مرض نزفي حديثي الولادة

مرض النزف عند الوليد هو مرض يصيب الأطفال في فترة الوليد ، ويتجلى ذلك بازدياد النزف بسبب عدم كفاية عوامل تخثر الدم التي يعتمد نشاطها على محتوى فيتامين ك.

[1], [2], [3],

علم الأوبئة

معدل الإصابة في بلدنا هو 0.25-1.5 ٪. في الخارج ، في البلدان التي تم فيها إعطاء الحقن بالفيتامين مباشرة بعد الولادة في الممارسة السريرية ، انخفض معدل انتشار الأمراض النزفية بشكل حاد وهو 0.01٪ أو أقل.

[4], [5], [6], [7], [8]

ما الذي يسبب مرض النزف عند الوليد؟

الدور البيولوجي للفيتامين K - عملية تفعيل غاما كرسلة من بقايا حمض الجلوتاميك في عوامل التخثر في الدم: البروثرومبين (II عامل)، بروكونفيرتين (VII عامل)، الجلوبيولين المضاد للناعور (عامل IX) وعامل ستيوارت Prauera (عامل X)؛ أيضا في البروتينات C و S من البلازما تشارك في آليات مكافحة اللف. Osteocalcin وبعض البروتينات الأخرى. ويتم إنتاج نقص فيتامين K في الكبد akarboksi نشط العوامل II، VII، IX وX (البروتين الناجم عن فيتامين K الغياب - PIVKA)، والتي هي غير قادرة على ربط الكالسيوم والمشاركة الكاملة في تخثر الدم.

يخترق فيتامين ك ضعيفًا جدًا عبر المشيمة. يُعزى المرض النزفي الأساسي إلى حقيقة أن محتوى فيتامين K في الجنين صغير (لا يزيد عن 50٪ من مستوى الشخص البالغ). بعد ولادة فيتامين ك مع حليب الثدي قليل ، وينتج إنتاجه النشط من الأمعاء الدقيقة حياة 3-5 أيام من الطفل.

العوامل التي تساهم في الإصابة بفيروس نقص المناعة المكتسب الأساسي في الوليد: الخداج ؛ تعيين مضادات التخثر الحوامل للعمل غير المباشر ، والأدوية المضادة للاختلاج ، والمضادات الحيوية واسعة الطيف ؛ تسمم حملي. الكبد والاعتلال المعوي ، dysbiosis المعوية.

مع الخداج ، يتم تقليل توليف السلائف عديد الببتيد من عوامل البلازما (PBPF) من تخثر الدم في كبد الطفل.

مع مرض نزفي ثانوي ، يحدث تخثر الدم من PPPF مع أمراض الكبد (التهاب الكبد ، رتق القنوات الصفراوية ، الخ). هناك البديل الثاني من مرض نزفي الثانوي - انتهاكا لتخليق فيتامين K وذلك بسبب التغذية الوريدية طويلة، متلازمة سوء الامتصاص، أو تعيين الخصوم K فيتامين - الكومارين وneodikumarina.

في نفس الوقت ، يتم الكشف عن الأطفال الذين لديهم مستوى منخفض جدًا من فيتامين K في الدم والأطفال الذين لديهم محتوى PIVKA مرتفع.

المرضية

التقرير التجميعي SOFP و / أو كسر كرسلة من بقايا حمض الجلوتاميك SOFP تخثر يؤدي إلى تعطل إنتاج عوامل الثاني والسابع والتاسع والعاشر وهذا هو استطالة واضحة من وقت البروثرومبين (PT) وتنشيط وقت تجلط الدم الجزئي (APTT).

أعراض مرض النزف من حديثي الولادة

يتميز شكل مبكر من المرض النزفي عند الوليد قبل ظهور له في الأيام الأولى من الحياة القيء الدموي (قيء الدم)، النزيف الرئوي، والنزف في أعضاء البطن والفضاء خلف الصفاق، في معظم الأحيان في الغدد الكظرية، والكبد والطحال. قد يبدأ المرض النزفية عند الوليد حتى في الرحم، والطفل عند الولادة تكشف نزيف داخل الجمجمة (في neurosonography)، نزيف الجلد.

