الساركوئيد الرئوي - التشخيص

برنامج فحص الساركويد التنفسي

1. فحوصات الدم والبول العامة.
2. - فحوصات الدم الكيميائية الحيوية: تحديد البيليروبين، أمينوترانسفيراز، الفوسفاتيز القلوية، البروتين الكلي وكسور البروتين، السيروموكويد، الأحماض السيالية، الهابتوغلوبين، الكالسيوم، الأوكسيبرولين الحر والمرتبط بالبروتين.
3. الدراسات المناعية: تحديد محتوى الخلايا الليمفاوية البائية والتائية، والمجموعات الفرعية من الخلايا الليمفاوية التائية، والغلوبولينات المناعية، والمجمعات المناعية الدائرية.
4. دراسة سائل غسيل القصبات الهوائية: التحليل الخلوي، تحديد محتوى الخلايا الليمفاوية التائية ومجموعاتها الفرعية، والقاتلات الطبيعية، والغلوبولينات المناعية، ونشاط الإنزيمات البروتينية ومثبطات التحلل البروتيني.
5. فحص الأشعة السينية للرئتين.
6. قياس التنفس.
7. مقطعي محوسب
8. تنظير القصبات الهوائية.
9. خزعة وفحص نسيجي لعينات خزعة من العقد الليمفاوية وأنسجة الرئة التي تم الحصول عليها أثناء خزعة الرئة عبر القصبات الهوائية أو المفتوحة.

بيانات المختبر

تعداد الدم الكامل. لا توجد تغيرات محددة. عادةً ما يكون محتوى الهيموغلوبين وعدد خلايا الدم الحمراء طبيعيين. يُلاحظ لدى مرضى الشكل الحاد من المرض زيادة في سرعة ترسيب كرات الدم الحمراء وزيادة في عدد كريات الدم البيضاء، بينما قد لا تُلاحظ أي تغيرات ملحوظة في الشكل المزمن. يُلاحظ فرط الحمضات لدى 20% من المرضى، وقلة اللمفاويات المطلقة لدى 50% منهم.

تحليل البول العام - لا يوجد تغييرات كبيرة.

فحص الدم البيوكيميائي - في المرحلة الحادة من الساركويد، قد ترتفع مستويات السيروموكويد، والهابتوغلوبين، وأحماض السياليك (العلامات الكيميائية الحيوية للالتهاب)، وغاما غلوبولين. أما في المرحلة المزمنة من المرض، فلا تتغير هذه المؤشرات إلا قليلاً. إذا كان الكبد متورطًا في العملية المرضية، فقد يُلاحظ ارتفاع في مستوى البيليروبين ونشاط إنزيم ناقلة الأمين.

يعاني ما يقارب 15-20% من المرضى من ارتفاع مستويات الكالسيوم في الدم. كما تُعدّ زيادة مستويات الإنزيمات المحللة للبروتين والنشاط المضاد للبروتين في الدم من السمات المميزة. في المرحلة النشطة من المرض، يُمكن تسجيل ارتفاع في مستوى الأوكسيبرولين الكلي أو المرتبط بالبروتين، والذي يصاحبه زيادة في إفراز الأوكسيبرولين، والجليكوز أمينوغليكان، والبروتينات البولية في البول، مما يعكس عمليات التليف في الرئتين. في الساركويد المزمن، لا تتغير هذه المؤشرات بشكل كبير.

يُلاحظ ارتفاع في مستوى الإنزيم المحول للأنجيوتنسين لدى مرضى الساركويد. تُعد هذه المعلومة مهمة لتشخيص الساركويد وتحديد فعاليته. يُنتج الإنزيم المحول للأنجيوتنسين بواسطة الخلايا البطانية للأوعية الرئوية، وكذلك الخلايا الظهارية للأورام الحبيبية الساركويدية. في أمراض أخرى في الجهاز القصبي الرئوي (مثل السل، والربو القصبي، والتهاب الشعب الهوائية الانسدادي المزمن، وسرطان الرئة )، ينخفض مستوى الإنزيم المحول للأنجيوتنسين في مصل الدم. في الوقت نفسه، يرتفع مستوى هذا الإنزيم في حالات داء السكري، والتهاب الكبد الفيروسي، وفرط نشاط الغدة الدرقية، والسحار السيليسي ، وداء الأسبستوس ، وداء غوشيه.

