الفرفرية: الأسباب، الأنواع، العلامات التحذيرية، التشخيص، والعلاج

الفرفرية هي نزيف لا يزول بالضغط في الجلد أو الأغشية المخاطية، ويبلغ قطره أكثر من 2 مليمتر. على عكس الطفح الجلدي الالتهابي، لا تختفي هذه الآفات بالضغط، لأنها لا تمثل توسعًا مؤقتًا للأوعية الدموية، بل تسربًا للدم إلى الأنسجة. تؤكد الأدلة والمراجع الجلدية أن الفرفرية قد تكون مسطحة أو ملموسة، وتعكس أساسًا إحدى آليتين رئيسيتين: خلل في الإرقاء أو تلف التهابي في جدار الأوعية الدموية. [1]

من المهم التمييز بين الفرفرية والنمشات الدموية والكدمات. فالنمشات الدموية أصغر من 2 مليمتر، بينما الفرفرية أكبر حجماً، أما المناطق الواسعة من النزيف تحت الجلد فتُسمى عادةً بالكدمات. وهذا ليس مجرد تصنيف رسمي، إذ يساعد حجم الآفات وملمسها الطبيب على تحديد ما إذا كان هناك اضطراب في الصفائح الدموية، أو اعتلال تخثر الدم، أو التهاب الأوعية الدموية، أو عدوى حادة. [2]

من المهم بشكل خاص التمييز بين الفرفرية غير الملموسة والفرفرية الملموسة. ترتبط الفرفرية غير الملموسة في أغلب الأحيان بنقص الصفيحات الدموية، واضطرابات التخثر، وزيادة هشاشة الأوعية الدموية، والنزيف دون التهاب وعائي كبير. أما الفرفرية الملموسة فتُعتبر علامة كلاسيكية لالتهاب الأوعية الدموية الكريات البيضاء وأنواع أخرى من التهاب الأوعية الدموية الجلدية الصغيرة. [3]

قد يكون الفرفرية غير ضارة نسبيًا أو خطيرة للغاية. أحيانًا تحدث بعد نقص الصفيحات الدموية الناتج عن الأدوية ، أو الإجهاد الميكانيكي، أو إصابة الأوعية الدموية الموضعية. في حالات أخرى، تكون أول علامة ملحوظة على فرفرية نقص الصفيحات الدموية التخثرية ، أو عدوى المكورات السحائية ، أو التهاب الأوعية الدموية بالغلوبولين المناعي أ، أو أمراض الدم، أو الفرفرية الخاطفة.[4]

لهذا السبب، لا ينبغي أن يكون مصطلح "فرفرية" في الطب مطمئناً بحد ذاته، ولا مخيفاً بحد ذاته. إنه وصف لظاهرة خارجية، وليس تشخيصاً جاهزاً. الهدف الأساسي للطبيب هو فهم سبب تسرب الدم إلى الجلد، وما إذا كان هناك مرض جهازي، وما إذا كانت هناك حاجة إلى رعاية عاجلة. [5]

لافتة	النمشات	فرفرية	كدمة
مقاس	حتى 2 مليمتر	أكثر من 2 مليمتر	منطقة نزيف واسعة
يختفي عند الضغط عليه	لا	لا	لا
اِرتِياح	عادة ما تكون مسطحة	قد يكون مسطحًا أو ملموسًا	عادة ما تكون مسطحة
الآلية الأكثر شيوعًا	نزيف شعيري دقيق	نزيف أو التهاب الأوعية الدموية	نزيف تحت الجلد أكثر اتساعاً
دليل سريري هام	يُلاحظ ذلك غالباً في اضطرابات الصفائح الدموية	يشير الشكل الملموس إلى التهاب الأوعية الدموية.	غالباً ما يكون ذلك مصحوباً بصدمة أو اعتلال تخثر الدم

يعتمد مصدر الجدول على وصف جلدي للعناصر ومراجعة للنزيف غير القابل للتبييض.[6]

لماذا يحدث مرض الفرفرية؟

توجد بعض الآليات الفيزيولوجية المرضية الأساسية. وتشمل هذه الآليات انخفاض عدد الصفائح الدموية، وضعف وظيفتها، ونقص أو استهلاك عوامل التخثر، وتلف جدار الأوعية الدموية. وفي بعض الأحيان، يُضاف ارتفاع الضغط في الأوعية الدموية الصغيرة أو مزيج من عدة آليات، كما هو الحال في الإنتان أو اعتلال الأوعية الدموية الدقيقة الخثاري. [7]

