المتغيرات والتشوهات في نمو أعضاء الجهاز الهضمي

الشفتان. من المحتمل وجود شق كلي أو جزئي في الشفة العليا، وغالبًا ما يكون جانبيًا لأخدودها المتوسط ("الشفة الأرنبية"). أحيانًا يمتد الشق من الشفة العليا إلى جناح الأنف. نادرًا ما يصل شق الشفة العليا إلى منطقة الشم في الأنف، أو يتجاوز جناح الأنف جانبيًا، ويصل إلى محجر العين ويقسم الجفن السفلي. من المحتمل أيضًا وجود شق في الشفة السفلى. نادرًا ما يكون غياب إحدى الشفتين أو كلتيهما. من المحتمل حدوث اتساع غير متماثل للشق الفموي إلى جانب واحد أو كليهما (فغر عضلي). يُلاحظ انخفاض في الشق الفموي (فغر عضلي صغير).

الحنك. يوجد شق في الحنك الصلب - عدم التحام النتوءات الحنكية لعظام الفك العلوي ("الحنك المشقوق"). يمكن أن يصاحب هذا الشذوذ شق في الحنك الرخو. تُلاحظ حالات مختلفة من "الحنك المشقوق" و"الشفة الأرنبية". في هذه الحالة، ينفصل النتوء السنخي للفك العلوي عن بقية عظم الفك العلوي بشق عميق على أحد الجانبين أو كليهما. من المحتمل تشعب اللهاة في الحنك الرخو. تنزاح اللهاة أحيانًا وتقوى بواسطة القاعدة الموجودة على الحافة الخلفية للميكعة. كما يختلف حجم اللهاة وشكلها. تختلف عضلات الحنك الرخو بسبب اختلاف درجة عدم التحام نصفي الحنك. أحيانًا يكون هناك جناح - عضلة أنبوبية تنشأ من العضلة الجناحية الإنسية. تتداخل عضلة الأنبوب الجناحي مع سماكة الغشاء المخاطي للقناة السمعية. غالبًا، في سماكة غشاء الحنك، توجد عضلة صغيرة ترفع الحنك الرخو، بدءًا من خطاف الناتئ الجناحي.

الأسنان. يخضع عدد الأسنان ومواضعها النسبية لتقلبات كبيرة. بين التاج وجذر القواطع الإنسية، يوجد سماكة حلقية أو محدبة في مينا الأسنان، والتي تحدث بسبب ضغط السن المضاد. على السطح الداخلي للقواطع الجانبية العلوية، بالقرب من الجزء الخلفي من جذرها، توجد أحيانًا نتوء. غالبًا ما تكون الأنياب (وخاصة السفلية) ملتفة على محورها ومنحنية للخارج. في حالات نادرة، لا تبزغ الأنياب. أحيانًا تتطور الأنياب متأخرة عن الأسنان المجاورة، لذلك، بسبب ضيق المساحة في الصف السني، فإنها تنمو جانبيًا. قد تكون الضواحك مفقودة كليًا أو جزئيًا. قد يختلف عدد جذور الأضراس. غالبًا ما تتقارب الجذور أو تتباعد في اتجاهات مختلفة. تتقاطع جذور الأضراس المجاورة أحيانًا. غالبًا ما تحتوي الأضراس العلوية (وخاصة الثانية) على نتوءات مضغ إضافية. قد لا يبزغ الضرس الثالث (ضرس العقل) أو يظهر بعد 30 عامًا. غالبًا ما توجد أسنان إضافية على جانب اللثة. تتوفر خيارات مختلفة لكيفية عضّ الأسنان.

اللسان. نادرًا ما يكون غائبًا (انعدام اللسان). تكون الفتحة العمياء غائبة في 7% من الحالات. قد يكون اللسان مشقوقًا في نهايته، مكونًا فصين أو ثلاثة فص. قد تظهر عضلات إضافية، بما في ذلك العضلة القرنية اللسانية، التي تمتد إلى سمك اللسان من غضروف الحنجرة. من المحتمل وجود حزم عضلية على شكل العضلة الطولية الوسطى للسان، والعضلة الفموية اللسانية الإضافية، والعضلة الأذنية اللسانية.

