تشوهات نمو الأذن: الأعراض
آخر مراجعة: 23.04.2024
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
ولوحظت التشوهات الخلقية الأكثر شيوعًا في جهاز السمع في متلازمات كونيغسمارك وجولدهار وتروكير كولينز وموبيوس وناجر.
في متلازمة مذكرة Konigsmark المايكروبية ، رتق القناة السمعية الخارجية ، فقدان السمع التوصيلي. يتم تمثيل الأذن الخارجية بواسطة الأسطوانة الغضروفية المحسوبة رأسيا دون وجود الصماخ السمعي الخارجي ، والوجه متناظرة ، ولا توجد تشوهات في الأعضاء الأخرى.
مع قياس السمع ، يتم الكشف عن فقدان السمع التوصيلي من الدرجة III-IV. يحدث مورث متلازمة كونيغسمارك في نوع متنح جسمي متنحي.
لاحظت Goldenhara متلازمة (okuloaurikulovertebralnaya النمو الشاذ، gemifastsialnaya mikrotimiya) مشراح، makrostomiyu والتنموية اضطراب الفك السفلي، الشذوذ فقرات في العمود الفقري العنقي والصدري (أطلس oktsipitatsiya، على شكل وتد فقرات، والتحام عظام الرقبة والفقرات الزائدين). بين وأشارت غيرها من الحالات الشاذة شبيه الجلد zpibulbarny، lipodermoid، الغدة النكفية، وأمراض القلب الخلقية (45٪)، والشفة الأرنبية الخلقية والحنك (7٪)، والغالبية العظمى من الحالات تعتبر متفرقة، ومع ذلك، وجدت جسمية مهيمنة، راثي أنواع المتنحية وسياقاتها من الميراث. مظاهر التشوهات الخلقية في الأذن تختلف من معتدلة إلى عدم تنسج الكامل الأذن تشوه خارج الرحم إلى الأمام وإلى أسفل. الأذن المعلقات تقع الزنمة من زاوية الفم. عندما قياس السمع تكشف عن فقدان السمع التوصيلي من درجة III-IV. في 40-50٪ من حالات الوجه قناة تنسج العصب.
مع متلازمة Tricer-Collins (خلل التأخر المفصلي) ، لوحظ وجود قطع antimonogoloid من فجوات العين ، micrognathia ، macroglossia ، و microtia. مظاهر أخرى من الرذيلة هي نقص تنسج الإبهام والمعصمين ، ورم الأرومة في الجفن السفلي. يتم اكتشاف Dystopia من قناة العصب الوجهي في كثير من الأحيان أكثر من المتلازمات الأخرى. نوع الوراثة هو وراثي جسمي متنحي. من الناحية السمعية ، مع المظاهر الواضحة للمتلازمة ، غالباً ما يتم تشخيص درجة أعلى من فقدان السمع التوصيلي.
تصنيف تشوهات الأذن
يتم بناء التصنيفات الحالية من التشوهات الخلقية لجهاز السمع وفقا لخصائص السريرية ، والمسببة المسببة للأمراض.
SN حدد Lapchenko الرذائل المحلية ، hypogenesis الجهاز السمع (الضوء ، متوسطة ، وشدة وخيمة) ، خلل الجهاز السمعي (الخفيفة والمتوسطة والحادة) ، وأشكال مختلطة.
يشمل تصنيف R. Tanser خمس درجات من الرذائل.
- أنا درجة - أنوتيا.
- درجة الثاني - نقص تنسج كامل (microtia):
- أ - مع رتق للقناة السمعية الخارجية ؛
- ب - دون رتق القناة السمعية الخارجية.
- درجة III - نقص تنسج في الجزء الأوسط من auricle.
- درجة IV - نقص تنسج في الجزء العلوي من auricle ؛
- أ - الأذن المنهارة ؛
- В - الأذن المنغرزة
- ج - إكمال نقص تنسج الثلث العلوي من الأوعية.
- V درجة - لوب الأذنين.
NR يقسم Schuknecht في تصنيفه الرتق السمعي إلى أنواع.
- النوع (أ) - رتق في الجزء الغضروفي من قناة الأذن (تظهر اللقاح لمنع تطور الكوليسترول).
- النوع B - رتق ، سواء في الغضروفي أو في الجزء العظمي من قناة الأذن ، تسجيل انخفاض في السمع من الدرجة II-III (إعادة التأهيل الجراحي ليست ناجحة دائما).
- اكتب C - جميع حالات رتق كاملة.
- النوع D - رتق كامل من قناة الأذن مع ضعف التنفس من العظم الصدغي ، مصحوبًا بترتيب غير طبيعي لقناة العصب الوجهي وكبسولة المتاهة (لا يُعد بطلان تحسين السمع).
على الرغم من تنوع التصنيفات المقدمة ، فإن معظم أطباء الأنف والأذن والحنجرة يفضلون تصنيف ماركس ، حيث يتم تمييز أربع درجات من التشوهات في الأذن الخارجية والوسطى.
- أنا درجة - نقص تنسج من auricle (عناصر منفصلة من auricle لا يمكن التعرف عليها).
- درجة ثانية - تشوهات الأوعية من درجات مختلفة (بعض عناصر الأوعية لا تفرق).
- درجة III - آذان في شكل بوادر صغيرة.
- درجة IV - غياب الأوعية.
بدءا من الدرجة الثانية ، ويرافق microtia من جانب شذوذ في تطوير القناة السمعية الخارجية.
[