Kraniosinostoz

Craniosynostosis - من السابق لأوانه نمو زائد واحد أو أكثر طبقات من الجمجمة ، مما يؤدي إلى تشكيل تشوه مميزة.

Craniostenosis هو تلف في الدماغ غير محدد يحدث نتيجة لعدم كفاية التوسع في تجويف الجمجمة خلال النمو الأكثر نشاطا في الدماغ.

على الرغم من أن sinostozirovanie سابق لأوانه يؤدي إلى تشوه مميزة من الجمجمة والهيكل العظمي في الوجه وأظن هذا المرض بسهولة، حتى في الأطفال حديثي الولادة، في بلادنا، يتم تشخيص هذه التشوهات نادرا. والأهم من ذلك - في الغالبية العظمى من الحالات يتم تشخيصها بعد 1 سنة، والذي يؤثر بشكل كبير على كل من نمو الطفل، والنتيجة النهائية للعلاج. الإنجازات الحديثة في الجراحة الترميمية وتغيير المواقف من الأطباء إلى تشوه الجمجمة كدول غير صالحة للعمل التي وقعت في السنوات الأخيرة، وتسمح لنا أن نأمل لأكثر تواترا والأهم من ذلك، الكشف المبكر عن تشوهات الجمجمة المرتبطة طبقات sinostozirovaniem سابقة لأوانها.

رمز ICD-10

في التصنيف الدولي للأمراض ، يتم سرد تعظم الدروز الباكر في عدة عناوين.

الطبقة السابعة عشر.

• (Q00-Q99). التشوهات الخلقية (التشوهات) ، التشوهات وتشوهات الكروموسومات.
• (Q65-79). التشوهات الخلقية [التشوهات] وتشوهات الجهاز العضلي الهيكلي.
• Q67. التشوهات العضلية الهيكلية الخلقية في الرأس والوجه والعمود الفقري والصدر.
• Q75. تشوهات خلقية أخرى في عظام الجمجمة والوجه.
• Q80-89. التشوهات الخلقية الأخرى [التشوهات] وتشوهات الجهاز العضلي الهيكلي.
• Q87.0. متلازمات العيوب الخلقية ، التي تؤثر بشكل رئيسي على مظهر الوجه.

علم الأوبئة

ووفقاً للإحصاءات الدولية ، فإن الإغلاق المبكر لأحد الخيطين في الجمجمة يحدث بمعدل 1 لكل 1000 مولود جديد (من 0.02 إلى 4٪). يحدث تجلط الجمجمة المتلازمي على تردد 1: 100،000- 30000.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

ما الذي يسبب تسمم القحف؟

في الوقت الحاضر ، لا يعرف إلا القليل عن طبيعة synostosis من الغرز المبكرة. يتم تقديم العديد من التفسيرات لمعرفة سبب حدوث داء القشر. الأكثر شعبية هي نظريات حول الرحم ، الهرمونات ، الاضطرابات الوراثية ، النظرية الميكانيكية (ضغط رأس الجنين في الرحم) ، إلخ. يعترف حاليا نقص في جين مستقبلات عامل نمو الخلايا الليفية (FGFR) 1،2،3 باعتبارها واحدة من العوامل المسببة للأمراض الرئيسية.

الدعامات الرئيسية من قبو الجمجمة هي السهمي ، والشريان التاجي ، lambdoid و metopic. عندما يتأثر التماس العظمي ، يكون النمو التعويضي للعظام متعامدًا مع محوره (قانون Virchow). والنتيجة هي تشوه مميز - خاص بها لكل من الطبقات المغلقة.

لذلك، تضيق القحف سهمي يؤدي إلى تزورق الرأس، كل التحام العظام من خياطة التاجية - إلى قصر الرأس، ونصف التحام العظام من خياطة التاجي يسبب رأس وارب والتحام العظام التماس بين العينين - مثلثية الرأس. Synostozirovanie التماس lambdovidnogo كامل أو نصفه يؤدي إلى تشوه في المنطقة القذالية. درجته لا يتوقف فقط على درجة وعدد من الغرز sinostozirovaniya المدرجة في تشويه، ولكن أيضا على حالة الدماغ. لذلك ، في وجود استسقاء ما يصاحب ذلك ، يزيد من شدته. في وجود صغر الرأس بسبب ضعف نمو الدماغ ، فهي بالكاد ملحوظة.

كيف يتجلى تعظم الدروز الباكر؟

المؤشر الأكثر شهرة من synostosis من السابق لأوانه من التماس من الجمجمة هو الإغلاق المبكر لل fontanel كبيرة. في بعض حالات المتلازمات المتلازمية ، عندما تكون عدة مسارات متورطة في العملية المرضية ، وخاصة مع التوسع المتزامن لبطينيات الدماغ ، قد لا يغلق اليافوخ الكبير حتى عمر 2-3 سنوات.

