اختيار المرضى لزراعة الكبد

يُنصح بزراعة الكبد للمرضى الذين يعانون من تلف كبدي تدريجي لا رجعة فيه، وذلك عند عدم توفر طرق علاج بديلة. يجب على المريض وأقاربه إدراك تعقيد العملية، والاستعداد لاحتمالية حدوث مضاعفات خطيرة في الفترة المبكرة بعد الجراحة، وللعلاج المثبط للمناعة مدى الحياة.

يُعد اختيار المرضى للجراحة أمرًا بالغ الصعوبة نظرًا لنقص المتبرعين. تُجري لجنة اختيار مرضى زراعة الأعضاء هذه العملية. يُصنف المستفيدون المحتملون إلى فئات منخفضة ومتوسطة وعالية الخطورة بناءً على شدة حالتهم. مع الأسف، قد تتدهور حالتهم أثناء انتظار الجراحة، مما يُؤدي إلى انتقالهم إلى فئة أكثر عرضة للخطر. يتمتع مرضى فئة أقل خطورة (المرضى الخارجيون) بنتائج علاجية أفضل بكثير وتكاليف أقل من مرضى فئة عالية الخطورة، والذين يحتاجون إلى رعاية مكثفة أثناء الانتظار.

في الولايات المتحدة، يتزايد عدد المرضى الذين يحتاجون إلى زراعة كبد، لكن عدد المتبرعين لا يشهد سوى تغير طفيف. يتجاوز عدد المرضى في قائمة انتظار زراعة الكبد الآن عدد العمليات الجراحية التي تُجرى سنويًا. يمكن للمرضى منخفضي الخطورة الانتظار من 6 إلى 12 شهرًا للحصول على عضو من متبرع. أما المريض المصاب بفشل كبدي مفاجئ (FLF)، فيمكنه الانتظار 4 أيام فقط. أما المرضى ذوو فصائل الدم النادرة في نظام ABO - B(III) وAB(IV) - فيضطرون للانتظار لفترة أطول. من النادر جدًا العثور على متبرع مناسب للأطفال، مما ساهم في تطوير طريقة زراعة الكبد المقسومة.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]

المستفيدون المحتملون لزراعة الكبد

في أوروبا، تُراجع المؤشرات المطلقة لزراعة الكبد. المؤشر الرئيسي للجراحة هو تليف الكبد، بما في ذلك تليف الكبد الصفراوي الأولي (PBC). يخضع مرضى فشل الكبد الحاد وشبه الحاد ورتق القناة الصفراوية لعمليات جراحية أكثر، بينما تُجرى عمليات الزرع بشكل أقل لدى مرضى سرطان الكبد.

تليف الكبد

ينبغي النظر في إجراء عملية زراعة الكبد لجميع مرضى تليف الكبد في مرحلته النهائية. يصعب تحديد التوقيت الأمثل للجراحة. فالمرضى المحتضرون لديهم فرص نجاح ضئيلة، والمرضى الذين يعيشون حياة طبيعية نسبيًا لفترة طويلة لا يحتاجون إلى جراحة.

من مؤشرات الجراحة زيادة زمن البروثرومبين (PT) بأكثر من 5 ثوانٍ، وانخفاض مستويات الألبومين إلى أقل من 30 غ/ل، والاستسقاء المقاوم للعلاج. ومن مؤشراتها النزيف من دوالي المريء في حال عدم وجود تأثير للعلاج المحافظ، بما في ذلك العلاج بالتصليب. تكلفة زراعة الكبد أعلى بقليل من تكلفة العلاج المحافظ والجراحي طويل الأمد لمضاعفات مثل النزيف والغيبوبة والاستسقاء.

ترتبط الجراحة لدى هؤلاء المرضى بمخاطر عالية نتيجةً لاضطرابات في نظام تخثر الدم وارتفاع ضغط الدم الوريدي البابي، مما يؤدي إلى فقدان كمية كبيرة من الدم. في حالة تليف الكبد، تكون الجراحة أكثر تعقيدًا من الناحية التقنية، خاصةً عندما يكون الكبد صغيرًا ويصعب استئصاله. وتكاد تكون معدلات البقاء على قيد الحياة في جميع أنواع تليف الكبد متساوية.

[ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]

التهاب الكبد المناعي الذاتي المزمن

تُجرى عملية زراعة الكبد في مرحلة تليف الكبد، وكذلك في حالات الآثار الجانبية الشديدة للعلاج بالكورتيكوستيرويدات، مثل هشاشة العظام والالتهابات المتكررة. بعد عملية الزرع، لا يتكرر مرض الكبد (انظر الفصل 17).

البقاء على قيد الحياة بين 9966 مريضًا يعانون من تليف الكبد وفشل الكبد الحاد وسرطان الكبد (بيانات من سجل زراعة الكبد الأوروبي، 1993)

تشخبص	معدل البقاء على قيد الحياة لمدة عام واحد، %	معدل البقاء على قيد الحياة لمدة عامين، %	معدل البقاء على قيد الحياة لمدة ثلاث سنوات، %
تليف الكبد	80	73	71
فشل الكبد الحاد	60	56	54
سرطان الكبد	64	42	36

الأمراض التي قد تتطلب زراعة الكبد

تليف الكبد

• التشفير
• المناعة الذاتية
• التهاب الكبد الوبائي ب (حمض نووي فيروس التهاب الكبد الوبائي ب سلبي)
• التهاب الكبد د
• التهاب الكبد الوبائي سي
• مدمن على الكحول

أمراض الكبد الصفراوية

• تليف الكبد الصفراوي الأولي
• تضيق القناة الصفراوية
• التهاب القناة الصفراوية المصلب الأولي
• التهاب القناة الصفراوية المصلب الثانوي
• مرض الطعم ضد المضيف
• رفض الكبد المزمن
• ساركويد الكبد مع متلازمة ركود الصفراء
• تفاعلات دوائية مزمنة (نادرة)

الاضطرابات الأيضية الأولية

فشل الكبد الخاطف

الأورام الخبيثة

• سرطان الخلايا الكبدية
• ورم وعائي دموي ظهاري
• ورم الكبد

أمراض أخرى

• متلازمة بود كياري
• متلازمة الأمعاء القصيرة

[ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]

زراعة الأعضاء في التهاب الكبد الفيروسي المزمن

لا يُصاحب زراعة الكبد المُجراة في حالات التهاب الكبد الحاد الخاطف (أ، ب، د، هـ) إعادة إصابة الطُعم بسبب انخفاض مستويات الفيروس في الدم. مع ذلك، في حالات التهاب الكبد المزمن، غالبًا ما يكون الطُعم عرضة لإعادة الإصابة.

التهاب الكبد ب

نتائج زراعة الكبد لدى مرضى التهاب الكبد الوبائي ب المزمن غير مُرضية، ويعود ذلك على الأرجح إلى تكاثر الفيروس خارج الكبد، وخاصةً في الخلايا الوحيدة. يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة لمدة عام واحد 80%، بينما يتراوح معدل البقاء على قيد الحياة لمدة عامين بين 50% و60% فقط. يجب إجراء عملية الزرع فقط عند غياب الحمض النووي لفيروس التهاب الكبد ب (HBV DNA) وHBeAg من المصل. في المرضى المصابين بفيروس التهاب الكبد ب، عادةً ما تكون فترة ما بعد الزرع شديدة، مع مسار تدريجي للمرض؛ وبعد سنتين إلى ثلاث سنوات، يُصاب المريض بتليف الكبد أو تليف الكبد والسرطان. مع إعادة الزرع، تكون فترة النقاهة أقصر، وسرعان ما تفسح المجال للانتكاس وفشل الكبد.

