الفهم الحالي لاعتلالات الأعصاب المتعددة الالتهابية مجهولة السبب

يُدرَس حاليًا في الممارسة الطبية حوالي 100 نوع من اعتلالات الأعصاب المتعددة. تُعَدُّ اعتلالات الأعصاب المتعددة الالتهابية مجهولة السبب أشكالًا نادرة من اعتلالات الأعصاب المتعددة، لذا من المهم جدًا معرفة هذه الأشكال والقدرة على تشخيصها بدقة، والأهم من ذلك، علاجها بسرعة وفعالية، لأن هذه الأمراض في معظم الحالات تتطور تدريجيًا، مما يؤدي حتمًا إلى الإعاقة، وفي بعض الحالات إلى الوفاة.

اعتلالات الأعصاب الالتهابية مجهولة السبب هي مجموعة من أمراض الجهاز العصبي المحيطي غير المتجانسة، ترتبط بتطور هجوم مناعي ذاتي ضد مستضدات الألياف العصبية المحيطية، ولا يزال سببها غير واضح. تُصنف هذه الاعتلالات، وفقًا لمسارها، وخصائص عملية المناعة الذاتية، إلى حادة، وشبه حادة، ومزمنة. وحسب نوع المستضد الذي يحدث الهجوم المناعي الذاتي ضده، تكون هذه الاعتلالات مزيلة للميالين أو محورية، متماثلة أو غير متماثلة.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]

متلازمة غيلان باريه

متلازمة غيلان باريه (GBS) هي أحد أبرز أمثلة اعتلالات الأعصاب الالتهابية مجهولة السبب. يتراوح معدل الإصابة بمتلازمة غيلان باريه بين حالة واحدة وحالتين لكل 100,000 نسمة سنويًا، وهي أكثر شيوعًا لدى الرجال، وتُلاحظ ذروتين للإصابة: بين سن 15 و35 عامًا، وبين سن 50 و75 عامًا.

في إطار متلازمة غيلان باريه، يتم تمييز الاعتلال العصبي الالتهابي الحاد المزيل للميالين (AIDP) - حيث يبلغ معدل حدوثه أكثر من 85٪؛ الاعتلال العصبي المحوري الحركي الحاد (AMAN) - 3٪، كمتغير له - الاعتلال العصبي المحوري الحسي الحركي الحاد (AMAN) مع معدل حدوث أقل من 1٪ ومتلازمة ميلر فيشر، والتي تشكل حوالي 5٪ من الحالات.

ما الذي يسبب متلازمة غيلان باريه؟

يلعب رد الفعل المناعي الذاتي الموجه ضد مستضدات الأنسجة العصبية الطرفية دورًا مهمًا في مسببات متلازمة غيلان باريه. قبل ظهور الأعراض الأولى للمرض من 1 إلى 6 أسابيع، يعاني أكثر من 60٪ من المرضى من علامات عدوى الجهاز التنفسي أو الجهاز الهضمي. ومع ذلك، بحلول الوقت الذي تظهر فيه العلامات الأولى لمتلازمة غيلان باريه، عادةً ما يكون لدى أعراض العدوى السابقة وقت للتراجع. العوامل المحفزة هي فيروسات الإنفلونزا A و B، ونظيرة الإنفلونزا، وECHO، وCoxsackie، والتهاب الكبد B، والحصبة، وCampylobacter jejuni. وقد تم إثبات وجود صلة معينة بين متلازمة غيلان باريه والفيروس المضخم للخلايا (15٪ من الحالات)، وفيروس إبشتاين بار (10٪ من الحالات) والميكوبلازما الرئوية (ما يصل إلى 5٪ من الحالات). يبدو أن العدوى السابقة تعمل كعامل تحفيز يطلق رد فعل مناعي ذاتي. قد يكون التطعيم (ضد الإنفلونزا، وبصورة أقل شيوعًا ضد داء الكلب والحصبة والنكاف والحصبة الألمانية)، والتدخلات الجراحية، ونقل الدم، عوامل محفزة أيضًا. وُصفت حالات من متلازمة غيلان باريه لدى مرضى مصابين بداء الحبيبات اللمفاوية وأمراض تكاثرية لمفاوية أخرى، والذئبة الحمامية الجهازية، وقصور الغدة الدرقية، وإدمان الهيروين.