إن وجود انطباعات الأصابع على الصور الشعاعية المساحية للجمجمة هو سمة مميزة للمرضى المصابين بالتخليق المبكر للخيوط الجراحية في الجمجمة. تعزيز نمط الضغط الإصبع يحدث عندما تفشل الآليات التعويضية الأخرى للتعامل مع ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة. في بعض الأحيان ، تكون انطباعات الأصابع مرئية بالفعل في الأطفال حديثي الولادة. في مثل هذه الحالات ، مجموعة من "آفة من عدة طبقات من الجمجمة."

علامة أخرى من أعراض زيادة الضغط داخل الجمجمة هي الاحتقان الوريدي في قاع العين وذمة حلمة العصب البصري. في حالات من كثرة أحادية العزلة ، هذه النتائج ليست متكررة جدا. مع polysynostosis ، وارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة على المدى الطويل غالبا ما يؤدي إلى تشكيل ضمور جزئي للأعصاب البصرية.

كيف يتم تصنيف داء الكرانيزون؟

اقترحت م. كوهين (1986) التصنيف الأكثر ملائمة لمرض الكرابي الباكر.

داء الكريات القلبية التالي معروف:

• Ninaindromal قاجية (معزولة).
• متلازمة القحفي Syndromic:
  • بكتيريا قحفية أحادية المنشأ:
  • مع نوع وراثي جسمي قاهر من الميراث:
  • مع نوع وراثي جسمي متنحي من الميراث:
  • داء الكريات القلبية
  • مع نوع غير محدد من الميراث:
  • chromosomal craniosynostosis؛
  • متلازمة غير مكتملة (من اثنين إلى أربع علامات):
  • المتلازمات الناجمة عن العوامل البيئية.

وفقا للعلامة التشريحية ، يمكن تقسيم craniosynostosis على النحو التالي.

• Monosinostozy:
  • عزل جراحي جراحي معزول ؛
  • معزولة تعظيرية
  • المعزولة عن طريق الشرايين التاجية أحادية الجانب ؛
  • المعزول القفوي التاجي الثنائي المعزول ؛
  • lambdoid lazdoid spidiosynostosis من جانب واحد ؛
  • lambdoid lagdoid craniosynostosis الثنائي.
• Polisinostoz.
• Pansinostoz.

في معظم الحالات ، إغلاق سابق لأوانه واحدة من طبقات من الجمجمة - التحريض الأحادي. أحيانا يمكن أن تدرج خيوطين وأكثر في عملية - polysynostosis. في معظم الحالات الشديدة ، يوجد تخليق لجميع الغرز القحفية - وهذه الحالة تسمى بانسينوستوسيس.

في كثير من الأحيان لا يقترن synostosis من السابق لأوانه من التشوهات الأخرى. في مثل هذه الحالات ، يتحدثون عن تعظم الدروز الباكر المعزول. وهناك مجموعة أخرى، والتي تتميز بوجود تشوهات الكلية المرافق التحام العظام التماس معين أو التي لها خيوط الجمجمة مجموعة واحدة sinostozirovanie، مما أدى إلى خاصية تشوه الوجه والجمجمة. في مثل هذه الحالات ، كقاعدة عامة ، يمكن تحديد نوع الميراث ، وفي بعض الأحيان يتم الكشف عن الاضطرابات الوراثية أيضًا - ثم يتحدثون عن داء المشعرات البولية المتلازمي.

Sagittalnyj kraniosinostoz

من بين العدد الكلي للخلل المعزول ، يكون خُرَف الدماغ هو المرض الأكثر حدوثًا والذي يحدث بتردد 50-60٪.

الأعراض

يتميز البالة الملقية البولية الضخمة بزيادة في الحجم الأمامي الخلفي للجمجمة وانخفاض في عرضها. يمتد رأس الطفل بشكل حاد في الاتجاه الطولي مع المناطق الأمامية والمناطق القذالية المتدهورة والمناطق الزمنية المثيرة للإعجاب. هذه التغييرات في الجمجمة تؤدي إلى تشكيل الوجه البيضاوي الضيق. يسمى هذا النوع من التشوه بالتهاب عنق الرحم ، أو الجمجمة العنقية.

