خلل الحركة الانتيابي: الأسباب والأعراض والتشخيص

خلل الحركة الانتيابي - هو مرض polietiologic تتميز الهجمات اتوترية (وكذلك ترويشي، الرمع العضلي والبالستية) الحركات والمواقف الشاذة دون فقدان الوعي. حتى الآن ، لم يتم إنشاء تصنيف موحد لهذه المضبوطات. كمعايير التصنيف المستخدم: الوقت من اليوم، التي توجد فيها الهجمات (اليوم - ليلة)، مشغلات (kineziogennye - nekineziogennye)، ومدة الهجوم (قصيرة - طويلة)، والوراثة (الأسرة - المكتسبة أو الابتدائي - الثانوي).

الأشكال السريرية الرئيسية من الخلل الانتيابي:

1. الانتيابي خلل الحركة kinesiotogenic.
2. الانتيابي غير المسببة للورم خلل الحركة.
3. خلل الحركة الانتيابي ، الناجمة عن المجهود البدني.
4. الانتيابي خلل الحركة خلل الحركة.
5. الحميدة القشرية الانتيابي عند الرضع.
6. خلل الحركة الانتيابي في صورة شلل نصفي بالتناوب في الأطفال.
7. فرط الحركة الذاتية النفسية لطبيعة الانتيابي.

الانتيابي خلل الحركة kinesiotogenic

الانتخابات التمهيدية يبدأ (وراثي ومتفرقة) kineziogennaya خلل في 80٪ من الحالات تتراوح أعمارهم بين 8 و 17 سنة (قابلة للتغير 1-30 سنوات من العمر وكبار السن)، وأكثر شيوعا في الرجال ويتجلى نوبات قصيرة (في معظم الحالات، وأقل من 1 دقيقة) أجبرت الحركات. التكرار المرتفع للنوبات هو سمة مميزة: يعاني جميع المرضى تقريبًا من نوبات يومية واحدة ؛ بالنسبة للكثيرين ، فإنها تحدث عدة مرات في اليوم ، وفي فترة تفاقم - ما يصل إلى 100 في اليوم وأكثر في كثير من الأحيان. واحدة من السمات المميزة للخلل الحركة kinesiotogenic الانتيابي هو استفزاز النوبات عن طريق الحركة. عادة ما تكون هذه حركة تلقائية غير جاهزة مفاجئة. يمكن أن يثير الخوف والبدء أيضًا هجومًا. يتطور الانهيار على جانب الجسم الذي تم بناء الحركة عليه (عادة باليد أو القدم). يمكن أن ينتشر الهجوم الذي يبدأ في الذراع (أو الساق) على طول الهيمايت أو ، في حالات نادرة ، يقتصر على منطقة واحدة من الجسم أو حتى جزء منه. في نفس المريض ، قد تتناوب المضبوطات الجانب الأيسر ، الجانب الأيمن والثنائي مع هجوم لهجوم. في الصورة الحركية للهجوم ، منشط و dystonic ، أقل في كثير من الأحيان ، والحركات والمواقف الغالبة.

مباشرة قبل الهجوم ، يعاني معظم المرضى من هالة حسية على شكل شعور بالانقباض ، الوخز ، الخدر ، التصلب ، الزحف في الأطراف التي ستشارك في حالة النوبة. في حالة الهجمات الثنائية ، تكون الهالة في أغلب الأحيان ثنائية. بعض المرضى يفيدون باحتمال وجود بعض السيطرة على الهجمات: الشعور بنهج الهجوم ، بعض المرضى يمكن أن يمنعوه ، ويوقف تماما كل الحركات أو يمسك الطرف المصاب باليد الأخرى. في بعض الأحيان يمكن منع الهجوم عن طريق الحركة البطيئة ، مما يحولها من تلقائية إلى درجة عالية من التحكم. تقريبا جميع المرضى الإبلاغ عن فترة صهر ، عندما لفترة قصيرة بعد هجوم (عادة 5-20 دقيقة) لا يمكن أن تسبب محفزات استفزازية. نموذجي المحافظة على الوعي في الهجوم وعدم وجود ارتباك postpristupnoy. الحالة العصبية خلال الهجوم وخلال فترة الهجوم المشترك دون الانحراف عن القاعدة.

