عدم الالتحام الخلقي في الشفة العليا: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

يختلف التركيب التشريحي وحجم الشفاه عند الأطفال والبالغين بشكل كبير؛ ومع ذلك، فإن لها حدودًا متناغمة معينة، والانحراف عنها نربطه بفكرة الشكل غير الجذاب أو حتى القبيح للشفاه.

الشفة العليا المتطورة بشكل طبيعي تحتوي على المكونات التشريحية التالية:

1. مرشح (فلتر)؛
2. عمودين (أعمدة)؛
3. حدود حمراء؛
4. الدرنة المتوسطة أو الخرطوم؛
5. خط كيوبيد (أو القوس) - هذا هو اسم الخط الذي يفصل بين الحدود الحمراء وبشرة الشفة العليا.

عند علاج طفل يعاني من عيب خلقي في الشفة، يجب على الجراح إعادة إنشاء جميع العناصر المذكورة.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]

أعراض الشفة الأرنبية الخلقية

تعتمد أعراض الشفة الأرنبية على نوعها وعددها. يُلاحظ التشوه الأشد، وصعوبة في مص ثدي الأم، ومشاكل في التنفس، ومن ثم صعوبة في نطق الأصوات، في حالة الشفة الأرنبية الثنائية، وخاصةً الشفة الأرنبية الكاملة، في الشفة العليا.

أحيانًا، يتطور عدم الالتئام، بدءًا من زاوية الفم، إلى عيب خلقي في الخد، مما يُسبب صورةً لضخامة الفم أحادية الجانب أو ثنائية الجانب. يمكن أن يمتد عدم الالتئام في الشفة والخد إلى الجفن السفلي، والحافة تحت الحجاجية للفك العلوي، وقوس الحاجب، وكامل العظم الجبهي.

في 76.3% من حالات عدم الالتئام الخلقي للشفة العليا والحنك، تُلاحظ تشوهات مختلفة في الجهاز السني والفكي، ويُعد علاجها جزءًا لا يتجزأ من العلاج المعقد للمرضى. ويُعتبر تضيق الفك العلوي (60.7%) أكثر أنواع تشوهات الأسنان والفكين شيوعًا في حالة عدم الالتئام الخلقي للشفة العليا والحنك.

وفقًا لـ AN Gubskaya، تشمل التشوهات الخلقية أو الأولية وضعًا غير طبيعي للأسنان بالقرب من منطقة عدم الاتحاد، وأشكال غير طبيعية للأسنان وجذورها، وعدم وجود أسنان، وأسنان زائدة.

التشوهات التي تتطور تدريجيًا نتيجة تفاعل العيب مع البيئة الخارجية، وتأثير العوامل الحيوية الميكانيكية المختلفة بعد ولادة الطفل، تُعتبر ثانوية. ويمكن أن تتطور قبل الجراحة وبعدها.

تتطور العيوب التالية قبل الجراحة:

1. إزاحة الأسنان الأمامية الفردية أو جزء كبير من الناتئ السنخي مع وجود الأسنان في الاتجاه الدهليزي؛
2. تضييق الفك العلوي.

تشتد هذه الأعراض مع نمو الطفل، ويصبح كلامه أكثر نشاطًا، وتتطور اللغة بشكل أسرع (كبر اللسان)، وما إلى ذلك.

بعد عملية تجميل الشفاه قد يحدث ما يلي:

1. إزاحة الأسنان الفردية أو مجموعة منها في اتجاه الحنك، ودورانها حول المحورين العرضي والطولي؛
2. تسطيح الجزء الأمامي من الناتئ السنخي في الفك العلوي. إلى جانب هذه الاضطرابات التشريحية، يُلاحظ لدى المرضى الذين يعانون من عدم التقاء خلقي بين الشفة العليا والحنك تغيرات وظيفية في جهاز المضغ، تتجلى في انخفاض قوة عضلات الشفة، وضعف كفاءة المضغ، وحركات مضغ منعكسة غير نمطية في الفك السفلي.

تصنيف الشفة العليا الخلقية

وفقًا للخصائص السريرية والتشريحية، تنقسم العيوب الخلقية في الشفة العليا إلى عدة مجموعات:

1. في المستوى المستعرض، تنقسم عدم اتحاد الشفة العليا إلى جانبية - أحادية الجانب (تمثل حوالي 82٪)، وثنائية الجانب (حوالي 17٪) - ومتوسطة، تقسم الشفة إلى قسمين متماثلين (حوالي 1٪).
2. في المستوى الرأسي، يتم تقسيمها إلى جزئية (عندما ينتشر عدم الاتحاد فقط إلى الحدود الحمراء، أو في وقت واحد مع الحدود الحمراء يكون هناك عدم اتحاد للجزء السفلي من جلد الشفة) وكاملة - في كامل ارتفاع الشفة، ونتيجة لذلك عادة ما يتحول جناح الأنف إلى الخارج بسبب عدم اتحاد قاعدة فتحة الأنف.

