الداء النشواني وتلف الكلى: التشخيص

بيانات الفحص والفحص البدني

تختلف بيانات الفحص بشكل كبير في المرضى الذين يعانون من أنواع مختلفة من الداء النشواني.

في الداء النشواني الانيقي الثانوي ، يقوم 80٪ من المرضى باستشارة الطبيب خلال بداية المتلازمة الكلوية المتفاوتة الشدة. الشكوى الرئيسية لمثل هؤلاء المرضى هي التورم من شدة مختلفة وأعراض من الاستعداد لأمراض الداء النشواني - التهاب المفاصل الروماتويدي ، التهاب العظم والنقي ، مرض دوري ، الخ

الصورة السريرية الأكثر شدة ومتنوعة هي سمة من داء الأميلويد. الأعراض الرئيسية للداء النشواني في الكلى هي ضيق التنفس من درجات مختلفة ، وظاهرة orthostatism ، ظروف syncopal الناجمة عن مزيج من داء النشواني في القلب وانخفاض ضغط الدم الانتصابي. عادة في المرضى الذين لاحظت تورم بسبب متلازمة الكلوية وإلى حد أقل - قصور الدورة الدموية. تتميز بفقدان كبير لوزن الجسم (9-18 كجم) نتيجة لظهور العضلات في المرضى الذين يعانون من اعتلال الأعصاب الأميلويد المحيطي. سبب آخر لفقدان الوزن هو الإسهال الحركي ، والذي لوحظ في 25 ٪ من المرضى بسبب تلف أميلويد من الضفائر العصبية المعوية ، أقل في كثير من الأحيان (4-5 ٪) بسبب متلازمة حقيقية من ضعف الامتصاص. عند فحص المرضى عادة ما تظهر زيادة في الكبد و / أو الطحال. الكبد كثيف وغير مؤلم ، مع حافة مسطحة ، وغالبا ما تكون عملاقة.

وهناك خاصية محددة تميز الداء النشواني عن الأنواع الأخرى هي تضخم العضلة المهبلية وتقلص العضلات الكاذبة. تسلل أميلويد في اللسان والمنطقة تحت اللسان يسبب زيادة حادة في ذلك. قد لا يصلح في الفم. يتم كسر وظائف المضغ والكلام ، وغالبا ما تكون منزعجة من المرضى. يصبح الكلام inensiculate. وخلافا لضخامة اللسان اميلويد، واللسان الموسع في الغدة الدرقية وفقر الدم الناجم عن ذمة النسيج الخلالي، وبالتالي، لا يرافقه كبيرة الأنسجة اللسان الضغط ولا يزعج وظيفتها. ويرافق تسلل العضلات اميلويد من خلال pseudohypertrophy - الإغاثة العضلية المعززة مع انخفاض كبير في قوة العضلات.

خاص آخر لAL-نوع الداء النشواني أعراض - نزيف حول الحجاجي، وعادة ما أثار عن طريق السعال، يجهد، وهو بالمقارنة مع "عيون الراكون" أو النزفية "نقاط". نزيف مزيد من التقدمات، تنشأ من احتكاك الجلد أثناء الحلاقة، جس البطن، وتغطي مناطق واسعة من الجسم، واستفزاز تشكيل الاضطرابات الغذائية من الجلد، وحتى التقرحات.

تعتمد المظاهر السريرية للأنواع الأخرى من الداء النشواني على التوطين الرئيسي لترسبات اميلويد وانتشارها ، في بعض الأحيان كبيرة ، في حين أن الصورة السريرية قد تشبه مظاهر AL-amyloidosis.

التشخيص المختبري للالداء النشواني الكلوي

في دراسة سريرية للدم ، لوحظ وجود زيادة مستمرة وكبيرة في ESR ، وغالبا ما تكون بالفعل في المراحل المبكرة من المرض. فقر الدم هو أحد الأعراض النادرة للالأميلويدوس ، والذي يتطور بشكل رئيسي في المرضى الذين يعانون من القصور الكلوي المزمن. ما يقرب من نصف المرضى الذين يعانون من AA و آل-الداء النشواني أنواع معرض كثرة الصفيحات، التي، جنبا إلى جنب مع ظهور خلايا الدم الحمراء مع العجول تعتبر جولي بوصفها مظهرا من مظاهر قصور الطحال وظيفية نتيجة للآفات اميلويد في الطحال.

ما يقرب من 90 ٪ من المرضى الذين يعانون من نوع AL من الداء النشواني في الدم الكشف عن الغلوبولين المناعي وحيدة النسيلة (M-gradient) مع الرحلان الكهربي التقليدي. أكثر بالمعلومات هو استخدام immunoelectrophoresis مع immunofixation. لا يصل تركيز M-gradient في مرضى AL-amyloidosis الأولية إلى القيم المميزة للمايلوما (> 30 جم / لتر في الدم و 2.5 جرام / يوم في البول). يتميز داء النشواني من النوع AL بوجود بروتين Bene-Jones في البول ، وهي الطريقة الأكثر دقة لتحديد ما هو العزل المناعي مع استخدام immunofixation. كما تم تطوير طريقة لتحديد السلاسل الخفيفة الخالية من الجلوبيولين المناعي في الدم ، وهو الأكثر ملاءمة ليس فقط للتشخيص الحساس للغاية للتدرج M ، ولكن أيضًا لمراقبة مسار المرض وفعالية العلاج.

