التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب - الأعراض

يتطور التهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب في أغلب الأحيان بين سن 40 و70 عامًا، ويكون أكثر شيوعًا لدى الرجال بمقدار 1.7 إلى 1.9 مرة مقارنة بالنساء.

الأكثر شيوعًا هو البداية التدريجية التي بالكاد يمكن ملاحظتها، ومع ذلك، في 20٪ من المرضى يبدأ المرض بشكل حاد مع زيادة في درجة حرارة الجسم وضيق شديد في التنفس، ولكن بعد ذلك تعود درجة حرارة الجسم إلى طبيعتها أو تصبح تحت الحمى.

في حالة التهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب، تكون شكاوى المرضى مميزة للغاية، حيث يسمح لنا التحليل الشامل لها بالاشتباه في هذا المرض:

• ضيق التنفس هو المظهر الرئيسي والمستمر للمرض. في البداية، يكون ضيق التنفس أقل حدة، ولكن مع تقدم المرض، يزداد ويصبح حادًا لدرجة أن المريض لا يستطيع المشي أو الاعتناء بنفسه أو حتى الكلام. كلما زادت شدة المرض وطول مدته، زادت حدة ضيق التنفس. يلاحظ المرضى استمرار ضيق التنفس، وغياب نوبات الاختناق، لكنهم غالبًا ما يؤكدون على عدم القدرة على أخذ نفس عميق. بسبب ضيق التنفس التدريجي، يقلل المرضى من نشاطهم تدريجيًا ويفضلون نمط حياة سلبيًا.
• السعال هو ثاني أعراض المرض، حيث يشتكي منه حوالي 90% من المرضى، ولكنه ليس العرض الأول، بل يظهر لاحقًا، عادةً، خلال فترة ظهور الصورة السريرية الواضحة لالتهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب. غالبًا ما يكون السعال جافًا، ولكنه مصحوب بخروج بلغم مخاطي لدى 10% من المرضى.
• ألم الصدر - يُلاحظ لدى نصف المرضى، وغالبًا ما يكون موضعيًا في المنطقة الشرسوفية على كلا الجانبين، وكقاعدة عامة، يشتد مع الاستنشاق العميق؛
• فقدان الوزن هو أحد الأعراض المميزة لالتهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب وعادة ما يزعج المرضى في مرحلة تطور المرض؛ تعتمد درجة فقدان الوزن على شدة ومدة العملية المرضية في الرئتين، ومن الممكن فقدان الوزن بمقدار 10-12 كجم في غضون 4-5 أشهر؛
• الضعف العام، والتعب السريع، وانخفاض الأداء - الشكاوى التي هي نموذجية لجميع المرضى، وخاصة وضوحا خلال المسار التدريجي للمرض؛
• آلام المفاصل وتيبس الصباح هي شكاوى غير شائعة، ولكن يمكن ملاحظتها في الحالات الشديدة من المرض؛
• ارتفاع درجة حرارة الجسم ليس شكوى شائعة في التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب، ومع ذلك، ووفقًا لـ MM Ilkovich و LN Novikova (1998)، فإن ثلث المرضى يعانون من ارتفاع في درجة حرارة الجسم دون الحمى أو حمى، وغالبًا ما تستمر هذه الارتفاعات بين 10 و13 ساعة. تشير الحمى إلى وجود عملية مرضية نشطة في الرئتين.

يكشف الفحص الموضوعي عن المظاهر المميزة التالية لالتهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب:

• ضيق التنفس وزرقة الجلد والأغشية المخاطية المرئية - تُلاحظ في البداية بشكل رئيسي أثناء المجهود البدني، ومع تقدم المرض، تزداد بشكل كبير وتصبح ثابتة؛ هذه الأعراض هي علامات مبكرة للشكل الحاد من التهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب؛ مع فشل الجهاز التنفسي الشديد، يظهر زرقة منتشرة بلون رمادي-رمادي؛ السمة المميزة للتنفس هي تقصير مرحلتي الاستنشاق والزفير؛
• تحدث تغيرات في سلاميات الأظافر (زيادة سُمك سلاميات الأظافر على شكل "أعواد طبل" وأظافر على شكل "نظارات ساعة" - أصابع أبقراط) لدى 40-72% من المرضى، ويكثر حدوثها لدى الرجال أكثر من النساء. ويكون هذا العرض أكثر طبيعية مع النشاط الواضح وطول مدة المرض.
• تغيرات في الصوت أثناء قرع الرئتين - البهتان هو سمة مميزة في المنطقة المصابة، وخاصة في الأجزاء السفلية من الرئتين؛
• من الظواهر السمعية المميزة ضعف التنفس الحويصلي والفرقعة. يصاحب ضعف التنفس الحويصلي قصر مرحلتي الشهيق والزفير. يُعدّ الفرقعة أهم أعراض التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب. يُسمع على كلا الجانبين، خاصةً على طول الخطوط الخلفية والإبطية الوسطى في منطقة ما بين الكتفين، وفي بعض المرضى (في أشد مراحل المرض) - على كامل سطح الرئتين. يُشبه الفرقعة "طقطقة السيلوفان". بالمقارنة مع الفرقعة في أمراض الرئة الأخرى (الالتهاب الرئوي والاحتقان)، يكون الفرقعة في التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب أكثر "رقة" وأعلى ترددًا وأقل صوتًا، ويُسمع بشكل أفضل في نهاية الشهيق. مع تقدم العملية المرضية في الرئتين، يمكن أن يتغير صوت الفرقعة "اللطيف" إلى صوت أكثر خشونة ورنينًا.

في التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب المتقدم، تظهر علامة مميزة أخرى - "الصرير"، الذي يشبه صوت احتكاك أو دوران سدادة. تُسمع ظاهرة "الصرير" عند الشهيق، وخاصةً فوق الحقول الرئوية العلوية، وخاصةً في النتوءات التصلبية الرئوية الواضحة.

في 5% من المرضى، قد يسمع صوت صفير جاف (عادة مع تطور التهاب الشعب الهوائية المصاحب).

مسار التهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب

يتطور التهاب السحايا الفيروسي الحاد (IFA) بشكل مطرد، ويؤدي حتمًا إلى فشل تنفسي حاد (يتجلى بضيق تنفس شديد ومستمر، وازرقاق رمادي منتشر في الجلد والأغشية المخاطية المرئية)، ومرض القلب الرئوي المزمن (المُعوَّض، ثم اللامعوَّض). يُلاحَظ مسار حاد للمرض في 15% من الحالات، ويتمثل في ضعف شديد، وضيق تنفس، وارتفاع درجة حرارة الجسم. أما لدى مرضى آخرين، فيكون ظهور المرض تدريجيًا، ويتقدم مساره ببطء.

المضاعفات الرئيسية لالتهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب هي أمراض القلب الرئوية المزمنة، وفشل تنفسي حاد مع غيبوبة نقص الأكسجين في نهاية المرض. أما المضاعفات الأقل شيوعًا فهي استرواح الصدر (مع تكوّن رئة تشبه قرص العسل)، والانسداد الرئوي، والتهاب الجنبة النضحي.

يعيش المرضى من لحظة تشخيص التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب حوالي 3-5 سنوات. الأسباب الرئيسية للوفاة هي فشل القلب والجهاز التنفسي الحاد، والانصمام الرئوي، والالتهاب الرئوي الثانوي، وسرطان الرئة. يزيد خطر الإصابة بسرطان الرئة لدى مرضى التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب بمقدار 14 مرة مقارنةً بعامة السكان من نفس العمر والجنس وتاريخ التدخين. إلى جانب ذلك، تشير التقارير إلى إمكانية الشفاء من أشكال التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب، مثل الالتهاب الرئوي الخلالي التقشري، والالتهاب الرئوي الخلالي الحاد، والالتهاب الرئوي الخلالي غير النوعي، وذلك باستخدام أساليب العلاج الحديثة.

يميز AE Kogan وBM Kornev وYu. A. Salov (1995) بين المراحل المبكرة والمتأخرة من التهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب.

تتميز المرحلة المبكرة بفشل تنفسي من الدرجة الأولى، وتفاعل مناعي التهابي خفيف، وزيادة منتشرة في النمط الخلالي دون تشوه ملحوظ. يشكو المرضى من التعرق، وآلام المفاصل، والضعف. لا يوجد زرقة بعد. يُسمع صوت طقطقة "مؤلم" في الرئتين، ولا يوجد اعتلال عظمي تضخمي (أعراض "أعواد الطبل" و"نظارات الساعات"). في خزعات أنسجة الرئة، تسود العمليات النضحية والتكاثرية النضحية في النسيج الخلالي، وتُكشف علامات تقشر الظهارة السنخية والتهاب القصيبات الانسدادي.

تتجلى المرحلة المتأخرة بفشل تنفسي حاد، وأعراض واضحة لمرض القلب الرئوي المزمن غير المعاوِض، وزرقة رمادية رمادية منتشرة، وزُراق الأطراف، واعتلال مفصلي عظمي ضخامي. تُكتشف مستويات عالية من IgG والمعقدات المناعية المنتشرة في الدم، ومن السمات المميزة ارتفاع نشاط بيروكسيد الدهون وانخفاض نشاط الجهاز المضاد للأكسدة. تكشف خزعات أنسجة الرئة عن تغيرات تصلبية واضحة وإعادة تنظيم هيكلي لنوع "رئة قرص العسل"، وخلل تنسج غير نمطي، وتورم غدي في الظهارة السنخية والشعبية.

هناك متغيرات حادة ومزمنة لمسار التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب. المتغير الحاد نادر، ويتميز بفشل تنفسي متزايد بشكل حاد، ويؤدي إلى الوفاة في غضون شهرين إلى ثلاثة أشهر. أما في المسار المزمن لالتهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب، فهناك متغيرات عدوانية ومستمرة وبطيئة التطور. يتميز المتغير العدواني بضيق تنفس سريع التطور، وإرهاق، وفشل تنفسي حاد، ومتوسط العمر المتوقع من 6 أشهر إلى سنة واحدة. يتميز المتغير المستمر بمظاهر سريرية أقل وضوحًا، ومتوسط العمر المتوقع يصل إلى 4-5 سنوات. يتميز المتغير البطيء التطور لالتهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب بتطور بطيء للتليف وفشل تنفسي، ومتوسط العمر المتوقع يصل إلى 10 سنوات.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]