التغيرات الجلدية في الجذام

الجذام (الجذام ، مرض هانسن) هو مرض معد مزمن تسببه المتفطرة الجذامية. الممرضة - فطريات الجذام. ليس كل الناس متقبلين لهم بنفس القدر. ليس من قبيل المصادفة أنه قبل اكتشاف العامل المسبب ، كانت الفرضية الرئيسية لتطور المرض وراثية. الرجال مرضى في كثير من الأحيان. الزنوج أكثر ميلاً إلى الجذام ، لكن المرض أسهل بالنسبة لهم. المرض هو الأكثر شيوعا في الهند ونابولي وأفريقيا. في كثير من الأحيان يصاب الجذام بالعدوى في سن 10-20 سنة.

[1], [2], [3], [4], [5]

أسباب التسبب في مرض الجذام

العامل المسبب للمرض هو العصا من الجذام - المتفطرة الجذامية. هو مستقيم أو منحني قليلاً ، حامض سريع ، 5 ميكرون طويلة ، 0.5 ميكرومتر سميكة. لا تنمو في وسط المغذيات وفي زراعة الخلايا. الخزان الرئيسي هو رجل ، بالإضافة إلى ذلك ، قد يكون هناك بعض الحيوانات البرية: armadillos ، سلسلة من القردة القرد ، الشمبانزي.

[6], [7], [8], [9], [10], [11],

تنشؤ الجذام

في تطور هذا المرض تعلق أهمية كبيرة على خرق حالة المناعة الخلوية وعوامل غير محددة من الحماية ضد خلفية من فرط الحساسية الشديدة للالمتفطرة الجذامية، تم الكشف عنها بواسطة عينة leprominovoy. ومما يدل على وجود القابلية الوراثية لتكييف (المقاومة) المرض من خلال هذه البيانات باعتبارها التوافق أعلى بكثير عن أحادي الزيجوت مقارنة مع وجود اختلافات بين الأعراق ثنائي الزيجوت في أشكال الجذام والأقارب وضعية مختلفة من المرضى مع احتمالات مماثلة. هناك بالاشتراك مع بعض الأمراض مستضدات التوافق النسيجي (خاصة HLA-B8، DR2، HLA-BW21)، والتي قد تؤثر على طبيعة الاستجابة المناعية، وبالتالي على المظاهر السريرية. في المرضى الذين شخصت إصابتهم عيب الجذام بلعم، مما أدى إلى عدم قدرتها على تحويل المستضدات المناعية من المتفطرات. خلل في الخلايا المناعية ، مختلفة في أشكال مختلفة من المرض. عندما الورمي نوع الجذام حيوانية السائد من الخلايا الليمفاوية مع وظيفة السامة للخلايا، القامع، قد يكون هناك خلل في الخلايا التائية المساعدة، وينفذ عمليا بوساطة الخلايا من نوع تأخر فرط الحساسية رد فعل (اختبار leprominovy سلبي). كشفت فرط النشاط من خلايا B، ومستويات عالية من الأجسام المضادة، ولكن من دون دور وقائي ضد المتفطرة الجذامية. AA Yarilin (1999) يلفت الانتباه إلى الاعتماد على تطوير شكل من أشكال الجذام الذي مسار تشكيل مناعة - من الخلطية TH2 التي تعتمد على (عندما lepromatoze) أو TH1 التي تعتمد على (عندما tuberkuloide). في المرضى الذين يعانون من مرض الجذام السليني فرعية الكشف مفيد للخلايا التائية المساعدة، اختبار leprominovy هو إيجابي، المتفطرة الجذامية مستضدات لم يتم الكشف. يعطى آليات تلف الجهاز العصبي المحيطي ردود الفعل القيمة الذاتية الناجمة عن المتفطرة الجذامية المشتركة مستضد والنسيج العصبي.

