التهاب الكبد المناعي الذاتي: التشخيص

التشخيص المختبري لالتهاب الكبد الذاتية

1. اختبار الدم العام: normocytic ، وفقر الدم normocrromic ، أعرب نقص واضح في الكريات البيض ، نقص الصفيحات ، وزيادة ESR. بسبب انحلال الدم الذاتي المعبر عنه ، يمكن الحصول على درجة عالية من فقر الدم.
2. التحليل العام للبول: قد يكون هناك مظهر من بروتينية ، microhematuria (مع تطور التهاب كبيبات الكلى) ؛ عندما يتطور اليرقان ، يظهر البيليروبين في البول.
3. اختبار الدم البيوكيميائي: يكشف عن علامات مرض شديد النشاط. فرط بيليروبين الدم مع زيادة الكسور البيليروبين مترافق وغير مترافق ؛ زيادة في مستويات الدم من انزيمات الكبد محددة (الفركتوز -1 فوسفاتالدولاز ، آرجيناز) ؛ انخفاض في محتوى الألبومين وزيادة كبيرة في الجلوبيولين ذ. زيادة الثيمول وخفض العينات التجريبية. بالإضافة إلى فرط بيليروبين الدم من أجل 2-10 ملغ٪ (35-170 مللي مول / لتر) ، هناك مستوى مرتفع جداً من الجلوبيولين المصل ، وهو أكثر من 2 أضعاف الحد الأعلى للقاعدة. يكشف الرحلان الكهربائي عن polyclonal ، وحيدة النسيلة أحيانًا ، والاعتلال الخلوي. إن نشاط الترانساميناسات في المصل مرتفع جداً وعادة ما يتجاوز المعدل بأكثر من 10 مرات. يبقى مستوى الألبومين في المصل ضمن حدود القاعدة حتى المراحل المتأخرة من فشل الكبد. أثناء سير المرض ، ينخفض نشاط الترانساميناسات ومستوى الغلوبولين y بشكل تلقائي.
4. التحليل المناعي للدم: انخفاض في عدد وأداء أجهزة تثبيط الليمفاوية التائية. ظهور المجمعات المناعية المتداولة و في كثير من الأحيان - خلايا الذئبة ، عامل النواة ؛ زيادة في محتوى الغلوبولين المناعي. قد يكون هناك تفاعل إيجابي Coombs ، فإنه يكشف عن الأجسام المضادة لخلايا الدم الحمراء. وأكثرها تميزًا هي أنواع HLA من B8 و DR3 و DR4.
5. العلامات المصلية لالتهاب الكبد الذاتية.

لقد ثبت الآن أن التهاب الكبد المناعي الذاتي هو مرض غير متجانس في مظاهره المصلية.

الفحص المورفولوجي للكبد في التهاب الكبد المناعي الذاتي

لالتهاب الكبد المناعي الذاتي يتميز تسلل حاد في مناطق المداخل وحول الأوعية البابية من الخلايا الليمفاوية وخلايا البلازما، الضامة، وكذلك خطوة وسد تنخر في فصيصات الكبد.

معايير التشخيص لالتهاب الكبد الذاتية

1. التهاب الكبد المزمن النشط مع الليمفاوي والبلازما الشديدة تسلل خلية من مناطق المداخل وحول الأوعية البابية، صعدت سد نخر والفصيصات الكبدية (دراسة المورفولوجية للعينات الخزعة).
2. دورة التقدم المستمر للمرض مع ارتفاع نشاط التهاب الكبد.
3. غياب علامات التهاب الكبد B، C، D.
4. الكشف في دم الأجسام المضادة لتنعيم الأجسام المضادة والأجسام المضادة للنواة في التهاب الكبد المناعي الذاتي من النوع 1 ؛ الأجسام المضادة إلى microsomes الكلوي الكبدي في التهاب الكبد نوع المناعة الذاتية 2 ؛ الأجسام المضادة للذوبان في مستضد الكبد في التهاب الكبد نوع المناعة الذاتية 3 ، فضلا عن خلايا الذئبة.
5. التعبير عن مظاهر نظام خارج الكبد للمرض.
6. فعالية العلاج جلايكورتيكويد.
7. معظم الفتيات ، الفتيات ، الشابات دون سن الثلاثين ، ومعظمهن من النساء في الفئة العمرية الأكبر سنًا بعد انقطاع الطمث مرضى.