أعراض متلازمة غيلان باريه

متلازمة غيلان باريه لها بداية حادة مع ضعف عام وألم في الأطراف. ضعف العضلات، بدءًا من الأجزاء البعيدة أو القريبة من الساقين، يتطور في اتجاه تصاعدي. في غضون أيام قليلة (أقل في كثير من الأحيان أسابيع)، يتطور شلل رباعي مترهل عميق، وأحيانًا شلل مع تلاشي ردود الفعل الوترية، وانخفاض التوتر العضلي. من المحتمل حدوث شلل ثنائي الأطراف، وتلف العصب المحرك للعين، واضطرابات البصلة. في ثلث الحالات، يتطور ضعف عضلات الجهاز التنفسي. في حوالي ثلث المرضى، تنخفض الحساسية السطحية والشعور بالعضلات المفصلية. في المراحل المتأخرة من المرض، يتطور تضخم العضلات. تحدث متلازمة الألم الشديد في 50٪ من حالات متلازمة غيلان باريه. في 10-20٪ من الحالات، تحدث اضطرابات العضلة العاصرة في شكل احتباس بولي عابر، والذي يختفي بسرعة في الأيام القليلة الأولى من بداية المرض. يعاني جميع المرضى تقريبًا من اضطرابات في الجهاز العصبي اللاإرادي، والتي قد تكون أحد الأسباب المحتملة للوفاة المفاجئة للمرضى.

متلازمة غيلان باريه لها مسار أحادي الطور كلاسيكي، يتكون من ثلاث فترات: تطور الأعراض العصبية (2-4 أسابيع)؛ الاستقرار أو الهضبة (2-4 أسابيع)؛ التعافي، يستمر من عدة أشهر إلى 1-2 سنة.

يساعد الاستخدام في الوقت المناسب لطرق العلاج الفعالة على تقصير المسار الطبيعي للمرض وتقليل عدد النتائج المميتة.

كيفية التعرف على متلازمة غيلان باريه؟

يُشخَّص المرض بناءً على الصورة السريرية وطرق البحث الإضافية. ويُعتبر انفصال البروتين عن الخلايا في السائل الدماغي الشوكي بمستويات عالية من البروتين (تصل إلى 3-5، وأحيانًا تصل إلى 10 غم/لتر) في كلٍّ من البزل القطني والقذالي علامةً مميزةً للمرض.

يُعدّ اختبار تخطيط كهربية العضلات (EMG) حاليًا أكثر طرق التشخيص الموضوعية دقةً لمتلازمة غيلان باريه. يكشف تخطيط كهربية العضلات عن انخفاض في سرعة توصيل الألياف العصبية الحسية والحركية، أو عن علامات فقدان التعصيب وموت المحور العصبي، والتي تتطور بالتوازي مع ضمور العضلات، وعادةً ما تُنذر بنتائج سلبية.

طُوّرت معايير تشخيص متلازمة غيلان باريه لأول مرة من قِبل فريق خاص من الأكاديمية الأمريكية لعلم الأعصاب عام ١٩٧٨. ثم عُدّلت عدة مرات، لكنها لم تُغيّر جذريًا. أما أحدث المعايير الرسمية، فتعود إلى عام ١٩٩٣، وقد اقترحتها منظمة الصحة العالمية.

العلامات اللازمة لتشخيص متلازمة غيلان باريه: ضعف العضلات التدريجي في اثنين أو أكثر من الأطراف، انعدام المنعكسات في الأوتار.

