التغفيق

يتميز النوم القهري بالنعاس غير الطبيعي أثناء النهار، والذي غالبًا ما يكون مصحوبًا بنوبات من فقدان مفاجئ لقوة العضلات (الخدار)، وشلل النوم، وظواهر التنويم المغناطيسي.

يعتمد التشخيص على تخطيط النوم واختبارات زمن النوم المتعددة. يشمل العلاج مودافينيل ومنشطات مختلفة.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]

أسباب الخدار

سبب الخدار غير معروف. يرتبط الخدار ارتباطًا وثيقًا ببعض أنماط مستضدات الكريات البيضاء البشرية (HLA)، ويزداد خطر الإصابة بالمرض لدى الأطفال المصابين به بمقدار 40 ضعفًا، مما يشير إلى وجود سبب وراثي. ومع ذلك، فإن معدل التوافق لدى التوائم منخفض (25%)، مما يشير إلى دور مهم للعوامل البيئية. تعاني الحيوانات ومعظم البشر المصابين بالخدار من نقص في نيوروببتيد هيبوكريتين-1 في السائل الدماغي الشوكي، مما يشير إلى أن السبب هو تدمير مناعي ذاتي مرتبط بـ HLA للخلايا العصبية التي تحتوي على هيبوكريتين في منطقة تحت المهاد الجانبي. يصيب الخدار الرجال والنساء على حد سواء.

يتميز النوم القهري باضطراب في انتظام دورة نوم حركة العين السريعة والتحكم بها، أي تغير في بنية النوم. يغزو نوم حركة العين السريعة كلاً من فترات اليقظة والانتقال من اليقظة إلى النوم. تتجلى العديد من أعراض النوم القهري بفقدان حاد في توتر العضلات وأحلام مفعمة بالحيوية، وهي سمة مميزة لنوم حركة العين السريعة.

[ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]

أعراض النوم القهري

الأعراض الرئيسية هي النعاس النهاري غير الطبيعي (ADS)، والتشنج، والهلوسة التنويمية، والأرق ؛ ويُعاني حوالي 10% من المرضى من جميع الأعراض الأربعة. كما تُعد اضطرابات النوم الليلي شائعة. تبدأ الأعراض عادةً لدى المراهقين أو الشباب، دون أي مرض سابق، مع أن بداية الخدار ترتبط أحيانًا بالمرض أو التوتر أو فترة من الحرمان من النوم. بمجرد ظهورها، يُصبح الخدار اضطرابًا مدى الحياة، دون أن يؤثر على متوسط العمر المتوقع.

يمكن أن يتطور النعاس النهاري المرضي في أي وقت. ويتفاوت عدد النوبات خلال النهار بشكل كبير؛ فقد تكون نادرة أو متعددة، وتتراوح مدتها بين عدة دقائق وعدة ساعات. قدرة المريض على مقاومة النوم محدودة للغاية، مع أن إيقاظه أثناء نوبة الخدار ليس أصعب من النوم الطبيعي. غالبًا ما تحدث النوبات في بيئة رتيبة (مثل القراءة، مشاهدة التلفزيون، في اجتماع)، مما يُعزز النوم لدى الشخص السليم، ولكن على عكس ذلك، قد ينام المريض في بيئة تتطلب مزيدًا من الانتباه (مثل قيادة السيارة، التحدث، الكتابة، تناول الطعام). نوبات النوم ممكنة - نوبات متكررة مفاجئة. قد يشعر المريض باليقظة بعد الاستيقاظ، لكنه قد ينام مرة أخرى بعد بضع دقائق. يكون النوم الليلي متقطعًا، وغالبًا ما تتخلله أحلام مفزعة ومخيفة، ولا يُشعره بالرضا. وتتمثل عواقب ذلك في انخفاض الأداء والإنتاجية، واضطراب العلاقات الشخصية، وضعف التركيز، وقلة الدافع، والاكتئاب، وانخفاض كبير في جودة الحياة، وزيادة خطر الإصابة (خاصةً بسبب حوادث المرور).

تتميز حالة الجمود بضعف أو شلل مفاجئ في العضلات دون فقدان الوعي، نتيجةً لردود فعل عاطفية مفاجئة وغير متوقعة، كالغضب أو الخوف أو الفرح أو المفاجأة. قد يقتصر الضعف على طرف واحد (مثلاً، يُسقط المريض صنارة الصيد فجأةً عند اصطياد سمكة) أو قد يكون عامًا، كالسقوط المفاجئ من شدة الغضب أو الضحك بحرارة. يشبه فقدان قوة العضلات في مثل هذه النوبات الظاهرة التي تُلاحظ في مرحلة حركة العين السريعة (REM) من النوم. تحدث حالة الجمود لدى حوالي ثلاثة أرباع المرضى.

شلل النوم - نوبات قصيرة من ضعف العضلات تحدث أحيانًا عند النوم أو الاستيقاظ، حيث يعجز المريض خلالها عن القيام بأي حركة إرادية. في هذه اللحظة، قد يسيطر عليه الخوف. تشبه هذه النوبات كبت النشاط الحركي خلال مرحلة حركة العين السريعة من النوم. يحدث شلل النوم لدى حوالي ربع المرضى، وأحيانًا لدى الأطفال والبالغين الأصحاء.

الظواهر التنويمية هي أوهام سمعية أو بصرية شديدة الوضوح، تحدث عند النوم، أو -في حالات نادرة- عند الاستيقاظ. تُذكرنا هذه الظواهر بالأحلام الواضحة التي تحدث أثناء نوم حركة العين السريعة (REM). تحدث هذه الظواهر لدى حوالي ثلث المرضى، وهي شائعة لدى الأطفال الصغار الأصحاء، وأحيانًا لدى البالغين الأصحاء.

