اعتلال عضلي التهابي: التشخيص

تشخيص اعتلال العضلات الالتهابي

مع التهاب الجلد والعضلات (ولكن ليس مع التهاب العضلات مع ادراج) ، يمكن زيادة ESR. ومع ذلك ، في ما يقرب من 50 ٪ من المرضى الذين يعانون من التهاب الجلد والعضلات والتهاب العضلات ، يبقى ESR طبيعي. بشكل عام ، لا يرتبط مستوى ESR مع شدة ضعف العضلات ولا يمكن استخدامه كمؤشر لفعالية العلاج. مستوى فسفوكيناز الكرياتين (CK) هو مؤشر حساس لأضرار العضلات في التهاب الجلد والعضلات والتهاب العضلات. عادة ما يكون هناك زيادة في isoenzyme من CKK ، خاصة للعضلات الهيكل العظمي (MM). ومع ذلك ، يمكن أيضًا زيادة مستوى الإنزيم الخاص بالنظام العصبي المركزي (VV) ، والذي يرتبط بعملية التجديد الحالية. نشاط الأنزيمات الأخرى مثل ألدولاز ونازعة اكتات، وتزداد أيضا في التهاب الجلد والتهاب العضلات، ومستويات CPK لكن - مؤشر أكثر حساسية من الأضرار التي لحقت ضمور العضلات والأغشية العضلية وبالتالي مؤشرا أكثر موثوقية من تطور المرض وفعالية العلاج. كما ارتفع الميوجلوبين المصل في التهاب الجلد والتهاب العضلات ويمكن أن تكون مؤشرا على تطور المرض، وتوجيه العلاج. عندما انزيم المستويات في مصل الدم لم لا يتماشى مع الحالة السريرية، وخاصة بعد العلاج مناعة والبلازما، والأعراض السريرية مثل قوة العضلات، ومؤشرات أكثر موثوقية من تطور المرض وفعالية العلاج. في حالة التهاب العضلات مع الادراج ، عادة ما يبقى مستوى CK المصل ضمن المعيار ، وبالتالي ، لا يمكن أن يكون بمثابة مؤشر لفعالية العلاج. في 20٪ من المرضى الذين يعانون من التهاب العضلات الأجسام المضادة في مصل الدم الكشف عن ktRNK مخلقة، في المقام الأول إلى histidyl-الحمض الريبي النووي النقال مخلقة (جو-1 الأجسام المضادة). في كثير من الأحيان يتم تحديدها مع مزيج التهاب العضلات مع التهاب المفاصل، وإلى حد أقل، مع ظاهرة رينود. الأجسام المضادة الأخرى، مثل الأجسام المضادة MI2 (هيليكاز النووي) أو SRP (إشارة تعرف الجسيمات - إشارة تعرف الجسيمات - الأجسام المضادة الموجهة ضد مكونات حشوية) يمكن أن يرتبط مع معدل تطور المرض، ومع ذلك، وقيمتها إمراضي غير واضحة.

إن بيانات EMG الخاصة بالاعتلال العضلي الالتهابي مهمة ، ولكنها ليست محددة دائمًا. في التهاب العضلات والتهاب الجلد والعضلات الحركية يتم تخفيض إمكانات وحدة في السعة والمدة، والوحدات الحركية إمكانات الأطوار لحظة الحالية عادة، وخصوصا في العضلات القريبة. علاوة على ذلك ، مع هذه الأمراض ، فإن التفاعل مع إدارة الإبرة ، وإمكانات الرجفان والموجات الحادة الإيجابية ممكنة. تغييرات مماثلة في شكل وحدة الأطوار محرك قصيرة إمكانات إمكانات الرجفان، وموجات حادة إيجابية وزيادة لوحظ أيضا في التهاب العضلات مع شوائب في كل القريبة والبعيدة العضلات، حيث هذه العلامات هي في كثير من الأحيان غير المتماثلة استثارة الكهربائية. التغييرات المختلطة، وتتميز مجموعة من وحدة المحرك قصيرة منخفضة السعة إمكانات عضلي مميزة، وطويلة إمكانات وحدة المحركات عالية السعة المميزة لمرض العصبية، العضل سمة من شوائب. في بعض العضلات ، يمكن لـ EMG الكشف عن علامات مميزة للاعتلال العضلي ، وفي حالات أخرى - مميزة للآفات العصبية. ومع ذلك ، فإن التغيرات في EMG وحدها لا تفرق بشكل صحيح مع التهاب العضلات مع شوائب من التهاب العضلات والتهاب الجلد والعضلات.