إذا لم يكن بالإمكان جسّ الفرفرية، ينظر الطبيب أولاً في نقص الصفيحات أو اضطراب آخر في التخثر. مع انخفاض عدد الصفيحات، تُعدّ النمشات، ونزيف الأغشية المخاطية، ونزيف الأنف، ونزيف اللثة، والميل إلى الإصابة بالكدمات من الأعراض الشائعة. ويؤكد استعراض اضطرابات الصفيحات أن نزيف الأغشية المخاطية والجلد هو العلامة السريرية الرئيسية في هذه المجموعة. [8]

إذا كانت الفرفرية ملموسة، أي أن الآفات مرتفعة قليلاً وأكثر كثافة من الجلد المحيط، فإن هذا يزيد بشكل ملحوظ من احتمالية الإصابة بالتهاب الأوعية الدموية الجلدية. ويذكر دليل ميرك أن الفرفرية الملموسة سمة مميزة لالتهاب الأوعية الدموية الكريات البيضاء. قد يقتصر هذا النمط على الجلد، أو قد يكون جزءًا من عملية جهازية مرتبطة بالعدوى أو الأدوية أو أمراض المناعة الذاتية أو الأورام الخبيثة. [9]

يُعد التهاب الأوعية الدموية بالغلوبولين المناعي أ، المعروف سابقًا باسم فرفرية هينوخ-شونلاين ، أحد أكثر أسباب الفرفرية الملموسة شيوعًا لدى الأطفال. وهو أكثر أنواع التهاب الأوعية الدموية الجهازية شيوعًا في مرحلة الطفولة، ويظهر عادةً بأعراض الفرفرية الملموسة، وآلام المفاصل، ومتلازمة البطن، واحتمالية إصابة الكلى. وتشير دراسة حديثة إلى أن معدل الإصابة السنوي لدى الأطفال يتراوح بين 3 و27 حالة لكل 100,000 طفل.[10]

يُعدّ فرفرية البرق أحد أخطر أنواعها. وهو اضطراب جلدي نزفي وتخثري سريع التطور، يرتبط بتخثر الأوعية الدموية الدقيقة، والتخثر المنتشر داخل الأوعية، وغالبًا ما يتطور إلى تسمم الدم. وقد وصفته مراجعة StatPearls بأنه حالة طوارئ جلدية حقيقية، لأنه يؤدي بسرعة إلى نخر الجلد، والصدمة، وفشل العديد من الأعضاء. [11]

الآلية	الأسباب النموذجية	أي نوع من أنواع الفرفرية أكثر شيوعاً؟
انخفاض عدد الصفائح الدموية	نقص الصفيحات المناعي، وسرطان الدم، والإنتان، ونقص الصفيحات الناجم عن الأدوية	غير ملموس
خلل في وظيفة الصفائح الدموية	الأدوية، اعتلال الصفيحات الوراثي، مرض فون ويلبراند	غير ملموس
اضطراب التخثر	التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية، أمراض الكبد، نقص عوامل التخثر	عادة ما يكون غير ملموس
التهاب جدار الأوعية الدموية	التهاب الأوعية الدموية الجلدي، التهاب الأوعية الدموية بالغلوبولين المناعي أ، التهاب الأوعية الدموية الناجم عن الأدوية	ملموس
تجلط الأوعية الدموية الدقيقة	فرفرية نقص الصفيحات التخثرية، فرفرية صاعقة	قد يتطور الأمر بسرعة مع حدوث نخر
إصابة الأوعية الدموية الميكانيكية	الضغط، والصدمات، وهشاشة الأوعية الدموية	غالباً ما تكون محدودة وغير ملموسة

يستند مصدر الجدول إلى مراجعات الطفح الجلدي غير القابل للتبييض، واضطرابات الصفائح الدموية، والتهاب الأوعية الدموية الجلدية.[12]

كيف يساعدنا ظهور الفرفرية على فهم السبب

يُوفّر ظهور الفرفرية للطبيب معلومات قيّمة حتى قبل إجراء الفحوصات. فالفرفرية المسطحة غير الملموسة غالباً ما تُشير إلى مشكلة في الصفائح الدموية، أو التخثر، أو هشاشة الأوعية الدموية. أما الفرفرية الملموسة، فهي ترتبط ارتباطاً وثيقاً بالتهاب الأوعية الدموية، وبالتالي تُشير إلى التهاب الأوعية الدموية. [13]