السمات التي تدعم تشخيص متلازمة غيلان باريه: تفاقم الأعراض على مدى عدة أيام أو أسابيع (تصل إلى 4 أسابيع)؛ بداية الشفاء بعد 2-4 أسابيع من توقف التقدم؛ التماثل النسبي للأعراض؛ اضطرابات حسية خفيفة؛ إصابة الأعصاب القحفية، وغالبًا الأعصاب الوجهية الثنائية؛ التعافي الجيد لدى معظم المرضى؛ غياب الحمى في بداية المرض، ولكن ظهورها لا يستبعد متلازمة غيلان باريه؛ خلل وظيفي لاإرادي؛ تغيرات في السائل النخاعي (CSF): نسبة عالية من البروتين مع خلوي طبيعي أو متزايد قليلاً (لا يزيد عن 10 خلايا لكل مم ³ )

العلامات التي تثير الشك حول التشخيص: عدم تناسق مستمر واضح في اضطرابات الحركة؛ خلل مستمر في العضلة العاصرة؛ غياب اضطرابات العضلة العاصرة في بداية المرض؛ وجود أكثر من 50 خلية بيضاء أحادية النواة ومتعددة الأشكال في السائل الدماغي الشوكي؛ مستوى واضح من الاضطرابات الحسية.

يجب إجراء التشخيص التفريقي لمتلازمة غيلان باريه مع الوهن العضلي الوبيل، والاعتلال العصبي السام، ونقص بوتاسيوم الدم، والتسمم الغذائي، والدفتيريا، والهستيريا، والبرفيريا، والسكتة الدماغية الحادة في الحوض الفقري القاعدي، والتهاب جذع الدماغ، والإيدز.

كيف يتم علاج متلازمة غيلان باريه؟

حتى الحالات الخفيفة من متلازمة غيلان باريه في المرحلة الحادة تُعتبر حالات طارئة تتطلب دخول المستشفى فورًا. تنقسم تدابير علاج متلازمة غيلان باريه إلى محددة وغير محددة. تشمل الطرق المحددة لعلاج متلازمة غيلان باريه البلازما المبرمجة والعلاج النبضي الوريدي بالغلوبولين المناعي من الفئة G، وهذه الطرق فعالة ليس فقط في علاج متلازمة غيلان باريه الكلاسيكية، ولكن أيضًا في متغيراتها، بما في ذلك متلازمة ميلر فيشر. يشمل مسار عمليات البلازمافيريزيس 3-5 جلسات مع استبدال حوالي حجم واحد من البلازما (40-50 مل / كجم)، والتي تُجرى كل يومين. طريقة بديلة لعلاج متلازمة غيلان باريه هي العلاج النبضي الوريدي بالغلوبولين المناعي من الفئة G، ويستند مسار العلاج القياسي على 0.4 غرام لكل 1 كجم من وزن جسم المريض يوميًا لمدة 5 أيام. من الممكن إعطاء الجرعة نفسها وفقًا لخطة أسرع: ١ غ/كغ/يوم على جرعتين لمدة يومين. ووفقًا لبيانات دراسات عشوائية مضبوطة عمياء، كان لفصل البلازما وإعطاء الغلوبولين المناعي الوريدي نفس الفعالية في تحسين الأعراض في الحالات الشديدة من متلازمة غيلان باريه. ولم يُحقق الجمع بين هاتين الطريقتين أي فائدة إضافية.

تمت دراسة فعالية الكورتيكوستيرويدات في متلازمة غيلان باريه في 6 تجارب عشوائية، والتي خلصت إلى أن استخدام هذه الأدوية غير مناسب.

يجب إبلاغ المرضى المصابين بمتلازمة غيلان باريه بضرورة اتباع نظام وقائي لمدة 6-12 شهرًا على الأقل بعد انتهاء المرض. يُمنع الإجهاد البدني، وانخفاض حرارة الجسم، والتعرض المفرط لأشعة الشمس، واستهلاك الكحول. كما يجب تجنب التطعيم خلال هذه الفترة.

اعتلال الأعصاب الحسية مجهول السبب الحاد/شبه الحاد (اعتلال العقد العصبية)

اعتلال الأعصاب الحسية مجهول السبب الحاد/شبه الحاد (اعتلال العقد العصبية) هو مرض نادر يرتبط بآفات التهابية منتشرة في العقد العصبية الشوكية. تنقسم الصورة السريرية لهذا المرض إلى ثلاثة أشكال: رنحي، مفرط الألم، ومختلط.

