الورم الحليمي الحليمي في الجلد: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

الورم الحليمي العرقي هو ورم حميد نادر متعدد الفصوص يصيب الغدد العرقية المفرزة، ويتواجد في الأدمة.

P. Abenoza، AB Ackerman (1990) من عام 1979 إلى عام 1987 من بين 750 ألف خزعة وجدت 219 ورمًا عرقيًا فقط - في 5٪ من الحالات كانت هذه أورامًا عرقية إكرينية (مسامية) و 95٪ أورامًا عرقية مفرزات (خلية صافية). كانت 99٪ من الأورام منفردة. كانت نسبة الرجال إلى النساء 1:1. كان 80٪ من المرضى فوق سن 40 عامًا. في 50٪ من الحالات، كان الورم العرقي موضعيًا على جلد الوجه وفروة الرأس، وفي 21٪ - على جلد الأطراف، وفي 20٪ - على الجذع. وعلى عكس الاعتقاد السائد، كان الورم موضعيًا في جلد الغدة الثديية في 6 حالات فقط ولم يتم تسجيل حالة واحدة من موضع الورم في الفرج والمنطقة المحيطة بالشرج.

الأسباب والمرض وراء الإصابة بالورم الغدي الحليمي الجلدي غير معروفة.

أعراض الورم الحليمي الجلدي الغدي. سريريًا، الورم الحليمي هو عقيدة جلدية أو داخل الأدمة، محددة المعالم، تشبه الكيس، لونها رمادي مزرق، وأحيانًا تفرز سائلًا فاتحًا أو دمويًا، ويبلغ متوسط قطرها 1-3 سم.

يسهل تشخيص هذا المرض، ويتميز بتكوين أورام شبيهة بالورم لدى النساء في منطقة الشفرين الكبيرين والعجان، ونادرًا ما يظهر في مناطق أخرى من الجلد حيث توجد الغدد العرقية المفرزة.

الورم كروي الشكل، لين القوام، متحرك، غير مؤلم، يتراوح قطره بين 1-2 إلى 4-5 سم. تبرز أورام كبيرة فوق سطح الجلد.

علم الأمراض النسيجي. في الطبقات العميقة من الأدمة، يُلاحظ ورم محاط بكبسولة غير متصلة بالبشرة. الورم غدي البنية، ويتكون من أنابيب وتكوينات كيسية مبطنة بخلايا منشورية.

الشكل المرضي. يُميّز الباحثون بين شكلين رئيسيين من الورم الغدي العرقي: الورم المسامي (مع تمايز إكرين) والورم ذو الخلايا الصافية (مُفرَز). النوع الأول، عند التكبير المنخفض، يكون متعدد الفصيصات مع نسبة مختلفة من المكونات الصلبة والكيسية. غالبًا ما يكون الورم كيسيًا، ويتمركز في الأجزاء العميقة من الأدمة، محاطًا بكبسولة ليفية، وغير متصل بالبشرة التي تغطيه. جدران الكيس مبطنة بظهارة متقرنة، وتوجد هياكل أنبوبية ونموات حليمية في التجويف. يتم تحديد الخلايا المسامية (من نوع بورما إكرين) والخلايا الجلدية، وبؤر النخر، وتعدد أشكال النواة، وأحيانًا الخلايا البلعمية متعددة النوى، خلويًا. تكون الخلايا المسامية صغيرة داكنة، ذات سيتوبلازم قليل، بينما تكون الخلايا الجلدية أكبر، ذات سيتوبلازم فاتح وجسور بين الخلايا، تشبه الخلايا الجلدية في القناة الطبيعية للغدة العرقية الإكرينية. يجب التمييز بين النوع المسامي من الورم الغدي العرقي والورم الغدي العرقي البسيط، والورم العرقي العرقي - في كلتا الحالتين، لا يرتبط الورم الغدي العرقي بالبشرة.

يُقسم الورم الغدي العرقي ذو الخلايا الصافية إلى أنواع صلبة، وكيسيّة، وصلبة-كيسيّة. ووفقًا لتركيبها الخلوي، قد تحتوي على خلايا صافية، وحرشفية (حمضية، وحبيبية، ومضلعة)، ومخاطية، وخلايا مُفرزة تُبطن الهياكل الأنبوبية. وتوجد هذه الأخيرة في معظم أنواع الورم الغدي العرقي. عادةً ما يقع الورم في الأدمة، ولكن يُلاحظ أحيانًا اتصال مستمر مع البشرة المفرطة التنسج وقمع الجريب. يحتوي سيتوبلازم الخلايا الصافية على نسبة عالية من الجليكوجين، والذي يُزال أثناء العلاج بالدياستاز. تتميز الخلايا الحرشفية بنواة مستديرة أو بيضاوية، ونويات بالكاد ملحوظة، وكروماتين مُشتت بدقة. يوجد العديد من الخيوط اللونية في السيتوبلازم. يصعب اكتشاف الخلايا المخاطية في الورم الغدي العرقي؛ فهي عادةً ما تُبطن التجاويف الكيسية، وتتميز بسيتوبلازم على شكل بالون غني بالمخاط. يمكن أن تكون الخلايا المبطنة للأنابيب من نوعين: منشورية وأسطوانية. النوع الأول عبارة عن هياكل خطية تشبه القنوات (دلالة على تمايز القنوات)، بينما النوع الثاني عبارة عن هياكل خطية تشبه الغدد، وتعكس إلى حد ما تمايز الجزء الإفرازي من الغدة المفرزة.

التكوّن النسيجي. كشفت الطرق الكيميائية النسيجية والمجهرية الإلكترونية عن علامات إفراز حسب نوع الغدد المفرزة: تفاعل إيجابي مع إنزيمات الليزوزومات وتفاعل سلبي مع الفوسفوريلاز. وقد تأكدت الصلة النسيجية لهذا الورم بالغدد المفرزة من خلال الدراسات فوق البنيوية. أظهرت العناصر الخلوية الغدية وجود مجمع جولجي واضح وتكوينات كثيفة الإلكترونات مع "انضغاط" الجزء القمي من الخلايا (حبيبات إفرازية) في تجويف القناة.

يُفرّق الورم الغدي العرقي ذو الخلايا الصافية عن نقائل سرطان الخلايا الكلوية ذي الخلايا الصافية. يتميز الأخير بغياب البنية الفصيصية، وكثرة الأوعية الدموية مع تسربات كريات الدم الحمراء، ووجود شوائب دهنية وفيرة في سيتوبلازم الخلايا.

في حالة أخذ خزعة سطحية، قد تكون هناك صعوبات في التشخيص التفريقي مع المتغير الخلوي الواضح لسرطان الخلايا الحرشفية، وأورام الغدة الدهنية، والتمايز الشعري في فرط التنسج التفاعلي للظهارة الجريبية ذات المنشأ الفيروسي.

علاج الورم الحليمي الجلدي. يُجرى استئصال جراحي للورم.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]