التشخيص والفحص والفحص البدني

الشكل المميز للجمجمة مرئي من الولادة. عند فحص الرأس من الأعلى ، يكون سحب المناطق الجدارية ملحوظًا ، مما يعطي إحساسًا بتضيق دائري للقبو القحفية في الجزء الخلفي من الأوعية أو خلفه قليلاً. سمة مميزة هي وجود قمة العظام ، واضح في الإسقاط من الدرز السهمي. شكل الرأس يتغير بشكل معنوي مع التقدم في السن. وبنهاية نمو الجمجمة الدماغية (5-6 سنوات) ، يصبح تشوه الوجه أكثر وضوحًا كإطالة بيضاوية على طول المحور الرأسي ، وتضيق في المناطق الزمنية.

في مرحلة الطفولة ، يكون لدى الأطفال تأخر سهل في التطوير النفسي. ولكن ، كقاعدة عامة ، في حالة عدم وجود أمراض مصاحبة ، عادة ما يتطور الطفل إلى 3-4 سنوات. من هذا السن ، قد تظهر عاهات بصرية بسبب تلف العصب البصري ، والأعراض العصبية في شكل الصداع ، والتعب السريع ، والتهيج ، وما إلى ذلك ، قد تظهر. في كثير من الأحيان ، تعتبر هذه الشكاوى كحرف لفترة طويلة ، رد فعل للتغيرات المناخية ، نقص فيتامين ، نقص الانتباه ، الخ.

[8], [9], [10], [11], [12]

مختبر ووسائط بحث

في تنفيذ التصوير المقطعي (CT) للالتحام العظام السهمي عثور على أقسام محددة الكشف على القطر الأمامي الخلفي الموسع، وإلى حد كبير نفس الطول والقطر بين الجداريين بين الصدغين. عند تنفيذ إعادة عرض صورة ثلاثية الأبعاد ، هناك عدم وجود إجازة في إسقاط خط التماس السهمي.

علاج

العلاج الجراحي هو الأفضل للأطفال من سن 4-6 أشهر. في هذه الفترة ، مع الحد الأدنى من التدخل ، يمكن الحصول على نتيجة مستقرة إلى حد ما. في هذا العمر ، يتم استخدام تقنية اللدائن البلاستيكية عادة. معنى العملية هو خلق عيوب العظام في العظام الجدارية لتسهيل نمو الدماغ في العرض.

عادة ما يضطر الأطفال الذين يزيد عمرهم عن عام إلى إعادة عرض قبو الجمجمة بالكامل ، مما يزيد من وقت العملية ثلاث مرات ويصاحبه خطر أكبر من مضاعفات ما بعد الجراحة. عادة ما تكون عملية واحدة كافية للسماح للدماغ أن ينمو دون عائق ، وتصبح نسب الوجه طبيعية.

قُسَيْمٌ قَلْبِيٌّ نَظْمِيٌّ نَظْمِيٌّ

الممثل الأكثر ندرة لمجموعة craniosynostosis معزولة هو craniosynostosis hetopic ، وهو 5-10 ٪ من المجموع.

الأعراض

على الرغم من التردد المنخفض ، غالباً ما يتم التعرف على هذا المرض بسبب الصورة السريرية المميزة.

مع الإغلاق المبكر للخياطة الميتوبلاستيكية ، يتشكل تشوه ثلاثي الجبين مع تشكيل عارضة عظمية ، الانتقال من nadperium إلى fontanel الكبيرة. عندما ينظر إليها من فوق ، وينظر إلى تشوه مثلث واضح مع قمة الرأس في المنطقة المحيطة بالانتقال. في هذه الحالة ، تتحرك الهوامش العلوية والجانبية للمدارات إلى الخلف ، مما يعطي إحساسًا بتحويل الطائرة المدارية إلى الخارج في الحد من المسافة الفاصلة بين الجاذبية الأرضية والمحيطية. هذه الحالة المرضية للجبهة غير مألوفة إلى حد كبير لدرجة أن الأطفال المصابين بالثلاثي العقبات غالباً ما يستشيرون علم الوراثة وينظر إليهم على أنهم حاملون لمتلازمات وراثية مصحوبة بانخفاض في الذكاء. في الواقع ، يعتبر trigonecephaly كجزء لا يتجزأ من مثل هذه المتلازمات مثل Opitz ، Oro-facio-digital وبعض الآخرين.

مع التقدم في السن، هناك تصحيح طفيف للتشوه الجبين بسبب تجانس أعلى التلال وتطوير الجيوب الأمامية، لكنه أنقذ وضوحا انحناء العظم الجبهي، وتحول gipotellorizm حواف فوق الحجاج إلى الخارج. للتنبؤ بمدى تلف الدماغ أمر مستحيل.

في هذه المجموعة من المرضى ، مع تردد متساوٍ تقريباً ، تمت ملاحظة كل من التعويضات الجيدة والاضطرابات الواضحة من الأعضاء البصرية ، مع تأخر فكري ملحوظ.

