DIC-Syndrome عند الأطفال

DIC-syndrome - واحد من الأسباب الأكثر شيوعا لمتلازمة النزفية والنزيف ويلاحظ في 8-15 ٪ من المرضى الذين يعانون من الأطفال حديثي الولادة.

في تطور مختلف الحالات المرضية ، تلعب متلازمة DIC دورًا أساسيًا. وينشأ هذا التفاعل البيولوجي العام غير النوعي للكائن استجابة للتغلغل في مجرى الدم من المواد التي تحتوي على الثرموبونات التي تنشط الإرقاء. يرافقه اضطرابات شديدة في السرير microcirculatory. يختلف النزف في متلازمة DIC عن طبيعة ثابتة.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

الأسباب DIC-syndrome في الطفل

أسباب تطور متلازمة DIC عند الأطفال هي كما يلي:

• شديدة الفيروسية والبكتيريا (وخاصة الناجمة عن البكتيريا سلبية الغرام والميكروفلورا المختلطة) ؛
• انخفاض حرارة الجسم.
• نقص الأكسجين / الاختناق
• الحماض.
• صدمة انخفاض ضغط الدم الحاد
• صدمة وتلف عضلي مدمر (انحلال دموي حاد ، إصابته بالكريات ، صدمة كبيرة ، حروق ، تدمير أجهزة متني ، نخر).

في معظم الحالات، وآلية الانطلاق من مدينة دبي للإنترنت عند الرضع - انهيار القلب والأوعية الدموية أو الصدمة، تليها التنشيط والأضرار التي لحقت بطانة الأوعية الدموية، مما يؤدي إلى زيادة التعبير الأوعية الدموية، وتطلق في الدم العامل النسيجي، وزيادة كميات انترلوكين 1 و 6 و 8، عامل تنشيط الصفائح الدموية وعامل نخر الورم.

[7], [8], [9]

طريقة تطور المرض

بفعل العوامل المسببة تفعيل المفرط للنظام تخثر الدم يؤدي إلى تشكيل خثرة على نطاق واسع من السفن الصغيرة، ونتيجة لذلك، فإن الأوعية الدقيقة تطوير أجهزة الحصار متني، واستنزاف نقص التروية بها من عوامل التخثر البلازما والصفائح الدموية. يؤدي التنشيط المفرط للتخثر إلى تحفيز الفبرين ، مما يؤدي إلى تفاقم النزيف. مع نضوب عوامل التخثر، ونقص الصفائح الدموية وتطوير الاكتئاب الثانوي للانحلال الفيبرين قد يسبب نزيف غزير ومجموعه nesvortyvaemost الدم. وهكذا ، يمكننا تمييز الروابط التالية للتسبب في متلازمة DIC عند الأطفال:

• "انفجار بروتيوليتي" - تشكيل مفرط من الثرومبين والبلازمين في الدم ، وتأثير فعال للأوعية من كينينس.
• تلف البطانية الجهازية (الحماض ، سمية داخلية ، السمية الخارجية ، وما إلى ذلك) ؛
• فرط تخلخل مرتبط بتفعيل مسارات التخثر الداخلية والخارجية ؛
• الحصار دوران الأوعية الدقيقة DIC في المراحل المبكرة بسبب تشكيل مجمعات القابلة للذوبان من الفيبرين-الفيبرينوجين والتنمية الفيبرين من المكروي وزيادة - الانسيابية انسداد الشعيرات الدموية (زيادة في لزوجة الدم، والحمأة، والجلطات)؛
• نقص الأكسجة وتدمير الخلايا مع خلل في الجهاز العصبي المركزي والكلى والرئتين والكبد والقلب - فشل متعدد الأعضاء.
• نضوب تجلط الدم واستهلاك الصفيحات في مستويات الدم من كلا procoagulants (العوامل I، II، V، والثامن، والثالث عشر، فون ويلبراند) والطبيعية مضادات التخثر - النشطة مثبطات الأنزيم البروتيني سيرين (مضاد الثرومبين الثالث، بروتين C، D وآخرون.)؛
• انحلال الفيبرين مرضية مع كبير تدهور زيادة PDF من التحلل البروتيني الفيبرينوجين من العوامل الخامس والثامن والثاني عشر والحادي عشر، والثالث عشر، فون ويلبراند يغير الصفائح الدموية بروتينات سكرية الغشاء الذي يعطي الارقاء كل من المرحلتين الابتدائية والثانوية، مما أدى إلى تطور في وقت واحد من تجلط الدم والنزيف. الاستعداد لحديثي الولادة لتطوير مدينة دبي للإنترنت ويرجع ذلك إلى انخفاض قدرة النظام شبكية لإزالة سيطة تخثر الدم. فشل الكبد بشكل كاف إذا لزم الأمر لرفع procoagulants التوليف ومضادات التخثر. صعوبة في الحفاظ على النضح الكافي في الأوعية الصغيرة ؛ قابلية التضرر وسهولة إتلاف معظم المشغلات التي تؤدي إلى متلازمة DIC.

[10], [11], [12], [13], [14]

الأعراض DIC-syndrome في الطفل

سريريا ، هناك ثلاث مراحل لتطوير متلازمة DIC في الأطفال.