قد يتطور التهاب كبد ركودي صفراوي شديد متليف مع تضخم خلايا الكبد وخلايا الكبد الزجاجية المصقولة في فترة ما بعد الزرع. قد يكون هذا بسبب ارتفاع التعبير عن المستضدات الفيروسية في السيتوبلازم على خلفية تثبيط المناعة. قد يكون لفيروس التهاب الكبد ب أحيانًا تأثيرٌ اعتلالي خلوي. باءت محاولات منع إعادة إصابة الطعم باستخدام العلاج بالإنترفيرون (IFN) بالفشل إلى حد كبير. يقلل الاستخدام طويل الأمد للغلوبولين المناعي لفيروس التهاب الكبد ب من احتمالية الانتكاس لدى المرضى المصابين بحمض نووي إيجابي لفيروس التهاب الكبد ب إذا تم إعطاؤه في مرحلة ما بعد الزرع، ثم يوميًا لمدة أسبوع، ثم شهريًا لمدة عام واحد وربما لفترة أطول. تُعد هذه طريقة وقاية باهظة التكلفة. قد يمنع اللاميفودين المُعطى قبل الزرع وبعده إعادة الإصابة. قد يقلل غانسيكلوفير من تكاثر فيروس التهاب الكبد ب. قد يتطور سرطان الخلايا الكبدية في الكبد المزروع.

التهاب الكبد د

بعد زراعة الكبد في حالات التهاب الكبد الوبائي د، يُلاحظ غالبًا وجود عدوى في الطُعم. يمكن الكشف عن HDV-RNA وHDAg في الكبد المزروع، وHDV-RNA في المصل. يتطور التهاب الكبد فقط عند الإصابة بعدوى مصاحبة أو عدوى إضافية بفيروس التهاب الكبد ب.

يُثبَّط فيروس التهاب الكبد ب بواسطة فيروس التهاب الكبد الوبائي (HDV)، وقد تُقلِّل الإصابة بفيروس التهاب الكبد الوبائي (HDV) من تكرار الإصابة بالتهاب الكبد الوبائي (B). بشكل عام، يُعدُّ معدل البقاء على قيد الحياة بعد زراعة الكبد لدى مرضى فيروس التهاب الكبد الوبائي (HDV) مرتفعًا، حيث يبلغ 76% لمدة عام، و71% لمدة عامين.

التهاب الكبد الوبائي سي

يعد التهاب الكبد الوبائي سي في المرحلة النهائية مؤشراً متزايد الأهمية لزراعة الكبد؛ ففي الوقت الحالي، يخضع ثلث المرضى لعملية جراحية خصيصاً لهذه الحالة.

يُصاب جميع المرضى تقريبًا بتكرار عدوى العضو المتبرع به بعد عملية الزرع. مصدر تكرار العدوى هو الكائن الحي المضيف، نظرًا لتشابه النمط الجيني للفيروسات قبل الزرع وبعده. يُعد النمط الجيني 1ب أحد العوامل المؤثرة على وتيرة الانتكاسات. يمكن أن ينتقل المرض من متبرع إيجابي لفيروس التهاب الكبد الوبائي سي. حاليًا، يُلاحظ انخفاض وتيرة هذا المسار من العدوى بسبب فحص المتبرعين للكشف عن فيروس التهاب الكبد الوبائي سي. على الرغم من عمليات نقل الدم المكثفة، لم يرتفع احتمال نقل الدم الإيجابي لفيروس التهاب الكبد الوبائي سي والإصابة بالتهاب الكبد الوبائي سي.

إن معدلات البقاء على قيد الحياة لمدة عام وسنتين وثلاث سنوات للمرضى الذين لديهم وظيفة زرع جيدة مرتفعة وفي المرضى الذين يعانون من تليف الكبد هي 94 و 89 و 87٪ على التوالي.

بعد عملية الزرع، وحتى في غياب أي علامات نسيجية لالتهاب الكبد، يُلاحظ ارتفاع في مستوى الحمض النووي الريبوزي لفيروس التهاب الكبد سي في المصل بمقدار عشرة أضعاف. وفي أغلب الأحيان، يعتمد نجاح العملية على جرعة الكورتيكوستيرويدات الموصوفة وغيرها من أدوية العلاج الكيميائي.