علاج

يتم علاجها مثل كهربية الدماغ يمكن بالفعل من سن 6 أشهر من العمر. يتكون المخطط التقليدي للعملية من إعادة تشكيل المجمع المداري العلوي مع القضاء على المدارات التي تدور للخلف وتصحيح انحناء العظم الجبهي. في معظم الحالات ، من خلال عملية واحدة تتم في الوقت المحدد ، من الممكن ليس فقط تحقيق تحسن في وظائف الجهاز العصبي المركزي ، ولكن أيضا لتحقيق نتيجة تجميلية جيدة.

من جانب واحد القحفية التاجية

مع هذه الحالة المرضية ، فإن خياطة الشريان التاجي متعامدة مع المحور الوسيط وتتكون من نصفين متساويين. في حالة الإصابة المبكرة لأحد شطريها ، يتشكل تشوه نموذجي غير متماثل ، يسمى بلاجيوسيفالي. يتميز الطفل مع رأس وارب عن طريق نوع من تسطيح verhneorbitalnogo حافة المدار والعظم الجبهي في الجانب المصاب مع تراكم التعويضي النصف الآخر من الجبهة (الشكل 6-14، انظر كولونيل إدراج). مع التقدم في العمر ، تتجلى بشكل أكثر وضوحا في تسطيح المنطقة الوجنية وانحناء الأنف إلى الجانب الصحي. في سن المدرسة ، يرتبط تشوه الانسداد بزيادة في ارتفاع الفك العلوي ، ونتيجة لذلك ، يتم تهجير الفك السفلي على جانب الخيط المغلق قبل الأوان.

وغالبا ما تتمثل الاضطرابات من جانب أجهزة الرؤية بالحول. غالباً ما يُنظر إلى الوهم المصطنع على أنه خصوصية في تكوين الرأس بعد الولادة. لكن بخلاف هذه الأخيرة ، فإنها لا تختفي في الأسابيع الأولى من الحياة.

علاج

هذا القحف الكبيدي هو الوحيد من أحاديات الأدينوزوس ، حيث تكون الأهمية التجميلية للعملية متساوية ، وأحيانًا أعلى من الوظيفية. يمكن إجراء العلاج الجراحي ، كما هو الحال مع داء الكروانية الباكر الأخرى ، من الأشهر الأولى من الحياة. إن العملية التي يتم إجراؤها في عمر 6 أشهر ، إن لم يتم القضاء عليها بشكل كامل على التشوه المقدم ، ستعمل على تخفيف مظهرها بشكل ملحوظ. يمكن إجراء تصحيح التشوهات التجميلية المتبقية للوجه في عمر أكبر. أساليب العمل تتمثل في حج القحف العظم الجبهي وحافة فوق الحجاج مع واحد أو وجهين متماثل مع إعادة عرض لاحق من الحافة العلوية من المدار وإزالة تشوه العظام أمامي. في بعض الأحيان ، للحصول على تأثير تجميلي أكثر استمرارية ، من الضروري إعادة تشكيل المنطقة الجدارية من جانب الآفة.

القسطرة القلبية التاجية الثنائية

يتم مصادفة قحف الكيراتين الباكر المعزول الثنائي مع نفس التواتر مثل الآفات أحادية الجانب ، ما يقرب من 15-20 ٪ من العدد الكلي لل synostoses.

يؤدي التجلط الكربي التاجي المزدوج الجانب إلى تشكيل اتجاه خلفي واسع مسطح مع جبهته العالية المسطحة وهوامشها المدارية العليا المسطحة. يسمى هذا النموذج brachycephaly. في الحالات الشديدة ، يكتسب الرأس شكل برج ، ينكمش للأعلى. يسمى هذا التشوه استيكروفيلي.

الصورة العصبية ، كما هو الحال بالنسبة لمعظم حالات الكاسوستوس المعزول ، هي غير محددة ، لكن شدة الظواهر العصبية والعينية عادة ما تكون أقوى وتظهر في أوقات سابقة. متصل ، على الأرجح ، بطول طويل من خط التماس.

علاج

يهدف العلاج الجراحي إلى زيادة الحجم الأمامي الخلفي. لهذا ، يتم إجراء حج القحف وعظم العظم للمركب فوق الحجاج. ثم مجمع فوق الحجاج الثابتة الأمامية مع التمديد من 1-2 سم. العظام أمامي تأمين بشكل صارم إلى مجمع فوق الحجاج وترك دون تثبيت في الخلل شكلت في الإسقاط والتماس التاجي متضخمة، مما يتيح المزيد من النمو في الدماغ. هذه التقنية منتشرة في العالم وتسمى "الجبين العائم".