يتميز الشكل الرنحي بتنمل، وخدر، وضعف في تنسيق الحركات، وعدم استقرار يزداد مع إغلاق العينين، مع بقاء قوة العضلات سليمة. أثناء الفحص، يُكشف عن انخفاض في الاهتزاز، واختلال في حواس المفاصل والعضلات، وترنح حسي، وضعف في الاستقرار في اختبار رومبيرج يزداد مع إغلاق العينين، والتهاب كاذب، وضعف في المنعكسات، وفقدانها.

يتجلى الشكل المفرط الحساسية من خلال ضعف الحس والألم العصبي؛ يكشف الفحص عن انخفاض الألم وحساسية درجة الحرارة، وخلل في الجهاز العصبي اللاإرادي (ضعف التعرق، انخفاض ضغط الدم الانتصابي).

الشكل المختلط هو الذي يجمع بين ميزات الشكلين المذكورين أعلاه.

يبدأ المرض عادةً ببداية حادة، وتزداد الأعراض العصبية على مدار عدة أيام، ولكن يُلاحظ أيضًا مرحلة شبه حادة أبطأ، حيث تزداد الأعراض على مدار عدة أشهر. تتبع فترة تزايد الأعراض العصبية فترة استقرار للمرض، مع تراجع جزئي في بعض الحالات، ولكن في معظم الحالات يبقى عجز عصبي مستمر، ويستمر في التزايد تدريجيًا.

عند إجراء تخطيط كهربية العضلات مع دراسة الألياف الحسية، يُلاحظ انخفاض في سعة أو غياب جهود الفعل. عند دراسة الألياف الحركية، لا تُرصد أي تغيرات مرضية. كما لا يُرصد أي تغيرات مرضية باستخدام تخطيط كهربية العضلات بالإبرة.

يُعدّ البدء المُبكر بالعلاج أمرًا بالغ الأهمية في علاج هذه الحالة المرضية. تُستخدم الكورتيكوستيرويدات (بريدنيزولون ١-١.٥ ملغ/كغ/يوم) عن طريق الفم يوميًا لمدة ٢-٤ أسابيع، مع تخفيض الجرعة لاحقًا والانتقال إلى العلاج كل يومين كعلاج مناعي. أو ميثيل بريدنيزولون بجرعة ١ غرام عن طريق الوريد على شكل قطرات لمدة ٥ أيام، مع تخفيض الجرعة لاحقًا باستخدام بريدنيزولون عن طريق الفم. يُمكن الجمع بين الكورتيكوستيرويدات والغلوبولين المناعي الوريدي أو فصل البلازما. يُعدّ العلاج العرضي المناسب وإعادة التأهيل البدني للمرضى أمرًا بالغ الأهمية.

يمكن تشخيص اعتلال الأعصاب الالتهابي المزيل للميالين تحت الحاد (SIDP) في حالات تزايد الأعراض العصبية على مدى 4-8 أسابيع، ولكن لم يُحدد تصنيفه المرضي بشكل نهائي. وهو أكثر شيوعًا لدى الرجال، ويتميز باعتلال أعصاب حركي حسي متماثل، ونادرًا ما يكون اعتلالًا عصبيًا حركيًا معزولًا. تُظهر دراسات تخطيط كهربية العضلات علامات إزالة الميالين. يكشف فحص السائل الدماغي الشوكي عن انفصال البروتين عن الخلايا. يُعطي الإعطاء المبكر للكورتيكوستيرويدات (بريدنيزولون بجرعة 1-1.5 ملغم/كغم/يوم) نتائج جيدة. في الحالات الشديدة من المرض، يُستخدم العلاج المركب بالكورتيكوستيرويدات مع الغلوبولين المناعي الوريدي، وفصل البلازما، والمضادات الخلوية. تُقيّم مدة العلاج بناءً على تراجع الأعراض العصبية أو استقرارها.