الخدين. يختلف مظهر كتلة الدهون في الخدين اختلافًا كبيرًا. يختلف تكوين الخدين، وسمك العضلة المبوّقة، ومنطقة منشأها.

الغدد اللعابية الرئيسية. عند الحافة الأمامية للعضلة الماضغة، توجد غدة لعابية نكفية إضافية بأحجام وأشكال مختلفة. يمكن أن تنفتح قناتها الإخراجية بشكل مستقل. في أغلب الأحيان، تتصل بالقناة الإخراجية للغدة اللعابية النكفية. بالقرب من الغدة تحت الفك السفلي، عند الحافة الجانبية للعضلة الذقنية اللامية، توجد فصيصات غدية إضافية. من الممكن وجود غدد تحت لسانية إضافية. يتراوح عدد القنوات الصغيرة تحت اللسانية بين 18 و30 قناة.

البلعوم. نادرًا ما يكون البلعوم غائبًا، مع تضيّق في جزء منه. قد توجد اتصالات بين البلعوم والجلد (ناسور خيشومي)، وهو ما يُمثّل شقوقًا خيشومية مفتوحة. تنفتح النواسير عند الحافة الخلفية للعضلة القصية الترقوية الخشائية، فوق المفصل القصي الترقوي، بالقرب من الناتئ الخشائي للعظم الصدغي. عضلات البلعوم متفاوتة.

قد تحتوي العضلة العاصرة البلعومية السفلية على حزم إضافية قادمة من القصبة الهوائية. في 4% من الحالات، توجد العضلة الرباطية البلعومية. تبدأ هذه العضلة من سطح الرباط الدرقي اللامي الجانبي، وتتصل بالعضلة العاصرة البلعومية الوسطى أو السفلية. في 60% من الحالات، توجد العضلة الحلقية البلعومية. أحيانًا، تمتد حزم العضلات منها إلى الفصوص اليمنى أو اليسرى للغدة الدرقية (العضلة التي ترفع الغدة الدرقية). غالبًا ما تمتد حزم العضلات من العضلة العاصرة البلعومية الوسطى إلى الوتر المتوسط للعضلة ثنائية البطن.

أحيانًا، تُستبدل اللفافة البلعومية القاعدية، جزئيًا أو كليًا، بعضلة البلعوم غير المزدوجة، التي تربط البلعوم بالجمجمة. تتضاعف العضلة الإبرية البلعومية أحيانًا بأطوال مختلفة. وغالبًا ما تتشابك معها حزم إضافية، تنشأ من الناتئ الخشائي للعظم الصدغي (العضلة الخشائية البلعومية) أو على سطح العظم القذالي (العضلة القذالية البلعومية). في منطقة قبو البلعوم، من الممكن وجود جيب أو أكثر (تجاويف) في الغشاء المخاطي، بطول 1.5 سم وعرض 0.5 سم (جراب بلعومي). وقد يتصل الجراب البلعومي بالقناة البلعومية القحفية.

المريء. من الحالات النادرة غياب المريء، أو فرط نموه بأطوال مختلفة (رتق المريء)، أو وجود رتوج خلقية. ازدواج المريء، ووجود ناسور - نادرًا ما توجد اتصالات مع القصبة الهوائية. في بعض الأحيان، توجد ناسور تربط المريء بجلد الجزء السفلي من الرقبة، عند الحافة الأمامية للعضلة القصية الترقوية الخشائية. يختلف تعبير الغشاء العضلي للمريء. تُستبدل العضلات المخططة للغشاء العضلي بأخرى ملساء في أجزاء مختلفة من المريء. يختلف تعبير عضلات القصبات المريئية والجنبية المريئية، وغالبًا ما تكون غائبة. في 30% من الحالات، يوجد في الجزء السفلي من المنصف الخلفي، خلف المريء وعلى يمينه، كيس مصلي مجاور للمريء مغلق بإحكام، طوله 1.5-4 سم (جراب زاكس). في 10% من الحالات، يمر الشريان الأورطي والمريء عبر الحجاب الحاجز من خلال فتحة أبهرية واحدة. ويختلف اتجاه وانحناءات المريء، وعدد وطول وحجم تضيقاته بشكل كبير.

