الداء النشواني وتلف الكلى: التكهن

يتميز داء النشواني من خلال مسار التقدم بشكل مطرد. يعتمد تشخيص الداء النشواني على نوع الأميلويد ، ودرجة إشراك الأعضاء المختلفة ، خاصة القلب والكليتين ، ووجود وطبيعة المرض المؤهب.

مع داء النشواني من النوع AL ، فإن التكهن يكون أكثر خطورة. وفقا لمايو كلينيك ، فإن متوسط العمر المتوقع للمرضى الذين يعانون من هذا النوع من الداء النشواني هو 13.2 شهرا فقط ، وهو معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات من 7 ٪ ، وهو معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 10 سنوات من 1 ٪ فقط. لوحظ أدنى فترة حياة في المرضى الذين يعانون من فشل الدورة الدموية الاحتقاني (6 أشهر) وانخفاض ضغط الدم الشرياني الانتصابي (8 أشهر). متوسط العمر المتوقع للمرضى الذين يعانون من متلازمة الكلوية هو متوسط 16 شهرا. في وجود الورم النخاعي ، يتفاقم تشخيص الداء النشواني من النوع AL ، ويتم تقصير العمر المتوقع للمرضى (5 أشهر). الأسباب الأكثر شيوعا لوفاة المرضى الذين يعانون من داء النشواني من النوع AL هي قصور القلب واضطرابات ضربات القلب (48 ٪) ، يوريمية (15 ٪) ، والإنتان والعدوى (8 ٪). على الرغم من حقيقة أن الوفاة من يوريمية تلاحظ أقل بكثير من أسباب قلبية ، يتم تسجيل الفشل الكلوي المزمن متفاوت الشدة في أكثر من 60 ٪ من المتوفى.

مع داء النشواني الدودي من نوع AA ، فإن التكهن يكون أكثر ملاءمة ، ويعتمد بشكل أساسي على طبيعة المرض المهيأ وإمكانية التحكم به. متوسط العمر المتوقع للمرضى الذين يعانون من هذا النوع من داء النشواني من لحظة التحقق من التشخيص هو 30-60 شهرا (أكثر مع داء النشواني الثانوي ، أقل مع داء النشواني كجزء من مرض متكرر). العلاج الفعال لأمراض مؤهبة ، بما في ذلك العلاج الكامل من مرض السل أو التقديس المزمن ، في كثير من المرضى يؤدي إلى اختفاء أو الحد من المظاهر السريرية للدواء النشواني ، وتحسين التكهن. في كثير من الأحيان يستمر داء النشواني في التقدم ، ولكن بمعدل أبطأ. العلاج الفعال لالتهاب المفاصل الروماتويدي يسمح لإطالة مسار اعتلال الكلية أميلويد ، مما يبطئ بداية الفشل الكلوي المزمن. السبب الرئيسي للوفاة في المرضى الذين يعانون من داء النشواني من نوع AA هو القصور الكلوي.

اعتلال الكلية اميلويد ، مثل داء النشواني بشكل عام ، لديه مسار التدريجي. مع تطورها الطبيعي في المرضى الذين يعانون من داء النشواني الدودي من نوع AA ، فإن مدة المرحلة البروتينية تكون في المتوسط 3-4 سنوات ، ومرحلة النوروم غير الكلوي هي 2.5 سنة ومرحلة الفشل الكلوي المزمن هي 1-2 سنة. ويعتبر تشخيص داء النشواني الكلوي مقارنة مع أمراض الكبيبي الأخرى ، بما في ذلك تلك التي يعانون من اعتلال الكلية السكري ، الأسوأ ، باستثناء التهاب كبيبات الكلى السريع التدريجي.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]