اعتلال الأعصاب المتعدد الجذور الالتهابي المزمن المزيل للميالين

اعتلال الجذور والأعصاب الالتهابي المزمن المزيل للميالين (CIDP) هو مرض مناعي ذاتي يشبه متلازمة غيلان باريه في آلية المرض والأعراض السريرية، ولكنه يختلف عنها في مساره. قد يكون له مسار تقدمي ثابت أو تدريجي، ويظهر على شكل تفاقمات منفصلة تفصلها فترات هدأة. لا تصل الأعراض إلى ذروتها قبل شهرين من ظهور المرض. يتراوح معدل الإصابة من حالة إلى حالتين لكل 100,000 نسمة، ويصاب الرجال أكثر بقليل. يتراوح متوسط عمر ظهور المرض بين 45 و55 عامًا. على عكس متلازمة غيلان باريه، نادرًا ما تسبق العدوى ظهور المرض أو انتكاسه، حيث يُعطى دور أكثر أهمية للعوامل المناعية الوراثية. في المرضى المصابين بـ CIDP، يتم اكتشاف جينات HLA بشكل أكثر شيوعًا: DRw3، Dw3، B8، A1، Aw30، Aw31.

يبدأ المرض تدريجيًا أو شبه حاد، ثم يتطور تدريجيًا أو متكررًا أو مزمنًا أحادي الطور. لا يتغير نوع مسار CIDP (متقدم، متكرر، أحادي الطور) لدى كل مريض على حدة خلال مسار المرض. قد تختلف شدة الأعراض وشدة الحالة باختلاف مراحل CIDP.

في معظم الحالات، يبدأ المرض باضطرابات حسية حركية في الأطراف البعيدة. يُعد ضعف العضلات العرض الرئيسي. بعد ذلك، يتطور شلل رباعي الأطراف البعيد أو المنتشر، وعادةً ما يكون متماثلًا. من السمات المميزة للمرض انخفاض التوتر العضلي المنتشر وغياب ردود الفعل العميقة في الأطراف. مع استمرار المرض لفترة طويلة، يظهر ضمور عضلي منتشر متوسط، ويكون أكثر وضوحًا في الأطراف البعيدة.

تزداد أيضًا الاضطرابات الحسية (مثل التنميل، وفرط الإحساس، وفرط الاعتلال، وفرط التألم الشبيه بـ"الجورب" أو "القفاز") خلال تفاقم المرض، ولكنها لا تظهر أبدًا في العيادة. أما متلازمة الألم الشديد، فهي نادرة.

في حالات نادرة، تتأثر الأعصاب القحفية (في أغلب الأحيان تتأثر الأعصاب القحفية الوجهية والصلبية)، وهذا يشير دائمًا إلى نشاط CIDP.

تُلاحظ اضطرابات نباتية في معظم حالات CIDP. يُصاب ربع المرضى برعشة حركية وضعية في اليدين، والتي تختفي بعد الشفاء، وقد تعاود الظهور في حال تكرار المرض.

في ما يقرب من نصف المرضى المصابين بـ CIDP، يكشف التصوير بالرنين المغناطيسي عن بؤر إزالة الميالين في الدماغ، والتي غالبًا ما تظل بدون أعراض.

المعايير التشخيصية الرئيسية، كما هو الحال في متلازمة غيلان باريه، هي فقدان المنعكسات: ضعف عضلي متناظر تدريجي وانفصال البروتين عن الخلايا في السائل الدماغي الشوكي، مع ارتفاع محتوى البروتين بشكل كبير. غالبًا ما يكشف تخطيط كهربية العضلات (EMG) عن إصابة المحاور العصبية وواحد أو أكثر من عوائق التوصيل، كما يكشف عن درجات متفاوتة من فقدان التعصيب في العضلات، حسب شدة المرض ومدته. يُعد الفحص الشامل للمريض إلزاميًا، مع تحديد المعايير السريرية والكيميائية الحيوية والفيروسية (أو العلامات)، بالإضافة إلى الأجسام المضادة لـ ganglioside GM1 وglycoprotein المرتبط بالميالين.

تشخيص CIDP: في ١٠٪ من الحالات، يتوفى المرضى، وفي ٢٥٪ يبقون طريحي الفراش أو على كرسي متحرك، لكن حوالي ٦٠٪ منهم يحتفظون بالقدرة على الحركة والعودة إلى العمل. تُلاحظ الانتكاسات في ٥-١٠٪ من الحالات.