أعراض الجذام

الرجل الوحيد مريض بالجذام. في معظم الحالات ، يصيب الجذام من شخص مصاب بالجذام. تحدث العدوى عن طريق الرذاذ المنتقل عبر الهواء ، من خلال الغشاء المخاطي في الجهاز التنفسي العلوي ، والجلد المتضرر ، وربما ، مع استخدام الطعام الملوث والماء. فترة الحضانة هي عدة سنوات. عوامل الخطر هي:

• يعيشون في منطقة موبوءة
• وجود أقارب مرضى
• الاتصال مع armadillos المصابة. تستخدم البوارج لزراعة العوامل المسببة للأمراض: فهي تصيب أورام الحبيبية الجذامية (leproms).

يعتمد تطور المرض على حالة المناعة الخلوية المحددة. الجراثيم المسببة لمرض الجذام تتضاعف في الأعصاب الطرفية. بالإضافة إلى ذلك ، فهي موجودة في العديد من الأجهزة ، حيث يتم الاحتفاظ بها لفترة طويلة في الخلايا البطانية والبلعمة. فقط 20 ٪ من المصابين يصابون بالمرض ، وهو ما يفسر ضعف المناعة الخلوية.

حاليا ، تتميز العديد من الأنواع السريرية للجذام: الجذامي ، السل ، غير محدد و dimorphic. النوع الجذامي هو النوع الجذري والمعد من الجذام ، حيث يوجد في الآفات عدد كبير من مسببات الأمراض.

يتميز هذا المرض عن طريق آفات الجلد والأغشية المخاطية والعينين والغدد الليمفاوية، وجذوع الأعصاب الطرفية، فضلا عن نظام الغدد الصماء، وبعض الأعضاء الداخلية، التي تتشكل أورام حبيبية وlepramatoznye تتسرب غنية الجذامية المتفطرة.

تقع المظاهر الجلدية على الوجه والأذنين والسطوح الباسطة، الأرداف، حيث توجد حمامية، البقع المصطبغة zritematozno من مختلف الأشكال والأحجام التي ليس لها ملامح واضحة. بمرور الوقت ، يتم تسلل البقع ، بارزة فوق سطح الجلد ، وتزداد في الحجم. الجلد في منطقة تخلل وخارجها وتبدو وكأنها المطبات العقد (ورم جذامي) تتراوح في حجمها من عدة مليمترات إلى 2 سم، plotnoelasticheskoy الاتساق، مزرق اللون البني المحمر أو الصدأ الملونة. تسلل منتشر وورم جذامي، كونها تقع على الوجه (الحاجبين والخدين والأنف والذقن)، تشوهه المريض، وإعطاء وجهه نوع من كمامة الأسد (سحنة الأسدي).

يسقط شعر الحاجبين من الخارج. في المناطق المصابة يصبح الجلد متوتراً ، ويصبح النمط سلساً ، ويسقط الشعر. ثم ، لوحظ وجود آفة محددة ثنائية ومتناظرة من الأعصاب الطرفية ، مما يؤدي إلى اختفاء درجة الحرارة والألم والحساسية عن طريق اللمس. في كثير من الأحيان منبهر الكوع ، وسط ، الشظوي ، الأعصاب الكبيرة ، والجزء العلوي من العصب الوجهي. جذوع الأعصاب سميكة ، كثيفة ، ناعمة. تتطور تدريجيا الاضطرابات الغذائية والحركية (lagophthalmus ، شلل جزئي من عضلي masticatory و facial ، amyotrophies ، والتقلصات ، والقرح الغذائية).

هناك تقرح leprom. عادةً ما يكون للقرحة هبوط حاد ، وأحيانًا تقويض هوامش مخترقة ، يمكن دمجها ، وتشكيل عيوب التقرّح الممتدة التي تلتئم ببطء مع ندبة غير متساوية. بالتزامن مع تغيرات الجلد ، تتأثر الأغشية المخاطية للأنف والحنجرة والتجويف الفموي. غالبًا ما تكون أولى علامات الجذام هي صعوبة التنفس الأنفي ونزيف الأنف. الغشاء المخاطي للأنف هو فقر دموي ، ذمي ، على السطح هناك تآثرات صغيرة متعددة (التهاب مفصل اللف lepromatous).

