التسبب في فقر الدم الضخم الأرومات الضخم الأرومات

فقر الدم الضخم الأرومات عبارة عن مجموعة من فقر الدم المكتسب والوراثى، والسمة المشتركة بينها هي وجود الخلايا الضخمة في نخاع العظم.

بغض النظر عن السبب، يُكتشف لدى المرضى فقر دم فرط الصباغ مع تغيرات مميزة في مورفولوجيا خلايا الدم الحمراء - خلايا الدم الحمراء بيضاوية الشكل، كبيرة الحجم (تصل إلى 1.2 - 1.4 ميكرومتر أو أكثر). توجد خلايا دم حمراء ذات ثقوب قاعدية في السيتوبلازم، وفي العديد منها توجد بقايا من النواة (أجسام جولي - بقايا الكروماتين النووي، حلقات كابوت - بقايا الغشاء النووي، على شكل حلقة؛ بقع فايدنرايش - بقايا المادة النووية). ينخفض عدد الخلايا الشبكية. إلى جانب فقر الدم، من الممكن حدوث نقص في العدلات البيضاء والصفيحات، وظهور العدلات متعددة التصبغات أمر شائع.

في بزل نخاع العظم، يزداد عدد الخلايا النقوية النقوية، ويتضح فرط تنسج سلالة الكريات الحمر، وتكون نسبة الكريات البيضاء إلى الكريات الحمر 1:1، 1:2 (عادةً 3-4:1). تُمثل خلايا سلالة الكريات الحمر بشكل رئيسي الخلايا الضخمة، وهي أكبر حجمًا من كريات الدم الحمراء الطبيعية، ولها مورفولوجيا فريدة للنواة. تقع النواة بشكل لامركزي، ولها بنية شبكية دقيقة. من المحتمل وجود خلايا ذات نوى متغيرة تنكسيًا (على شكل آس النوادي، التوت، إلخ). يُلاحظ عدم تزامن نضج النواة والسيتوبلازم؛ ومن سمات السيتوبلازم تكوين الهيموغلوبين المبكر، أي الانفصال بين درجة نضج النواة والسيتوبلازم: نواة شابة وسيتوبلازم ناضج نسبيًا. يُلاحظ تأخر في نضج الخلايا الحبيبية، ووجود خلايا ميتا نخاعية عملاقة ذات نواة كبيرة وسيتوبلازم قاعدي، وخلايا عدلات شريطية ومتعددة الأجزاء (من 6 إلى 10 أجزاء). يكون عدد الخلايا النواءية طبيعيًا أو منخفضًا؛ ومن السمات المميزة وجود أشكال عملاقة منها، ويكون انضغاط الصفيحات أقل وضوحًا.

فقر الدم لدى المرضى ناتج عن ضعف تكون كريات الدم الحمراء وقصر عمرها، وهو ما يؤكده زيادة محتوى كريات الدم الحمراء في نخاع العظم مع انخفاض عدد الشبكيات في الدم المحيطي. يُعد انحلال كريات الدم الحمراء خارج النخاع حالة شائعة، حيث ينخفض عمرها بمقدار 2-3 مرات مقارنةً بالحالة الطبيعية، وهو ما يُعرف ببيليروبين الدم. كما يُلاحظ ضعف تكون المحببات وتكوين الصفيحات الدموية. وبالتالي، يتميز فقر الدم ضخم الأرومات بتغيرات في جميع الجراثيم المكونة للدم.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]