أسباب ترنح المخيخ

ترنح المخيخ (تصنيف عصبي)

I. خلل تكون من المخيخ

1. نقص تنسج
2. تشوه داندي ووكر
3. تشوه أرنولد-خياري

II. الأمراض الوراثية والتنكسية

1. أمراض التخزين: lipidoses، واضطرابات التمثيل الغذائي للجليكوجين، اعتلال بيضاء الدماغ (abetalipoproteinemia باس Korntsveyga، مرض ريفسام، مرض تاي ساكس، ومرض نيمان بيك، حثل المادة البيضاء metohromaticheskaya، الداء الليبوفوسيني سيرويد، sialidosis، مرض Laforêt)
2. انتهاكات في استقلاب الأحماض الأمينية، ونقص انزيم الميتوكوندريا والاضطرابات الأيضية الأخرى (transkarbamilazy نقص، argininsuktsinazy، أرجيناز، مرض Hartnupa (هارتناب)، وأمراض لي (لي)، البيروفات نقص نازعة، اعتلال عضلي الميتوكوندريا).
3. اضطرابات الكروموسومات (مرض Gippel-Lindau ، ترنح الشعيرات الدموية)
4. ضمور نظامي متعدد
5. مرض ويلسون-كونوفالوف
6. مقهورة (رنح فريدريك، وترنح مع بداية مبكرة)، جسمية مهيمنة (rubrene-المسنن-pallido لويس ضمور، وأمراض ماتشادو يوسف، العرضية نوع ترنح 1 والنوع 2) وX-stseplennnnaya spinotsrebellyarnaya المتنحية ترنح.

III. اكتسبت الاضطرابات الأيضية والتغذوية

1. السموم
2. عدم كفاية التغذية والمتلازمات المرتبطة بالإدمان على الكحول (التنكس المخيخي الكحولي ، نقص فيتامين E)

IV. عدوى

1. العدوى الفيروسية (تحت الحاد المصلب التهاب الدماغ الشامل، جدري الماء، والحصبة، والعدوى نظير الانفلونزا، والهربس البسيط، بعد المعدية التهاب الدماغ والنخاع نشر والنكاف والتهاب الفيروس المضخم للخلايا)
2. العدوى غير الفيروسية (داء المقوسات ، عدوى الميكوبلازمي ، داء الفيلق)
3. أمراض البريون (مرض كروتزفيلد جاكوب ، مرض جيرستن - ستراوسلر)

V. أمراض الأوعية الدموية

1. السكتة الدماغية النزفية
2. السكتة الدماغية

VI. الأورام

1. الأورام الأولية (ورم نجمي ، ورم أرومي عصبي ، نيورينيا ، مينيجوما)
2. تورم المنتشر
3. آفات الأورام الأبهرية للمخيخ

VII. إزالة الميالين من الأمراض

1. الجهاز العصبي المركزي (التصلب المتعدد)
2. الجهاز العصبي المحيطي (متلازمة ميلر فيشر)

VIII. الصداع النصفي باسيلار

IX. علاجي المنشأ (المخدرات) ترنح

1. barbiphen
2. كاربامازيبين
3. Barbituratı
4. الليثيوم
5. بيبيرازين
6. آخر

رنح مخيخي (بعض علامات المرض السريرية)

ضعف الوعي:

نزف أو احتشاء دماغي ؛ التسمم. حالة عدم انتظام حالة الصرع.

التخلف العقلي:

شلل دماغي خامل ترنح خلقي ؛ بعض ترنح وراثي مع بداية مبكرة. فرط الجلد الصباغي.

الخرف:

استسقاء الرأس. بعض ترنح "التنكسية". متلازمة Gerstman-Streusler ؛ مرض كروتزفيلد جاكوب.

ضمور العصب البصري:

التصلب المتعدد رنح فريدريك. ترنح وراثي آخر ؛ الإدمان على الكحول.

اعتلال الشبكية:

بعض التراخي الوراثي. اعتلال الدماغ الميتوكوندريا.

حركات العين Apraxin (عتامة المحرك العيني): ترنح الشعيرات - توسع الشعيرات.

شلل العين العلوي:

جسمية قاسية ترنح؛ رنح مجهول السبب مع بداية متأخرة؛ نقص hexosaminidase مرض نيمان بيك (النوع ج).

شلل العين الأبدي:

التصلب المتعدد اعتلال دماغي فيرنيكي (نادرًا) ؛ رنح "التنكسي".

تدلي الجفون ، شلل عضلات العين الخارجية:

اعتلال الدماغ الدماغية الميتوكوندريا. اعتلال الدماغ فيرنيكه. مرض لي.

الشلل الثالث والرابع والسادس من الأعصاب القحفية:

نوبة قلبية نزيف. التصلب المتعدد عملية الحجمية في الحفرة القحفية الخلفية.