مع مرور الوقت ، يتطور ضمور الغشاء المخاطي وتظهر بعض البروم والتسلل ، خاصة في الجزء الغضروفي من الحاجز الأنفي. ورم جذامي مختلف الأشكال والأحجام وردي باهت، وغالبا ما تتقرح، الأمر الذي يؤدي إلى تشوه في الحاجز الأنفي، مما يعوق الأنف التنفس ( "ploskovdavlenny"، "hobotoobrazny"، "lornetny" الأنف، البلدغ الأنف).

في الحالات الشديدة ، تتأثر الأغشية المخاطية للشفتين والحنك والصلبة والحنجرة والظهر من اللسان وغيرها.

نوع Tuberculoid

النوع Tuberculoid يتميز بتقرح في الجلد والأعصاب الطرفية ويتميز ببروتين حميد. في بؤر الإصابة بالآفات تتكشف العوامل المصابة بصعوبة أو ، في كثير من الأحيان. غائبة. يتميز هذا النوع من الجلد بمظهر قليل ، مختلف في شكل وحجم البقع حمامية ، وكذلك عناصر حطاطية ، والتي هي المظهر الرئيسي للمرض. وغالبا ما تقع على الوجه والرقبة والأسطح الانحناء للأطراف والظهر والأرداف. العقيدات وعادة ما تكون صغيرة، شقة، المحمر مزرقة، متعدد الأضلاع، تميل الى الاندماج في لويحات مع المبينة بحدة valikoobrazno أثار متعددة الحلقات الدائرية أو وإلى الحافة الطرفية للنمو. مع مرور الوقت ، في الجزء المركزي من اللويحات ، هناك ضمور ، نقص التصبغ ، تقشير ، ويتم الحفاظ على حافة حافة حمامية في العرض من عدة مليمترات إلى 2-3 سم وأكثر - tuberculoid برزت. بعدها ، تترك العناصر نقص التصبغ أو الضمور. في هذا النوع من الآفات من جذوع الأعصاب الطرفية يتم الكشف عنها في وقت مبكر جدا ، في بعض الأحيان إلى المظاهر الجلدية.

الأكثر تأثرا عادة الزندي، شعاعي، peroneal العصبية، والذي يتجلى في منتشر أو مطرز سماكة والألم. تدريجيا، وهذا يؤدي إلى تطوير شلل جزئي، والشلل، والتقلصات من الأصابع، وضمور في العضلات الصغيرة، والجلد، الأظافر، بتر عفوية في اليدين والقدمين ( "باو سيل"، "تدلي الرسغ"، "مخلب القرد"، "وقف اطلاق النار" وغيرها.). هناك انتهاك لدرجات الحرارة والألم والحساسية عن طريق اللمس. ردود الفعل وتر في الوتر. في بؤر الآفة ، تعطلت الدهون والتعرق ، لا يوجد شعر غامض.

المورفولوجيا المرضية

تتميز حبيبية نموذجية درني في الأدمة، معزولة أو متموجة، وتشكيل نوع تسلل شبيه الدرنة، وتقع في المقام الأول في الأدمة العليا، مباشرة تحت البشرة، التي تنطوي أحيانا في هذه العملية. تتكون الأورام الحبيبية من خلايا ظهارية محاطة بعدد صغير من العناصر اللمفاوية ، يمكن رؤية البيئة المحيطة بها من خلايا بيروجوف-لانغهانس العملاقة. شبكة مرنة مع ظاهرة التدمير. هذا النوع من الجذام يدمر جذوع الأعصاب الصغيرة والكبيرة التي تسير على طول الأوعية التي يتم اختراقها مع العناصر الظهارية والعقدة اللمفاوية. تتميز بتضخم كبير في أعصاب الجلد ، وتحيط بها ، كقاعدة عامة ، الخلايا الليمفاوية. الجذامية المتفطرة في هذا النوع من القليل جدا أو لا على الاطلاق ليست سوى leprominovaya عينة إيجابية. تكاد تكون مدمرة تماما من الجلد أو الخضوع للضمور ، تليها استبدال الأنسجة الليفية.