يُعدّ الموقع عاملاً مهماً أيضاً. فالفرفرية الملموسة على الساقين والأرداف تُعتبر سمة مميزة لالتهاب الأوعية الدموية الجلدية الصغيرة والتهاب الأوعية الدموية بالغلوبولين المناعي أ. وفي مراجعة مُحدّثة لالتهاب الأوعية الدموية بالغلوبولين المناعي أ، تشمل الأعراض الرباعية الكلاسيكية الفرفرية الملموسة، وألم المفاصل أو التهاب المفاصل، وأعراض الجهاز الهضمي، والتهاب كبيبات الكلى. [14]

إذا تحولت الآفات بسرعة إلى اللون الداكن، أو اندمجت، أو أصبحت مؤلمة، أو تشكلت عليها بثور، أو مناطق نقص تروية، أو نخر، فهذه علامة خطيرة للغاية. قد يحدث هذا المسار مع الفرفرية الخاطفة، والتخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية الشديد، والإنتان، وبعض أنواع التهاب الأوعية الدموية. في هذه الحالات، تتوقف الفرفرية عن كونها مجرد "نزيف جلدي" وتصبح مظهرًا خارجيًا لكارثة وعائية دقيقة. [15]

يتطلب ظهور الفرفرية المصحوبة بالحمى وتدهور الأعراض السريع تقييمًا منفصلاً للكشف عن العدوى البكتيرية، وخاصةً عدوى المكورات السحائية. وتشير الهيئة الوطنية للتميز في الرعاية الصحية (NICE) إلى أن وجود الفرفرية لدى الأطفال يُعد علامةً نوعيةً للغاية وحساسةً إلى حدٍ ما لمرض المكورات السحائية، بينما تُعد النمشات الدموية وحدها دون الفرفرية أقل نوعية. ويُثير الطفح الجلدي المنتشر والآفات التي تُصيب الجذع والأطراف السفلية قلقًا بالغًا. [16]

ينبغي تقييم مظهر الطفح الجلدي بالتزامن مع الأعراض الأخرى. يشير ظهور الفرفرية مع أعراض في المفاصل والبطن إلى التهاب الأوعية الدموية بالغلوبولين المناعي أ. يشير ظهور الفرفرية مع نزيف مخاطي إلى اضطراب في الصفائح الدموية. يشير ظهور الفرفرية مع الحمى وانخفاض ضغط الدم وتغير مستوى الوعي إلى تسمم الدم والفرفرية الخاطفة. يشير ظهور الفرفرية مع علامات عصبية وكلوية إلى فرفرية نقص الصفيحات التخثرية. [17]

لافتة خارجية	الاتجاه الأكثر ترجيحًا للتشخيص
فرفرية مسطحة لا تبيض	نقص الصفيحات الدموية، اعتلال التخثر، هشاشة الأوعية الدموية
فرفرية ملموسة على الساقين	التهاب الأوعية الدموية الصغيرة في الجلد
فرفرية على الأرداف والساقين لدى طفل يعاني من ألم في البطن	التهاب الأوعية الدموية بالغلوبولين المناعي أ
تعتيم سريع، نخر، اندماج العناصر	الفرفرية الخاطفة، اعتلال تخثر الدم الحاد
فرفرية مصحوبة بحمى وحالة عامة سيئة	تعفن الدم، عدوى المكورات السحائية
فرفرية مصحوبة بنزيف مخاطي	اضطراب الصفائح الدموية

يستند مصدر الجدول إلى إرشادات ومراجعات الأمراض الجلدية وأمراض الدم حول التهاب الأوعية الدموية.[18]

عندما تتطلب فرفرية الدم مساعدة عاجلة

لا تُعدّ جميع حالات الفرفرية حالة طارئة، ولكن هناك حالات يكون فيها التأخير خطيرًا. أهم هذه الحالات هي الفرفرية المصحوبة بالحمى، وتدهور الحالة العامة، والنعاس، والألم الشديد، وانخفاض ضغط الدم، وصعوبة التنفس، أو تغير مستوى الوعي. في هذه الحالة، قد يكون الطفح الجلدي أحد أعراض مرض المكورات السحائية، أو الإنتان، أو الفرفرية الخاطفة. [19]