وفي المرضى المصابين بالساركويد، لوحظ أيضًا زيادة في محتوى الليزوزيم في الدم.

الدراسات المناعية. يتميز الشكل الحاد من الساركويد والتفاقم الحاد للمسار المزمن بانخفاض عدد الخلايا الليمفاوية التائية وقدرتها الوظيفية، كما يتضح من نتائج تفاعل تحويل الطاقة للخلايا الليمفاوية مع الراصة الدموية النباتية. ومن السمات المميزة أيضًا انخفاض محتوى الخلايا الليمفاوية التائية المساعدة، وبالتالي انخفاض مؤشر الخلايا التائية المساعدة/المثبطة.

لدى مرضى الساركويد الرئوي في المرحلة الأولى، ينخفض نشاط العوامل القاتلة الطبيعية، ويزداد في المرحلتين الثانية والثالثة خلال مرحلة التفاقم، بينما لا يتغير بشكل ملحوظ في مرحلة الهدأة. في المرحلة النشطة من المرض، يُلاحظ أيضًا انخفاض في وظيفة البلعمة للكريات البيضاء. يعاني العديد من المرضى من زيادة في العدد المطلق للخلايا الليمفاوية البائية، بالإضافة إلى مستوى IgA وIgG والمعقدات المناعية المنتشرة، خاصةً في المرحلة النشطة (الساركويد الحاد وتفاقم الشكل المزمن). في بعض الحالات، تُكتشف أيضًا أجسام مضادة للرئة في الدم.

اختبار كفيم - يُستخدم لتشخيص الساركويد. يُحقن مستضد ساركويد قياسي (0.15-0.2 مل) تحت الجلد في الساعد، وبعد 3-4 أسابيع (فترة تكوّن الورم الحبيبي)، يُستأصل موقع حقن المستضد (الجلد مع الدهون تحت الجلد) حتى في حال عدم وجود أي تغيرات ظاهرة. تُفحص الخزعة نسيجيًا. يُلاحظ ظهور ورم حبيبي ساركويد نموذجي عند ظهور رد فعل إيجابي. لا يُؤخذ الاحمرار، الذي يظهر بعد 3-4 أيام من حقن المستضد، في الاعتبار. تتراوح نسبة المعلومات التشخيصية للاختبار بين 60% و70% تقريبًا.

الفحص السريري العام للبلغم - لا يتم الكشف عن أي تغييرات كبيرة، كقاعدة عامة.

دراسة سائل غسل القصبات الهوائية. تُعدّ دراسة السائل المُستخلص أثناء غسل القصبات الهوائية (سائل غسل القصبات الهوائية) ذات أهمية تشخيصية بالغة. ومن السمات المميزة ما يلي:

• الفحص الخلوي لسائل غسيل القصبات الهوائية - لوحظت زيادة في العدد الإجمالي للخلايا وزيادة في نسبة الخلايا الليمفاوية، وهذه التغييرات واضحة بشكل خاص في المرحلة النشطة من المرض وتكون أقل وضوحًا في مرحلة الهدوء. مع تقدم الساركويد وزيادة عمليات التليف، يزداد محتوى الخلايا المتعادلة في سائل غسيل القصبات الهوائية. ينخفض محتوى الخلايا البلعمية السنخية في المرحلة النشطة من المرض، ومع انحسار العملية النشطة، يزداد. بالطبع، لا ينبغي المبالغة في أهمية الفحص الخلوي لسائل غسيل القصبات الهوائية أو مخطط الخلايا الرئوية الكاذبة، حيث لوحظ أيضًا زيادة في محتوى الخلايا الليمفاوية فيه لدى العديد من المرضى الذين يعانون من التهاب الأسناخ الليفي الوبائي وأمراض النسيج الضام المنتشرة مع تلف النسيج الرئوي وسرطان الرئة والإيدز.
• الفحص المناعي - ارتفاع مستويات IgA وIgM في المرحلة النشطة من المرض؛ زيادة عدد الخلايا التائية المساعدة، وانخفاض مستوى مثبطات T، وزيادة ملحوظة في نسبة الخلايا التائية المساعدة إلى مثبطات T (على عكس التغيرات في الدم المحيطي)؛ زيادة حادة في نشاط العوامل القاتلة الطبيعية. التغيرات المناعية المذكورة أعلاه في سائل غسيل القصبات الهوائية تكون أقل وضوحًا بشكل ملحوظ في مرحلة الهدأة.
• دراسة كيميائية حيوية - زيادة نشاط إنزيم تحويل الأنجيوتنسين، والإنزيمات البروتينية (بما في ذلك الإيلاستاز) وانخفاض النشاط المضاد للبروتين.