نوع غير معرف

يتجلى نوع غير محدد من المظهر على جلد الطفح الجلدي المتبقي فقط (هيموكروميك ، حمامي ، مختلط ، مع خطوط جغرافية). في الفترة الأولى ، يكون تلف الأعصاب الطرفية غير موجود ، ثم يحدث التهاب متعدد الأعصاب محدد ، مما يؤدي إلى اضطرابات الحساسية في الأطراف البعيدة ، ضمور العضلات الصغيرة ، وتقلصات الأصابع ، والقرح الغذائية ، إلخ.

نوع dimorphic

في النوع ذي الشكل الدموي ، لوحظ وجود طفح جلدي على الجلد والأغشية المخاطية ، وخصائص النوع الجذامي ، واضطراب حساسية ، كما هو الحال في نوع الجذام المصنوع من السلي.

في تطور جميع أنواع الجذام ، تميزت مراحل التطور ، التدريجي ، الثابت ، التنازلي والمتبقي. في الممارسة السريرية هناك انتقال من نوع واحد من الجذام إلى آخر ، على سبيل المثال ، tuberculoid إلى نوع الجذامي مع تشكيل أشكال الشريط الحدودي.

لجميع أنواع الجذام، ولكن في كثير من الأحيان مع الجذام الورمي، ويؤثر على الأعضاء الداخلية (الكبد والطحال والغدد الكظرية، والخصيتين)، تميزت أمراض التمثيل الغذائي (الداء النشواني الحشوية)، القرح الغذائية. بعض المرضى الذين لديهم فقدان العظام (ورم جذامي العظام، والتهاب السمحاق المعظم عظام الساق، الكوع وغيرها من ارتشاف العظم من سلاميات الأصابع وأصابع القدم).

مع الجذام ، لوحظت ضرر لأعضاء الرؤية (التهاب القزحية ، التهاب القرنية ، التهاب القزحية ، الضياء ، الدمع).

قيمة التشخيص والنذير والوبائية لديها اختبار lepromine (اختبار ميتسودا). عندما الشكل الجذامي من هذا الاختبار هو سلبي، شبيه الدرنة (وكذلك في الاشخاص الاصحاء) - إيجابي، في حين الجذام ديمبرافيك أو غير متمايز يمكن أن تكون الإيجابية والسلبية.

[12], [13], [14], [15],

نوع غير مفهوم من الجذام

يتميز النوع غير المختلف من الجذام بوجوده في الأجزاء المختلفة من الجلد ، بالإضافة إلى الطيات الكبيرة ، وعديد من الآفات الطحالية أو الحمامية مع انخفاض الحساسية.

علم الأمراض. في الأدمة ، تم الكشف عن تسلل lymphoid من طبقة شبكية من الأدمة ، في الغالب حول الأوعية ، perifollicular وعلى طول جذوع الأعصاب مع ظاهرة الانتشار المكثف للخلايا العصبية. بالإضافة إلى الخلايا الليمفاوية ، يحتوي الارتشاح على خلايا نسيجية و pdasmocytes و granulocytes. يتسلل ، يحل محلها تدريجيا النسيج الليفي ، والضغط وتدمر جزئيا الزوائد من الجلد ، ونهايات الأعصاب والسيقان العصبية.

تغييرات مماثلة ، تطوير ، يمكن أن تذهب إلى الجذام الجذامي أو السل.