إن التشخيص للمعالجة الجراحية لداء الكروائيات الباكر التاجي المعزول موات للغاية ، وعادةً ما يتم في عملية واحدة إزالة التشوهات وضمان النمو اللاحق للدماغ.

[13], [14], [15], [16], [17]

Lambdoid craniosynostosis

ينقسم خياطة لامبدويدي ، وكذلك خياطة الشريان التاجي ، إلى نصفين عند نقطة الاتصال مع الدرز السهمي ، وبالتالي ، قد يكون الضرر من جانب واحد والثنائي على حد سواء.

يبلغ معدل الإغلاق المبكر للمفصل حوالي 10٪ وفي الأغلبية الساحقة من الحالات يكون أحادي الجانب.

مع تزاوج من جانب واحد ، يحدث تسطيح للجزء القذالي مع تكوين سفاغ غير رأسي. ويبدو أن هذا التحام العظام الأكثر صعوبة في تشخيص يرجع ذلك إلى حقيقة أن الرقبة مثقب من جانب واحد دائما تقريبا الأطباء يعتبرها "الموضعية"، وذلك بسبب موقف القسري للرئيس الطفل على جنبه. وغالبا ما يلاحظ هذا الوضع القسري في الأطفال الذين يعانون من زيادة في جانب واحد في العضلات أو في حالة صعر. علامات مميزة من الكذاستة: يتم تحديد التشوه الخيطي من الولادة ، مع تقدم العمر لا يتغير بشكل كبير ، بغض النظر عن التدابير المتخذة لتغيير وضع رأس الطفل في سرير الطفل.

يحدث الارجاع العضلي بعد الولادة ، ويتفاقم في السنوات الأولى من الحياة ويميل إلى تراجع كبير بعد بدء العلاج الطبيعي.

بما أن التشوه يكاد يكون غير مرئي تحت الشعر ، لا توجد مظاهر عصبية واضحة ، فإن الكمامان اللامفاوي هو الأكثر عدم تشخيص في هذه المجموعة من الأمراض. على الرغم من هذا ، فإن خطر الاضطرابات العصبية يملي الحاجة للاعتراف المبكر بالمرض وعلاجه.

علاج

عادة ما يتم تنفيذ العلاج الجراحي في سن 6-9 أشهر. عندما يبدأ الطفل في قضاء مزيد من الوقت في حالة من اليقظة ، حيث تقل احتمالية انتكاس الضغط من الضغط إلى المنطقة المُعاد تشكيلها. معنى العملية هو حج القحف من رفرف الجداري القذالي من جانب الآفة وإعادة تشكيلها لخلق انحناء مقبول.

دائمًا ما يكون العلاج عبارة عن مرحلة واحدة ومرحلة واحدة ، نظرًا لأن التشوهات المتبقية الصغيرة تختبئ بشكل موثوق وراء خط الشعر ولا تتطلب تدخلات متكررة.

متلازمه Kraksiosynosis

تعظم الدروز الباكر المتلازمة - الأكثر نادرة، وفي الوقت نفسه مجموعة أصعب من الأمراض الخلقية في المنطقة القحفي سواء من حيث التصحيح الجراحي للتشوهات المقدمة ومن حيث التشخيص التنمية العصبية والعقلية.

الصورة السريرية والتشخيص

في الغالبية العظمى من الحالات ، جنبا إلى جنب مع تعظم الدروز الباكر في الأطفال ، يتم الكشف عن انتهاك لنمو عظام جمجمة الوجه ، مما يؤدي إلى اضطرابات في التنفس ، وتناول الطعام ، وضعف البصر ، وتشوه التجميل الشديد.

عادة ، علامة سريرية رائدة هي ورم عضدي مع تخليق سابق لأوانه للخياطة التاجية. يتفاقم التشوه عن طريق سوء نمو الفك العلوي ، مما يؤدي إلى تشوه الوجه المجهد المميز مع الجحوظ والفرط الرحمي المداري. نتيجة لهذه الهزيمة مجتمعة في حديثي الولادة ، يتم تعطيل التنفس وعملية التغذية بشدة ، والذي يحدد شدة الحالة في الأيام والأشهر الأولى من الحياة ويتطلب مراقبة مكثفة. في كثير من الأحيان في حالات المتلازمات craniangynostoenes ، ليس فقط الشريان التاجي ، ولكن أيضا طبقات أخرى متضخمة ، والتي تسبب قحفي العظام. وهكذا ، تتفاقم أزمة الجهاز التنفسي والصعوبات التغذوية بسبب الاضطرابات العصبية ، التي تملي الحاجة إلى العلاج الجراحي المبكر. من المهم أن نتذكر أن معظم المرضى الذين يعانون من داء الكريات القلبية المتلازمي المتلازمي لديهم زيادة حادة في اليافوخ الكبير ، بل ويوسعون حتى الدرز السهمي على طول الطول. هذا غالبا ما يخلط الأطباء الذين لا يتصورون إمكانية التعايش بين اليافوخ الموسعة مع فرط النمو المبكر للمفاصل.