تشخيص الخدار

يُشخَّص المرض بعد عشر سنوات في المتوسط من ظهوره. في المرضى الذين يعانون من نعاس نهاري مرضي، يُشير وجود الخدار إلى الإصابة بالخدار. تُعدّ نتائج تخطيط النوم الليلي واختبار زمن النوم المتعدد (MSLT) ذات أهمية تشخيصية. وتتمثل معايير تشخيص الخدار في تسجيل مرحلة النوم في نوبتين على الأقل من أصل خمس نوبات نوم نهاري، وتقصير زمن زمن بدء النوم إلى خمس دقائق في حال عدم وجود اضطرابات أخرى، وذلك وفقًا لنتائج تخطيط النوم الليلي. أما نتائج اختبار الحفاظ على اليقظة، فليس لها أهمية تشخيصية، ولكنها تُساعد في تقييم فعالية العلاج.

قد يُشير التاريخ المرضي والفحص السريري إلى أسباب محتملة أخرى لفرط النوم المزمن؛ وقد يُساعد التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ، بالإضافة إلى فحوصات الدم والبول السريرية، في تأكيد التشخيص. تشمل أسباب فرط النوم المزمن أورام الوطاء أو جذع الدماغ العلوي، وارتفاع الضغط داخل الجمجمة، وبعض أنواع التهاب الدماغ، بالإضافة إلى قصور الغدة الدرقية، وفرط سكر الدم، ونقص سكر الدم، وفقر الدم، وزيادة نسبة اليوريا في الدم، وفرط ثاني أكسيد الكربون في الدم، وفرط كالسيوم الدم، وفشل الكبد، والنوبات، والتصلب اللويحي. عادةً ما يُصاحب فرط النوم الحاد قصير الأمد أمراضًا جهازية حادة مثل الإنفلونزا.

متلازمة كلاين-ليفين اضطراب نادر جدًا يصيب المراهقين، ويتميز بنوبات فرط النوم وكثرة الأكل. سببه غير واضح، ولكنه قد يكون استجابة مناعية ذاتية للعدوى.

[ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]

علاج الخدار

لا تتطلب نوبات شلل النوم الفردية أو الظواهر التنويمية المصحوبة بنعاس نهاري مرضي معتدل علاجًا خاصًا. في حالات أخرى، تُوصف المنبهات. يُنصح باتباع عادات نوم صحية صارمة، مع نوم ليلي طويل ونوم نهاري قصير (أقل من 30 دقيقة، عادةً بعد الغداء) في نفس الوقت يوميًا.

لعلاج النعاس الخفيف إلى المتوسط، يُعد مودافينيل، وهو دواء طويل المفعول، فعالاً. آلية عمله غير واضحة، ولكنه ليس منبهًا. يُوصف مودافينيل عادةً بجرعة 100-200 ملغ فمويًا صباحًا. ووفقًا للمؤشرات، يمكن زيادة الجرعة إلى 400 ملغ، ولكن في بعض الحالات، يلزم جرعة أعلى بكثير. إذا لم يستمر تأثير الدواء حتى المساء، يمكن تناول جرعة صغيرة ثانية (100 ملغ) بين الساعة 12:00 و1:00 ظهرًا، مع مراعاة خطر اضطراب النوم الليلي المحتمل. تشمل الآثار الجانبية لمودافينيل الغثيان والصداع، ويمكن تخفيفها بالبدء بجرعات منخفضة وزيادتها تدريجيًا إلى الجرعة المطلوبة.

إذا لم يكن مودافينيل فعالاً، تُوصف مشتقات الأمفيتامين بدلاً منه أو مع مودافينيل. قد يكون الميثيلفينيديت أكثر فعالية بجرعات تتراوح من 5 ملغ مرتين يومياً إلى 20 ملغ 3 مرات يومياً عن طريق الفم، ويختلف عن مودافينيل في سرعة بدء مفعوله العلاجي. يُوصف الميثامفيتامين بجرعة 5-20 ملغ مرتين يومياً عن طريق الفم، والديكستروأمفيتامين بجرعة 5-20 ملغ 2-3 مرات يومياً عن طريق الفم؛ وباعتبارها أدوية طويلة المفعول، فإنها في معظم الحالات تكون فعالة عند تناولها مرة واحدة يومياً. تشمل الآثار الجانبية المحتملة الهياج، وارتفاع ضغط الدم الشرياني، وتسرع القلب، وتقلبات المزاج (ردود الفعل الهوسية). جميع المنشطات تزيد من خطر الإدمان. نادراً ما يُستخدم البيمولين، ذو احتمالية الإدمان المنخفضة مقارنةً بالأمفيتامينات، بسبب سميته الكبدية وضرورة مراقبة وظائف الكبد بانتظام. حسب المؤشرات، يتم وصف دواء مازيندول المقلل للشهية (2-8 ملغ عن طريق الفم مرة واحدة يوميًا).

مضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات (وخاصةً إيميبرامين، وكلوميبرامين، وبروتريبتيلين) ومثبطات أكسيداز أحادي الأمين (MAO) فعالة في علاج الخدار، وشلل النوم، وظاهرة التنويم. يُعدّ كلوميبرامين بجرعة 25-150 ملغ (يؤخذ عن طريق الفم مرة واحدة يوميًا صباحًا) أكثر الأدوية فعالية في علاج الشلل الرعاش. يُوصف دواء أوكسيبات الصوديوم (Na oxybate) الجديد المضاد للشلل الرعاش (المُدرج في القائمة أ، نظرًا لخطر الإدمان عليه) بجرعة 2.75-4.5 غرام مرتين يوميًا.