يؤكد المعهد الوطني للتميز في الرعاية الصحية (NICE) أن الطفح الجلدي الذي لا يزول بالضغط، بما في ذلك الطفح الفرفري، يُعدّ علامة تحذيرية هامة لالتهاب السحايا البكتيري وعدوى المكورات السحائية لدى الأطفال والمراهقين والبالغين. تشمل العلامات التحذيرية الأخرى برودة الأطراف، وتأخر عودة الدم إلى الشعيرات الدموية، وسرعة التنفس، وسرعة ضربات القلب، وانخفاض مستوى الوعي، وعلامات الصدمة. حتى لو كانت الآفات الأولية قليلة، فإن الطفح الجلدي سريع الانتشار يُعدّ خطيرًا للغاية. [20]

فرفرية نقص الصفيحات التخثرية حالة أخرى لا يُقبل فيها التأخير. يصفها دليل ميرك وقاعدة بيانات ستات بيرلز بأنها اعتلال وعائي دقيق تخثري حاد مصحوب بنقص الصفيحات، وفقر دم انحلالي دقيق، واحتمالية تلف الدماغ والكلى. في حال الاشتباه بها، لا ينبغي إبقاء المريض في العيادات الخارجية دون رعاية دموية عاجلة. [21]

تُعدّ الفرفرية الخاطفة حالة طارئة منفصلة. تتطور هذه الحالة بسرعة، مصحوبةً بنخر جلدي، وتخثر منتشر داخل الأوعية الدموية، وانهيار الدورة الدموية. ويؤكد تقرير StatPearls أن المرضى غالبًا ما يكونون في حالة حرجة، مع ارتفاع في درجة الحرارة، ونزيف من مواقع متعددة، وانخفاض في ضغط الدم. [22]

في الأطفال والمراهقين، تستدعي الفرفرية التي تعقب الإسهال الدموي، والفرفرية المصحوبة بألم شديد في البطن، وقلة البول، والوذمة، والقيء، أو النوبات، عناية خاصة. يجب استبعاد متلازمة انحلال الدم اليوريمي والأشكال الحادة من التهاب الأوعية الدموية بالغلوبولين المناعي أ المصحوب باعتلال كلوي على الفور. أما في النساء الحوامل، فتستدعي الفرفرية استبعادًا سريعًا لنقص الصفيحات الدموية أثناء الحمل، وتسمم الحمل، ومتلازمة انحلال الدم، وارتفاع إنزيمات الكبد، ونقص الصفيحات الدموية. [23]

الموقف	لماذا هناك حاجة ماسة للمساعدة
فرفرية مصحوبة بحمى	من المحتمل حدوث الإنتان وعدوى المكورات السحائية
ظهور الفرفرية بالإضافة إلى انخفاض ضغط الدم أو برودة الأطراف	من الممكن حدوث صدمة
فرفرية نخرية سريعة التطور	الاشتباه في الإصابة بمرض الفرفرية الخاطفة
فرفرية بالإضافة إلى أعراض عصبية	يجب استبعاد فرفرية نقص الصفيحات التخثرية والتهاب السحايا.
فرفرية مصحوبة بقلة البول أو وجود دم في البول	من المحتمل حدوث إصابة كلوية
الفرفرية لدى المرأة الحامل المصابة بصداع أو ألم في البطن	يجب استبعاد الأمراض التوليدية الخطيرة.

يعتمد مصدر الجدول على NICE و StatPearls ودليل Merck.[24]

كيف يتم التشخيص: ما الذي يقوم الطبيب بتقييمه أولاً؟

يبدأ تشخيص الفرفرية دائمًا بأخذ التاريخ الطبي وإجراء الفحص السريري. تشمل العوامل المهمة التي يجب مراعاتها وقت ظهور الطفح الجلدي، وسرعة انتشاره، ووجود الحمى، ونزيف الأغشية المخاطية، وآلام المفاصل، وأعراض البطن، والعدوى التي حدثت في الأسابيع الأخيرة، وتناول أدوية جديدة، والحمل، والتاريخ العائلي للنزيف. وتؤكد مراجعة أجريت عام ٢٠٢٤ في مجال الرعاية الصحية الأولية أن التاريخ الطبي المفصل وصور الطفح الجلدي يمكن أن تكون مفيدة للغاية في تحديد سبب النزيف والفرفرية. [٢٥]