الجذام الورمي الجذام

نوع الورمي الجذام تعدد الأشكال السريرية المميزة: بقع حمامية، آفات غير مكتمل-الارتشاحي وورم جذامي. البقع ترتيب أعراض، متعددة بشكل متناظر ويفضل أن يكون على وجهه، السطوح الباسطة من الأطراف، على الأرداف. يمكن أن تندمج ، تحتل تقريبا كامل الجلد (ما يسمى بالجذام المرقط). البقع موجودة لفترة طويلة ، ثم تختفي أو تسلل أو leproms تتطور في منطقتهم. آفات الارتشاحي motut تأخذ شكل لويحات محدودة أو آفات منتشرة ذات حدود غير واضحة، وهي مميزة المحمر مزرق اللون. التغيرات في نمط منتشر يحدث على الوجه، على غرار كمامة الأسد (سحنة الأسدي). هناك sklerodermopodobnye، rozhepodobnye، pellagroidnye يغير الثورات تشبه psoriaziformnye، seboreidy الفقاعي أحيانا الطفح الجلدي نوع الفقاع، التهاب الجلد الحلئي. ورم جذامي (برص عقدة الحديبة) قد يكون الجلد وتحت الجلد. هم نصف كروية ، إلى درجات مختلفة ترتفع فوق مستوى الجلد. في المسار الطبيعي للمرض هما النتائج المحتملة - ارتشاف أو سطح تأليب مع تشكيل، والآفات أو ندوب التصبغ ضامرة على التوالي. مميزة الورمي نوع الجذام هو آفة من الغشاء المخاطي للفم والأنف والحنجرة، والتنمية على neurite LEPRA، خلال التفاقم من المرض (المرحلة التفاعلية) يمكن ملاحظة طفح متعدد الأشكال. وأكثر ما يميزها هو الحمامي العقدية (قد يتقرح). الخيارات الخاصة مثل الجذام الورمي والجذام والبرص لوسيو gistioidnaya. في الجذام وسيو الجلد كله تغير منتشرة giperemironan. كانت هناك توسع الشعيرات متعددة، يمكن أن تكون صغيرة فرط التصبغ. بسبب الوذمة ، تسلل ، يصبح الجلد تشبه الجلد ، لامعة. قد يكون هناك تقرح واسع النطاق. يتم تشخيص Gistoidnoy الجذام عن طريق الفحص النسيجي (منسجات جود المغزل التي تحتوي على كميات كبيرة من المتفطرات الجذام)، وعلامات سريرية - ويحات هش مع حواف حادة، وتقشير من المنخفضات نقطة على سطحها في الوسط.

المورفولوجيا المرضية

الأنسجة مع الجذام الورمي نوع مميزة إلى حد ما، حبيبية تشكلت من منسجات، والتي هي في مراحل مختلفة من التنمية، لتشكيل فيرشو خلايا الكلاسيكية الجذام رغوة، السيتوبلازم الذي يحتوي على كمية كبيرة من المتفطرات الجذام والدهون عندما كشف ملطخة السودان III. من بين هذه الخلايا هي خلايا الافرازات - الخلايا الليمفاوية والبلازجيات. اعتمادا على طبيعة آفات الجلد الحبيبي تحتل حجم مختلفة من الأدمة، والكذب الجزر أو مسارات ضيقة من آفات سطحية وتتسرب منتشر مع أعمق وورم جذامي. بين خلايا التسلل ، في بعض الأحيان هناك خلايا توتون العملاقة ، بما في ذلك الدهون الفوسفاتية. في خلايا الجذام ، يمكن الكشف عن الأجسام الروسية التي تشكلت نتيجة لتدمير النوى. المتفطرة الجذام ترتيب داخل الخلايا في شكل حزم وكريات، وكذلك حول الأوعية الصغيرة في إفراز الغدد الدهنية والعرق. البشرة عادة بالارض والامتداد ضامر، البشرة ممهدة مما أدى إلى ضغط تسلل. من الممكن في كثير من الأحيان أن نرى تحت البشرة شريط من الكولاجين دون تغيير يفصله عن ارتشاح حبيبي.

تشارك في عملية الأوعية الدموية والأعصاب. يتم اختراق جدران الأوعية بعناصر البلعوم ، وتنتشر الخلايا البطانية ، وتتكاثر ، وتتحول في بعض الأحيان إلى خلايا الجذام. فهي ، كقاعدة عامة ، تحتوي على الكثير من المتفطرات الجذامية ، أحيانًا على شكل كريات. تكون الأعصاب ذات زاوية نظرًا للطبقة التداخلية للبيريوريوم ، وتحتوي على عدد كبير من المتفطرات في جميع التركيبات.

في الجذام الورمي منتشر (Lyutsio ظاهرة)، باستثناء نمط المبين أعلاه لاحظوا تغيرات البلى الحيوي السفن ورم البشرة في الأدمة وتسلل كبير من العناصر التحريضية من الدهون تحت الجلد، وخاصة حول السفن الكبيرة.