الانتيابي غير المسببة للورم خلل الحركة

الانتخابات التمهيدية (وراثي ومتفرقة) nekineziogennaya خلل يبدأ بشكل حصري تقريبا في مرحلة الطفولة (في ثلثي الحالات لاول مرة من العصور قبل 5 سنوات)، الذكور تسود بين المرضى. يتميز هذا النموذج بمزيد من الهجمات النادرة (مرة واحدة في الأسبوع أو 2-3 مرات في الشهر). النوبات نفسها أطول: من 5 دقائق إلى 4-5 ساعات وأكثر. في مرحلة البلوغ هناك ميل للتحسن التلقائي. تتطور الهجمات إما بشكل عفوي ، أو يسببها الكحول ، القهوة ، المسكنات ، الإجهاد ، الحيض وعوامل أخرى. ويتميز أيضا بهالة حسية والتحكم الجزئي في الهجمات (في أغلب الأحيان بمساعدة الاسترخاء). نمط المحرك للهجوم هو نفسه تقريبا كما هو الحال مع خلل الحركة kinesiogenic.

خلل الحركة الانتيابي ، الناجمة عن المجهود البدني

يتم توزيع خلل الانتيابي الناجمة عن الإجهاد البدني بشكل منفصل، كما أثارت الهجمات خلل في هذا النموذج فقط النشاط البدني لفترة طويلة، والمشاركة في كثير من الأحيان في الساقين النوبة (تشنج المنسجم)، والهجوم يستمر 5-30 دقائق. مثل هذا الهجوم لا يستثيره التحرك المفاجئ. تواتر النوبات يختلف من 1 في اليوم إلى 2 في الشهر. هذه المدة وتواتر النوبات بمثابة الأساس لتسمية هذا النموذج "المتوسط".

الانتيابي خلل الحركة خلل الحركة

يتميز خلل الحركة التناسبي الانتيابي من خلال الهجمات الليلية ، والتي تشبه من الناحية الظاهرية خلل الحركة الانتيابي النهاري. غالبًا ما تظهر الهجمات في المراحل 3-4 من النوم البطيء وتتجلى من خلال الحركات الروتينية والناشطة والعصبية والرحلات البالستية دون إزعاج للوعي. من الملاحظ أن الهجمات في بعض الأحيان تتسبب بها حركة الجسد في الحلم. هناك أيضا قصيرة (15-45 ثانية) ونوبات طويلة الأمد (من 2 دقيقة إلى 2 ساعة). وفقا لمعظم الباحثين ، فإن النوبات الليلية القصيرة من "خلل الحركة" هي نوع من نوبات الصرع. الهجمات طويلة الأجل تشير إلى parasomnias. يمكن ملاحظة الهجمات كل ليلة وأحيانًا بشكل متكرر بين عشية وضحاها (أكثر من 10). في معظم الأحيان لاحظت المضبوطات المعممة الثنائية. تم وصف أشكال متفرقة وعائلية من خلل الحركة الانتيابي المنغني. مع هجمات متكررة ، من الممكن أن يكون الحرمان من النوم بسبب النوبات والنعاس التعويضي خلال النهار.