أثناء الفحص، يُقيّم الطبيب ما إذا كانت الآفات شاحبة، وما إذا كانت ملموسة، وموقعها، والكدمات، ونزيف اللثة، ونزيف الأنف، وتضخم الكبد والطحال، وتضخم الغدد الليمفاوية، والوذمة، وعلامات الأمراض الجهازية. يساعد هذا على التمييز السريع بين التهاب الأوعية الدموية الجلدية، ومشاكل الصفائح الدموية، واضطرابات التخثر، والعدوى الشديدة. يُعدّ ظهور الفرفرية الملموسة مؤشراً قوياً على التهاب الأوعية الدموية، وغالباً ما يتطلب خزعة جلدية. [26]

تشمل الفحوصات المخبرية الأساسية عادةً تعداد الدم الكامل مع الصفائح الدموية، ومسحة الدم المحيطي، وزمن البروثرومبين، وزمن الثرومبوبلاستين الجزئي المنشط، واختبارات وظائف الكبد والكلى. في حال الاشتباه بوجود مرض جهازي، تُضاف فحوصات مؤشرات الالتهاب، وتحليل البول، واختبارات الكشف عن العدوى، والفحوصات المناعية. يُوصى بهذا النهج في كلٍ من عيادات الرعاية الصحية الأولية وعيادات أمراض الدم. [27]

في حال الاشتباه بالتهاب الأوعية الدموية الجلدية، غالباً ما يتطلب التشخيص أخذ خزعة من الجلد. وينص دليل ميرك صراحةً على أن تشخيص التهاب الأوعية الدموية الجلدية يستلزم أخذ خزعة، خاصةً إذا كان من الضروري التمييز بين التهاب جلدي محدود والتهاب الأوعية الدموية الجهازي أو رد فعل دوائي. وتكون الخزعة أكثر فائدة عند أخذ عينة من المادة الفعالة المُحضّرة حديثاً. [28]

في حال الاشتباه بفرفرية نقص الصفيحات التخثرية، تُعدّ علامات انحلال الدم الميكروأنجيوباثي، وانخفاض عدد الصفائح الدموية، ونشاط إنزيم ADAMTS13 بالغة الأهمية. مع ذلك، لا يُبدأ العلاج بعد أسابيع من انتظار النتائج، بل عندما يكون الاحتمال السريري مرتفعًا. لذا، يُجرى التشخيص والعلاج بالتوازي. [29]

الخطوة التشخيصية	ما الغرض منه؟
تاريخ مرضي مفصل	يساعد في ربط الفرفرية بالعدوى، أو الأدوية، أو التهاب الأوعية الدموية، أو الحمل، أو الوراثة.
فحص الجلد والأغشية المخاطية	يوضح نوع النزيف وشدة الحالة
تعداد الدم الكامل والصفائح الدموية	يكشف عن نقص الصفيحات الدموية، وفقر الدم، وكثرة الكريات البيضاء
مسحة الدم المحيطي	يبحث عن الخلايا الشظوية، والخلايا الأرومية، والتغيرات الرئيسية الأخرى
مخطط تخثر الدم	يساعد في التمييز بين اعتلال التخثر وأسباب الصفائح الدموية
خزعة جلدية	يلزم ذلك في حالة الاشتباه بالتهاب الأوعية الدموية
تحليل البول والكيمياء الحيوية	يسمح بتحديد مدى إصابة الكلى والجهاز العصبي المركزي

يستند مصدر الجدول إلى مراجعة التقييم الأولي لاضطرابات النزيف، ودليل ميرك، وإرشادات اضطرابات الصفائح الدموية.[30]

كيف يتم علاج الفرفرية؟

لا يُعالج مرض الفرفرية كمرض منفصل، بل يُعالج المرض الأساسي. لذا، لا تُجدي العلاجات الموضعية ومراهم الطفح الجلدي نفعًا في معظم الحالات. في بعض الحالات، تكفي المراقبة، بينما في حالات أخرى، يلزم استخدام الكورتيكوستيرويدات، أو تبادل البلازما، أو المضادات الحيوية، أو العناية المركزة، أو التدخل العاجل في أمراض الدم. [31]