البحث الآلي

فحص الرئتين بالأشعة السينية. تُعد هذه الطريقة بالغة الأهمية في تشخيص الساركويد، خاصةً في الحالات التي لا تظهر فيها أعراض سريرية واضحة. وكما ذُكر سابقًا، يُحدد وورم مراحل الساركويد بناءً على بيانات فحص الأشعة السينية.

المظاهر الشعاعية الرئيسية لمرض الساركويد الرئوي هي التالية:

• يُلاحظ تضخم الغدد الليمفاوية داخل الصدر (تضخم العقد الليمفاوية المنصفية) لدى 80-95% من المرضى، وهو أول أعراض الساركويد (المرحلة الأولى من الساركويد الرئوي وفقًا لورم). عادةً ما يكون تضخم الغدد الليمفاوية داخل الصدر (القصبية الرئوية) ثنائي الجانب (وأحيانًا أحادي الجانب عند بداية المرض). نتيجةً لتضخم الغدد الليمفاوية داخل الصدر، تتضخم جذور الرئتين وتتمدد. تتميز الغدد الليمفاوية المتضخمة بخطوط متعددة الحلقات واضحة وبنية موحدة. يتميز الشكل المتدرج لصورة العقدة الليمفاوية بتراكب ظلال المجموعتين الأمامية والخلفية من العقد الليمفاوية القصبية الرئوية.

من الممكن أيضًا أن يتمدد الظل المتوسط في منطقة المنصف نتيجةً للتضخم المتزامن للعقد اللمفاوية الرغامية والقصبية. يعاني ما يقرب من ثلث إلى ربع المرضى من تكلسات في العقد اللمفاوية المتضخمة - تكلسات بأشكال مختلفة. عادةً ما تُكتشف التكلسات خلال المسار طويل الأمد للشكل المزمن الأولي من الساركويد. في بعض الحالات، يضغط تضخم العقد اللمفاوية داخل الصدر على القصبات الهوائية المجاورة، مما يؤدي إلى ظهور مناطق من نقص التهوية وحتى انخماص الرئة (وهو عرض نادر).

يمكن اكتشاف التغيرات المشار إليها في الغدد الليمفاوية داخل الصدر بشكل أفضل عن طريق التصوير المقطعي المحوسب للرئتين أو التصوير المقطعي بالأشعة السينية.

كما هو موضح، في حالة الساركويد، من الممكن حدوث تراجع تلقائي أو بسبب العلاج للمرض؛ في هذه الحالة، تقل الغدد الليمفاوية بشكل كبير في الحجم، ويختفي تعدد دورات محيطها ولا تبدو وكأنها تكتلات؛

• تعتمد تغيرات الأشعة السينية في الرئتين على مدة الإصابة بالساركويد. في المراحل المبكرة من المرض، يُلاحظ ازدياد في النمط الرئوي بسبب الظلال الشبكية والخيوطية حول القصبة الهوائية والأوعية الدموية (المرحلة الثانية وفقًا لورم). لاحقًا، تظهر ظلال بؤرية بأحجام مختلفة، مستديرة الشكل، ثنائية الجانب، منتشرة في جميع المجالات الرئوية (المراحل IIB-IIB-IIG وفقًا لورم، حسب حجم البؤر).

تقع البؤر بشكل متماثل، خاصةً في القسمين السفلي والوسطى من الرئتين. وتكون آفات مناطق الجذور أكثر وضوحًا من تلك الموجودة في الأقسام الطرفية.

مع اختفاء البؤر، يعود نمط الرئة إلى طبيعته تدريجيًا. ومع ذلك، مع تقدم العملية، يُلاحظ تكاثر مكثف للنسيج الضام - تغيرات تصلب رئوي منتشرة ("رئة قرص العسل") (المرحلة الثالثة وفقًا لورم). في بعض المرضى، قد تُلاحظ تكوينات ملتوية كبيرة. من المحتمل حدوث تغيرات شعاعية غير نمطية في الرئتين على شكل تغيرات تسللية. ومن المرجح أيضًا حدوث تلف في الجنب مع تراكم السوائل في تجاويف الجنب.