1. الأول هو مرحلة فرط تخثر الدم. ويهيمن على الصورة السريرية من أهم أعراض هذا المرض، مع علامات انضمام اضطرابات الأوعية الدقيقة: الرخامي الجلد زرقة القاصي والبقع ركود، انخفاض حرارة الجسم، زيادة معتدلة في حجم الكبد والطحال، عدم انتظام دقات القلب، وانخفاض ضغط الدم، تسرع النفس، وانخفاض في إدرار البول.
2. والثاني هو مرحلة من اعتلال تجلط الدم والصفائح الدموية من الاستهلاك. هناك نمشات والنزيف من موقع الحقن، شاحب الجلد والأغشية المخاطية، تتأثر وظيفة الأجهزة الحيوية في شكل logochnotsirkulyatornoy الحاد والفشل الكلوي الحاد، وذمة الدماغ، والآفات القلبية. في نفس الوقت هناك نزيف ، بما في ذلك نزيف في الدماغ. نزيف رئوي معدي معوي.
3. مرحلة الانتعاش. إذا لم تؤد المرحلة الثانية إلى نتيجة قاتلة ، فإن متلازمة DIC-Done-Syndrome تذهب إلى المرحلة الثالثة - الانتعاش. هذه المرحلة مصحوبة بوقف النزف والترميم التدريجي لوظائف الأعضاء المصابة.

متلازمة DIC في الأطفال هي اختلاط خطير للأمراض الخطيرة ، مما يؤدي إلى نتائج قاتلة في 30-50 ٪ من الحالات.

[15]

التشخيص DIC-syndrome في الطفل

التغييرات التالية في معايير المختبر هي نموذجية لمرحلة فرط تخثر:

• وقت تجلط الدم ووقت النزيف طبيعية أو قصيرة بشكل طفيف.
• عدد الصفائح الدموية داخل القاعدة ؛
• PV ذهابا وإيابا ؛
• يتم اقتطاع TWT؛
• يتم زيادة مستوى الفيبرينوجين.
• يتم زيادة PDF.
• اختبار الإيثانول الإيجابي.

بالنسبة لمرحلة الاستهلاك ، تعتبر المؤشرات المخبرية التالية مميزة:

• يزداد وقت التجلط ووقت النزف.
• انخفض عدد الصفائح الدموية.
• يتم تقصير PV أو طبيعي.
• زيادة TCH ؛
• انخفض مستوى الفيبرينوجين.
• يتم زيادة PDF.
• اختبار الإيثانول إيجابي بشكل حاد ؛
• فقر الدم ومظهر كريات الدم الحمراء المجزأة في لطخة الدم.

في المرحلة الثالثة ، تعود المؤشرات المختبرية إلى طبيعتها.

[16], [17], [18],

علاج او معاملة DIC-syndrome في الطفل

طبيعة ونطاق العلاج يعتمد على المرحلة.

مرحلة فرط تخثر الدم

ينبغي إيلاء الاهتمام الرئيسي للعلاج الكافي للمرض الأساسي. ربلنيشينغ المطلوبة مخفية العلاج طريقة التسريب مع البلازما المثلج (عوامل التخثر المتبرع البلازما ومضاد الثرومبين III) معدل من 10-20 مل / كغ عن طريق الوريد، 10٪ محلول الجلوكوز في حجم تحددها متطلبات الفسيولوجية للطفل. يوصف أيضا البنتوكسيفيلين عامل مضاد للصفيحات (Trental) 0.1-0.2 مل من محلول 2٪ في 5٪ محلول الجلوكوز (قطرة قطرة ببطء، 2-4 مرات في اليوم). وفقا لشهادة تدار البروتيني أبروتينين المانع في 000 000-50 25 وحدة دولية عن طريق الحقن في الوريد ببطء. عندما تستخدم الحصار الأوعية الدقيقة الدوبامين، أوكسيديز المانع [5-10 ميكروغرام / kghmin)، بالتنقيط في الوريد].

مرحلة الاستهلاك

مطلوب نقل الدم من عامل تجلط الدم الثامن كل 12 ساعة ، وفقا لمؤشرات - نقل كتلة كريات الدم الحمراء و thromboconcentrate. العلاج بالأكسجين ، وتصحيح الحماض ، وارتفاع درجة حرارة الطفل ، والاستعاضة عن bcc ، والعلاج الهيبارين ضرورية. يدار الهيبارين الصوديوم (تحت سيطرة وقت تخثر الدم!) عن طريق الوريد كل 4-6 ساعات أو تحت الجلد كل 8 ساعات في كل جرعة البداية من 10-25 وحدة دولية / (kghsut)، وزيادة الجرعة إلى 50-150 U / (kghsut) إذا لزم الأمر.

الصوديوم الهيبارين تدار إلا بعد نقل عامل تخثر الدم الثامن واسترداد مضاد الثرومبين المستوى الثالث (الهيبارين عمل العامل المساعد) أو ميكروفلويديك عن طريق الوريد. إلغاء الهيبارين غير ممكن إلا على خلفية من مثبطات الصفيحات الوجهة (بيراسيتام أو حمض النيكوتينيك، ديبيريدامول الخ) ومع انخفاض تدريجي في جرعة الهيبارين.

[19], [20], [21], [22]

مرحلة الاسترداد

فمن الضروري العلاج posindromnaya ، تهدف إلى استعادة وظائف ضعف الأجهزة والأنظمة. تستخدم أدوية التخثر بشكل نادر للغاية ، خاصة مع تجلط الأوعية الكبيرة.