المعدة. نادرًا ما تكون غائبة أو مضاعفةً. من المحتمل حدوث انقباضات عرضية كاملة أو جزئية في تجويف المعدة بأشكال وأحجام مختلفة. غالبًا ما تقع بالقرب من البواب. يختلف سمك الطبقة العضلية للمعدة، وعدد الغدد المعدية، وخاصةً مساحة موقعها (طولها).

الأمعاء الدقيقة. يختلف شكل الاثني عشر وعلاقته بالأعضاء المجاورة. فبالإضافة إلى شكله النموذجي الشبيه بحدوة الحصان، غالبًا ما يُلاحظ اثني عشر حلقي الشكل غير مكتمل أو كامل. أحيانًا يكون الجزء الأفقي من الأمعاء غائبًا، ويمر الجزء النازل مباشرةً إلى الجزء العلوي. ومن المحتمل أيضًا غياب الجزء النازل من الاثني عشر، ثم يمر الجزء العلوي منه مباشرةً إلى الجزء الأفقي.

نادرًا ما يكون غياب الأمعاء الدقيقة، وغالبًا ما يكون أحد أقسامها هو الاثني عشر أو الصائم أو اللفائفي. غالبًا ما يختلف قطر الأمعاء الدقيقة وطولها. من المحتمل حدوث استطالة (استطالة الأمعاء) أو تقصيرها (قصرها). في بعض الأحيان توجد حالات من ترقق أقسام مختلفة من الأمعاء، ووجود انقباضات عرضية، ورتوج. من الممكن ظهور رتج ميكل (2% من الحالات)، وهو بقايا القناة الصفراوية المعوية للجنين. يتم التمييز بين الأشكال الحرة والمفتوحة والمغلقة لرتج ميكل. في الشكل الحر الأكثر شيوعًا، يتم تحديد بروز اللفائفي على الجانب المقابل للحافة المساريقية. يقع الرتج على مسافة 60-70 سم (نادرًا ما يكون أبعد) من مستوى الوصل اللفائفي الأعوري. يتراوح طول الرتج من بضعة ملليمترات إلى 5-8 سم. وقد وُصف رتج بطول 26 سم. في الشكل المفتوح لرتج ميكل، يكون أنبوبًا يربط السرة بالأمعاء بفتحة في السرة وفي الأمعاء (ناسور معوي خلقي). في بعض الحالات، يكون رتج ميكل قناة مغلقة من الأطراف، متصلة من جانب واحد بالسرة، ومن الجانب الآخر بالأمعاء (إغلاق غير كامل للقناة المحية المعوية). وقد وُصفت حالات نادرة لموقع بقايا كيسية من القناة المحية المعوية، غير متصلة مباشرة بالأمعاء في السرة أو بالقرب منها. في بعض الأحيان يكون هناك فتق سري خلقي، والذي يظهر نتيجة عدم عودة النتوء الفسيولوجي للأمعاء الجنينية إلى الخارج من خلال الحلقة السرية إلى التجويف البطني.

أحيانًا تحتوي مساريقا الأمعاء الدقيقة على حزم عضلية تمتد من السطح الأمامي للعمود الفقري. ونادرًا ما يُلاحظ وجود مساريقا شائعة في الأمعاء الدقيقة والأعور.