الشكل الكلاسيكي للمرض نزفي هو الحال بالنسبة للطفل والذي تجلى في يوم 3-5th الحياة دموية القيء، ميلينا (نزيف في الامعاء) الرضاعة الطبيعية قد يكون نزيف الجلد (كدمات، نمشات)، والنزف في الارتداد من بقايا الحبل السري، kefalogematomy. في الأطفال الذين يعانون من نقص الأكسجة الشديد، يمكن صدمات الولادة فيتامين K نقص يعبر عن نفسه في شكل نزيف داخل الجمجمة، ونزيف تحت اللفافة وكدمات ونزيف داخلي.

قد يعاني الأطفال المصابون بالميلان من فرط بيليروبين الدم بسبب زيادة تفكك كريات الدم الحمراء في الأمعاء. ميلينا السبب - تشكيل القروح صغيرة على الغشاء المخاطي للمعدة والاثني عشر، في نشأة والتي لعبت دورا قياديا في السكرية الزائدة حديثي الولادة (الإجهاد بسبب عامة)، نقص التروية المعدة والأمعاء. لعبت دور معين في أصل ميلينا والقيء الدامي من الجزر المعدي المريئي والتهاب المريء الهضمي.

الأعراض السريرية للمرض نزفي الراحل الأطفال حديثي الولادة يمكن أن يكون: نزيف داخل الجمجمة (أكثر من 50٪)، كدمات الجلد واسعة النطاق، ميلينا، قيء الدم، والنزيف من الجرح السري، بيلة دموية، ورم دموي رأسي.

وتشمل مضاعفات مرض نزفي من صدمة نقص حجم الدم حديثي الولادة، والذي يتجلى من خلال ضعف، شحوب، وغالبا ما خفض درجة حرارة الجسم إلى أرقام دون الطبيعي، وانخفاض ضغط الدم.

تصنيف

عزل الأشكال الأولية والثانوية للمرض. المرض الأساسي النزفية من الأطفال حديثي الولادة يرجع ذلك إلى حقيقة أن محتوى فيتامين K في الجنين صغير وبعد ولادة وصوله إلى حليب الثدي قليلا، والتنمية النشطة من الأمعاء الدقيقة يبدأ اليوم 3-5-التاسع من حياة الطفل. في الثانوي مرض نزفي انتهاك التوليف SOFP تخثر يحدث نتيجة لأمراض الكبد والتغذية الوريدية طويلة أو متلازمة سوء الامتصاص في الأطفال حديثي الولادة.

وبالإضافة إلى ذلك، تخصيص شكل مبكر من هذا المرض، الذي يتميز بظهور نزيف في 1-2 أيام الحياة، والكلاسيكية - النزيف في 3-5 أيام الحياة، وبعد ذلك، في كثير من الأحيان الثانوية، النموذج، الذي يمكن أن يحدث النزيف في أي يوم من فترة ما بعد الولادة.

[9], [10], [11], [12], [13]

تشخيص مرض النزف من حديثي الولادة

لتشخيص المرض النزفي عند الوليد ، يجب أولاً فحص وقت تخثر الدم ، وقت النزف ، عدد الصفائح الدموية. في وقت متأخر ، أو في وقت واحد ، يتم تحديد PV ، APTTV ، وقت الثرومبين (TB) وعدد كريات الدم الحمراء والهيموغلوبين والهيماتوكريت (للكشف عن فقر الدم).

بالنسبة للمرض النزفي ، فإن إطالة زمن التجلط يكون نموذجيًا ، مع وقت النزف الطبيعي وعدد الصفيحات. يؤكد تشخيص تطويل PV و APTT تحت التلفزيون العادي.

مع فقدان كبير للدم ، لوحظ فقر الدم ، والذي ، ومع ذلك ، يتجلى تماما في غضون 2-3 أيام بعد النزيف.

[14], [15], [16], [17], [18],

التشخيص التفريقي

ينبغي التمييز بين قيء الدم والأطفال ميلينا أول أيام الحياة من "متلازمة تناولها من قبل دم الأم"، التي تعد واحدة من ثلاثة أطفال، مع اليوم الأول من حياة الدم في القيء أو البراز. للقيام بذلك ، استخدم اختبار Apt: يتم تخفيف القيء الدموي أو البراز مع الماء ويتم الحصول على حل وردي مع الهيموغلوبين. بعد الطرد المركزي ، يتم خلط 4 مل من المادة الطافية مع 1 مل من محلول هيدروكسيد الصوديوم 1٪. تغيير السائل اللون (التقييم بعد 2 دقيقة) على البني يدل على وجود فيها الهيموغلوبين A (دم الأم) والحفاظ عليها وردي - من الجنين (مقاومة للقلويات)، الهيموجلوبين F، أي دم الطفل.