مسح الرئتين بالنظائر المشعة. تعتمد هذه الطريقة على قدرة الآفات الحبيبية على تراكم نظير سترات 67Ga. يتراكم النظير في العقد اللمفاوية (داخل الصدر، والعنق، وتحت الفك السفلي، إن وُجدت)، والآفات الرئوية، والكبد، والطحال، والأعضاء الأخرى المصابة.

تنظير القصبات. تُلاحظ تغيرات في القصبات الهوائية لدى جميع مرضى الساركويد الحاد وتفاقم الشكل المزمن للمرض. من السمات المميزة تغيرات في أوعية الغشاء المخاطي القصبي (تمدد، سماكة، تعرج)، بالإضافة إلى طفح جلدي سلّي (حبيبات الساركويد) على شكل لويحات بأحجام مختلفة (من حبوب الدخن إلى البازلاء). في مرحلة تليف الحبيبات المتكونة، تظهر بقع إقفارية على الغشاء المخاطي القصبي - مناطق شاحبة خالية من الأوعية.

فحص وظيفة التنفس الخارجي. لا يُلاحظ لدى مرضى الساركويد في المرحلة الأولى أي اضطرابات تُذكر في وظيفة التنفس الخارجي. مع تطور الحالة المرضية، تتطور متلازمة تقييدية معتدلة التعبير، تتميز بانخفاض في السعة الحيوية، وانخفاض معتدل في سعة انتشار الرئتين، وانخفاض في ضغط الأكسجين الجزئي في الدم الشرياني. في حالة تلف الرئة الشديد في المرحلة المرضية المتقدمة، قد تُلاحظ اضطرابات في سالكية الشعب الهوائية (لدى حوالي 10-15% من المرضى).

الفحص النسيجي لعينات خزعة الأعضاء المصابة. يسمح الفحص النسيجي لعينات الخزعة بالتأكد من تشخيص الساركويد. أولاً، تُجرى الخزعة من الأماكن الأكثر سهولة للوصول إليها - المناطق المصابة من الجلد، وتضخم الغدد الليمفاوية الطرفية. يُنصح أيضاً بأخذ خزعة من الغشاء المخاطي القصبي إذا تم اكتشاف عقيدات ساركويدية أثناء تنظير القصبات. في بعض الحالات، قد تكون خزعة الغدد الليمفاوية وأنسجة الرئة عبر القصبات الهوائية فعالة. في حالة تضخم الغدد الليمفاوية داخل الصدر بشكل معزول، يُجرى تنظير المنصف مع خزعة مماثلة من الغدد الليمفاوية أو شق المنصف خلف القص.

إذا كانت نتائج خزعة الرئة عبر القصبة الهوائية سلبية، مع وجود علامات شعاعية لتغيرات بؤرية ثنائية في أنسجة الرئة، مع عدم وجود تضخم عقد لمفية داخل الصدر (وهي حالة نادرة)، تُجرى خزعة رئة مفتوحة. في حالة تلف الكبد الشديد، تُجرى خزعة بالمنظار، وفي حالات نادرة، تُجرى خزعة من الغدد اللعابية.

المعيار التشخيصي لمرض الساركويد هو اكتشاف حبيبات الخلايا الظهارية دون نخر في خزعات الأنسجة (للحصول على وصف مفصل للحبيبات، راجع "علم الأمراض والشكل المرضي لمرض الساركويد").

تنظير الصدر - يُجرى إذا وُجدت علامات تأثر الجنبة في العملية المرضية. تظهر حبيبات ساركويدية بيضاء مائلة للصفرة على سطح الجنبة، وهي قابلة أيضًا للخزعة.

تُلاحظ تغيرات في تخطيط كهربية القلب عند تأثر القلب بالعملية المرضية، وتتميز باضطراب نظم القلب خارج الانقباض، ونادرًا ما يُلاحظ رجفان أذيني، واضطرابات في التوصيل الأذيني البطيني وداخل البطيني، وانخفاض في سعة الموجة T، خاصةً في الأقطاب الصدرية اليسرى. في حالة المسار المزمن الأولي وتطور فشل تنفسي حاد، من الممكن حدوث انحراف في المحور الكهربائي للقلب إلى اليمين، وظهور علامات زيادة الحمل على عضلة القلب في الأذين الأيمن (موجات P عالية الارتفاع).