وعلاوة على ذلك immunoforeticheskogo تحديد اعتلال غامائي وحيدة النسيلة جميع المرضى الذين يعانون AL-نوع الداء النشواني من أجل تحديد بلازما الخلية اعتلال - أسباب هذا النوع من الداء النشواني، نفذت دراسة myelograms: لالداء النشواني الأولي عدد من خلايا البلازما متوسط من 5٪، ولكن 20٪ من المرضى فإنه يتجاوز 10٪، في الداء النشواني المرتبطة المايلوما المتعددة، يتجاوز الخلايا البلازمية كمية متوسطة 15٪.

التشخيص الآلي من داء الأميلويد في الكلى

على افتراض البيانات السريرية والمخبرية ، يجب أن يتم تأكيد الداء النشواني شكليا من خلال الكشف عن أميلويد في الخزعات الأنسجة.

إذا كان يشتبه في النوع AL من الداء النشواني ، يتم إجراء ثقب نخاع العظم و / أو trepanobiopsy. يساهم عد خلايا البلازما وتلوين اميلويد في التمايز بين المتغيرات الأولية والمايلوية المرتبطة بالنشوفة النسيجي من النوع AL ، بالإضافة إلى تشخيص الداء النشواني نفسه. ولوحظ وجود نتيجة إيجابية لأبحاث النخاع العظمي على أميلويد في 60 ٪ من المرضى الذين يعانون من النوع AL من الداء النشواني.

إجراء التشخيص العثور onnuyu الخزعات تطلع بسيطة وآمنة من الدهون تحت الجلد التي اميلويد الكشف في 80٪ من AL-نوع الداء النشواني. مزايا هذا الإجراء إلا informativeness تشمل أيضا ندرة حدوث نزيف، لذلك يمكنك استخدام هذا الأسلوب في المرضى الذين يعانون من اختلال في تخثر الدم (المرضى الذين يعانون من الداء النشواني الأولي غالبا ما يكون نقص التخثر عامل X، الذي نزف قد تتطور).

تشخيص داء النشواني الكلوي يتطلب خزعة من الغشاء المخاطي للمستقيم والكلى والكبد. تسمح خزعة من الطبقة المخاطية والمفرطة للمستقيم بالكشف عن أميلويد في 70٪ من المرضى ، وخزعة الكلى - في حوالي 100٪ من الحالات. في المرضى الذين يعانون من متلازمة النفق الرسغي ، يخضع الأميلويد إلى أنسجة إزالة أثناء الضغط.

يجب أن تكون ملطخة الخزعة المادية للكشف عن اميلويد الكونغو الأحمر. يبدو ضوء المجهر اميلويد كتلة الحمضة كما غير متبلور من اللون الوردي أو البرتقالي، والفحص المجهري في الضوء المستقطب تظهر التلألؤ التفاح الأخضر من هذه الأقسام، وذلك بسبب ظاهرة الانكسار. يعتبر تلوين تيوفلافين تي ، الذي يتم فيه تحديد التألق الأخضر الفاتح ، أكثر حساسية ولكنه أقل تحديدًا ، ولذلك يوصى بتطبيق كلتا الطريقتين اللونيتين لتشخيص أميلويدوس أكثر دقة.

التشخيص المورفولوجي الحديث للداء النشواني لا يقتصر على الكشف ، بل يشمل أيضًا كتابة الأميلويد ، لأن نوعه يحدد التكتيكات العلاجية. للكتابة ، العينة الأكثر شيوعًا هي برمنجنات البوتاسيوم. عند معالجة ملطخة الاستعدادات الحمراء الكونغو الحل 5٪ من برمنجنات البوتاسيوم نوع AA اميلويد يفقد اللون ويفقد خاصية الانكسار، في حين AL-نوع اميلويد تخزينها. باستخدام غوانيدين القلوي يسمح التمايز بين AA والداء النشواني AL-أنواع اختفاء استعدادات إيجابية الفم الكونغو التلوين بعد المعالجة غوانيدين القلوية - لمدة 30 دقيقة (نوع AA) أو 1 -2 ساعة (أي نوع AA). ومع ذلك ، فإن طرق الألوان ليست موثوقة بما فيه الكفاية في تحديد نوع اميلويد.

الأسلوب الأكثر فعالية من كتابة النظر اميلويد المناعية باستخدام أمصال مضادة لأنواع رئيسية من بروتين اميلويد (محددة ضد البروتين AA-AT، سلسلة خفيفة، transthyretin وبيتا ₂ -microglobulin).

وهناك طريقة قيمة لتقييم رواسب اميلويد في الجسم الحي هي مضان النظائر المشعة مع مكون بيتا ¹³¹ المسمى المسمى . تسمح هذه الطريقة لمراقبة توزيع وحجم الأميلويد في الأعضاء والأنسجة في جميع مراحل تطور المرض ، بما في ذلك خلال فترة العلاج. ويستند مبدأ أسلوب على حقيقة أن وصفت عنصر مصل اللبن P يربط على وجه التحديد وعكسية على جميع أنواع الألياف اميلويد ويتم إدراجها في الودائع اميلويد بما يتناسب مع حجمها، والتي تصور على سلسلة scintigram. في المرضى الذين يعانون من داء النشواني داء النشواني ، طريقة بديلة مضان هو استخدام بيتا ₂ -microglobulin المسمى بالنظائر المشعة .