التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب: الأعراض

يتطور التهاب الأسناخ fibrosing مجهول السبب في معظم الأحيان بين سن 40 و 70 ، مع الرجال 1.7-1.9 مرات أكثر احتمالا من النساء.

والأكثر شيوعًا هو البدء التدريجي الدقيق ، ولكن في 20٪ من المرضى يبدأ المرض بشكل حاد مع زيادة في درجة حرارة الجسم وضيق التنفس واضحًا ، ولكن في وقت لاحق تصبح درجة حرارة الجسم طبيعية أو تصبح ثانوية.

بالنسبة للالتهاب الحويكي fibrosing fibrosing ، شكاوى المرضى مميزة للغاية ، والتحليل الدقيق لهم يسمح للشخص بالاشتباه في هذا المرض:

• ضيق في التنفس هو المظهر الرئيسي والدائم للمرض. في البداية ، يكون ضيق التنفس أقل وضوحا ، ولكن مع تقدم المرض ، ينمو ويصبح واضحا لدرجة أن المريض لا يستطيع المشي ، يخدم نفسه ، بل ويتحدث. كلما كان المرض أشد وطولًا ، كان ضيق التنفس أكثر وضوحًا. لاحظ المرضى الطبيعة الثابتة لضيق التنفس ، وغياب هجمات الاختناق ، لكنهم غالباً ما يؤكدون عدم القدرة على أخذ نفس عميق. بسبب ضيق النفس التدريجي ، والمرضى تدريجيا تقليل نشاطهم ويفضلون أسلوب حياة السلبي.
• السعال هو العلامة المميزة الثانية للمرض ، ويشكو حوالي 90 ٪ من المرضى من السعال ، ولكن هذا ليس هو أول أعراض ، يظهر في وقت لاحق ، وعادة في فترة صورة سريرية وضوحا من التهاب الأسناخ fibrosing مجهول السبب. في معظم الأحيان ، يكون السعال جافًا ، ولكن في 10٪ من المرضى يكون مصحوبًا بفصل البلغم المخاطي.
• ألم في الصدر - لوحظ في نصف المرضى ، يتم توطينهم في المنطقة الشرسوفية على كلا الجانبين ، وكقاعدة عامة ، تقوي مع إلهام عميق ؛
• فقدان الوزن هو سمة مميزة للتهاب الأسناخ fibrosing مجهول السبب ومخاوف المرضى عادة في مرحلة تطور المرض ؛ درجة فقدان الوزن يعتمد على شدة ومدة العملية المرضية في الرئتين ، وربما فقدان الوزن من 10-12 كجم لمدة 4-5 أشهر ؛
• الضعف العام ، والتعب السريع ، وانخفاض الأداء - الشكاوى المميزة لجميع المرضى ، وضوحا بشكل خاص في مسار التقدم للمرض.
• ألم في المفاصل وصلابة الصباح فيها - الشكاوى القليلة ، ولكن يمكن التعبير عنها بشكل ملحوظ في مرض شديد.
• الحمى - غير معهود لمليف مجهول السبب التهاب الأسناخ الشكوى، ومع ذلك، وفقا لM. Ilkovic LN Novikova (1998) 1/3 من المرضى لديهم منخفض الدرجة أو درجة حرارة الجسم الحمى، وغالبا ما بين 10 و 13 ساعة . الحمى تشير إلى وجود عملية مرضية نشطة في الرئتين.

يكشف البحث الموضوعي عن المظاهر المميزة التالية للالتهاب الأسناجي fibrosing fibrosing:

• ضيق النفس وزرع الجلد والأغشية المخاطية المرئية - التي لوحظت في البداية خلال المجهود البدني ، ومع تقدم المرض ، أصبحت أكثر قوة وأصبحت دائمة ؛ هذه الأعراض هي علامات مبكرة في شكل حاد من التهاب الأسناخ fibrosing مجهول السبب. مع فشل تنفسي حاد ، تظهر زرقة منتشرة من لون الرماد الرمادي. السمة المميزة للتنفس هي تقصير مرحلة الإلهام والانتهاء ؛
• التغييرات في السلاميات مسمار (سماكة في كتائب مسمار من "أفخاذ" والأظافر - في شكل "ويندوز الوقت" - أصابع أبقراط) - وجدت في 40-72٪ من المرضى، في معظم الأحيان في الرجال أكثر من النساء. هذا العرض هو أكثر طبيعية مع نشاط واضح ومدة طويلة من المرض.
• تغييرات في الصوت مع قرع من الرئتين - تتميز عن طريق الشق على منطقة الآفة ، لا سيما في الأجزاء السفلية من الرئتين.
• الظواهر التوعوية المميزة - ضعف التنفس الحويصلي والتقلبي. يقترن ضعف التنفس الحويصلي بتقصير مراحل الإلهام والانتهاء. Creption هو أهم أعراض التهاب الأسناخ fibrosing مجهول السبب. يسمع من كلا الجانبين ، بشكل رئيسي على خطوط الإبطية الخلفية والوسطى في منطقة interblade ، في بعض المرضى (في أشد مسار من المرض) - على كامل سطح الرئتين. يشبه التشرد "طقطقة tselofan". مقارنة مع فرقعة مع أمراض أخرى الرئة (الالتهاب الرئوي، والركود) فرقعة مجهول السبب مليف الأسناخ أكثر "لطيف"، تردد أعلى، أقل بصوت عال أفضل auscultated في نهاية الإلهام. ومع تقدم العملية المرضية في الرئتين ، يمكن الاستعاضة عن جرس التهدئة "اللطيف" بنبرة أكثر رعشة وخشنة.