فحص القلب بالموجات فوق الصوتية - عندما تشارك عضلة القلب في العملية المرضية، فإنه يكشف عن توسع تجاويف القلب وانخفاض في انقباض عضلة القلب.

تحديد نشاط العملية المرضية

إن تحديد نشاط الساركويد له أهمية سريرية كبيرة، لأنه يسمح بالبت في الحاجة إلى وصف العلاج بالجلوكوكورتيكويد.

وفقًا للمؤتمر الذي عقد في لوس أنجلوس (الولايات المتحدة الأمريكية، 1993)، فإن الاختبارات الأكثر إفادة التي تسمح بتحديد نشاط العملية المرضية في مرض الساركويد هي:

• المسار السريري للمرض (الحمى، التهاب المفاصل المتعدد، التهاب المفاصل المتعدد، تغيرات الجلد، الحمامي العقدية، التهاب العنبية، تضخم الطحال، زيادة ضيق التنفس والسعال)؛
• ديناميكية سلبية للصورة الشعاعية للرئتين؛
• تدهور قدرة التهوية في الرئتين؛
• زيادة نشاط الإنزيم المحول للأنجيوتنسين في مصل الدم؛
• التغيرات في نسبة أعداد الخلايا ونسبة الخلايا التائية المساعدة/الخلايا المثبطة.

وبطبيعة الحال، ينبغي أن نأخذ في الاعتبار زيادة معدل ترسيب كريات الدم الحمراء، والمستويات العالية من المجمعات المناعية المتداولة، و"متلازمة الالتهاب الكيميائي الحيوي"، ولكن كل هذه المؤشرات تُعطى أهمية أقل.

التشخيص التفريقي لمرض الساركويد التنفسي

داء الحبيبات اللمفاوية

داء الحبيبات اللمفاوية (مرض هودجكين) هو ورم خبيث أولي في الجهاز اللمفاوي، يتميز ببنيته الحبيبية مع وجود خلايا بيريزوفسكي-ستيرنبرج العملاقة، ويحدث مع تلف العقد اللمفاوية والأعضاء الداخلية.

يعد التشخيص التفريقي بين الساركويد والورم الحبيبي اللمفاوي مهمًا للغاية من حيث العلاج والتشخيص.

الساركوما اللمفاوية

الساركوما اللمفاوية هي ورم خبيث خارج النخاع يصيب الخلايا اللمفاوية (أو الخلايا اللمفاوية والخلايا اللمفاوية الأولية). يُعد هذا المرض أكثر شيوعًا لدى الرجال فوق سن الخمسين. يتركز الورم بشكل رئيسي (العضو الذي تنشأ منه هذه المجموعة من الأورام) في العقد اللمفاوية في الرقبة (عادةً ما تكون آفات أحادية الجانب)، وفي حالات نادرة، في مجموعات أخرى من العقد اللمفاوية. في بعض الحالات، من الممكن أن يكون موقع الورم الرئيسي في العقد اللمفاوية المنصفية. إن تحديد موقع العقد اللمفاوية المصابة (الرقبة، المنصف) يجعل من الضروري التمييز بين الساركويد وهذا المرض.

السمات المميزة لتلف العقدة الليمفاوية في الساركوما الليمفاوية هي التالية:

• الحفاظ على الخصائص الطبيعية للغدد الليمفاوية المتضخمة في بداية المرض (الغدد الليمفاوية متحركة، وغير مؤلمة، ومرنة بكثافة)؛
• النمو السريع والضغط والتكوين اللاحق للتكتلات؛
• اندماج الغدد الليمفاوية مع الأنسجة المحيطة بها، وفقدان القدرة على الحركة مع استمرار نموها.

هذه السمات ليست نموذجية لمرض الساركويد.

في توطين الساركوما اللمفاوية المساريقية أو المعدية المعوية، يمكن دائمًا تقريبًا اكتشاف تكوين يشبه الورم في تجويف البطن عن طريق الجس، مصحوبًا بألم في البطن، وغثيان، وقيء، ونزيف في كثير من الأحيان، وأعراض انسداد معوي.