وجد IM Got و OM Masna (1995) أن أحجام عدم الاتحاد (جناح الأنف)

• الشفة العليا - الناتئ السنخي
• الحنك) على اليمين أكبر بكثير من تلك الموجودة على اليسار.

تختلف أحجام فتحات الأنف في جانب عدم الالتئام والجانب السليم اختلافًا كبيرًا: يصل إلى 14 و8 مم على التوالي. في حالة عدم الالتئام الثنائي، تكون أحجام العيوب على كل جانب أصغر منها في حالة عدم الالتئام الأحادي. وينطبق الأمر نفسه على أحجام عيوب الأنف. جميع هذه الحقائق مفيدة جدًا لإثبات خيار التدخل الجراحي المتأخر وللعلاج قبل الجراحة (العظام، تقويم الأسنان، علاج النطق).

3. اعتمادًا على عمق عدم اتحاد الأنسجة، يتم التمييز بين:
   • واضح - عدم اندماج جميع طبقات الشفة (الحافة الحمراء، الغشاء المخاطي، طبقة الجلد والعضلات)؛
   • مخفي - عدم اتحاد الطبقة العضلية للشفة فقط، بينما تكون طبقة الجلد أرق إلى حد ما؛
   • مُدمج - عدم اندماج الشفة، ويمتد إلى اللثة أو الحنك، والخد (ثُلامة الوجه)، والجفون، والأقواس الحاجبية.

في حالات عدم الالتحام الثنائي للشفة العليا، قد يختلف طولها وارتفاعها وعمقها (على سبيل المثال، من جهة، عدم الالتحام الكامل لأجزاء الشفة، ممتدًا إلى الناتئ السنخي والحنك، ومن جهة أخرى، عدم الالتحام الخفي للطبقة العضلية داخل الحافة الحمراء وفوق خط كيوبيد بقليل). في بعض الحالات، يصاحب عدم الالتحام الثنائي الكامل للشفة بروز واضح لعظم الفك العلوي. ونتيجة لذلك، يبرز الجزء الأوسط من الشفة أحيانًا بشكل حاد للأمام (على شكل "جذع") ويندمج مع طرف الأنف، مما يُسبب تشوهات شديدة لدى حديثي الولادة. ويُفسر ذلك أن غضروف الحاجز الأنفي يحتل مكانة رائدة في نظام الغضاريف النامية في الفترة الجنينية وبعد الولادة (حتى عمر 6-7 سنوات)، ولذلك يتشكل ويتمايز قبل الغضاريف الأخرى. في المرحلة الأولى من فترة ما بعد الولادة، يتكون الحاجز الأنفي بأكمله من الغضاريف.

قد يترافق عدم التحام الشفة والحنك مع تشوهات في الجزء القحفي من الجمجمة، والأذينات، واللسان (ضخامة اللسان)، والصدر، والعمود الفقري، ومختلف الأعضاء الداخلية، والأطراف. على سبيل المثال، وُصفت متلازمة هانهارت - وهي عدم التحام الشفة العليا والحنك، مصحوبًا بعيب خلقي أحادي أو ثنائي في نمو الكلى؛ ومتلازمة غراوشان - وهي مزيج من عدم التحام الشفة والحنك مع تخلف في نمو اليد (عسر السلامية، تعدد الأصابع، تضخم الأصابع الستة)، والمثانة، والأعضاء التناسلية، والكلى.

بالإضافة إلى ذلك، إلى جانب عيوب الشفة أو الحنك، قد يعاني الأطفال من أمراض جسدية مزمنة معدية وحساسية (قصور النمو، استعداد نضحي، الكساح، الالتهاب الرئوي، فقر الدم، التسمم بالسل، الروماتيزم، إلخ)، وأمراض العظام (الجنف، القدم المسطحة، إلخ)، والأمراض الجراحية (فتق السرة، الخصية المعلقة، الاستسقاء)، وأمراض الأنف والأذن والحنجرة (فقدان السمع)، والأمراض العصبية والنفسية (العصاب، التخلف العقلي، قلة الإدراك، الصرع، الصمم والبكم).

