ضمور الجلد التدريجي مجهول السبب

ضمور الجلد التقدمي مجهول السبب (المرادفات: التهاب الجلد الضموري المزمن، التهاب الجلد الضموري المزمن لهيركهايمر-هارتمان، داء بيك للكريات الحمراء) هو مرض عبارة عن ضمور منتشر مزمن يتقدم ببطء في الجلد، وخاصة في السطح الباسط للأطراف، ويتطور في المرحلة المتأخرة من داء البوريليا.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]

الأسباب ضمور الجلد التدريجي مجهول السبب.

يقترح العديد من أطباء الجلد نظريةً معديةً لتفسير أصل ضمور الجلد التدريجي مجهول السبب. وتؤكد فعالية البنسلين، وتطور المرض بعد لدغة قراد، والتطعيمات الإيجابية للمواد المرضية من المرضى إلى الأصحاء، الطبيعة المعدية لهذا المرض الجلدي.

العامل المسبب هو بكتيريا حلزونية من جنس البوريليا. وقد شكّل اكتشاف الأجسام المضادة (IgG بشكل رئيسي، وIgM بشكل أقل شيوعًا) للعامل المسبب للحمامي المهاجرة المزمنة لدى مرضى التهاب الجلد الناتج عن الأطراف أساسًا لاستنتاج التشابه بين هذين المرضين. ومع ذلك، من المحتمل أن يكون سبب هذين المرضين بكتيريا حلزونية مختلفة، ولكنها مترابطة. وقد أشار ب. ويلسك وآخرون (1985) إلى تباين السلالات. يمكن أن تبدأ عملية الضمور بعد عدة سنوات من لدغة القراد، ويظل العامل المسبب موجودًا في الجلد في مرحلة التغيرات الضمورية.

[ 4 ]، [ 5 ]

عوامل الخطر

يمكن أن تشمل العوامل المحفزة انخفاض حرارة الجسم، والصدمات، واضطرابات الغدد الصماء والدورة الدموية الدقيقة.

[ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]

طريقة تطور المرض

من الناحية النسيجية، تُظهر المرحلة الأولى ترققًا وتورمًا في البشرة، وتوسعًا في الأوعية الدموية، وتسللًا حول الأوعية الدموية للخلايا الليمفاوية والهستوسيتية والخلايا البلازمية، في الجزء العلوي من الأدمة - على شكل شريط، يفصله أحيانًا عن البشرة منطقة من النسيج الضام غير المتغير. في مرحلة الضمور، يُلاحظ ترقق جميع طبقات الجلد، وضمور بصيلات الشعر، والغدد الدهنية أو غيابها، وتدمير أو اختفاء الألياف المرنة والكولاجينية.

علم الأمراض

في المرحلة المبكرة من العملية، يُلاحظ تفاعل التهابي، يُعبر عنه بظهور تسلل يشبه الشريط بالقرب من البشرة، مفصول عن الأخيرة بشريط ضيق من الكولاجين غير المتغير، وفي الأجزاء العميقة من الأدمة، تتشكل تسللات حول الأوعية الدموية، تتكون من الخلايا الليمفاوية والخلايا النسيجية. ثم تظهر تغيرات ضامرة، تُعبر عن ضمور البشرة وتنعيم نموها البشروي، وترقق الأدمة، والوذمة مع ارتخاء ألياف الكولاجين مع انخفاض عددها، والتسللات الالتهابية البؤرية، وخاصة حول الأوعية الدموية. لاحقًا، يُلاحظ ترقق حاد في الأدمة، والذي يشغل فقط نصف أو ثلث سمك الجلد الطبيعي، وهو مختلط بالنسيج الدهني. تكون بصيلات الشعر ضامرة بشكل حاد أو غائبة، وتشارك الغدد العرقية في عملية الضمور في وقت لاحق. الأوعية الدموية، كقاعدة عامة. تتوسع الأوعية الدموية، وخاصةً في الأجزاء العميقة من الأدمة، وتزداد سماكة جدرانها. أما في الأجزاء السطحية من الأدمة، فينخفض عدد الأوعية الدموية بشكل حاد، وتظهر علامات على انكماشها. كما أن طبقة الدهون تحت الجلد معرضة للضمور.

في مناطق الضغط، تصبح ألياف الكولاجين سميكة ومتجانسة، كما هو الحال في التصلب الجلدي، وفي العقيدات الليفية تصبح زجاجية.

يُميّز هذا المرض عن المرحلة المبكرة من الخطوط الجلدية الضامرة (الخطوط المتمددة). ومع ذلك، تُلاحظ في هذه الأخيرة تغيرات مميزة في الألياف المرنة: اختفاؤها وضعف لونها وفقًا لطريقة فايغرت. يصعب تمييز التغيرات النسيجية في بؤر التثخّن الليفي في الأدمة عن تصلب الجلد.

[ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]

الأعراض ضمور الجلد التدريجي مجهول السبب.

سريريًا، هناك مراحل أولية (التهابية) ومتأخرة (ضامرة ومتصلبة). المظاهر السريرية المبكرة هي تورم واحمرار متوسط اللون أزرق-أحمر، وتسلل جلدي طفيف. قد يُلاحظ احمرار يشبه الشريط على جلد الأطراف. تدريجيًا، على مدى عدة أسابيع أو أشهر، تهدأ العملية الالتهابية وتبدأ مرحلة التغيرات الضامرة. يصبح الجلد أرق، جافًا، متجعدًا، يفقد مرونته، ويشبه ورق المناديل المجعد (أعراض بوسبيلوف). تكون الأوعية مرئية من خلال الجلد الرقيق؛ كما تظهر الأوتار مع تغيرات ضامرة واضحة. من المحتمل حدوث تقشير طفيف، أو فرط تصبغ متقطع أو منتشر بالتناوب مع مناطق من فقدان التصبغ. يقل إفراز الزهم والتعرق، ويتساقط الشعر. قد تُلاحظ تغيرات ضامرة مماثلة في الصورة السريرية لمرض الجلد غير الطبيعي على محيط البؤر. خلال هذه الفترة، قد تتطور انضغاطات تشبه تصلب الجلد على شكل سنبلة أو بؤري. عادةً ما تقع الانضغاطات الخطية على طول عظم الزند والظنبوب، بينما تقع الانضغاطات البؤرية بالقرب من المفاصل، على ظهر القدم. قد تشمل المضاعفات التكلس، والداء النشواني، وتنسج الغدد الليمفاوية الجلدية، والتقرحات، وسرطان الخلايا الحرشفية، والانقباضات الناتجة عن الانضغاطات الليفية والشريطية حول الأوعية الدموية، وتغيرات العظام.

تُميّز مراحل المرض التالية: البدئية، والالتهابية، والضمورية، والتصلبية. يتطور المرض لدى العديد من المرضى دون أن يُلاحظوا، نظرًا لعدم ملاحظة الأحاسيس الذاتية الباكرة. في المرحلة الأولى، يظهر تورم واحمرار الجلد بحدود غير واضحة على الأسطح الباسطة، وخاصةً على الجذع، ونادرًا على الوجه. قد تكون الآفات الحمراء ذات اللون الوردي أو المزرق منتشرة أو بؤرية. مع مرور الوقت، يتطور تسلل عجيني، وأحيانًا لا يكون ملموسًا. تنمو الآفات على طول المحيط، مُشكّلةً خطوطًا، مع تقشير طفيف على سطحها.

مع مرور الوقت (خلال عدة أسابيع أو أشهر من العلاج)، تحدث المرحلة الثانية - وهي تغيرات ضامرة. في مناطق التسلل، يصبح الجلد مترهلًا ورقيقًا وفاقدًا للمرونة وجافًا. مع تقدم المرض، تظهر حافة من الاحتقان على طول محيط الآفة، وقد يُلاحظ ضمور في العضلات والأوتار. ونتيجةً لاختلال التغذية الجلدية، ينخفض التعرق ويتساقط الشعر.

في 50% من المرضى، تُلاحظ المرحلة الثالثة من المرض - التصلب الجلدي. في هذه الحالة، تتطور بؤر تصلب الجلد الكاذب (بؤر تصلب الجلد الكاذب) في موقع التغيرات الضامرة، على شكل شريط أو بؤر شبيهة بتصلب الجلد. وعلى عكس تصلب الجلد، تتميز هذه البؤر بلون التهابي ذي مسحة صفراء، وتظهر أوعية شفافة على سطحها.

قد يعاني بعض المرضى من التهاب الأعصاب الطرفية، وضعف العضلات، وتغيرات في المفاصل، والقلب، وتضخم الغدد الليمفاوية، وزيادة سرعة ترسيب كريات الدم الحمراء، وفرط غلوبولين الدم، وأحيانًا غلوبولين الدم البارد.

[ 12 ]، [ 13 ]

تشخيص متباين

في المرحلة الأولية، يتم التمييز بين المرض وبين الحمرة، والتهاب الجلد الأحمر، وزرقة الأطراف، وفي المرحلتين الثانية والثالثة - من تصلب الجلد، والحزاز المتصلب، وضمور باسيني-بيريني مجهول السبب.

علاج او معاملة ضمور الجلد التدريجي مجهول السبب.

يُوصف البنسلين بجرعة تتراوح بين مليون وأربعة ملايين وحدة دولية يوميًا، بالإضافة إلى مقويات عامة. أما خارجيًا، فتُوضع مواد مُحسّنة لنمو الأنسجة، وكريمات مُليّنة ومُدعّمة بالفيتامينات على المناطق الضامرة.