التهاب الرئة في التليف الكيسي

في 75-80 ٪ من حالات التليف الكيسي ، يتم تشخيص شكل مختلط رئوي معوي ، في 15-20 ٪ - الشكل الرئوي في الغالب من المرض. التغيرات القصبية الرئوية المسبب للأعراض في التليف الكيسي بنسبة 90 ٪ يحدد تشخيص المرض.

المرضية. إن الغشاء اللزج للغدد المخاطية يسد القصبات الهوائية الصغيرة ويؤدي إلى عرقلة الجهاز التنفسي المحيطي ، وتعطلت وظيفة أهداب الظهارة الهدبية.

انضم في وقت لاحق عن طريق العدوى الثانوية، وهناك تسلل التهابات الغشاء المخاطي للالقصبات الهوائية لتطوير التهاب القصيبات مسد، توسع القصبات، وتليف الرئة وانتفاخ الرئة الرئوي.

الأعراض. تحدث التفاقم من نوع الشعب الهوائية مع نمط استنشاق منتشر ، ودرجة حرارة الحمى لفترات طويلة.

يتميز الالتهاب الرئوي في التليف الكيسي من خلال دورة طويلة ، في كثير من الأحيان المترجمة في الأجزاء العلوية من الرئتين ، وغالبا ما يكون هناك آفة ثنائية ، وهناك ميل إلى انخماص وخراج.

شكوى نموذجية من المرضى يكاد يكون مؤلما باستمرار السعال الانتيابي المنتج المؤلم مع البلغم يصعب الانتعاش ، ضيق النفس من الطابع المختلط.

الأطفال ، كقاعدة عامة ، متخلفون في التطور الجسدي ، والتغيرات في الكتائيل الظفرانية تحدد بواسطة نوع العصي الطبلي ، المسامير في شكل الساعة الرملية. يكتسب الصدر شكل "على شكل برميل" ، والذي ، جنبا إلى جنب مع زيادة في البطن ، يعطي المرضى الذين يعانون من التليف الكيسي مظهر مميز.

غالبًا ما يصاب مرضى التليف الكيسي بالتهاب الجيوب الأنفي مع تدفق مستمر. بسبب انتهاك إفراز الغدد اللعابية ، حدوث النكاف غير محدد ممكن.

عملية العدوى المزمنة وانتهاكا لهضم وامتصاص الغذاء من الرصاص التعب، وانخفاض القدرة على التعلم، وتتميز أعراض نقص فيتامين A و E. أحيانا علامات جسدية يمكن أن يكون نادرة جدا، وخلق النقيض مع التغيرات وضوحا في الصور الشعاعية.

الصورة أشعة X تعتمد على شدة المرحلة الثانية من المرض. حددت tyazhistost مكاسب، ومد شبكات، الخلوية نمط الرئوي، وعلامات انسداد الشعب الهوائية، السنخية متلازمة ملء (تسلل، وذمة السنخية) متلازمة "honeycombing" (الخشنة نمط تشوه الرئوية لتشكيل حجم 0،3-1،0 سم تجاويف الجدران) .

في التحري عن HPD ، يتم الكشف عن اضطرابات الانسداد ، ومع تقدم المرض ، تصبح مختلطة.

ويستند التشخيص على وجود عيادة القصبات الهوائية ، والأعراض النموذجية على جزء من الجهاز الهضمي ، والكشف عن حالات التليف الكيسي في أقارب الطفل وإجراء اختبار العرق.

دراسة كلوريد العرق أمر حاسم في تأكيد التشخيص. يعتبر محتوى الكلوريدات في السوائل فوق 60 ملي مول / لتر بمثابة تشخيص للتليف الكيسي. إذا كان تركيز كلوريد العرق من 40 إلى 60 ملليجرام في اللتر / لتر وهناك علامات سريرية للتليف الكيسي ، عندئذ يكون من الضروري ملاحظة ديناميكية مع تكرار الدراسة وتشخيص الحمض النووي. حاليا ، هناك طريقة غير الغازية التي تسمح بتحديد 12 طفرة الأكثر شيوعا من خلال فحص الحمض النووي من مادة تؤخذ عن طريق فرشاة - فرشاة (كشط) من السطح الداخلي للخد.

يمكن أن يحدث التليف الكيسي في 1-2 ٪ من الحالات مع المعلمات العادية من كلوريد العرق. ومع ذلك ، هناك أمراض يمكن أن يكون فيها اختبار الكمية إيجابياً أو خطاً حديدياً (قصور الغدة الكظرية ، الكاذب ألدوستيروستيروني ، قصور الدريقات ، قصور الغدة الدرقية ، إلخ).

يتم تقليل العلاج إلى تسييل إفراز الشعب الهوائية لزج ، وتحسين وظيفة الصرف من القصبات الهوائية والعلاج المضادة للميكروبات ، وعلاج مضاعفات التليف الكيسي.

لتحسين وظيفة الصرف من الشعب الهوائية ومكافحة مخاط الدم ، وتستخدم باستمرار أدوية حال للميوس. تعطى الأفضلية لـ N-acetylcysteine (flumucil، mucosalvin) في شكل استنشاق و / أو لكل os. ميزة التحضير لهذه المجموعة هي أنها تلحق الضرر بالغشاء المخاطي بدرجة أقل أثناء الاستخدام لفترات طويلة ولها خصائص مضادة للأكسدة.

يجب الجمع بين تعيين mucolytics مع kinesitherapy المستمر ، والصرف الوضعي ، واهتزاز واستخدام أقنعة التنفس مع زيادة مقاومة الزفير.

يتم تنفيذ العلاج المضاد للميكروبات وفقا لحساسية الكائنات الحية الدقيقة المعزولة. انضمام الزائفة aeruginozae يعد مؤشرا النذير الفقراء لمرضى التليف الكيسي والمضادات الحيوية عن طريق الوريد مما بالضرورة التي الكائن هو المريض حساسية الفرد (جنتاميسين، سيبروفلوكساسين، كربنيسيلين، FORTUM، الإيميبينيمن الخ).

التنظيم الصحيح لملاحظة المستوصف يلعب دورا هاما في العلاج الناجح لمرضى التليف الكيسي. التليف الكيسي ليس فقط من الناحية الطبية ، ولكن أيضا مشكلة اجتماعية.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]