تعتبر إعادة العدوى أكثر شيوعًا بعد نوبات الرفض المتعددة.

يتفاوت التهاب الكبد الناتج عن زراعة الأعضاء في شدته. عادةً ما يكون خفيفًا، ويتمتع بمعدل نجاة مرتفع. ومع ذلك، تُظهر المتابعة طويلة الأمد تزايدًا في عدد المرضى الذين يُصابون بالتهاب الكبد المزمن وتليف الكبد. ويمكن أن يُسبب استمرار الإصابة بفيروس التهاب الكبد سي تلفًا شديدًا في الطعوم، خاصةً مع النمط الجيني لفيروس LB.

يُعطي علاج الإنترفيرون تأثيرًا مؤقتًا فقط، وقد يزيد من احتمالية رفض العضو المزروع. يبدو أن العلاج المُشترك بالإنترفيرون والريبافيرين أكثر فعالية؛ إذ يتحسن الشكل النسيجي لأنسجة الكبد، وينخفض احتمال رفض العضو المزروع.

التهاب الكبد عند الأطفال حديثي الولادة

يصاحب هذا المرض ذو السبب غير المعروف اليرقان وتطور التهاب الكبد الخلوي العملاق وفي حالات نادرة فشل الكبد مما يتطلب زراعة الكبد مما يؤدي إلى الشفاء.

مرض الكبد الكحولي

وفي الدول الغربية، يشكل هؤلاء المرضى الأغلبية من أولئك الذين يحتاجون إلى زراعة الكبد.

[ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]، [ 19 ]، [ 20 ]

أمراض الكبد الصفراوية

تُعدّ المرحلة النهائية من أمراض القناة الصفراوية، والتي عادةً ما تُصاحبها تلف في القنوات الصفراوية الصغيرة داخل الكبد، مؤشرًا مُلائمًا لزراعة الكبد. عادةً ما تُحافظ الخلايا الكبدية على وظائفها لفترة طويلة، ويُسهّل اختيار الوقت الأمثل للجراحة. يُعاني جميع المرضى من علامات تليف الكبد الصفراوي واسع الانتشار، وغالبًا ما يترافق ذلك مع اختفاء القنوات الصفراوية (متلازمة اختفاء القناة الصفراوية).

[ 21 ]، [ 22 ]، [ 23 ]، [ 24 ]، [ 25 ]، [ 26 ]، [ 27 ]

تليف الكبد الصفراوي الأولي

يتجاوز معدل البقاء على قيد الحياة لمدة عام واحد بعد زراعة الكبد 75%. وُصفت حالةٌ أُجريت فيها عملية زراعة ثلاثة أعضاء (كبد، رئة، وقلب) لمرضى مصابين بتليف الكبد الصفراوي الأولي وارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي، وكانت النتائج جيدة على مدى سبع سنوات.

تضيق القنوات الصفراوية خارج الكبد

يُعد هذا المرض مُؤشِّرًا لزراعة الكبد لدى الأطفال في 35-67% من الحالات. نتائج العملية جيدة، مع ارتفاع معدل البقاء على قيد الحياة، ونموّ جسدي وعقلي طبيعي.

وفقًا لباحثي بيتسبرغ، تراوحت فترات المتابعة لـ 12 من أصل 20 طفلًا بعد زراعة الكبد بين شهر واحد و56 شهرًا، حيث احتاج 19% منهم إلى إعادة زراعة، بينما احتاج 37% منهم إلى جراحات ترميمية مختلفة. ووفقًا لنتائج دراسة أخرى، في مجموعة من 36 طفلًا، كان متوسط أعمارهم وقت زراعة الكبد 30 شهرًا، بلغ معدل البقاء على قيد الحياة لمدة ثلاث سنوات 75%.

تؤدي عملية كاساي السابقة إلى تعقيد عملية الزرع وزيادة عدد المضاعفات.