التشوهات الأكثر شيوعًا في الأعضاء الداخلية لدى هؤلاء الأطفال هي التالية: رباعية فالو، وقناة بوتالو الشريانية السالكة، وتضخم الأنسجة الليفية المرنة، وتضيق فتحة الجذع الرئوي، وهبوط الخصية، وتضيق الحالب، وتضيق القصبة الهوائية، وتضيق البواب، وفتحة الشرج الإضافية، إلخ. كل هذه الظروف تفسر ارتفاع معدل الوفيات (حتى 20%) لدى الأطفال المصابين بعيوب خلقية في الشفة والحنك. يحتاج هؤلاء الأطفال إلى فحص دقيق وشامل. وهذا ضروري للغاية لأن تشوهات الشفة والحنك لدى الأطفال تؤدي إلى فشل تنفسي مزمن من الدرجة الثانية، مما يؤدي إلى زيادة عمل أعضاء الجهاز التنفسي؛ ويتم تغطية تكاليف الطاقة اللازمة لذلك من خلال تسريع العمليات الأيضية وزيادة امتصاص الجسم للأكسجين في الدقيقة الواحدة.

مع الاستخدام غير الكافي للسطح التنفسي للرئتين، يتم ضمان المعدل المطلوب لنقل الغاز في الجسم ليس عن طريق تسريع تدفق الدم مع التطور اللاحق لقصور القلب، ولكن عن طريق إنتاج كريات الدم الحمراء ذات محتوى هيموغلوبين أعلى من المعدل الطبيعي، وبالتالي قدرة أكبر على ربط الأكسجين وثاني أكسيد الكربون. يعتقد المؤلف أن انخفاض مستوى كريات الدم الحمراء قليلاً لدى هؤلاء المرضى (في جميع الأعمار) يجب أن يرتبط في المقام الأول بخصائص وظيفة الجهاز التنفسي، وليس بالاضطرابات الأولية، كما كان يُعتقد سابقًا. أظهر تحليل مخططات القلب لـ 122 طفلاً مصابين بشفة وحنك مشقوقين أنهم يعانون أيضًا من تغييرات كبيرة في القلب: اضطرابات التوصيل، والأتمتة، والإثارة، وما إلى ذلك. وجد يو. أ. يوسوبوف وإس. إس. ميختييف (1991) الخداج في 8 من أصل 56؛ جميع الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 2.5-3 أشهر لديهم ميل متزايد للإصابة بأمراض الجهاز التنفسي على خلفية انخفاض جميع مؤشرات المناعة الخلوية، مما دفع المؤلفين إلى إجراء دورة علاجية باستخدام منظم المناعة ليفاميزول (2.5 مجم لكل 1 كجم من وزن الطفل ليلاً لمدة أسبوع) قبل وبعد الجراحة من أجل تحفيز المناعة الخلوية. يوصي AM Pasechnik (1998)، من أجل تصحيح الأنسجة المحلية والمناعة العامة وتحسين نتائج جراحة تجميل الحنك، بالتطهير الجراحي لتجويف الفم للمريض، والإعطاء عن طريق الفم لنوكلينات الصوديوم (بجرعة 0.01 جرام لكل 1 كجم من وزن المريض 3 مرات في اليوم بعد الوجبات) لمدة 4-5 أيام، وتشعيع الحنك باستخدام ليزر الهيليوم نيون (بجرعة 0.2 J / سم ² ) يوميًا لمدة 4-5 أيام، والتدليك المائي للحنك لمدة 3-6 دقائق (عند P = 0.5 atm) لمدة 4-5 أيام.

[ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]

رعاية الأسنان والعظام الطارئة ومدة العملية

عند تحديد توقيت التدخل الجراحي، من الضروري الأخذ بعين الاعتبار الحالة العامة للطفل، ودرجة شدة عدم اتحاد الشفة، وحالة الأنسجة في منطقة عدم الاتحاد، ودرجة ضعف الوظائف الفسيولوجية للطفل، وفي مقدمتها التنفس والامتصاص.

إن الحالة النفسية للوالدين، وخاصة الأم، لها أهمية كبيرة.

بالإضافة إلى ذلك، عند اختيار وقت العملية وطريقة إجرائها، من الضروري مراعاة احتمالية تندب الشفة بعد العملية، وما يصاحب ذلك من تباطؤ في نمو الفك العلوي. من ناحية أخرى، يجب ألا ينسى الجراح أن رفض العملية لفترة طويلة قد يؤدي إلى ظهور تشوهات ثانوية في الأنسجة الرخوة للوجه والفكين.