كقاعدة عامة ، في غياب الرعاية الماهرة ، يموت الأطفال المصابين بالتخلق المتلازمي في السنة الأولى من العمر ضد أمراض الجهاز التنفسي الوخيمة والمتكررة التي يعقدها الالتهاب الرئوي. في غياب العلاج الجراحي المناسب في الوقت المناسب ، فإن معظم هؤلاء المرضى يعانون من شذوذات ذهنية وعصبية حادة.

علاج

يجب أن يبدأ علاج الأطفال المصابين بالتلازم المتلازمي بالفعل في مستشفى الولادة. من الضروري ضمان التنفس الأمثل والتغذية لمثل هؤلاء المرضى. بسبب نقص تنسج الفك العلوي عند الأطفال ، غالباً ما يُفترض خطأً رتق الخوان ، الذي يتم عن طريقه. في بعض الأحيان يكون هذا العلاج فعالا ، لأن ارتداء البطانات الأنفية بعد العملية الجراحية يحسن التنفس الأنفي. يمكنك أيضًا استخدام مجرى الهواء الفموي ، مما يسهل التنفس أثناء النوم. في بعض الحالات ، قد يحتاج الطفل إلى القصبة الهوائية.

يجب تغذية الطفل بأسرع وقت ممكن. بطبيعة الحال ، خلال الأيام الأولى من الحياة ، يمكن في بعض الأحيان أن يتم إطعامه بشكل مبرر ، ولكن يجب نقل الطفل من الحلمة أو الملعقة أو الشارب في أقرب وقت ممكن. أحيانًا يساء فهم توسع نظام البطين في الدماغ على أنه استسقاء الرأس ويوصف جرعات كبيرة من مدرات البول. ومع ذلك ، مع ملاحظة قريبة لنمو محيط الرأس ، من المهم ملاحظة أنه لا توجد أي انحرافات عمليا عن معدلات النمو الطبيعية. يجب أن يكون الإفراط في الطهارة تعبيرا في الأطفال الذين يعانون من synostosis المتلازمة موضع اهتمام وثيق من oculists. يجب إعطاء الأطفال علاج محدد يهدف إلى منع جفاف القرنية. في الحالات الشديدة من exorbitism ، قد يكون مطلوبا blepharophrenia لعدة أسابيع لمنع ضرر شديد في القرنية واختلال مقلة العين. عادة ما يتكون العلاج الجراحي للأطفال الذين يعانون من التدرن الجراحي المتلازمي المتلازمي من ثلاث مراحل.

• في السنة الأولى من الحياة ، يتم إجراء جراحة رأب الوعاء باستخدام تقنية "الجبين العائم". القضاء على ورم رأسي وزيادة حجم الجمجمة ، وخلق ظروف للنمو الطبيعي للدماغ. في الحالات التي يكون فيها اليافوخ الكبير مغلقًا أو صغيرًا ، يمكن بدء العلاج من 6 أشهر.
• في المرحلة التالية ، يتم تطوير المنطقة الوسطى للوجه لتحسين التنفس الأنفي ، والقضاء على الفحمية المفرطة و exorbitism. في هذه المرحلة ، يتم إجراء تصحيح تجميلي كبير وإغلاق طبيعي. يتم تنفيذ هذه المرحلة للأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 5-6 سنوات.
• في المرحلة الأخيرة ، يتم تنفيذ التدخلات التجميلية النهائية التي تهدف إلى تطبيع الانسداد ، وتصحيح تشوهات الأنف والمدارات ومنطقة الحجاج.

في الوقت الحاضر ، تم تطوير طريقة تشتيت انضاج لحركة عظام الجمجمة والوجه. بمساعدة جهاز التشتيت ، من الممكن الجمع بين المرحلتين الأولى والثانية في واحدة ، الأمر الذي يبسّط العلاج بشكل كبير ويوفر تحسينًا مبكرًا في وظيفة الجهاز التنفسي. يعالج داء كرانيوينيوستوسيس مع جهاز التشتيت في سن 9 أشهر.