إذا كان نقص الصفيحات المناعي هو السبب، فإن العلاج يعتمد على العمر، وعدد الصفيحات، وشدة النزيف. توصي إرشادات الجمعية الأمريكية لأمراض الدم بالمراقبة لدى البالغين الذين يعانون من أعراض جلدية خفيفة وعدد صفيحات يبلغ 30 × 10⁹ لكل لتر أو أعلى، وبدورة قصيرة من الكورتيكوستيرويدات لدى أولئك الذين يعانون من نقص صفيحات أكثر حدة. في حالات نقص الصفيحات المطوّل لدى البالغين، تُناقش عادةً مُحفزات مستقبلات الثرومبوبويتين، أو ريتوكسيماب، أو فوستاماتينيب بعد الكورتيكوستيرويدات في البروتوكولات الحديثة. [32]

في الأطفال المصابين بنقص الصفيحات المناعي والذين تظهر عليهم أعراض جلدية فقط، غالباً ما يكون اتباع نهج المراقبة الدقيقة خياراً مناسباً. وهذا مهم لأن المرض غالباً ما يشفى تلقائياً لدى الأطفال. مع ذلك، في حال وجود نزيف في الأغشية المخاطية، أو قيود يومية كبيرة، أو أعراض سريرية أكثر حدة، يُنظر في استخدام الكورتيكوستيرويدات أو الغلوبولين المناعي الوريدي. [33]

إذا كان سبب الفرفرية التهاب الأوعية الدموية الجلدية، فإن العلاج يعتمد على شدة الحالة وطبيعتها الجهازية. في حالات الفرفرية الجلدية المحدودة، قد يكون التخلص من المُسبب كافيًا في بعض الأحيان، خاصةً إذا كان دواءً أو عدوى، إلى جانب الراحة ورفع الساق والعلاج العرضي. أما في الحالات الأكثر شدة، فقد تُستخدم الكورتيكوستيرويدات وغيرها من مثبطات المناعة، ولكن يعتمد اختيار العلاج على ما إذا كانت الأعضاء الداخلية متأثرة. [34]

في كثير من الأطفال المصابين بالتهاب الأوعية الدموية بالغلوبولين المناعي أ، يكون العلاج داعمًا في المقام الأول، لأن المرض غالبًا ما يشفى تلقائيًا. مع ذلك، في حالات الألم البطني الشديد، أو الأعراض الجلدية الملحوظة، أو إصابة الكلى، أو النوع الأكثر حدة لدى البالغين، تُستخدم الكورتيكوستيرويدات، وأحيانًا طرق أخرى لتثبيط المناعة. وتؤكد مراجعة محدثة من عام ٢٠٢٤ أن مسار المرض لدى البالغين غالبًا ما يكون أشد منه لدى الأطفال، لا سيما في حالات التهاب الكلى. [٣٥]

يتطلب فرفرية نقص الصفيحات التخثرية تبادل البلازما الفوري والكورتيكوستيرويدات، وفي الممارسة الطبية الحديثة يُستكمل العلاج غالبًا بريتوكسيماب وكابلاسيزوماب. هذه إحدى الحالات التي يؤدي فيها تأخير العلاج إلى تدهور كبير في التشخيص. لذلك، في حالات الاشتباه السريري القوي، يُبدأ العلاج قبل التأكيد المختبري النهائي. [36]

يُعالج مرض الفرفرية الخاطفة في وحدة العناية المركزة. وتشمل الركائز الأساسية للعلاج علاج الإنتان، والعلاج بالمضادات الحيوية حسب الحاجة، ودعم الدورة الدموية، وتصحيح اضطرابات التخثر، وأحيانًا استخدام مضادات التخثر وتعويض البروتين C أو البلازما المجمدة الطازجة في السياق السريري المناسب. وتؤكد كل من DermNet وStatPearls أن هذا العلاج متعدد المراحل ويتطلب مشاركة أخصائيي الأمراض المعدية، وأخصائيي أمراض الدم، وأخصائيي العناية المركزة، والجراحين. [37]