ويتم التشخيص التفريقي أيضا مع coagulopathies الأخرى (وراثية)، حديثي الولادة نقص الصفيحات ونشرها متلازمة تجلط الدم داخل الأوعية (DIC). لهذا الغرض ، يتم إجراء تجلط الدم الغير مكشوف ، وإذا لزم الأمر ، يتم إجراء الخثرة الخثارية.

بيانات المختبر للمتلازمات النزفية الأكثر شيوعا في الأطفال حديثي الولادة

مؤشرات	القاعدة للأطفال على المدى الطويل	النزفية مرض	Gemofïlïï	خثرات قلة الكريات	متلازمة DIC
زمن التخثر (وفقا ل Burker)	البدء - 4 min End - 4 min	مدد	مدد	معيار	مدد
وقت النزيف	2-4 دقائق	معيار	معيار	مدد	مدد
عدد الصفائح الدموية	150-400x10 9 / لتر	معيار	معيار	مخفض	مخفض
PV	13-16 س	مدد	معيار	معيار	مدد
التلفزيون	10-16 س	معيار	معيار	معيار	مدد
APTT	45-60 ثانية	مدد	مدد	معيار	مدد
الفيبرينوجين	1.5-3.0 غم / لتر	معيار	معيار	معيار	خفضت
منتجات تدهور الفيبرينوجين على / الفيبرين (PDF)	0-7 ملغ / مل	معيار	معيار	معيار	الترويج

[19], [20], [21]

علاج مرض النزف من الأطفال حديثي الولادة

لعلاج مرض النزف من الأطفال حديثي الولادة ، ويستخدم فيتامين K3 (vikasol). تم حساب الحقن العضلي من محلول 1 ٪ من حساب 0.1-0.15 مل / كجم مرة واحدة يوميا لمدة 2-3 أيام.

في نزيف حاد، والحياة التي تهدد النزيف في وقت واحد وعرض البلازما الطازجة المجمدة من 10-15 مل / كغ أو إعداد مركزة من مجمع البروثرومبين (RR5V) 15-30 وحدة دولية / كغ بالوريد البلعة.

مع تطور صدمة نقص حجم الدم، يتم تنفيذ العلاج ضخ أولا (بعد نقل البلازما الطازجة المجمدة في جرعة من 20 مل / كغ)، وإذا لزم الأمر خلايا الدم الحمراء معبأة المنقول من حساب 5-10 مل / كغ.

كيف يتم منع مرض النزف عند الأطفال حديثي الولادة؟

لا يتم تنفيذ الوقاية من قبل جميع الأطفال حديثي الولادة ، ولكن فقط من مجموعة عالية المخاطر. وتشمل هذه الخداج ، ولا سيما الخدج. الأطفال المحرومون من الرضاعة الطبيعية ، على التغذية بالحقن ، وتلقي المضادات الحيوية. وبالإضافة إلى ذلك، فإن الأطفال الذين خضعوا لنقص الأكسجة حول الولادة الثقيلة والاختناق والصدمة الولادة والأطفال بعد الولادة القيصرية، والأطفال من الحمل التي تحدث مع تسمم الحمل بسبب ضعف تخليق هرمون الاستروجين، وكذلك الأطفال من الحمل مع أعراض اعتلال الكبد، سوء الامتصاص، dysbiosis وdysbiosis المعوية في الأم .

تشمل عوامل الخطر أيضًا تناول أحدث الأدوية للأمهات في عدد من الأدوية (مضادات الاختلاج ومضادات التخثر للعمل غير المباشر والمضادات الحيوية واسعة الطيف والأدوية المضادة للسل).

لغرض العلاج الوقائي ، يتم وصف محلول 1 ٪ من vikasol بمعدل 0.1 مل / كجم في العضل مرة واحدة لمدة 1-3 أيام.

في الولايات المتحدة ، بناء على توصية الأكاديمية الأمريكية لطب الأطفال ، منذ عام 1960 ، يتم إعطاء فيتامين ك (فيتاميناديون) (1 ملغ) في العضل لجميع الأطفال حديثي الولادة.