[ 28 ]، [ 29 ]، [ 30 ]، [ 31 ]، [ 32 ]، [ 33 ]، [ 34 ]، [ 35 ]

متلازمة ألاجيل

لا تُجرى عملية زراعة الكبد إلا في حالات المرض الشديد. قد يكون مرض القلب والرئة المصاحب مميتًا، لذا يلزم إجراء فحص دقيق قبل الجراحة.

[ 36 ]، [ 37 ]، [ 38 ]، [ 39 ]، [ 40 ]، [ 41 ]، [ 42 ]، [ 43 ]

التهاب القناة الصفراوية المصلب الأولي

يُصعّب تعفن الدم وجراحة القناة الصفراوية السابقة عملية زراعة الكبد. مع ذلك، تُعدّ نتائج الزراعة جيدة، حيث يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة لمدة عام واحد 70%، و57% لمدة خمس سنوات. يُعدّ سرطان القناة الصفراوية من المضاعفات التي تُقلّل بشكل كبير من متوسط العمر المتوقع. ويُعدّ سرطان القولون السبب الأكثر شيوعًا للوفاة.

تُمثل داء الخلايا لانغرهانس ما بين 15% و39% من حالات التهاب القناة الصفراوية المصلب. وقد كانت نتائج زراعة الكبد لهذا المرض جيدة.

أمراض ركود الصفراء النهائية الأخرى

أُجريت عملية الزرع لمتلقي نخاع عظمي أصيب بتليف الكبد نتيجةً لداء الطعم ضد المضيف (GVHD). تشمل المؤشرات النادرة الأخرى للجراحة داء الساركويد الكبدي المصحوب بمتلازمة ركود الصفراء، وتفاعلات دوائية مزمنة (مثل التسمم بالكلوربرومازين).

الاضطرابات الأيضية الأولية

يحتفظ الكبد المزروع بنشاطه الأيضي الطبيعي. وفي هذا الصدد، تُجرى زراعة الكبد للمرضى الذين يعانون من عيوب في وظائف الكبد تؤدي إلى اضطرابات أيضية خلقية. وتُعطي الزراعة نتائج جيدة لدى المرضى الذين يعانون من هذه الأمراض الكبدية. وعند اختيار المرضى، يُؤخذ في الاعتبار تشخيص المرض واحتمالية الإصابة بأورام الكبد الأولية في المرحلة البعيدة.

دواعي إجراء عملية زراعة الكبد في حالات الاضطرابات الأيضية:

1. مرض الكبد في مرحلته النهائية أو الحالات السرطانية السابقة،
2. مظاهر خارج الكبد هامة.

ويبلغ معدل البقاء على قيد الحياة بشكل عام على مدى فترة المتابعة التي تزيد عن 5.5 سنوات 85.9%.

نقص ألفا-1 أنتيتريبسين

هذا هو الاضطراب الأيضي الأكثر شيوعًا، وهو مؤشر على زراعة الكبد. يُلاحظ تلف كبدي شديد لدى عدد قليل فقط من المرضى، ولكن تليف الكبد العقدي الكبير يتطور لدى حوالي 15% منهم بحلول سن العشرين. يُعد سرطان الخلايا الكبدية أحد المضاعفات. بعد زراعة الكبد، يعود مستوى ألفا-1 أنتيتريبسين في البلازما إلى مستواه الطبيعي، ويستقر تلف الرئة. تُعدّ التغيرات الشديدة في الرئتين موانع للجراحة ما لم يُخطط لعملية زراعة رئة بالتزامن مع زراعة الكبد.

مرض ويلسون

يجب إجراء زراعة الكبد للمرضى الذين تظهر عليهم علامات سريرية لالتهاب الكبد الوبائي الخاطف، وللمرضى الشباب المصابين بتليف كبدي حاد معوض، والذين لم يُلاحظ عليهم أي تأثير للعلاج الكافي بالبنسيلامين لمدة ثلاثة أشهر، وكذلك للمرضى الذين عولجوا بفعالية بالبنسيلامين في حال ظهور معوضة شديدة للمرض بعد التوقف عن العلاج. تبلغ نسبة البقاء على قيد الحياة لمدة عام واحد بعد زراعة الكبد حوالي 68%. ويعود استقلاب النحاس إلى وضعه الطبيعي.