يُسمح بإجراء العمليات الجراحية المبكرة جدًا في مستشفى الولادة، أي في الساعات والأيام الأولى، في حالات محدودة للغاية (اجتماعية في الغالب) (فقط للعيوب الجزئية أحادية الجانب أو ثنائية الجانب)، وللمواليد المولودين في موعدهم فقط، في حال عدم وجود اضطرابات خلقية حادة في الجهاز العصبي المركزي وأعضاء الدورة الدموية، أي في حالة صحية عامة جيدة للمولود. بالإضافة إلى ذلك، يجب على الجرّاح مراقبة الطفل لمدة لا تقل عن 5-8 سنوات بعد العملية، وتقديم أو التوصية بالعلاج المعقد اللازم (تقويم الأسنان، تقويم العظام، علاج النطق، الجراحة، إلخ).

تُظهر خبرة عيادتنا أن العمليات الجراحية التي تُجرى في مستشفيات الولادة، والتي تُجرى بدقة عالية من الناحية التقنية وعلى يد جراح ذي خبرة واسعة، عادةً ما تُعطي نتائج جيدة. ومع ذلك، واستنادًا إلى سنوات خبرتنا الجراحية الطويلة، نتفق مع وجهة نظر الباحثين الذين يعتبرون أن العمر الأمثل لجراحة تجميل الشفاه هو 6-7 أشهر، وذلك في ظل زيادة ملحوظة في وزن الطفل ونتائج إيجابية في تعداد الدم (لا يقل عن 120 غ/ل من الهيموغلوبين، و3.5x109/ل من كريات الدم الحمراء)، وغياب الأمراض المصاحبة في القصبات الهوائية والرئتين والأعضاء والأجهزة الداخلية الأخرى، وفي موعد لا يتجاوز شهرًا بعد الإصابة بأمراض حادة أو تلقي التطعيمات الوقائية. قبل أسبوعين من العملية، يُنصح بوصف مجموعة من الفيتامينات (C، B1، B2، P، PP) بجرعات علاجية، بالإضافة إلى أدوية مزيلة للحساسية.

إذا كانت العملية مستحيلة في مستشفى الولادة، فمن الضروري استخدام جميع الوسائل الممكنة (وخاصة عرض صور الأطفال المرضى قبل وبعد العمليات لنفس السبب) لتهدئة الأم، وشرح لها أن العملية الفعالة ستجرى بعد ذلك بقليل، والحرص على تطبيع الرضاعة، لأن الحاجة إلى تغذية الطفل بشكل أساسي بحليب الأم تمليها ثلاثة ظروف:

1. معدل وفيات مرتفع للغاية (حوالي 30٪) بين الأطفال الذين يعانون من عيوب خلقية في الشفة والحنك؛
2. حدوث مضاعفات قصبية رئوية متكررة بسبب التغذية غير الصحيحة من الناحية الفنية للطفل، مما يؤدي إلى استنشاق الطعام؛
3. حقيقة أن حليب الأم يحتوي على أفضل الخصائص الغذائية، والانتقال إلى الرضاعة الصناعية يهدد الطفل بسوء التغذية ونقص الفيتامينات وغيرها من الاضطرابات الغذائية.

الرضاعة الصناعية، التي غالبًا ما تكون عشوائية وغير منضبطة، لها تأثير سلبي للغاية على النمو البدني والنفسي العصبي للطفل. لذلك، من الضروري تطبيع الحالة النفسية والعاطفية للأم (خاصةً في المرة الأولى)، وإقناعها بالنتائج المؤكدة للعلاج الجراحي لمنح الطفل مظهرًا جماليًا وقبولًا اجتماعيًا، وتعليمها إرضاعه رضاعة طبيعية.

يجب توفير رعاية متخصصة (في حالات الطوارئ) للمولود الجديد الذي يعاني من عيب خلقي في الشفة والحنك، من قِبل فريق طبي مكون من جراح وجه وفكين، وطبيب عظام، وأخصائي تقويم أسنان، وممرضة، وفني أسنان. حتى قبل الرضاعة الأولى للطفل، يُجهز الفريق الطبي صفيحةً مُجهزةً مسبقًا تفصل بين تجويف الأنف وتجويف الفم. إذا تم تصنيعها، وكان الطفل قد أكمل فترة حمله وكانت الولادة ناجحة، فبفضل التمسك المستمر بالثدي، يُمكنه تعلم المص.