كوة الرفرفة ، opsoclonus:

التهاب الدماغ الفيروسي. متلازمات paraneoplastic.

رأرأة ، "الضرب":

العمليات في منطقة الثقبة القذالية الكبيرة. رنح "التنكسي".

متلازمات خارج هرمية (خلل ، رقص ، صلابة العضلات):

داء ويلسون-كونوفالوف ترنح مهيمن موروث ومتقطع مع بداية متأخرة؛ ترنح teleangioek-tazii.

رمع عضلي:

اعتلال الدماغ الدماغية الميتوكوندريا. القصور المتعدد للكاربوكسيليز. Lipofuscinoses ceroid؛ sialidosis. متلازمة رامزي هانت حالة صرع غير اعتلال ؛ بعض رُحْمُ صِبْغِيّ سائد.

قصور النفس أو انحباس الدم ، وغالبا مع انخفاض في الشعور المؤيد والمفهوم الاهتزازي:

فريديريك أتاكسيا. أمراض أخرى وراثية أو "تدميرية". تنكس مخيخي كحولي ؛ عدم كفاية فيتامين E ؛ الغدة الدرقية. ترنح توسع الشعيرات. الصباغ جفاف الجلد حثل المادة البيضاء. متلازمة ميلر فيشر.

الصمم:

بعض التراخي الوراثي. اعتلال الدماغ الدماغية الميتوكوندريا.

شعر هش ، هش:

عدم وجود أرجينين سوكيناز (مرض وراثي جسمي مقهور) ، يتجلى بتأخير في النمو البدني والعقلي. الصرع. ترنح. اختلال وظائف الكبد. شعر هش ومتزايد. زيادة إفراز حمض أرجينين-سوسينيك.

تساقط الشعر:

تسمم الثاليوم gipotireoz. Adrenoleykomieloneyropatiya.

حدود منخفضة من الشعر:

تشوه في منطقة التقاطع القحفى والفتحة الثقبية الكبيرة.

تغيرات الجلد:

Teleangiectasia ، وخاصة في الملتحمة ، والأنف ، والأذنين ، والأسطح المثنية للأطراف (ترنح توسع الشعيرات) ؛ حساسية للضوء ، أورام الجلد (الجلد المصطبغ المصطبغ) ؛ طفح جلدي يشبه pellagrope مثل (مرض Hartnup) ؛ الجلد الجاف (قصور الغدة الدرقية ، مرض ريفسوم ، متلازمة الكوكايين) ؛ تصبغ (اعتلال الغدد الكظرية adrenoleukomyelone).

التغييرات في منطقة العين:

توسع الشعريات. حلقة Kaiser-Fleischer (مرض ويلسون-كونوفالوف) ؛ ورم وعائي شبكي (مرض جيبل لينداو مصحوب بأورام وعائية مخيخية) ؛ إعتام عدسة العين (الحميراء الخلقية ، الكوليسترول ، متلازمة سجوجرن-لارسون ، اعتلال الدماغ الدماغية الميتوكوندريا) ؛ aniridia (متلازمة Zhilepsy ، تجلى غياب خلقي من القزحية ، تأخر النمو العقلي وترنح المخيخ).

الحمى:

يمكن أن تزيد الحمى من مظاهر الترنح الأيضي المتقطع ؛ قد تكون حمى مظهر من مظاهر الخراج المخيخ ، التهاب الدماغ المخيخي الفيروسي ، داء الكيسات.

التقيؤ:

نزف أو احتشاء دماغي ؛ إزالة الميالين الحاد عملية الحجمية في الحفرة القحفية الخلفية ؛ ترنح الأيض المتقطعة.

ضخامة الكبد و الطحال:

مرض نيمان بيك ، النوع C ؛ داء ويلسون-كونوفالوف الإدمان على الكحول. بعض رنح الأيض في مرحلة الطفولة.

أمراض القلب (اعتلال عضلة القلب ، اضطرابات التوصيل): رنح فريدريك.

نمو منخفض:

اعتلال الدماغ الدماغية الميتوكوندريا ، ترنح الشعيرات ، متلازمة الكوكايين ، متلازمة سجوجرن-لارسن.

Gipogonadizm:

رنح متنحي مع قصور الغدد التناسلية. اعتلال الدماغ الدماغية الميتوكوندريا. ترنح توسع الشعيرات. Adrenoleykomieloneyropatiya. متلازمة Sjögren-Larsen.

تشوهات الهيكل العظمي:

فريديريك أتاكسيا. متلازمة سجوجرن-لارسن وغيرها من التنكسات المخيخية مع بداية مبكرة ؛ اعتلالات الأعصاب الحسية والوراثية.

نقص المناعة:

ترنح توسع الشعيرات. نقص الكربوكسيل المتعدد.

اضطراب التغذية:

عدم كفاية فيتامين E ؛ الإدمان على الكحول.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]