الأمعاء الغليظة. الأمعاء نادرة للغاية، إذا كانت غائبة أو مكررة جزئيًا. الأكثر شيوعًا هي تضيقات تجويف الأمعاء الغليظة (في أجزاء مختلفة، بأطوال مختلفة). غالبًا ما تحدث شذوذات مختلفة في دوران الأمعاء أثناء نموها. حالات شائعة جدًا هي رتق المستقيم (غياب فتحة الشرج)، مقترنًا بنواسير في الأعضاء المجاورة (أو بدون نواسير). هناك متغيرات من التوسع الخلقي وتكرار جزء أو كل القولون، والتي توجد أسفلها منطقة تضيق (تضخم القولون العقدي، أو مرض هيرشسبرونغ). المتغيرات من العلاقات المختلفة لأقسام القولون مع الصفاق شائعة. في حالات القولون المتضخم الكلي (11٪)، يكون للأمعاء الغليظة بأكملها مساريقا وموضع داخل الصفاق. في هذه الحالة، تزداد الأمعاء في الطول والعرض. في ٢٫٢٥٪ من الحالات، يُلاحظ تدلي عام للقولون (تدلي القولون)، حيث تنحدر الأمعاء، التي تمتد على طولها مساريقا، إلى مستوى الحوض الصغير تقريبًا. ومن المحتمل حدوث استطالة جزئية و/أو تدلي في أجزاء مختلفة من القولون.

يُوصف وجود عضلة مصرة ثالثة (علوية) في المستقيم، تقع عند مستوى الطية المستعرضة للمستقيم. عند تمزق الغشاء الشرجي، يُحتمل حدوث انسداد (تضيق) في فتحة الشرج، ويتجلى ذلك بدرجات متفاوتة.

الكبد. يختلف حجم وشكل الفصوص اليمنى واليسرى (وخاصةً اليسرى). غالبًا ما تمتد أجزاء من أنسجة الكبد على شكل جسر فوق الوريد الأجوف السفلي أو الرباط المدور للكبد. أحيانًا، توجد فصوص كبد إضافية (تصل إلى 5-6 فصوص). بالقرب من السطح الحشوي للكبد، عند حافته الخلفية أو الأمامية، قد يوجد كبد إضافي مستقل صغير الحجم. القنوات الصفراوية ذات النهايات العمياء شائعة في رباط الوريد الأجوف السفلي.

المرارة. أحيانًا تُغطى المثانة بالكامل بالصفاق، ولها مساريقا قصيرة. نادرًا ما تكون المرارة غائبة أو مزدوجة. تتدفق القناة الكيسية أحيانًا إلى القناة الكبدية اليمنى أو اليسرى. العلاقة بين القناة الصفراوية المشتركة والقناة البنكرياسية متباينة للغاية، خاصةً في أجزائها البعيدة - قبل دخولها الاثني عشر (أكثر من 15 نوعًا مختلفًا).

البنكرياس. يكون الجزء السفلي من رأس البنكرياس ممدودًا أحيانًا ويحيط بالوريد المساريقي العلوي بشكل حلقي. نادرًا ما يوجد بنكرياس إضافي (قطره حوالي 3 سم) يقع في جدار المعدة، وأحيانًا في جدار الاثني عشر أو جدار الصائم، أو في مساريقا الأمعاء الدقيقة. أحيانًا يوجد عدة بنكرياس إضافية، يصل طولها إلى عدة سنتيمترات. يختلف موقع القناة البنكرياسية الرئيسية اختلافًا كبيرًا. قد تتفغر القناة البنكرياسية الإضافية مع القناة الرئيسية، أو قد تكون غائبة، أو قد تكون متضخمة قبل نقطة دخولها الحليمة الصغيرة للاثني عشر. نادرًا ما يوجد بنكرياس حلقي يحيط بالاثني عشر على شكل حلقة. وقد وُصفت حالات تقصير وتشعب ذيل البنكرياس.

نادرًا ما يحدث انقلاب كامل أو جزئي للأعضاء الداخلية (انقلاب الوضع الأحشاء). يكون الكبد على اليسار، والقلب غالبًا على اليمين، والطحال على اليمين، وهكذا. يحدث انقلاب كامل للأعضاء الداخلية في حالة واحدة لكل 10 ملايين ولادة.