كثرة المنسجات الجلدية X: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

كثرة المنسجات X (اصطناعي: الشباك المنسجي النخاع، retikulogistiotsitoz الخبيث). كثرة المنسجات خلايا لانغرهانس تشكل مجموعة تتألف المرض Letterer-سيفا، هندا-Shyullera المسيحية، الحبيبي اليوزيني، خلقي retikulogistiotsitoz samozazhivayuschy وكثرة المنسجات خلية من nondeterministic.

مرض منهجي نادر متدرج في النظام النووي أحادي النواة مع تكاثر الأورام في الأنسجة غير النمطية وغيرها من البالعات أحادية النواة. مسار المرض حاد مع متوسط العمر المتوقع لمدة تصل إلى 6 أشهر. في هذه الحالة ، لوحظ تضخم الكبد و الطحال ، ارتشاح نخاع العظم ، اعتلال العقد اللمفية ، اليرقان ، الحمى ، وفقر الدم. يميز N. Rappaport (1966) شكلين سريريين من كثرة المنسجات الخبيثة: شكل حشوي بمشاركة مبكرة لأعضاء منوية دموية وشكل جلدي ، تمت ملاحظته في حوالي 10٪ من الحالات.

عندما شكل الجلدي وblyashkopolobnuyu سريريا متعددة حمامي أو حطاطة البني إلى اللون الأرجواني مع ميل لل: نزيف وتقرحات، العقيدات تحت الجلد، napominayushie ذوي حمامي عقدية، الأرجواني، لاحظت في بعض الأحيان في الضغط على المرض في وقت مبكر.

علم الأمراض. الجلد له ويفضل أن يكون التسلل متعدد الأشكال التنسيق المحلية في هذه الطريقة وperifolikulyarno حول الأوعية. يحتل المزيد من ترشيح "ماي" في الأقسام العميقة من الأدمة والأنسجة الدهنية تحت الجلد. العلامات الخلوية تختلف اختلافا كبيرا. التمييز بين المجموعات التالية من الخلايا المتكاثرة ؛ منسجات الورمية الشاذة - مع pueyrkoobraznymi كبيرة أو مفرط الانصباغ، نوى في كثير من الأحيان lobate تحتوي على نويات ومستقعد أليفة البيرونين السيتوبلازم. الضامة مع حبات من تكوينات مختلفة، بما في ذلك، في السيتوبلازم لها من كريات الدم الحمراء نتيجة للعديد من بلعمة الكريات الحمر، والحطام الخلية، والصفائح الدموية، والمجمعات هيموسيديرين lipidsoderzhashie. كذلك منسجات المتباينة هي الخلايا بيضاوية أو مستطيلة كبيرة مع السيتوبلازم اليوزيني وpuzyrkoobraznym نواة تحتوي على كريات الدم الحمراء phagocytized وشوائب أخرى. بين الأشكال المذكورة أعلاه ، هناك العديد من الخلايا من النوع الانتقالي. وغالبا ما لوحظ نخر. وإلى جانب منسجات تسلل يحتوي على العدلات والمحببة الحمضة، خلايا البلازما، الخلايا الليمفاوية، والخلايا العملاقة والأشكال الغريبة في كثير من الأحيان، تشبه خلايا شبكية. وغالبا ما تتسم Nefagotsitiruyuschie خلايا صغيرة مع السيتوبلازم شاحب ونوى فائقة التلون متطابقة إلى ما يسمى progistiotsitami، على الرغم من أنه لم يتم تعريف بنية بشكل واضح في الأنسجة الدهنية تحت الجلد مع صورة للlipogranulemami الوصل التهاب السبلة الشحمية. كيميائيا ، في العديد من الخلايا ، يتم تحديد نشاط الاستراز غير النوعي بشكل واسع أو في شكل حبيبات. من الناحية التركيبية ، تكشف النسيجات عن تشكيلات محددة في شكل "مضارب" ، والتي يمكن أن تكون بمثابة علامة تشخيصية موثوقة لعدوى النوسجات X.

[1], [2], [3]