في المستقبل ، قد تتطور نخر الشعيرات الدموية مع نخر ثانوي في الجلد والتقرح. الجراثيم المتفطرة تغزو جدران الأوعية وحتى تخترق تجويفها.

تخصيص أيضا الورمي حمامي عقدية كشكل من أشكال رد الفعل، على غرار سريريا لحمامي عقدية العادي، الذي يقوم على الخلوي مجذوم. تتميز بتسلل التهابي حاد ليس فقط في الأدمة ، ولكن أيضا الأنسجة تحت الجلد مع خلايا الجذام مع خليط من الخلايا الليمفاوية والخلايا الحبيبية العدلة والخلايا البلازمية. يتميز هذا النوع من داء الورم الليفي عن طريق التهاب الأوعية الدموية الناجم عن احتقان الكريات البيض مع فرط الحمضات وتغييرات الفيبرينويد في جدران الأوعية الدموية بعد ذلك. تم العثور على الأورام الحبيبية الجذامية الصغيرة التي تحتوي على البكتيريا الفطرية في الأدمة والأنسجة تحت الجلدية.

نوع الحافة

تتصف المجموعة الجذرية من الجذام بعلامات للأنواع القطبية مع غلبة عناصر حويصلية من مرض الجذام أو الجذام الورمي leprosy. ميزة السريرية من الحدود الفعلية ( "ثنائي الشكل") هو وجود الجذام "لكمات" أو البقع "المختوم" وبؤر وحة كبح الناشئة عن عملية الانحدار متفاوتة في مختلف العناصر المناطق vysypnyh. التهاب العصب المتعدد غير المتماثل هو شائع.

المورفولوجيا المرضية

جنبا إلى جنب مع المراكز وأشار هيكل درني تراكم كميات كبيرة من منسجات مع وجود علامات بارزة من خلايا الجذام، والتي تقع منتشرة في الأدمة العليا، ولكن لا تخترق البشرة. يتم ترجمة تسلل طبقة شبكي أساسا بالقرب من الزوائد الجلدية هي نفسها كما في الشكل الجذامي الجذام ينظر الدمار وتسلل من العضلات التي ترفع الشعر. يتم تدمير أعصاب الجلد إلى حد أقل ، ولكن يتم تقليل عددهم ، ويتم تسخين الحزم الناشئة وتسللها. وكقاعدة عامة ، تتأثر جذوع الأعصاب الكبيرة ، حيث يتم العثور على الخلايا المتسللة ، وبشكل رئيسي الخلايا الليمفاوية ، وكذلك الجذام المتفطّر في شكل أشعة أو كريات.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

التشخيص التفريقي للجذام

يتم إجراء تشخيص مختلف مع الزهري ، البهاق ، التسمم ، الذئبة الدرنية ، وغيرها.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31],

علاج الجذام

العلاج معقد ، أجريت في leprosariums. من المستحسن إجراء علاج محدد وتصالحي. كما تستعد يعني يطبق الفيتامينات A، C، B مجموعة، وكلاء بالبيروجينات، ومضادات الأكسدة، الخ methyluracil. من الأدوية المستخدمة antileprosy الدابسون (أقراص أو مساحيق من 50-200 ملغ يوميا أو تعليق الزيتية / م 1-2 مرات الأسبوع)، 50٪ محلول solyusulfona sulfetron (ت / م 2 مرتين في الأسبوع الواحد يبدأ مع 0.5 مل وزيادة الجرعة تدريجيا إلى 3.5 مل)، شيبة 1906 (أقراص 0،5-2 ز النهار أو في شكل تعليق الزيتية عن طريق الحقن العضلي بين 2-6 مل مرة واحدة في الأسبوع)، prothionamide (0.25 غرام، 1-3 مرات يوميا)، lampren - 100 ملغ (1 كبسولة) zhednevno، ريفامبيسين (في 4/2 أو 300-600 ملغ كبسولات). تخصيص أيضا diucifon ، dimotsifon.