مع العلاج المناعي المناسب، يمكن تحقيق تحسن لدى 70-90% من مرضى CIDP، إلا أن المشكلة الرئيسية في العلاج تكمن في الحفاظ على التأثير الإيجابي المُحقق. تشمل التدابير العلاجية الرئيسية إعطاء الكورتيكوستيرويدات، ومثبطات المناعة غير الستيرويدية، والغلوبولين المناعي الوريدي، وفصل البلازما.

الكورتيكوستيرويدات هي الأدوية الأولية لعلاج CIDP، وخاصة في حالات الأعراض الخفيفة إلى المتوسطة. يبدأ العلاج بالبريدنيزولون بجرعة 1-1.5 ملغ/كغ/يوم (عادةً 80-100 ملغ/يوم) مرة واحدة يوميًا في الصباح. بعد تحقيق تأثير جيد (عادةً ما يستغرق حوالي شهر واحد)، يتم تقليل الجرعة تدريجيًا، والتحول إلى تناول الدواء كل يومين بجرعة 1-1.5 ملغ/كغ (ولهذا، يتم تقليل الجرعة بمقدار 10 ملغ كل أسبوعين). مع مزيد من التحسن أو استقرار العملية بعد 8-10 أسابيع، يبدأ تخفيض الجرعة مرة أخرى. وهناك خطة بديلة لإدارة مرضى CIDP وهي الاستمرار في تناول البريدنيزولون بالجرعة المحددة حتى تعود قوة العضلات إلى طبيعتها (حتى 6 أشهر). ثم يتم تقليل الجرعة بمقدار 5 ملغ كل أسبوعين إلى ثلاثة أسابيع حتى تصل إلى 20 ملغ كل يومين، ويتم إجراء تخفيض إضافي بمقدار 2.5 ملغ كل أسبوعين إلى أربعة أسابيع. لتجنب الانتكاس، يُحافظ على جرعة الصيانة (٥-١٠ ملغ كل يومين) لعدة سنوات. في حال عدم وجود أي تأثير، يُوقف استخدام الكورتيكوستيرويدات مبكرًا.

في بعض الأحيان يبدأ العلاج بالعلاج النبضي باستخدام ميثيل بريدنيزولون بجرعة 1000 ملغ عن طريق الوريد في 200 مل من المحلول الملحي أو 5٪ جلوكوز لمدة 3-5 أيام، ثم يمكن تكرارها كل 4-6 أسابيع.

أثبتت دراستان مزدوجتا التعمية، مضبوطتان بدواء وهمي، فعالية تقنية فصل البلازما. وتُحقق هذه التقنية تحسنًا سريريًا مؤقتًا. لا توجد حاليًا أي تجارب على الاستخدام طويل الأمد لتقنية فصل البلازما. وفي دراسة مقارنة، كانت فعالية العلاج بالغلوبولين المناعي الوريدي وتقنية فصل البلازما متساوية تقريبًا. في حال تحقيق تأثير إيجابي، يلزم إجراء جلسات فصل البلازما مع إضافة 50 ملغ من بريدنيزولون يوميًا للحفاظ على فعالية العلاج، مما قد يقلل الحاجة إلى استخدام تقنية فصل البلازما.

أثبتت العديد من الدراسات المفتوحة المُضبطة بالدواء الوهمي فعالية الغلوبولين المناعي الوريدي في علاج CIDP. الجرعة الأولية هي 0.4 غ/كغ/يوم لمدة 5 أيام. في حال ظهور أي تأثير، يجب مراقبة المريض باستمرار، وعدم إعادة إعطاء الغلوبولين المناعي. في حال التدهور الثانوي للحالة، يُنصح بتكرار العلاج بالغلوبولين المناعي الوريدي حتى تستقر الحالة (حسب شدة الأعراض، تُعطى الجرعة اليومية المحددة مرة كل أسبوعين إلى أربعة أسابيع). في حال الانتكاسات المتكررة، يُنصح بإضافة جرعات صغيرة من بريدنيزولون 0.5 ملغ/كغ/يوم أو مُثبطات الخلايا.