كل ما سبق خلل خيارات الانتيابي هي أشكال أولية (وراثية أو متفرقة). EEG والحالة العصبية في الفترة الخالية من الهجوم عادة لا تظهر تشوهات. EEG خلال هجوم من الصعب تسجيل بسبب القطع الأثرية المرتبطة مع الحركات (خلل الحركة). الثانوية (أعراض) أشكال فوق خلل وصفت في كثير من الأمراض. وتشمل هذه: الشلل الدماغي، والتصلب المتعدد، وقصور جارات الدرق، pseudohypoparathyreosis، نقص السكر في الدم، فرط نشاط الغدة الدرقية، احتشاء الدماغ (بما في ذلك الذئبة الحمامية الجهازية)، نوبة نقص تروية عابرة، ونزيف في النخاع المستطيل، تشوه الشرايين والأوردة، إصابة في الرأس، التهاب الدماغ (بما في ذلك عدوى فيروس نقص المناعة البشرية)، علاجي المنشأ (ريجلان، الميثيلفينيديت) و (الكوكايين والكحول) شكل السامة. قد تكون هناك مجموعة متنوعة من التغيرات في EEG والحالة العصبية. لجميع أشكال أعلاه من خلل الحركة انتيابية ملحوظ مضادات تأثير العلاجية.

الحميدة القشرية الانتيابي عند الرضع

الحميدة القشرية الانتيابي عند الرضع هي أكثر ندرة وتتطور ، كما يوحي الاسم ، فقط عند الرضع. يحدث المرض في الأشهر الأولى من الحياة ويتجلى ذلك من خلال نوبات متكررة من الوخز والتورم ، تستمر من 15 دقيقة إلى عدة ساعات. يصاحب هذه الحلقات أحيانًا غثيان وقيء وترنح. تتكرر الهجمات على أساس شهري وتتوقف بصورة عفوية في السنوات القادمة. الاستعداد الوراثي للصداع النصفي هو سمة مميزة. يحدث الصداع النصفي في العديد من المرضى الذين يعانون من corticollis الانتيابي الحميدة. عادةً ما يُظهر اختبار EEG واختبار السعرات الحرارية خلال هجوم من corticollis صورة طبيعية.

خلل الحركة الانتيابي في صورة شلل نصفي في الأطفال

يشير شلل الأطفال في الأطفال إلى أمراض نادرة ويتميز: ظهور المرض لأول مرة قبل سن 3 سنوات (في بعض الأحيان في عمر 3 أشهر) ؛ الهجمات المتكررة من شلل نصفي (بالتناوب مع الجانب المتأثر من الجسم) تستمر من عدة دقائق إلى عدة أيام ؛ وجود الظواهر الانتيابية الأخرى (خلل التوتر ، رقص ، رأرأة ، اضطرابات نباتية في شكل عدم انتظام دقات القلب ، توسع حدقة العين وفرط التعرق خلال شلل نصفي أو بشكل مستقل عن ذلك) ؛ حلقات شلل نصفي ثنائي ؛ تحسن أثناء النوم والتدهور التدريجي للوظائف العصبية والعقلية.

يمكن أن تكون الهجمات الأولى هي حالة شلل نصفي ، أو خلل التوتر ، أو كلاهما يتضمن كلاهما. غالباً ما يصاحب نوبات قصيرة من رأرأة تدوم من 1-3 دقائق من قبل dystonic (hemidistonia أو opisthotonus) ونوبات hemiplegic. عادةً ما تكون شلل نصفي شخصية مرنة ، بغض النظر عما إذا كانت متراكبة عليها أم لا. تبدأ الهجمات فجأة ، والتي غالبا ما تكون بمثابة ذريعة للتشخيص الخاطئ للصرع أو السكتة الدماغية مع شلل نصفي. يمكن أن تظهر النوبات التشنجية الارتجاعية المعممة في بعض الأحيان عند الأطفال المصابين بهذا المرض في سن أكبر. خلال نوبات طويلة ، يمكن أن "التحول" من جانب واحد من الجسم إلى أخرى أو إشراك كل من نصفي الجسم. عادة ما تكون الأسلحة أكثر تأثراً من الساقين. يمكن أن تنتهك المشي ليس بفظاظة. يختفي شلل نصفي أثناء النوم ويعود إلى الاستيقاظ ، ولكن في العادة لا يحدث على الفور. في بعض الأحيان يكون هناك صداع في بداية الهجوم. الفلوراريزين في بعض الأطفال يقلل من وتيرة النوبات.