سبب الفرفرية	نهج العلاج الأساسي
ميكانيكي أو حميد محدود	مراقبة العامل المُستفز والقضاء عليه
نقص الصفيحات المناعي لدى البالغين	المراقبة أو الكورتيكوستيرويدات، ثم العلاج الموجه حسب الحاجة
نقص الصفيحات المناعي عند الأطفال	يجب المراقبة المتكررة، وفي حالة حدوث نزيف، يجب إعطاء الغلوبولين المناعي أو الكورتيكوستيرويدات.
التهاب الأوعية الدموية الجلدية بدون إصابة جهازية	القضاء على السبب، والعلاج العرضي، وأحيانًا الكورتيكوستيرويدات
التهاب الأوعية الدموية بالغلوبولين المناعي أ	العلاج الداعم، وفي الحالات الشديدة، الكورتيكوستيرويدات وغيرها من العلاجات لتلف الأعضاء
فرفرية نقص الصفيحات التخثرية	تبادل البلازما العاجل، الكورتيكوستيرويدات، أنظمة علاج الدم الحديثة
فرفرية صاعقة	العناية المركزة، وعلاج الإنتان واضطرابات التخثر

يعتمد مصدر الجدول على الجمعية الأمريكية لأمراض الدم، ودليل ميرك، وشبكة ديرم نت، والمراجعات الحالية حول التهاب الأوعية الدموية.[38]

ما هو التشخيص وهل يمكن الوقاية من الفرفرية؟

يتباين مآل الفرفرية بشكل كبير. فإذا كانت حالة جلدية خفيفة دون إصابة جهازية، أو نوبة عابرة ذات محفز قابل للعكس، يكون المآل جيدًا في الغالب. أما إذا كانت الفرفرية أحد مظاهر الإنتان، أو اعتلال الأوعية الدموية الدقيقة الخثاري، أو التهاب الأوعية الدموية الحاد المصحوب بإصابة كلوية، فإن المآل لا يتحدد بحالة الجلد، بل بمدى الإصابة الجهازية. [39]

في الأطفال، غالبًا ما يكون مآل التهاب الأوعية الدموية بالغلوبولين المناعي أ حميدًا. تشير مراجعة حديثة إلى أن مآل الأطفال جيد عمومًا، بينما يُصاب البالغون به بشكل أقل تكرارًا ولكن بأعراض أشد، وغالبًا ما يؤدي تلف الكلى لديهم إلى مضاعفات دائمة. هذا مثال على كيفية اختلاف العواقب طويلة الأمد لنفس الفرفرية باختلاف الفئات العمرية. [40]

في البالغين، غالباً ما يصبح نقص الصفيحات المناعي مزمناً، على الرغم من أن النزيف الحاد لا يحدث في جميع الحالات. أما في الأطفال، فغالباً ما يتطور نقص الصفيحات المناعي بشكل حاد، وغالباً ما يزول تلقائياً. لذلك، فإن ظهور نفس أعراض الفرفرية لدى الطفل والبالغ قد يشير إلى استراتيجيات مراقبة مختلفة وتوقعات طويلة الأمد متباينة. [41]

لا توجد وقاية محددة لمرض "الفرفرية بشكل عام" لأنه عرض وليس مرضاً قائماً بذاته. تشمل الوقاية العلاج الفوري للعدوى، والاستخدام الرشيد للأدوية، والسيطرة على الأمراض المزمنة، والحد من إصابات الجلد، والتطعيمات حسب الحاجة، والعلاج المبكر للطفح الجلدي غير القابل للزوال المصحوب بحمى أو نزيف. [42]

القاعدة العامة بسيطة: ظهور الفرفرية النادرة والمحدودة دون تدهور في الحالة الصحية ليس بالضرورة أمرًا خطيرًا، ولكن ظهور الفرفرية كعرض جديد يستدعي دائمًا عناية فائقة. من الأفضل إجراء فحص دم فوري لاستبعاد أي سبب خطير بدلًا من محاولة طمأنة النفس بناءً على مظهر الآفات فقط. [43]

الحالة السريرية	التوقعات التقديرية
فرفرية موضعية خفيفة بدون أعراض جهازية	غالباً ما تكون مواتية
نقص الصفيحات المناعي عند الأطفال	مسار غالباً ما يكون محدوداً ذاتياً
نقص الصفيحات المناعي لدى البالغين	غالباً ما يكون مساراً مزمناً
التهاب الأوعية الدموية بالغلوبولين المناعي أ عند الأطفال	عادة ما يكون مفيدًا في السيطرة على وظائف الكلى
التهاب الأوعية الدموية بالغلوبولين المناعي أ لدى البالغين	أكثر حذرًا بسبب خطر الإصابة بالتهاب الكلى
فرفرية نقص الصفيحات التخثرية وفرفرية البرق	حالة خطيرة، وتعتمد بشكل كبير على مدى إلحاح العلاج