تختفي المظاهر العصبية بترددات متفاوتة

زراعة الكبد للاضطرابات الأيضية

مرض الكبد في مرحلته النهائية أو الحالات السرطانية السابقة

• نقص ألفا-أنتيتريبسين
• مرض ويلسون
• فرط تيروزين الدم
• الجالاكتوز في الدم
• أمراض تخزين الجليكوجين
• بروتوبورفيريا
• داء ترسب الأصبغة الدموية عند حديثي الولادة
• بيتا ثلاسيميا
• تليّف كيسي
• مرض بايلر

اضطرابات خارج الكبد الهامة

• أوكسالات البول الأولية من النوع الأول
• فرط كوليسترول الدم المتماثل
• متلازمة كريجلر-نجار
• الاضطرابات الأولية في نظام تخثر الدم (العوامل الثامن والتاسع والبروتين سي)
• عيوب دورة تخليق اليوريا
• عيوب سلسلة التنفس الميتوكوندريا
• داء النشواني العائلي الأولي

أمراض تخزين الجليكوجين

يتم إجراء عملية زرع الكبد بنجاح في حالات داء الجليكوجين من النوع الأول والرابع، ويعيش المرضى حتى سن البلوغ.

[ 44 ]، [ 45 ]، [ 46 ]، [ 47 ]، [ 48 ]، [ 49 ]

الجالاكتوز في الدم

يعاني عدد قليل من المرضى الذين يُشخَّص المرض متأخرًا من تطور تدريجي لتليف الكبد في مرحلة الطفولة والشباب. ويُنصح هؤلاء المرضى بزراعة الكبد.

بروتوبورفيريا

قد يؤدي هذا المرض إلى تليف الكبد في مراحله النهائية، وهو ما يستدعي زراعة الكبد. في فترة ما بعد الجراحة، تستمر مستويات البروتوبورفيرين المرتفعة في كريات الدم الحمراء والبراز، أي أن المرض لا يُشفى.

فرط تيروزين الدم

تعتبر عملية زراعة الكبد طريقة علاجية جذرية ويجب إجراؤها في المراحل المبكرة من المرض، قبل تطور سرطان الخلايا الكبدية.

داء ترسب الأصبغة الدموية عند حديثي الولادة

يمكن أن يكون داء ترسب الأصبغة الدموية عند حديثي الولادة قاتلاً بسرعة. وهو عرضٌ لعدة أمراض. نتائج زراعة الأعضاء متباينة.

ثلاسيميا بيتا

هناك تقرير عن عملية زرع قلب وكبد مشتركة لمريض بالغ مصاب بمرض بيتا ثلاسيميا متماثل الزيجوت في مرحلة الفشل العضوي النهائية بسبب زيادة الحديد.

[ 50 ]، [ 51 ]، [ 52 ]، [ 53 ]، [ 54 ]، [ 55 ]

تليّف كيسي

يُنصح بزراعة الكبد عند انتشار أمراض الكبد. قد تشمل المضاعفات الإصابة بأنواع الزائفة والرشاشية. من الممكن تحسين وظائف الرئة بعد الزرع.

[ 56 ]، [ 57 ]، [ 58 ]، [ 59 ]، [ 60 ]، [ 61 ]، [ 62 ]

مرض بايلر

هذا الاضطراب العائلي، الذي يتميز بركود صفراوي داخل الكبد، يؤدي إلى الوفاة نتيجة تليف الكبد أو قصور القلب. تُعيد زراعة الكبد في حالة تليف الكبد تركيز البروتين الدهني A1 المنخفض في المصل إلى مستواه الطبيعي.

أكسالاتوريا

يُعالج فرط الأوكسالات البولي الأولي من النوع الأول، الناتج عن نقص إنزيم بيروكسيسومال ألانين جليكوزيل أمينوترانسفيراز، بزراعة الكبد والكلى في آن واحد. تُستعاد وظائف القلب. قد يلزم زرع الكبد قبل تطور تلف الكلى.