[1], [2], [3], [4]

تصنيف التهاب الكبد المزمن الذاتي استنادا إلى طيف الأجسام المضادة الذاتية المتداولة

بعض أنواع التهاب الكبد المناعي الذاتي وضعت بوضوح الأسباب المرتبطة مع غيرها من العوامل المعروفة، مثل thienyl حمض (مدر للبول)، أو الأمراض، مثل التهاب الكبد C و D. بشكل عام، هناك صورة سريرية مشرقة في المرضى الذين يعانون من التهاب الكبد المناعي الذاتي من مرض غير معروف، له نشاط أعلى من الترانساميناسات في الدم ومستوى من الجلوبيولين ذ هو سمة مميزة ؛ التغيرات النسيجية في نسيج الكبد تشير إلى وجود نشاط أعلى من الحالات المعروفة بالمرض ، والاستجابة للعلاج بالكورتيكوستيرويد أفضل.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

المناعة الذاتية التهاب الكبد المزمن من النوع الأول

يرتبط التهاب الكبد المناعي الذاتي المزمن من النوع الأول (المعروف سابقًا باسم لوبيويد) بعيار مرتفع من الأجسام المضادة التي تنتقل إلى الحمض النووي والعضلات الملساء (الأكتين).

[12], [13], [14], [15]

المناعة الذاتية التهاب الكبد المزمن من النوع الثاني

يرتبط النوع الثاني من التهاب الكبد المزمن الذاتي بأجسام مضادة ذاتية LKM I. وينقسم إلى أنواع فرعية IIa و IIb.

[16], [17], [18]

المناعة الذاتية نوع التهاب الكبد المزمن IIa

تم العثور على الأجسام المضادة LKM I في عيار كبير. هذا النوع مرتبط بشكل حاد من التهاب الكبد المزمن. الأجسام المضادة الذاتية الأخرى غائبة عادة. المرض أكثر تأثرًا بالفتيات ويمكن دمجه مع داء السكري من النوع الأول والبهاق والتهاب الغدة الدرقية. في الأطفال ، يمكن أن يكون المرض خاطفًا. في علاج الكورتيزون تلقى إجابة جيدة.

المستضد الرئيسي هو السيتوكروم ، ينتمي إلى المجموعة الفرعية P450-2D6.

في حالات التهاب الكبد المزمنة الذاتية المناعة الذاتية من النوع IIa ، يمكن العثور على الأجسام المضادة للذوبان في الكبد ، ولكن هذا لا يوفر أساسًا لعزل مجموعة معينة من المرضى المصابين بالتهاب الكبد الذاتي.

[19], [20], [21], [22], [23]

المناعة الذاتية نوع التهاب الكبد المزمن IIb

تم العثور على الأجسام المضادة LKM I أيضا في بعض المرضى الذين يعانون من عدوى HCV المزمنة. قد يكون هذا بسبب عمومية المستضدات (التقليد الجزيئي). ومع ذلك، أظهر تحليل أكثر تفصيلا من البروتينات الميكروسومي أن الأجسام المضادة LKM أنا في المرضى الذين يعانون من التهاب الكبد C وجهت ضد مواقع مولدة R450-11D6 البروتينات التي تختلف عن تلك الموجودة في المرضى الذين يعانون من التهاب الكبد المناعي الذاتي في المرضى LKM إيجابي.

حمض ثينيل. تم العثور على متغير آخر من LKM (II) ، الكشف عن بواسطة المناعي ، في المرضى الذين يعانون من التهاب الكبد الناجم عن حظر حاليا للاستخدام السريري مدرات ثنيل مدر للبول ، والتي يتم حلها بشكل مستقل.

[24], [25], [26]

التهاب الكبد المزمن د

بعض المرضى الذين يعانون من عدوى مزمنة بسبب HDV لديهم الأجسام المضادة المتداولة LKM HI. الهدف microsomal هو uridine diphosphate glutamyltransferase ، الذي يلعب دورا هاما في القضاء على المواد السامة. لم يتم تحديد تأثير هذه الأجسام المضادة على تطور المرض.

