الورم الأسطواني في الجلد: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

ورم أسطواني (مرادف: ورم شبيجلر، ورم عمامة، ورم عرقي في فروة الرأس، ورم ظهاري حميد متعدد الخلايا القاعدية، إلخ). حتى الآن، لا يزال الغموض يكتنف تكوين الورم.

أسباب ورم الجلد الأسطواني وآلية تطوره. أصل الورم الأسطواني غير واضح. يُعتبر ورمًا عرقيًا، لكن يعتقد البعض أنه ينشأ من الغدد المفرزة، بالإضافة إلى بُنى الشعر. يشير وجود حالات عائلية إلى نوع وراثي جسمي سائد.

أعراض الورم الأسطواني الجلدي. يظهر الورم على شكل عقد مفردة متعددة على جلد الرأس والرقبة، وخاصةً لدى النساء اللواتي تتراوح أعمارهن بين 60 و70 عامًا. في حوالي 10% من الحالات، يُورث الورم الأسطواني بطريقة جسمية سائدة بدرجات متفاوتة من الاختراق. من السمات المهمة للورم الأسطواني مشاركته كأحد مكونات أورام الجلد المعقدة، والتي قد تحتوي على توليفات متنوعة مثل الورم الأسطواني - ورم ظهاري شعري - ورم غدي في الغدة النكفية، والورم الأسطواني - ورم غدي سليبري ناتح - ورم غدي في الغدة النكفية، والورم الأسطواني - ورم ظهاري شعري - الدخن لدى رجال عائلة واحدة على مدار ثلاثة أجيال، والورم الأسطواني المتعدد الوراثي - فرط شحميات الدم من النوع الثاني، والورم الأسطواني العائلي - ورم ظهاري شعري - الدخن - ورم غدي سليبري ناتئ.

سريريًا، الورم الأسطواني هو تكوينات ورمية عقيدية متعددة ذات سطح أملس، ودرجات لون وردية متفاوتة، وقوام مرن كثيف. أحيانًا، يشغل الورم كامل سطح الرأس تقريبًا، ويشبه العمامة. نادرًا ما يحتوي الورم على مكون كيسي، مما يعطيه لونًا مزرقًا.

يتميز هذا المرض بالتطور البطيء لتكوينات منفردة تشبه الأورام، وخاصةً لدى الشابات، وفي بعض الحالات في مرحلة الطفولة. تكون هذه التكوينات الشبيهة بالأورام مستديرة الشكل، كثيفة الملمس، ترتفع بشكل حاد فوق مستوى الجلد، وتتفاوت أحجامها، لتصل إلى حجم حبات الكستناء الكبيرة والطماطم. عند اندماجها، تُشكل تكتلات من الأورام، تغطي في بعض الحالات فروة الرأس بأكملها (ورم العمامة). يكون الجلد فوق الورم خاليًا من الشعر، ولونه وردي باهت أو فاتح. تخترق توسعات الشعيرات الدموية الأجزاء الكبيرة والقديمة. تتركز الأورام بشكل رئيسي في فروة الرأس والوجه، وفي حالات نادرة في مناطق أخرى من الجلد.

علم الأمراض النسيجي. في الأدمة، تُلاحظ أورام حليمية متعددة وتجمعات من خلايا تُشبه خلايا الطبقة القاعدية، تحتوي على مادة زجاجية، محاطة بغشاء زجاجي. داخل جزر الورم، يوجد نوعان من الخلايا: في المركز، تحتوي الخلايا على نواة بيضاوية فاتحة اللون، بينما يكون محيطها، على شكل تلفيف، أصغر حجمًا وله نوى داكنة اللون.