فرط كوليسترول الدم المتماثل

تؤدي زراعة الكبد إلى انخفاض مستويات الدهون في المصل بنسبة 80%. وعادةً ما تكون زراعة القلب أو مجازة الشريان التاجي ضرورية أيضًا.

متلازمة كريجلر-نجار

يُعد إجراء عملية زرع الكبد مفيدًا للوقاية من المضاعفات العصبية عندما تكون مستويات البيليروبين في المصل مرتفعة جدًا ولا يمكن التحكم فيها بالعلاج الضوئي.

الاضطرابات الأولية في نظام تخثر الدم

تُجرى عملية زراعة الكبد في المراحل النهائية من تليف الكبد الناتج عن التهاب الكبد الفيروسي ب أو ج. ونتيجةً لذلك، تُحافظ العملية على مستويات طبيعية من عاملي التخثر الثامن والتاسع في الدم، ويُشفى المريض من الهيموفيليا أ. ويُصحّح نقص بروتين ج.

نقص إنزيم دورة اليوريا

أُجريت عملية الزرع في حالة نقص إنزيم أورنيثين كاربامويل ترانسفيراز، لأن إنزيمات تخليق اليوريا تتركز بشكل رئيسي في الكبد. ليس من السهل تحديد الحاجة إلى زراعة الكبد، إذ في بعض الأمراض المرتبطة باضطراب دورة تخليق اليوريا، تبقى جودة الحياة طبيعية.

[ 63 ]، [ 64 ]، [ 65 ]، [ 66 ]، [ 67 ]، [ 68 ]

عيوب سلسلة التنفس الميتوكوندريا

تُشكّل هذه العيوب أساس مرض كبدي حديث الولادة يتميز بانخفاض سكر الدم وارتفاع حمض اللاكتيك بعد الوجبات. وقد شُفي هؤلاء الأطفال بعد زراعة الكبد.

[ 69 ]، [ 70 ]، [ 71 ]، [ 72 ]، [ 73 ]، [ 74 ]، [ 75 ]، [ 76 ]

داء النشواني العائلي الأولي

تُجرى عملية زراعة الكبد في حالات اعتلال الأعصاب المتعدد غير القابل للشفاء. وتختلف درجة تحسن الأعراض العصبية بعد الجراحة.

فشل الكبد الخاطف

تشمل مؤشرات زراعة الكبد التهاب الكبد الفيروسي الخاطف، ومرض ويلسون، والكبد الدهني الحاد أثناء الحمل، والجرعة الزائدة من الأدوية (مثل الباراسيتامول)، والتهاب الكبد الناجم عن الأدوية (مثل الإيزونيازيد والريفامبيسين).

الأورام الخبيثة

نتائج زراعة الأعضاء لدى مرضى أورام الكبد الخبيثة ضعيفة، على الرغم من الاستبعاد الدقيق لانتشار الورم خارج الكبد قبل الجراحة. أما لدى مرضى السرطان، فتكون الوفيات الجراحية منخفضة، لكن معدلات البقاء على قيد الحياة على المدى الطويل هي الأسوأ. يُعدّ السرطان السرطاني السببَ الشائع للوفاة. ويعود الورم في 60% من الحالات، ربما بسبب استخدام مثبطات المناعة لمنع الرفض.

تبلغ نسبة البقاء على قيد الحياة بعد الجراحة 76%، بينما تبلغ نسبة البقاء على قيد الحياة لمدة عام واحد 50% فقط، وللسنتين 31%. وبغض النظر عن نوع الورم الذي أُجريت له عملية زراعة الكبد، تبلغ نسبة البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات 20.4%. هذه النتائج تبرر إجراء عملية الزرع.