[27], [28], [29], [30],

تليف الكبد الصفراوي الأولي وإعتلال الأوعية الصفراوية المناعي

هذه المتلازمات الصفراوي لها علامات خاصة بهم، والتي في حالة تليف الكبد الصفراوي الأولي المقدم مصل أجسام الميتوكوندريا وفي مأمن عندما holangiopatii - الأجسام المضادة لDNA والأكتين.

التهاب الكبد المزمن الذاتي (النوع الأول)

في عام 1950 ، وصف Waldenström التهاب الكبد المزمن ، والذي يحدث بشكل رئيسي في الشباب ، وخاصة في النساء. من هذه اللحظة أعطيت المتلازمة أسماء مختلفة ، والتي ، ومع ذلك ، أثبتت أنها غير ناجحة. لكي لا تعتمد على أي من العوامل (المسببات ، الجنس ، العمر ، التغيرات المورفولوجية) ، والتي ، علاوة على ذلك ، لا تختلف في الثوابت ، أعطيت الأفضلية لمصطلح "التهاب الكبد الذاتي المزمن". يتناقص تكرار استخدام هذا المصطلح ، والذي قد يكون ناجماً عن تحديد أكثر فعالية للأسباب الأخرى لالتهاب الكبد المزمن ، على سبيل المثال ، تناول الأدوية ، التهاب الكبد B أو C.

[31], [32], [33]

التشخيص التفريقي لالتهاب الكبد الذاتية

لتوضيح مسألة وجود تليف الكبد قد يتطلب خزعة الكبد.

يتم توسط التمايز مع التهاب الكبد B المزمن من خلال تحديد علامات التهاب الكبد B.

في المرضى غير المعالجين الذين يعانون من التهاب الكبد المزمن والأجسام المضادة إلى HCV ، يمكن الكشف عن الأجسام المضادة النسيجية المتداولة. تعطي بعض اختبارات الجيل الأول نتائج إيجابية خاطئة بسبب ارتفاع مستوى الجلوبيولين المصل ، ولكن في بعض الأحيان تظهر اختبارات الجيل الثاني نتيجة إيجابية. المرضى الذين يعانون من عدوى فيروس التهاب الكبد الوبائي المزمن قد يكون لديهم أضداد LKM II منتشرة.

التمييز مع مرض ويلسون أمر حيوي. تاريخ العائلة من أمراض الكبد له أهمية كبيرة. في بداية مرض ويلسون ، غالبا ما يتم ملاحظة انحلال الدم والاستسقاء. من المستحسن أن تفحص القرنية مع مصباح شق من أجل الكشف عن حلقة Kaiser-Fleischer. يجب القيام بذلك في جميع المرضى دون سن الثلاثين المصابين بالتهاب الكبد المزمن. انخفاض محتوى النحاس و ceruloplasmin في مصل الدم وزيادة تركيز النحاس في البول يؤكد التشخيص. يتم زيادة محتوى النحاس في الكبد.

من الضروري استبعاد الطبيعة الطبية للمرض (تناول nitrofurantoin أو methyldophe أو isoniazid).

يمكن دمج التهاب الكبد المزمن مع التهاب القولون التقرحي غير النوعي. ينبغي التمييز بين هذا المزيج وبين التهاب الأقنية الصفراوية المصلب ، والذي عادة ما يزيد من نشاط الفوسفاتاز القلوي ونقص الأجسام المضادة المصلية لتنعيم العضلات. تصوير cholangiopancreatography الوراء بالمنظار هو ذو أهمية تشخيصية.

مرض الكبد الكحولي. للتشخيص ، من المهم أن يكون لديك سوابق ، وصمة عار من إدمان الكحول المزمن وكبد كبير مؤلم. الفحص النسيجي يكشف عن الكبد الدهني (نادرا جنبا إلى جنب مع التهاب الكبد المزمن)، زجاجي الكحولية (عجل مالوري)، تسلل التنسيق الكريات البيض النوى والحد الأقصى لهزيمة منطقة 3.

يجب استبعاد هيموكروماتوس من خلال تحديد الحديد في الدم.

[34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]