تُوصف مُثبِّطات الخلايا لعلاج CIDP لفترة طويلة، وتتيح تجنب استخدام الكورتيكوستيرويدات في حال وجود موانع لها. نادرًا ما تُستخدم مُثبِّطات الخلايا كعلاج وحيد، بل غالبًا ما تُدمج مع فصل البلازما وإعطاء الغلوبولين المناعي عن طريق الوريد.

يساهم إعادة التأهيل النشط، بما في ذلك التمارين العلاجية والتدليك والأجهزة التقويمية، في التعافي الوظيفي السريع للمرضى.

[ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]

اعتلال الأعصاب الحركية متعدد البؤر

اعتلال الأعصاب الحركية متعدد البؤر (MMN)، الذي يعتمد على إزالة الميالين الانتقائية للألياف الحركية، ينجم عن هجوم مناعي ذاتي ضد الميالين، وخاصةً في منطقة عقدة رانفييه. من الناحية المرضية، يُظهر اعتلال الأعصاب الحركية متعدد البؤر علامات إزالة الميالين وإعادة الميالين مع تكوّن "رؤوس البصل"، وأحيانًا تنكس محوري وتجدد.

يحدث اعتلال الأعصاب الحركية متعدد البؤر بشكل رئيسي لدى الرجال من جميع الأعمار، وغالبًا ما يكون في سن 40-45 عامًا، ويتميز سريريًا بضعف تدريجي غير متماثل في الأطراف مع عدم وجود ضعف حسي أو الحد الأدنى منه. في الغالبية العظمى من المرضى، يظهر الضعف في الأطراف البعيدة وبدرجة أكبر في الذراعين منه في الساقين. في 10% فقط من الحالات يكون الضعف أكثر وضوحًا في الأجزاء القريبة أو الأطراف السفلية. غالبًا ما يتم اكتشاف ضمور العضلات، ولكنه قد يكون غائبًا في المراحل المبكرة من المرض. تُلاحظ الارتعاشات الحزمية والتشنجات في 75% من الحالات، ومن المحتمل حدوث تقلص عضلي يمينى. في معظم المرضى، تكون ردود الفعل الوترية للعضلات المشلولة منخفضة أو غائبة، مما يؤدي غالبًا إلى عدم تناسق ردود الفعل. في حالات أقل شيوعًا، تظل ردود الفعل طبيعية أو حتى أكثر حدة، مما يُعطي سببًا للتمييز بين اعتلال الأعصاب الحركية متعدد البؤر والتصلب الجانبي الضموري (ALS). نادرًا ما تتأثر الأعصاب القحفية والأعصاب التي تُعصب عضلات الجهاز التنفسي.

من السمات المميزة لهذا المرض التقدم البطيء، مع احتمال حدوث تحسن تلقائي.

العلامة الكهربية الفسيولوجية لهذا المرض هي وجود انسدادات توصيل جزئية متعددة البؤر في الألياف الحركية، مع توصيل طبيعي في الألياف الحسية. لتشخيص اعتلال الأعصاب الحركية متعدد البؤر، من الضروري تحديد انسداد توصيل في عصبين على الأقل، وخارج مناطق انضغاط الأعصاب المتكرر. غالبًا ما تُحدد انسدادات التوصيل في أعصاب اليدين على مستوى الساعد، وفي حالات أقل - في منطقة الكتف أو الإبط. بالإضافة إلى انسدادات التوصيل، غالبًا ما تُحدد علامات أخرى لإزالة الميالين. باستخدام تخطيط كهربية العضلات بالإبرة، تُكتشف علامات فقدان التعصيب على خلفية التنكس المحوري الثانوي.

عند فحص السائل الدماغي الشوكي، يُلاحظ ارتفاع طفيف في البروتين؛ وفي ثلثي المرضى، يرتفع مستوى فوسفوكيناز الكرياتين في الدم بمقدار مرتين إلى ثلاث مرات. في 40-60% من المرضى، تُلاحظ مستويات عالية من الأجسام المضادة الذاتية IgM لثيوسيدات العقدة العصبية، وخاصةً لـ GM1، في الدم؛ إلا أن هذا المعيار غير موثوق لتشخيص اعتلال الأعصاب الحركية متعدد البؤر، حيث يُلاحظ ارتفاع متوسط في مستوى الأجسام المضادة في كلٍّ من التصلب الجانبي الضموري (ALS) واعتلال الأعصاب المحيطية المزمن (CIDP).

