لعلاج انغلاق الجمجمة المبكر، فقد طُوِّرت التقنيات الجراحية بشكل شامل، وهي تكاد تكون خالية من المضاعفات في العيادات المتخصصة. والأهم من ذلك، كلما كان المريض أصغر سنًا، انخفض خطر حدوث المضاعفات، وكانت النتائج الوظيفية والتجميلية أفضل.

يُعتبر عمر السنتين أكثر فترات نمو الدماغ نشاطًا. في هذا العمر، يصل حجم الدماغ إلى 90% من حجم دماغ الشخص البالغ. لذا، من الناحية الوظيفية، يُمكن الوقاية من انغلاق الدروز الباكر بالعلاج الجراحي المُبكر. ووفقًا للمراجع، يُمكن اعتبار العمر الأمثل لعلاج انغلاق الدروز الباكر هو الفترة من 6 إلى 9 أشهر. ومن مزايا العلاج في هذا العمر ما يلي:

• سهولة التعامل مع العظام القوية واللينة في الجمجمة:
• تسهيل إعادة تشكيل شكل الجمجمة النهائي بواسطة الدماغ سريع النمو:
• كلما كان الطفل أصغر سناً، كلما تم شفاء عيوب العظام المتبقية بشكل كامل وسريع.

إذا أُجري العلاج بعد ثلاث سنوات، فمن غير المرجح أن يُؤدي إلى تحسن ملحوظ في وظائف الدماغ وجهاز الرؤية. وتهدف العملية، في المقام الأول، إلى إزالة التشوهات الظاهرة، أي أنها ستكون ذات طابع تجميلي.

الميزة الرئيسية للعلاج الجراحي الحديث ليست فقط زيادة حجم الجمجمة، ولكن أيضًا تصحيح شكلها.

حاليًا، يُعدّ العلاج الأكثر نجاحًا هو الذي يتعاون فيه جراح الفكين والوجه وجراح الأعصاب. يتكون العلاج الجراحي من إعادة تشكيل عظام قبو الجمجمة. للقيام بذلك، تُزال عظام المناطق المشوهة وتُعاد إلى وضعها التشريحي الصحيح، مع توسيع تجويف الجمجمة.