في المرحلة المتأخرة من الساركوما اللمفاوية، من المحتمل تضخم الغدد الليمفاوية، ويُلاحظ تلف في الرئة، والذي يتجلى بالسعال وضيق التنفس وبصق الدم. في بعض الحالات، يتطور التهاب الجنبة النضحي، وتلف الكلى مع وجود بيلة دموية، وتضخم الكبد.

يصاحب الساركوما اللمفاوية حمى وتعرق غزير وفقدان الوزن. لا يُلاحظ شفاء تلقائي أو حتى انخفاض في أعراض المرض.

هذا المسار من المرض ليس نموذجيًا لمرض الساركويد، ومع ذلك، يجب أن نتذكر أنه في حالات نادرة، يمكن أن يؤثر الساركويد على العقد الليمفاوية المساريقية أو حتى خلف الصفاق.

يتم التشخيص النهائي للساركوما اللمفاوية بأخذ خزعة من العقد اللمفاوية. خلايا الورم مطابقة لخلايا سرطان الدم الليمفاوي الحاد (الخلايا اللمفاوية).

مرض برييل-سيمرز

مرض برييل-سيمرز هو ليمفوما غير هودجكينية، من أصل الخلايا البائية، وغالبًا ما يصيب الرجال في منتصف العمر وكبار السن. ينقسم المرض إلى مرحلتين: حميدة (مبكرة) تستمر من 4 إلى 6 سنوات، وخبيثة (حوالي سنة إلى سنتين). في المرحلة المبكرة، تحدث زيادة في الغدد الليمفاوية في أي مجموعة، وغالبًا ما تكون الغدد الليمفاوية العنقية، ونادرًا ما تكون الغدد الإبطية والإربية. تكون الغدد الليمفاوية المتضخمة غير مؤلمة، وغير ملتحمة ببعضها البعض، ومتحركة مع الجلد.

في المرحلة الثانية (الخبيثة)، تتطابق الصورة السريرية مع مسار الساركوما اللمفاوية المعممة. ومن السمات المميزة أيضًا تطور متلازمة الضغط (مع تلف الغدد اللمفاوية المنصفية) أو الاستسقاء (مع تلف الغدد اللمفاوية المساريقية).

يتم التحقق من تشخيص المرض عن طريق خزعة العقدة الليمفاوية. في المرحلة المبكرة، من العلامات المميزة زيادة حادة في عدد الجريبات (لمفوما جريبية كبيرة). في المرحلة الخبيثة، تكشف خزعة العقدة الليمفاوية عن صورة مميزة للساركوما الليمفاوية.

نقائل السرطان إلى الغدد الليمفاوية الطرفية

في الأورام الخبيثة، من المحتمل حدوث نقائل وتضخم في نفس مجموعات العقد اللمفاوية كما في الساركويد. غالبًا ما تنتقل سرطانات الغدة الدرقية والحنجرة إلى العقد اللمفاوية العنقية؛ بينما تنتقل سرطانات الثدي والغدة الدرقية والمعدة (نقائل فيخروف في الجانب الأيسر) إلى العقد اللمفاوية فوق الترقوة؛ وينتقل سرطان الثدي والرئة إلى العقد اللمفاوية الإبطية؛ وأورام الجهاز البولي التناسلي إلى العقد اللمفاوية الإربية.

يمكن تحديد طبيعة تضخم الغدد الليمفاوية بسهولة تامة، حيث تُؤخذ العلامات السريرية للورم الأولي في الاعتبار، بالإضافة إلى نتائج خزعة الغدد الليمفاوية المتضخمة. تُحدد الخزعة الخلايا غير النمطية، وغالبًا الخلايا المميزة لورم معين (على سبيل المثال، في فرط تضخم الكلى وسرطان الغدة الدرقية).

سرطان الرئة

عادة ما يتم التمييز بين الساركويد وسرطان الرئة في المرحلتين الأولى والثانية من الساركويد.