يُنصح الأطفال المصابون بشفة أرنبية أحادية الجانب، جزئية أو كاملة، ولكن معزولة (أي غير مصحوبة بعيب في اللثة والحنك)، بوضع الطفل على الثدي بحيث يضغط شق الأنف على الغدة الثديية. كما يُمكن إرضاع الطفل في وضعية شبه جالس؛ ففي هذه الحالة، سيتدفق الحليب عبر اللسان إلى الحلق دون أن يدخل الأنف.

في حالة عدم التئام الشفة من جانب واحد أو ثنائي، جزئيًا أو كليًا، معزولًا، يتكيف الطفل مع المص بسهولة. أما في حالات وجود عيب في الشفة والحنك معًا، فعادةً ما يسد الطفل العيب باللسان، مما يُحدث الفراغ اللازم.

وفقاً لبعض الباحثين، لا ينبغي إجراء أي عملية جراحية للطفل إلا بعد استنفاد جميع إمكانيات إرضاعه بحليب الأم، حتى لو كان معصوراً. إذا لم ينجح ذلك، ففي حالة عدم التئام الشفة تماماً، مع عدم التئام الناتئ السنخي والحنك، يُنصح باستخدام أنواع مختلفة من السدادات والقرون، مسترشدين، على سبيل المثال، بالتوصيات المنهجية لوزارة الصحة الأوكرانية "خصائص تغذية الأطفال في السنة الأولى من العمر المصابين بعدم التئام خلقي للشفة العليا والحنك" أو بتوصيات تي. في. شاروفا وإي. يو. سيمانوفسكايا (1991)، اللذين طورا طريقة لتصنيع أجهزة تقويمية جاهزة لأي نوع من عدم التئام الشفة واللثة والحنك.

إذا لم يكن من الممكن صنع أحد السدادات المعروفة وضمان تغذية الطفل بشكل طبيعي بمساعدتها، فمن الضروري التحول إلى الرضاعة بحليب الأم أو حليب البقر المسحوب بمساعدة أي سدادة قرنية أو ماصة أو ملعقة صغيرة أو أي جهاز آخر. أسهل طريقة لصنعه هي سدادة القرنية من VI Titarev، وهي عبارة عن إصبع مطاطي من قفاز متصل بأنبوب مطاطي بطول 25-30 سم ومثبت بشريط أو حلقة مطاطية في عنق زجاجة مدرجة ذات حلمة. يتم إدخال الحلمة في الفم بحيث يكون الإصبع المطاطي أسفل الفجوة في اللثة والحنك. عندما يبدأ الطفل في المص، تنفخ الأم الهواء عبر الأنبوب وتضغط طرفه على الفور (باستخدام مشبك موهر أو مشبك مرقئ، إلخ). يسد إصبع البالون المملوء بالهواء الفجوة. ووفقًا للمؤلف، فإن هذا الجهاز فعال في تغذية الأطفال الذين يعانون من عدم التقاء الشفة والحنك أو الذين يعانون من عدم التقاء معزول للحنك فقط. من المهم أيضًا عند الرضاعة باستخدام هذا السدادة أن تكون الممرات الأنفية شبه خالية من الطعام، وأن تُمنع مضاعفات الأذن الوسطى، وأن لا يدخل الطعام إلى الجهاز التنفسي، وهو أمر بالغ الأهمية للوقاية من الالتهاب الرئوي القصبي. جهاز في. آي. تيتاريف عملي أيضًا لأنه يمكن صنعه ليس فقط بواسطة طبيب، بل أيضًا بواسطة الأم نفسها.

في حالة عدم التئام الشفة تمامًا، يُعطى الطفل بعد كل رضعة شايًا أو ماءً لغسل بقايا الحليب والمخاط التي قد تبقى أحيانًا في الممرات الأنفية. كما يُنصح بغرس 3-4 قطرات من محلول الفوراسيلين في الأنف 3-4 مرات يوميًا لتطهير تجويف الأنف والوقاية من التهاب الأنف والتهاب قناة الأذن والتهاب الأذن وغيرها من المضاعفات.

[ 10 ]

العلاج الجراحي لشق الشفة الخلقي

هناك أكثر من 60 طريقة لتجميل الشفاه وتعديلاتها. العديد منها لم يُستخدم منذ زمن طويل، وتختلف آراء الجراحين حول بعضها. لذلك، سنركز فقط على الطرق الأكثر استخدامًا وتعديلاتها.