بوجود التهاب الأسناخ الليفي المجهول السبب ، هناك ميزة مميزة أخرى - "النشاف" ، والتي تشبه بصوت الاحتكاك أو دوران القابس. يتم الاستماع إلى ظاهرة "التبول" عن طريق الاستنشاق ، وبشكل رئيسي على الحقول الرئوية العليا ، وبشكل رئيسي في عمليات استئصال الرئة الجنبية بشكل واضح.

في 5 ٪ من المرضى يمكن سماع الجنيات الجافة (عادة مع تطور التهاب الشعب الهوائية المصاحب).

مسار التهاب السنس fibrosing مجهول السبب

IFA يسير بثبات وحتما يؤدي إلى تطوير قصور الجهاز التنفسي الحاد (يتجلى وضوحا ضيق مستمر في التنفس، وزرقة، والجلد الرمادي منتشر والأغشية المخاطية مرئية)، والقلب الرئوي المزمن (تعويض، ثم امعاوض). لوحظت الحالة الحادة للمرض في 15 ٪ من الحالات ويتجلى ضعف شديد وضيق في التنفس وارتفاع درجة حرارة الجسم. في المرضى الآخرين ، بداية المرض تدريجية ، يتقدم المقرر ببطء.

المضاعفات الرئيسية للتهاب الأسناخ fibrosing مجهول السبب هي القلب الرئوي المزمن ، والفشل التنفسي الحاد مع تطور غيبوبة نقص الأكسجة في المباراة النهائية. أقل شيوعا هي استرواح الصدر (مع تشكيل "رئة العسل") ، الجلطات الدموية في الشريان الرئوي ، الجنب نضحي.

منذ تشخيص مرضى التهاب السنجابية fibrosing مجهول السبب يعيش حوالي 3-5 سنوات. الأسباب الرئيسية للوفاة هي الفشل الشديد في القلب والفشل التنفسي ، PE ، الالتهاب الرئوي المصاحب ، سرطان الرئة. خطر الإصابة بسرطان الرئة لدى المرضى الذين يعانون من EIA هو 14 مرة أعلى مما هو عليه في عموم السكان من نفس العمر والجنس ومدة التدخين. وبالإضافة إلى ذلك، تقارير تحسن محتمل في هذه الأشكال من التهاب الأسناخ مليف مجهول السبب كما فراغي توسفي، الخلالي الحاد والالتهاب الرئوي الخلالي غير محددة باستخدام الأساليب الحديثة في العلاج.

يميز AE Kogan، BM Kornev، Yu. A. Salov (1995) المراحل المبكرة والمتأخرة من التهاب الأسناخ fibrosing مجهول السبب.

تتميز المرحلة المبكرة باختلال الجهاز التنفسي من الدرجة الأولى ، وهو رد فعل مناعي مثير للالتهاب وضوح ، وتعزيز منتشر للنمط الخلالي دون تشوه واضح. المرضى يشكون من التعرق ، arthralgai والضعف. لا يوجد زرقة بعد. في الرئتين ، يسمع التقران "اللطيف" ، لا يوجد اعتلال مفصلي عظمي ضار (من أعراض "أفخاذ الطبل" و "نظارات المراقبة"). فحص والعمليات التكاثرية نضحي في الغشاء السائد في عينات الخزعة من أنسجة الرئة ، وعلامات من التقشر للظهارة السنخية ، وكشف التهاب القصيبات الانسدادي.

المرحلة المتأخرة تتجلى فشل حاد في الجهاز التنفسي، اللا تعويضية المزمن مرض الرئة القلب أعراض، منتشر زرقة الرماد رمادي والمرض Crocq، واعتلال مفصلي عظمي الضخامي. يظهر الدم مستوى عال من IgG ، تعقيدا المجمعات المناعية ، التي تتميز بنشاط كبير من بيروكسيد الدهون وانخفاض في نشاط نظام مضاد للأكسدة. في خزعات من أنسجة الرئة كشفت وضوحا التغييرات المتصلبة وإعادة الهيكلة في "honeycombing" النمو الشاذ غير نمطية، ورام غدي والسنخية وظهارة الشعب الهوائية.

عزل المتغيرات الحادة والمزمنة من الأسناخ fibrosing fibrosing مجهول السبب. إن الشكل الحاد نادر ونادر ، ويتميز بقصور حاد في الجهاز التنفسي مع نتائج قاتلة في غضون 2-3 أشهر. في الحالة المزمنة من التهاب السنجابية fibrosing مجهول السبب ، يتم عزل المتغيرات العدوانية ، الثابتة ، ببطء ببطء. يتميز الشكل العدواني بضيق التنفس التدريجي السريع ، والإرهاق ، والفشل التنفسي الوخيم ، ومتوسط العمر المتوقع من 6 أشهر إلى سنة واحدة. يتميز الشكل الثابت بمظاهر سريرية أقل وضوحًا ، مع متوسط العمر المتوقع حتى 4-5 سنوات. تتميز النسخة المتدرجة ببطء من التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب بالتطور البطيء للتليف والفشل التنفسي ، مع متوسط العمر المتوقع يصل إلى 10 سنوات.

[1], [2], [3], [4], [5]