داء المنسجات X الجلدية: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

داء الخلايا الهستيوسيتية X (مرادف: داء الشبكية النخاعي الهستيوسي، داء الشبكية الهستيوسيتية الخبيث). داء الخلايا الهستيوسيتية لانغرهانس هو مجموعة تشمل داء ليتيرر-سيوي، وداء هاند-شولر-كريستيان، والورم الحبيبي اليوزيني، وداء الشبكية الهستيوسيتية الخلقي ذاتي الشفاء، وداء الخلايا الهستيوسيتية غير المحددة.

مرض نادر ومتقدم يصيب الجهاز النسيجي وحيد النواة، ويصاحبه تكاثر ورمي للخلايا النسيجية غير النمطية وخلايا بلعمية وحيدة النواة أخرى. مسار المرض حاد، ومتوسط العمر المتوقع يصل إلى 6 أشهر. يُلاحظ تضخم الكبد والطحال، وتسلل نخاع العظم، وتضخم الغدد الليمفاوية، واليرقان، والحمى، وفقر الدم. يُميز هـ. رابابورت (1966) بين شكلين سريريين من كثرة الخلايا النسيجية الخبيثة: شكل حشوي يُصيب الأعضاء المكونة للدم مبكرًا، وشكل جلدي يُلاحظ في حوالي 10% من الحالات.

في الشكل الجلدي، تشمل النتائج السريرية احمرارًا يشبه اللويحة أو حطاطات متعددة تتراوح من اللون البني إلى الأرجواني مع ميل إلى النزيف والتقرح، وعقيدات تحت الجلد تشبه تلك الموجودة في الحمامي العقدية، ذات اللون الأرجواني، والتي تُلاحظ أحيانًا في المراحل المبكرة من المرض.

الشكل المرضي. يحتوي الجلد بشكل رئيسي على تسلل متعدد الأشكال بؤري، متمركز حول الأوعية الدموية وحول الجريبات. يشغل تسلل أكبر الأجزاء العميقة من الأدمة والنسيج الدهني تحت الجلد. تتنوع العلامات الخلوية بشكل كبير. تتميز المجموعات التالية من الخلايا المتكاثرة: الخلايا النسيجية الورمية غير النمطية - كبيرة الحجم ذات أنوية فقاعية أو مفرطة اللون، وغالبًا ما تكون مفصصة وتحتوي على نويات، وسيتوبلازم قاعدي بيروليني؛ الخلايا البلعمية ذات الأنوية ذات التكوينات المختلفة، والتي تحتوي في سيتوبلازمها على العديد من كريات الدم الحمراء نتيجة بلعمة كريات الدم الحمراء، والحطام الخلوي، والصفائح الدموية، والهيموسيديرين، والمجمعات المحتوية على الدهون؛ الخلايا النسيجية جيدة التمايز هي خلايا كبيرة بيضاوية أو مستطيلة ذات سيتوبلازم حمضي ونواة فقاعية الشكل، تحتوي على كريات دم حمراء مُبلعمة وشوائب أخرى. من بين الأشكال المذكورة أعلاه، توجد العديد من الخلايا الانتقالية. غالبًا ما يُلاحظ النخر. بالإضافة إلى الخلايا النسيجية، تحتوي الراشحات على حبيبات مُعدلة وحمضية، وخلايا بلازمية، وخلايا لمفاوية، وخلايا عملاقة، غالبًا ما تكون ذات أشكال غريبة، تشبه خلايا الساركوما الشبكية. تتطابق الخلايا الصغيرة غير البلعمية ذات السيتوبلازم الشاحب والنوى مفرطة الصبغة مع ما يُسمى بالخلايا النسيجية الأولية، على الرغم من أن بنيتها غير محددة بوضوح. في الأنسجة الدهنية تحت الجلد، غالبًا ما تُلاحظ صورة التهاب السبلة الشحمية مع أورام حبيبية شحمية بؤرية. من الناحية النسيجية، في العديد من الخلايا، يتم تحديد نشاط الإستريز غير النوعي بشكل منتشر أو على شكل حبيبات. من الناحية البنيوية الفائقة، يتم الكشف عن تكوينات محددة على شكل "مضارب" في الخلايا الهستيوسايتية، والتي يمكن أن تكون بمثابة علامة تشخيصية موثوقة لمرض الهستيوسايتيز إكس.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]