الأدوية المفضلة لعلاج اعتلال الأعصاب الحركية متعدد البؤر هي الغلوبولين المناعي الوريدي والسيكلوفوسفاميد. لا تُعطي الكورتيكوستيرويدات وفصل البلازما تأثيرًا علاجيًا جيدًا. يُعطى الغلوبولين المناعي وريديًا بجرعة 0.4 غ/كغ لمدة 5 أيام، أو بجرعة 0.4 غ/كغ مرة واحدة أسبوعيًا لمدة 6 أسابيع. يُلاحظ تأثير إيجابي في شكل زيادة في قوة العضلات بعد 2-4 أسابيع، ثم يُعطى الغلوبولين المناعي بجرعة 0.4-2 غ/كغ مرة واحدة شهريًا. يُلاحظ استعادة جيدة لقوة العضلات مع العلاج المبكر، بينما يبقى الشلل طويل الأمد مع ضمور العضلات مستقرًا.

يجمع اعتلال الأعصاب الحسي الحركي المكتسب متعدد البؤر (MADSN) بين سمات كلٍّ من اعتلال الأعصاب الحركية متعدد البؤر، الذي لا يقتصر على الألياف الحركية فحسب، بل يشمل أيضًا الألياف الحسية، واعتلال الأعصاب الحسي المتعدد البؤر المكتسب متعدد البؤر، ويختلف عنه في طبيعة الآفة غير المتماثلة متعددة البؤر. يُصاب به الرجال في الغالب، وتبدأ العملية بتلف الجزء البعيد من الأطراف العلوية، ويظل غير متماثل لفترة طويلة. يتجلى تأثر الألياف الحسية بظهور متلازمة الألم والتنمل في منطقة تعصيب الأعصاب المصابة. تضعف ردود الفعل الوترية أو تختفي تمامًا، لكنها تبقى سليمة في العضلات غير المصابة.

يتطور المرض بسرعة على مدى عدة أشهر، مما يؤدي إلى ضعف وظيفي كبير وإعاقة المريض.

يكشف فحص تخطيط كهربية العضل (EMG) عن انسدادات توصيلية وعلامات إزالة الميالين، ويكشف عن غياب أو انخفاض سعة جهد الفعل العصبي الحسي. في بعض المرضى، تُوجد أجسام مضادة للغانغليوزيدات في الدم.

في العلاج، الأدوية المُفضّلة هي الكورتيكوستيرويدات والغلوبولين المناعي الوريدي بنفس الجرعات المُستخدمة في علاج CIDP. في حال عدم فعاليتها، يُوصى باستخدام السيكلوفوسفاميد.

الأستاذة المساعدة أو. إل. بيليكوفا، أكاديمية خاركوف الطبية للدراسات العليا // المجلة الطبية الدولية - العدد 4 - 2012

تصنيف اعتلالات الأعصاب الالتهابية مجهولة السبب

متماثل:

• اعتلال الأعصاب المتعدد الالتهابي الحاد (متلازمة غيلان باريه):
  • متغير مزيل للميالين (كلاسيكي)؛
  • المتغيرات المحورية؛ متلازمة ميلر-فيشر.
• اعتلال الأعصاب الحسية الحاد/شبه الحاد (اعتلال العقد العصبية).
• اعتلال الأعصاب الجذري المتعدد الالتهابي المزيل للميالين تحت الحاد:
  • اعتلال الأعصاب المتعدد الجذور الالتهابي المزمن المزيل للميالين؛
  • اعتلال الأعصاب المحوري الالتهابي المزمن.

غير متماثل:

1. اعتلال الأعصاب الحركية متعدد البؤر.
2. اعتلال الأعصاب الحسية الحركية المكتسب متعدد البؤر.
3. اعتلال الأعصاب الحسية الحركية المحورية المكتسب متعدد البؤر.

[ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]