سرطان الدم الحاد

في حالات ابيضاض الدم الحاد، قد يُصاحب تضخم الغدد الليمفاوية المحيطية تضخم في الغدد الليمفاوية داخل الصدر، مما يتطلب تشخيصًا تفريقيًا بين ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد وداء الساركويد. التشخيص التفريقي بين هذين المرضين ليس صعبًا. يتميز ابيضاض الدم الحاد بمسار حاد ومتقدم دون هدأة تلقائية، بالإضافة إلى الحمى، والتعرق الشديد، والتسمم الحاد، وفقر الدم، وقلة الصفيحات الدموية، ومتلازمة النزف. كما تشمل أعراضه ظهور خلايا الأرومات في الدم المحيطي، و"فجوة" ابيضاض الدم (تحدد صيغة كريات الدم البيضاء الخلايا الأحدث والخلايا الناضجة، وانخفاض حاد في عدد الأشكال الوسيطة أو غيابها تمامًا). وبالطبع، يُعد ثقب القص ذا أهمية حاسمة في تشخيص ابيضاض الدم الحاد. ويتم تحديد عدد كبير من الخلايا الأرومات (أكثر من 30%) في صورة النخاع.

مرض الدرن

في كثير من الأحيان يكون من الضروري إجراء تشخيص تفريقي بين الساركويد والأشكال الرئوية من مرض السل.

يجب أيضًا التمييز بين إصابة الغدد الليمفاوية في الساركويد والسل في الغدد الليمفاوية الطرفية.

يمكن أن يكون الضرر الذي يلحق بالعقد الليمفاوية في مرض السل موضعيًا (تضخم العقد الليمفاوية العنقية بشكل أساسي، ونادرًا ما يكون الإبطية، ونادرًا جدًا العقد الليمفاوية الأربية) أو عامًا (المشاركة في العملية المرضية لثلاث مجموعات على الأقل من العقد الليمفاوية).

يتميز مرض السل في الغدد الليمفاوية الطرفية بالعلامات المميزة التالية:

• مسار طويل متموج؛
• قوام الغدد الليمفاوية ناعم أو كثيف إلى حد ما، وقدرتها على الحركة المنخفضة (بسبب تطور العملية الالتهابية)؛
• لا يوجد ألم عند الجس؛
• ذوبان جبني للعقد اللمفاوية؛ في هذه الحالة، يصبح الجلد فوق العقدة مُتَحَمِّرًا، ويرقق، وتظهر تَقَلُّبات، ثم ينفجر المحتوى، ويتشكل ناسور. بعد ذلك، يلتئم الناسور مُتَشَكِّلًا ندبة جلدية.
• انخفاض وضغط كبير في الغدد الليمفاوية المصابة (تشبه الحصى) بعد انحسار العملية الجبنية فيها؛
• احتمالية تكرار الإصابة بالسل والتسوس الجبني؛
• الكشف عن بكتيريا السل في إفرازات الناسور.

إن السمات المذكورة أعلاه لتلف العقد الليمفاوية في مرض السل ليست من سمات الساركويد إطلاقًا. في الحالات التي يصعب تشخيصها، يلزم إجراء خزعة من العقدة الليمفاوية المصابة، ثم إجراء فحص نسيجي. كما أن نتيجة اختبار التوبركولين الإيجابية تُعدّ من سمات التهاب العقد الليمفاوية السلي.

سرطان الدم الليمفاوي المزمن

في سرطان الدم الليمفاوي المزمن، يتطور اعتلال العقد الليمفاوية المحيطية الشديد، وبالتالي من الضروري التمييز بين سرطان الدم الليمفاوي المزمن وداء الساركويد.

يتميز سرطان الدم الليمفاوي المزمن بالخصائص التالية:

• تصل الغدد الليمفاوية المتضخمة (خاصة العنقية والإبطية) إلى أحجام كبيرة، وتكون غير مؤلمة، ولا تلتحم مع بعضها البعض أو مع الجلد، ولا تتقرح أو تتقيح؛
• تضخم الطحال والكبد؛
• يزداد عدد الكريات البيضاء في الدم المحيطي تدريجيًا، ليصل إلى قيم كبيرة (50-100 × 10 ⁹ / أو أكثر)، ويلاحظ زيادة مطلقة في عدد الخلايا الليمفاوية (75-90٪ من الخلايا الليمفاوية في صيغة الكريات البيضاء) مع غلبة الخلايا الناضجة؛
• يتم الكشف عن خلايا بوتكين-جومبريشت في لطاخة الدم - الخلايا الليمفاوية المدمرة أثناء تحضير اللطاخة.