الشكل المرضي. يتمركز الورم في الأدمة والنسيج الدهني تحت الجلد. البشرة فوق الورم رقيقة، مع نتوءات بين الحليمات ناعمة. يتكون الورم من فصيصات بأحجام مختلفة، مستديرة عادةً، تحتوي على نوعين من الخلايا: في الأجزاء المركزية، خلايا ذات نوى كبيرة وسيتوبلازم غزير، وعلى طول الأطراف، خلايا ذات نوى صغيرة وسيتوبلازم قليل، تُشكل أحيانًا هياكل شبكية. تُحيط بالفصيصات رواسب سميكة شبيهة بالزجاج الحمضي، وهي مادة الغشاء القاعدي المتعدد، وتجعل الفصيصات تبدو أسطوانية. تظهر تراكمات جزئية من هذه المادة داخل الفصيصات بين خلايا الورم. تحتوي البنى القنوية في بعض الفصيصات على تجويف محدود بخلايا منشورية ذات سيتوبلازم حمضي، وتحتوي على بشرة على سطح التجويف. في بعض الأحيان، تتمدد الأنابيب لتُشكل هياكل كيسية. توجد بؤر للتقرن والتمايز الجريبي. يحتوي سدى الورم أحيانًا على كمية كبيرة من المخاط، الذي يُحدد فيه حمض الهيالورونيك. تحتوي المادة الحمضية الموجودة حول فصيصات الورم وداخلها على جميع مكونات الغشاء القاعدي - الكولاجين من النوعين الرابع والخامس، واللامينين، والفيبرونيكتين، والبروتيوغليكان. تُعطي هذه المادة تفاعل PAS إيجابيًا، وهي مقاومة للدياستاز. في دراسات زراعة الخلايا، تبيّن أن المادة الشبيهة بالغشاء تُنتجها الخلايا الظهارية للورم. بناءً على غلبة بعض التراكيب، تُميز أربعة أنواع مورفولوجية من الأورام الأسطوانية: غير متمايزة، ورم غدي عرقي، ورم ظهاري شعري، ومختلطة.

في النوع غير المتمايز، تكون خلايا الورم صغيرة وذات نوى ملونة بشدة، ومرتبة على شكل خلايا محاطة بأغشية تشبه الزجاج.

يتميز النوع الغدي العرقي بوجود تجاويف بين الخلايا الموصوفة أعلاه تشبه في بنيتها القنوات الإخراجية للغدد العرقية.

في النوع الشعري الظهاري، بالإضافة إلى التجاويف والأكياس، تُحدَّد بُنى تُشير إلى تمايز باتجاه بصيلات الشعر. تُصادف أكياس ظهارية مسطحة، تُشبه تلك الموجودة في الأورام الشعرية الظهارية. التشخيص التفريقي للأسطوانة ليس صعبًا، إذ يعتمد على اكتشاف أغشية حمضية سميكة تُحيط بفصيصاتها.

تكشف الدراسات المناعية الشكلية عن صورة متباينة نوعًا ما، لا سيما التعبير عن ألفا-أنتيكيموتريبسين، والليزوزيم، وعامل غلوبيولين حليب الأم 1، وأكتين العضلات الملساء ألفا، والسيتوكيراتينات 8 و18، والتي تُفسر على أنها دليل على وجود صلة نسيجية بالقسم الإفرازي للغدة المفرزة. في الوقت نفسه، يُعتبر التعبير الإيجابي عن عامل نمو الأعصاب، وبروتين S-100، وCD44، وCD34 دليلًا على وجود صلة نسيجية بالقسم الإفرازي للغدد العرقية. وقد كشف م. موبهم، وHP Ficher (1997) عن صورة مماثلة، حيث حددا أيضًا، بالإضافة إلى ملف الكيراتين الخلوي (7، 8، 18)، المميز للأجزاء الإفرازية، الكيراتين الخلوي 14، المميز للتمايز القنوي.

التكوين النسيجي. في التصنيف النسيجي لمنظمة الصحة العالمية، يُدرج الورم الأسطواني ضمن كلٍّ من الأورام الإكرينية الحميدة والأورام المفرزة. يكشف المجهر الإلكتروني عن نوعين من الخلايا: خلايا قاعدية غير متمايزة ذات نوى داكنة صغيرة، وخلايا ذات نوى فاتحة كبيرة. تبدو معظم الخلايا غير ناضجة. تحتوي الخلايا الإفرازية على حبيبات مشابهة لتلك الموجودة في خلايا الغدد الإكرينية، إلا أن اتصال خلايا الورم الأسطواني ببصيلات الشعر يشير إلى تمايز الورم الأسطواني المفرز. ومن هذا الموقف، يمكننا أن نؤكد مرة أخرى صحة استنتاجات AK Apatenko (1973)، الذي لاحظ وجود علامات التمايز العرقي والإفرازي والشعري في الورم الأسطواني، واعتبره ورمًا غير متجانس من الناحية النسيجية، ومصدره هو مجموعات مختلفة من العناصر البشروية والأساسات الجنينية للمجمع الشعري الدهني والإفرازي.

التشخيص التفريقي. يجب التمييز بين هذا المرض والورم القاعدي، والورم الليفي الجلدي، والورم الشحمي.

علاج أورام الجلد الأسطوانية. تُزال الأورام الكبيرة جراحيًا، وفي بعض الأحيان تُلجأ إلى الجراحة التجميلية والتدمير بالتبريد.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]