يستند مصدر الجدول إلى مراجعات معاصرة لنقص الصفيحات المناعي، والتهاب الأوعية الدموية بالغلوبولين المناعي أ، والفرفرية الخاطفة.[44]

التعليمات

هل الفرفرية والطفح الجلدي التحسسي هما نفس الشيء؟
لا. الفرفرية لا تختفي عند الضغط عليها لأنها نزيف في الجلد. أما الطفح الجلدي الالتهابي التحسسي فمن المرجح أن يختفي، وعادةً ما يكون سببه آلية مختلفة. [45]

هل يشير ظهور الفرفرية الملموسة دائمًا إلى التهاب الأوعية الدموية؟
غالبًا ما يكون هذا رأي الأطباء، إذ تُعتبر الفرفرية الملموسة علامة كلاسيكية لالتهاب الأوعية الدموية الكريات البيضاء. مع ذلك، يتطلب التشخيص النهائي تقييمًا سريريًا، وغالبًا خزعة جلدية. [46]

هل من الممكن تحديد ما إذا كانت الفرفرية خطيرة أم لا في المنزل؟
بالتأكيد لا. لكن ارتفاع درجة الحرارة، والضعف، وسرعة انتشار المرض، وظهور آفات نخرية داكنة، ونزيف مخاطي، وقلة البول، وأعراض عصبية، والحمل، كلها عوامل تجعل الحالة أكثر إثارة للقلق وتتطلب تقييمًا عاجلًا. [47]

هل يرتبط ظهور الفرفرية دائمًا بانخفاض عدد الصفائح الدموية؟
لا. يمكن أن تحدث مع عدد طبيعي للصفائح الدموية إذا كان السبب هو التهاب الأوعية الدموية، أو خلل في وظيفة الصفائح الدموية، أو اعتلال التخثر، أو تجلط الأوعية الدموية الدقيقة. [48]

هل ينبغي علاج الفرفرية بالمراهم؟
عادةً لا. نادراً ما تؤثر العلاجات الموضعية على الآلية الكامنة وراء الفرفرية. يكمن الحل في فهم السبب وعلاج الحالة المرضية الأساسية. [49]

أي أنواع الفرفرية تُعتبر الأخطر؟
من الناحية السريرية، تُعدّ الفرفرية الخاطفة، والفرفرية المصاحبة للإنتان، والفرفرية المصاحبة لفرفرية نقص الصفيحات التخثرية، خطيرة بشكل خاص لأنها قد تتطور بسرعة وتُهدد الحياة. [50]

أهم النقاط من الخبراء

خبير	ريغاليا	أطروحة عملية
جيمس ن. جورج	طبيب، أستاذ، أخصائي أمراض الدم، جامعة أوكلاهوما؛ باحث مخضرم في اضطرابات الصفائح الدموية واعتلالات الأوعية الدموية الدقيقة الخثارية [51]	في حالة الفرفرية، من المهم بشكل خاص التمييز بين نقص الصفيحات المستقر نسبيًا واعتلال الأوعية الدموية الدقيقة الخثاري، لأن النزيف المتشابه ظاهريًا قد يتطلب درجات متفاوتة من الاستعجال في العلاج. [52]
دونالد م. أرنولد	دكتور في الطب، ماجستير في العلوم، أستاذ الطب، المدير المشارك لمركز أبحاث نقل الدم، جامعة ماكماستر [53]	في المرضى المصابين بالفرفرية الناتجة عن نقص الصفيحات المناعي، لا يقتصر الأمر على أهمية عدد الصفيحات فحسب، بل يشمل أيضاً نوع النزيف، والعمر، والأمراض المصاحبة، والاحتمالية الحقيقية لحدوث نزيف حاد. [54]
بيتر أ. ميركل	دكتور في الطب، ماجستير في الصحة العامة، أستاذ الطب وعلم الأوبئة، رئيس قسم أمراض الروماتيزم في جامعة بنسلفانيا، خبير معترف به دوليًا في التهاب الأوعية الدموية [55]	يُعدّ الفرفرية الملموسة دليلاً سريرياً على التهاب الأوعية الدموية، ولا ينبغي تقييمها فقط على أنها مشكلة جلدية دون محاولة فهم ما إذا كانت العملية تقتصر على الجلد أو ما إذا كانت الأعضاء الداخلية متورطة بالفعل.[56]