سرطان الخلايا الكبدية

يجب ألا يتجاوز حجم الورم 5 سم. في حالة الآفات متعددة البؤر، تُجرى عملية الزرع بوجود ما يصل إلى ثلاث بؤر ورمية لا يزيد حجمها عن 3 سم. عند إجراء الزرع، يلعب تنظير البطن دورًا مهمًا في تحديد مرحلة المرض [118]. إن وجود غزو وعائي مجهري للورم يزيد من تكرار الانتكاسات والوفيات. يمكن للعلاج الكيميائي أو الانصمام الكيميائي قبل الجراحة أن يؤخر حدوث الانتكاس.

يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة لمدة عامين 50%، بينما يبلغ 83% في حالات الأمراض الأخرى غير الأورام الخبيثة. وهذا يثير التساؤل حول مدى تبرير زراعة الكبد من متبرع للمرضى المصابين بأورام خبيثة.

قد يكون زرع الكبد أفضل من الاستئصال عندما يتم اكتشاف أورام صغيرة بالصدفة في مريض مصاب بتليف الكبد المعوض.

سرطان الخلايا الليفية الصفائحية

الورم متمركز في الكبد، ولا يُعاني من تليف الكبد. يُعدّ هؤلاء المرضى الأنسب لإجراء عملية زرع من بين جميع مرضى أورام الكبد الخبيثة.

[ 77 ]، [ 78 ]، [ 79 ]، [ 80 ]، [ 81 ]، [ 82 ]

ورم وعائي دموي ظهاري

يتميز هذا الورم بآفات بؤرية متعددة في فصي الكبد، تتطور على خلفية نسيج عضلي غير متغير. مسار المرض غير متوقع، واحتمال الانتكاس 50%. وجود النقائل ليس موانعًا للجراحة ولا يرتبط بالبقاء على قيد الحياة. يمكن أن تكون عملية زراعة الكبد ناجحة.

[ 83 ]، [ 84 ]، [ 85 ]، [ 86 ]

ورم الكبد

نتيجةً لعملية الزرع، يعيش ٥٠٪ من المرضى لمدة ٢٤-٧٠ شهرًا. ومن العلامات التشخيصية السيئة غزو الأوعية الدموية المجهري وخلل تنسج الخلايا الظهارية مع انتشار خارج الكبد.

أورام الكبد

يتم إجراء عملية زرع الأعضاء في بعض الأحيان كتدخل تلطيفي حتى في وجود بؤر الورم الثانوية.

زراعة أعضاء البطن المعقدة للأورام الخبيثة في الربع العلوي الأيمن من البطن

تُزال معظم الأعضاء المشتقة من الأمعاء الأمامية الجنينية، بما في ذلك الكبد، والاثني عشر، والبنكرياس، والمعدة، والأمعاء الدقيقة. وباستخدام مثبطات مناعية فعالة، تنتشر الخلايا اللمفاوية الشبكية للمتبرع دون أن تُسبب أعراضًا سريرية لمرض الطعم ضد المضيف، وترتبط ذاتيًا بالمتلقي؛ وبالتالي يُمنع الرفض. من غير المرجح تبرير عمليات زرع الأعضاء المعقدة، لأن المرضى عادةً ما يموتون بسبب انتكاس الورم.

سرطان القناة الصفراوية

نتائج عملية زراعة هذا المرض غير مرضية، حيث أن الورم عادة ما يعود، ومتوسط العمر المتوقع لا يصل إلى سنة واحدة.

[ 87 ]، [ 88 ]، [ 89 ]

متلازمة بود كياري

وعلى الرغم من حالات زراعة الكبد الناجحة، فإن تكرار حدوث الجلطة مرتفع، وخاصة في متلازمة بود كياري، التي تتطور نتيجة لمرض التكاثر النقوي.

[ 90 ]، [ 91 ]، [ 92 ]

متلازمة الأمعاء القصيرة

يتم إجراء عملية زراعة الأمعاء الدقيقة والكبد المعقدة للمرضى الذين يعانون من متلازمة الأمعاء القصيرة مع فشل الكبد الثانوي.

كما يوصى بزراعة الكبد أيضًا في حالة التليف الكيسي المصاحب لتليف الكبد ومرض نيمان بيك عند البالغين.