تأخر مميزة للتطور العقلي. تتميز الحالة العصبية بتدهور شبيه بالخطوة ، حيث أن استعادة الوظائف بعد حدوث نوبات فردية قد تكون غير مكتملة. الأعراض الأكثر شيوعاً هي خلل التوتر العضلي ، والتشنج ، والشلل الكاذب ، ورنح الحركة. يكشف التصوير بالرنين المغناطيسي ضمور تدريجي من دودة المخيخ. معظم الحالات (باستثناء عائلة واحدة) متفرقة.

التشخيص التفريقي تتم في خلل الحركة الانتيابي، والصداع النصفي مفلوج، والصرع، السكتة الدماغية، doparesponsivnoy خلل التوتر (خلل التوتر، حساسية للدوبامين).

فرط الحركة الذاتية النفسية لطبيعة الانتيابي

يحدث فرط الحركة الذاتية في حوالي 50 ٪ من الحالات الانتيابية. المظاهر الانتيابية بشكل عام مميزة للغاية للاضطرابات النفسية المنشأ. الزلزال ما يقرب من 50٪ من hyperkinesias نفسية المنشأ، خلل التوتر - 18٪، رمع عضلي - 14٪، "باركنسون" - 7٪، وأنواع أخرى من خلل الحركة من نفسية المنشأ تحتل حوالي 11٪ من العدد الإجمالي. لجميع hyperkinesis نفسية المنشأ مميزة جدا: بداية مفاجئة مع حدث استفزازي واضح (لاول مرة عاطفيا) ؛ اضطرابات حركية متعددة (قطع زائفة ، خلل النطق ، النسخ الزائف ، تشنج التقارب ، النوبات الزائفة ، خلل الحركة ، الطفرات ، إلخ) ؛ اضطرابات حركية متغيرة وعابرة ، تتقلب أثناء عملية تفتيش واحدة أو من تفتيش إلى تفتيش ؛ المظاهر الحركية لا تتوافق مع المتلازمات العضوية المعروفة ؛ يتراكم فرط الحركية عندما يركز الفحص على الجزء المتأثر من الجسم ، وينخفض عندما ينصرف انتباه المريض ؛ في كثير من الأحيان هناك hyperexclusion أو ردود الفعل بداية المفرطة. Hyperkinesis يستجيب غالبًا إلى الغفل أو الاقتراح ؛ هناك بيئة متلازمة مميزة (مجموعة متنوعة من "الندبات" الوظيفية والعصبية) والاضطرابات العقلية النموذجية ؛ يتم القضاء على فرط الحساسية من خلال العلاج النفسي أو التوقف عن العمل عندما لا يشك المريض في أنهم يراقبونه.

بشكل عام ، يختلف أي فرط حساسية نفسية المنشأ عن العامل العضوي بأربعة عوامل: نمط الحركة ، ديناميكيات فرط الحركية ، بيئة المتلازمات ، ومسار المرض. من أجل تشخيص جيد التأسيس ، فإن التشخيص الإيجابي للاضطراب النفسي ("العصابي") أمر مهم والقضاء على الأشكال الكلاسيكية من فرط الحركة العضوي. حاليا ، تم تطوير معايير لتشخيص الرعشة نفسية المنشأ ، رمع عضلي نفسي ، باركنسونية نفسية المنشأ ، خلل التوتر النفسي ، ومعايير لتشخيص مزيج من فرط حركية نفسي عضوي وعضوي. يتم صياغة معايير من ثبت (موثقة) ، موثوقة ، محتمل والاضطرابات حركية نفسية المنشأ المحتملة. ومع ذلك ، فإن عرضهم يتجاوز نطاق هذا القسم من الكتاب.

[1]