على الرغم من كل المحاولات الرامية إلى تسريع استعادة النسب الطبيعية للجمجمة وتطبيع التنفس في حالات الاضطرابات المتلازمية ، فإن تشخيص علاج هؤلاء الأطفال هو أسوأ من علاج الكاسوستوسوس المنعزل. ويرجع ذلك إلى حقيقة أن حوالي 90٪ من الأطفال يعانون من تشوهات في الدماغ وغيرها من الأعضاء. على الرغم من العلاج المؤهِّل وفي الوقت المناسب ، يعاني حوالي 30٪ من المرضى من تأخر في التطور النفسي العصبي.

ولكن إذا اعتبرنا مجموعة من الأطفال غير المعالجين ، فإن النسبة المئوية لقيمهم الفكرية الكاملة تصل إلى 80٪ ، على الرغم من حقيقة أنه يمكن إعادة تأهيل نصف الأطفال بالضبط. وهكذا، تعظم الدروز الباكر، على الرغم من شدة المظاهر الخارجية والوظيفية، مع مساعدة من الإنجازات الحديثة للجراحة الترميمية يمكن علاجها بنجاح، ويعطي الأمل في إحراز تقدم كبير فيما يتعلق بإعادة تأهيل الجمالي والوظيفي والاجتماعي لهؤلاء المرضى في المستقبل القريب.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

كيف تتعرف على داء الكريات القلبية؟

من الأساليب المفيدة في التشخيص ، الأفضل هو التصوير المقطعي المحوسب مع إعادة عرض ثلاثي الأبعاد لصورة عظام القبو والوجه. وتسمح الدراسة بتحديد العلامات القشرية لارتفاع ضغط الدم ، وتأكيد وجود تزاوج في حالة آفة معزولة ، وإنشاء جميع الغرز المهتمة في حالة polysynostosis.

أسهل طريقة لتشخيص synostosis من السابق لأوانه من الدرز الجمجمة هو دراسة. حتى المولود الجديد يمكن أن يتحمل قحف الكراية فقط على أساس شكل الرأس. يجب أن يدفع الشكل غير القياسي من الجمجمة ، خاصة في تركيبة مع تشوه الهيكل العظمي للوجه ، أي طبيب للتفكير في هذا المرض.

في الأطفال المصابين بالتخلق من عدة خيوط جراحية ، هناك ميل واضح لزيادة درجة العجز العصبي بما يتناسب مع عدد الخيوط الجراحية المهتمة. في حالة حدوث ضرر في مفصلين أو أكثر ، يمكن للمرء أن يتحدث بالفعل عن داء القحفي. إذا كان الأطفال مع التحام العظام معزولة يحدث واحد من مرور الغرز الجمجمة من مرحلة subcompensation خطوة المعاوضة في حوالي 10٪ من الحالات، وعندما يحدث هذا التحول polisinostoze أكثر من نصف الأطفال. عادة ما تظهر علامات عصبية في سن 2-3 سنوات ، ولكن في هذا الوقت تلف الدماغ بالفعل.

التشخيص التفريقي

قد لا تكون تشوهات الجمجمة مرتبطة بالتخاطب المبكر للمفاصل. أو ، على النقيض من ذلك ، قد يكون داء المشيميات هو نتيجة لأي تلف في الدماغ يسبب توقف نموه. في مثل هذه الحالات ، يمكن اعتبار العلاج الجراحي لأسباب تجميلية فقط ، لأنه من المستحيل الحصول على تحسين وظيفي من مثل هذا التدخل.

والمثال الأكثر شيوعًا على التشوه غير الجمودي للعظام هو عدم انتظام البلعمة. عندما يحدث مثل هذا التغيير الدولة في شكل الرأس في فترة ما بعد الولادة، على خلفية النشاط الحركي العفوي محدودة مع طفل أجبروا على رؤساء بدوره في أي اتجاه. والسبب هو في كثير من الأحيان صعر والاضطرابات dystonic التي تنجم عن اعتلال الدماغ في الفترة المحيطة بالولادة. يختلف التشوه الموضعي للجمجمة عن داء الكروانية الباكر الحقيقي في أنه يتجلى من الأسابيع الأولى للحياة ، في حين أن التجانس موجود منذ لحظة الولادة. وعلاوة على ذلك، مع الرعاية المناسبة للطفل والعلاج الطبيعي حمل والعلاج الطبيعي والتدليك، وتطبيع موقف رئيس الطفل في السرير عن طريق مختلف الأجهزة تشوه يمكن أن تقلل بشكل كبير أو حتى تختفي تماما. عند إجراء الفحص الإشعاعي للجمجمة ، يتم تتبع جميع خيوط الجمجمة دائمًا بشكل واضح.