عادةً ما تُمكّن هذه العلامات من تشخيص سرطان الدم الليمفاوي المزمن. في حال الشك في التشخيص، يُمكن إجراء خزعة من العقد الليمفاوية الطرفية. الركيزة الشكلية المرضية لسرطان الدم المزمن هي الخلايا الليمفاوية الناضجة في الغالب، ولكن توجد أيضًا الخلايا الليمفاوية والخلايا الليمفاوية الأولية.

الورم اللمفاوي

الورم اللمفاوي هو ورم ليمفاوي جيد التمايز. يكون موقع الورم الأساسي خارج النخاع، في العقد اللمفاوية الطرفية والطحال، وفي حالات نادرة في المعدة والرئتين والجلد. إذا كان الموقع الأساسي لعشيرة الورم هو العقد اللمفاوية الطرفية، فغالبًا ما يُلاحظ تضخم في العقد اللمفاوية العنقية أو الإبطية. ومع ذلك، في المستقبل، تتوسع العملية المرضية تدريجيًا حتمًا، مما يؤدي إلى تضخم مجموعات أخرى من العقد اللمفاوية الطرفية والطحال. تتميز هذه المرحلة بزيادة ملحوظة في الخلايا اللمفاوية في الدم المحيطي. في هذه المرحلة، يسهل التمييز بين الورم اللمفاوي والساركويد. في الحالات الصعبة، يمكن إجراء خزعة من العقدة اللمفاوية الطرفية وبالتالي التفريق بين هذين المرضين. تجدر الإشارة إلى أنه مع الانتشار الكبير للورم، يصعب التمييز بين الورم اللمفاوي وسرطان الدم اللمفاوي المزمن.

داء وحيدات النوى المعدي

يصاحب داء وحيدات النوى المعدي دائمًا زيادة في الغدد الليمفاوية الطرفية، لذلك من الضروري التمييز بين هذا المرض وداء الساركويد.

يمكن التمييز بين داء وحيدات النوى المعدي بناءً على الأعراض المميزة التالية:

• تضخم الغدد الليمفاوية العنقية الخلفية والقذالية، وهي ذات قوام مرن كثيف، ومؤلمة بشكل معتدل، وغير ملتحمة بالأنسجة المحيطة، ولا تفتح، ولا تشكل ناسورًا؛
• انخفاض تلقائي في حجم الغدد الليمفاوية المتضخمة بحلول اليوم العاشر إلى الرابع عشر من المرض؛
• وجود حمى، تضخم الكبد والطحال؛
• الكشف في تحليل الدم المحيطي عن كثرة الكريات البيضاء، كثرة الخلايا الليمفاوية، كثرة الخلايا الوحيدة وعلامة مميزة - الخلايا الوحيدة غير النمطية (الخلايا الليمفاوية)؛
• رد فعل مصلي إيجابي لبول بونيل، اختبار إيجابي لوفريك فولنر (تكتل خلايا الدم الحمراء للكبش المعالجة بالبابين)، هوف باور (تكتل خلايا الدم الحمراء للحصان).

كثرة الخلايا الليمفاوية المعدية

داء كثرة الخلايا الليمفاوية المُعدي هو مرض فيروسي المنشأ، يتميز بتضخم الغدد الليمفاوية العنقية.

السمات المميزة لمرض الخلايا الليمفاوية المعدية هي:

• تضخم معتدل في الغدد الليمفاوية العنقية ونادرا جدا في الغدد الأخرى؛
• انخفاض درجة حرارة الجسم، ضعف، التهاب الأنف، التهاب الملتحمة، أعراض عسر الهضم، آلام في البطن؛
• زيادة كبيرة في عدد الكريات البيضاء (30-100 × 109 ^/ لتر)، وهيمنة كبيرة للخلايا الليمفاوية في صيغة الكريات البيضاء - 60-90٪ من جميع الخلايا؛
• مسار حميد - بداية سريعة للشفاء، اختفاء العلامات السريرية للمرض، تطبيع كامل لصورة الدم المحيطي.

أمثلة على صياغة التشخيص

1. الساركويد الرئوي، المرحلة الأولى، مرحلة الهدوء، DNI.
2. ساركويد الرئتين، المرحلة الثانية، المرحلة الحادة، DNI. ساركويد جلد ظهر الساعدين. احمرار عقدي في منطقة قصبة الساق.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]