قد يكون الانتفاخ أو التواء مناطق معينة من الرأس نتيجة لصدمة أثناء الوضع (كسر في عظام الجمجمة ، ورم رأسي ، وغيرها). في مثل هذه الحالات ، يشير دائمًا إلى وجود حالة شذوذ في المسار الطبيعي للولادة أو في فترة ما بعد الولادة المبكرة. يمكن أن تكون نفس التشوهات نتيجة للخراجات الدماغية الكامنة ، وتشوهات الأوعية الدموية ، وما إلى ذلك.

في السابق ، لوحظ في كثير من الأحيان صدفية في الأطفال الذين يعانون من القحفي القولوني على خلفية نقص فيتامين D. في الوقت الحاضر ، فإن الوقاية واسعة النطاق من الكساح قد خفضت عدد هذه الأمراض إلى الحد الأدنى.

في بعض الحالات ، يظن أن داء الكريات القلبية خاطئ بالنسبة لصغر الرأس. أما بالنسبة للخلل ، فإن الإغلاق المبكر للسراخس والدروع في الجمجمة هو سمة صغر الرأس. وفي بعض الحالات ، قد يحدث تخليق حقيقي لغرز الجمجمة في وقت ليس من خصائص إغلاقها الفيزيولوجي. يجب أن نتذكر أنه مع صغر الرأس فإن التأخير في معدل نمو الدماغ يؤدي إلى انخفاض في النشاط العظمي ، لذلك يحدث تخليق المفاصل بشكل تدريجي. في حالة داء الكريات القلبية ، يكون الحد من النشاط العظمي أمرًا أساسيًا ، لذلك فمن الممكن دائمًا ، من الولادة ، الكشف عن صورة إشعاعية مميزة. يحدث تأخر النمو الحركي لدى الأطفال المصابين بصغر الرأس في وقت سابق وهو دائمًا أثقل من ذلك بكثير مع الإصابة بالتجميع القحفي.

وأخيرا، فإن أهم الفرق من تعظم الدروز الباكر صغر الرأس - علامات تلف في الدماغ دون دليل على زيادة الضغط داخل الجمجمة، الكشف عنها بواسطة تقنيات التصوير العصبي مثل الرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي. التشخيص التفريقي السليم مهم جدا من حيث التشخيص، كما هو الحال قد منعت بنجاح في وقت مبكر التخلف العقلي كشف التحام العظام، صغر الرأس، وعندما العلاج الجراحي غير فعالة تقريبا.

[25], [26], [27]

كيفية علاج تعظم الدروز الباكر؟

أما بالنسبة للعلاج من تعظم الدروز الباكر ، فقد تم وضع التقنيات الجراحية الآن بشكل كامل وفي ظروف العيادة المتخصصة ، فهي لا تقترن عمليا بالمضاعفات. والأهم من ذلك - كلما قل عمر المريض ، كلما قل احتمال حدوث مضاعفات وأحسن النتائج الوظيفية والتجميلية.

الفترة الأكثر نشاطا لنمو الدماغ هي عمر ما يصل إلى عامين. في هذا العمر ، يصل الدماغ إلى 90٪ من حجم الشخص البالغ. وهكذا ، من وجهة نظر وظيفية ، يمكن منع قحفي أو جراح من خلال العلاج الجراحي في وقت مبكر. وفقا للأدب ، يمكن اعتبار العمر الأمثل لعلاج تعظم الدروز الباكر الفترة من 6 إلى 9 أشهر. يتم التعرف على الحقائق التالية على أنها مزايا العلاج في هذا العمر:

• سهولة التلاعب في العظام الثابتة والناعمة للجمجمة:
• تسهيل إعادة التشكيل النهائي لشكل الجمجمة بواسطة دماغ ينمو بسرعة:
• الأصغر سنا الطفل ، وأكمل وأسرع العيوب المتبقية بقايا العظام.

إذا تم تنفيذ العلاج بعد 3 سنوات من المشكوك فيه ، فإنه سيؤدي إلى تحسن كبير في وظائف الدماغ وجهاز الرؤية. إلى حد كبير ، سوف تهدف العملية إلى القضاء على التشوه المقدم ، ط. سوف يكون لها شخصية تجميلية.

الميزة الرئيسية للعلاج الجراحي الحديث ليست فقط زيادة في حجم الجمجمة ، ولكن أيضا تصحيح شكلها.

حاليا ، فإن العلاج الأكثر نجاحا هو حيث يعمل جراح الوجه والفكين وجراحة الأعصاب معا. العلاج المنطقي يتكون في إعادة تشكيل عظام القبو الجمجمة. لهذا ، تتم إزالة عظام المناطق المشوهة وإعادة ترتيبها إلى الوضع التشريحي الصحيح ، مع زيادة تجويف الجمجمة.