تمتلك الخزعة العضلية قيمة تشخيصية مهمة وتسمح لنا بتوضيح طبيعة وانتشار العملية الالتهابية. في جميع الأمراض الثلاثة ، مثل هذه الخصائص لأعراض اعتلال عضلي كما تباين في قطر ألياف العضلات ، ووجود الأنسجة الميتة والمتجددة ، يتم الكشف عن انتشار النسيج الضام. مع التهاب الجلد والعضلات ، والالتهاب المحيطة بالأوعية مع الخلايا الالتهابية المنتشرة بشكل واسع في perimisia هو واضح بشكل خاص ، في حين أن التغييرات الالتهابية في التهاب عضلي هي أقل وضوحا. تركيز الخلايا الليمفاوية الالتهابية (B- و CD4 + اللمفاويات) هو أعلى في المناطق المحيطة بالأوعية ، وهو الحد الأدنى في فترة الرحم. واحدة من السمات المميزة لالتهاب الجلد والعضلات هو أنه في الخلايا البطانية من الأوعية عضلي يتم الكشف عن علامات التحلل والتجدد ، وفي حالة البحوث البنية التحتية ، شوائب ميكروتكوبيل المميزة. مع التهاب الجلد والعضلات ، ولكن ليس مع التهاب العضلات والالتهاب العضلي مع الادراج ، وكثيرا ما يتم الكشف عن ضمور شبه حويصلي للألياف من النوع الأول والثاني.

في التهاب العضلات ، والخلايا الالتهابية هي أيضا محلية في الأحيائية ، في perimisia و endomisis ، ولكن endomysia تشارك بشكل أكبر. تهيمن الخلايا اللمفاوية والخلايا الليمفاوية + CD8 على التسلل ، ولا يوجد سوى عدد قليل من الخلايا الليمفاوية B المحيطة بالألياف العضلية غير النخرية. وهكذا، في أقل من التهاب العضلات B-الخلايا الليمفاوية وخلايا T-المساعد في غمد الليف العضلي وغشاء حول عضلي مما كانت عليه في التهاب الجلد والعضلات، في غياب أي علامات وضوحا من اعتلال وعائي، أو تدمير الخلايا البطانية perifastsikulyarnoy ضمور. مع التهاب العضلات ، لا يستجيب المرضى في كثير من الأحيان للعلاج مناعي ، وكثيرا ما تكشف الخزعة العضلية المتكررة علامات النسيج العضلي للالتهاب العضلي مع الادراج.

عندما الادراج التهاب العضلات يمكن الكشف مع اختلاف الزاوي من الألياف وقطر من الألياف العضلية، وانتشار غير التغيرات الالتهابية المتغيرة. التسلل في غمد الليف العضلي تذكير تتسرب في التهاب العضلات مع الخلايا الليمفاوية والضامة CD8 + تفعيلها، ولكن ليس B الخلايا الليمفاوية. ومع ذلك ، فإن التغيرات في الألياف العضلية مع التهاب العضلات مع ادراج تختلف عن حالة في pelmiosis. عندما كشف التهاب العضلات مع شوائب في ألياف الفجوات السيتوبلازمية وحاصرت المواد مستقعد. ميزة مثيرة للاهتمام من أمراض في الادراج التهاب العضلات العضلات هي أوجه الشبه مذهلة مع التغييرات في المخ في مرض الزهايمر. بالقرب من الفجوات ، غالبا ما يتم الكشف عن شوائب اليوزينيات. ومن congophilic بدوره، تتفاعل مع الأجسام المضادة لبروتين بيتا اميلويد، اميلويد البروتينات السلائف، واليوبيكويتين، وئي E تم تعريفها على أنها خيوط ملتوية المقترنة، التي تتفاعل مع الأجسام المضادة لبروتين تاو hyperphosphorylated، وكذلك في المخ في مرض الزهايمر. عندما خزعة العضلات في المرضى الذين يعانون من شكل وراثي من التهاب العضلات مع إدراج كما حددت عادة مع حافة فجوة وkongofiliya، على الرغم من أن مناعية لحالات تاو وراثي فسفرته من التهاب العضلات مع شوائب تختلف عن متفرقة.

من المهم أن نلاحظ أن تلف العضلات في التهاب العضلات مع الادراج ليست محددة. في ضمور المزمنة، على سبيل المثال، كما كشف okulofaringealnoy ضمور مشتملات أن وصمة عار اميلويد تصور واليوبيكويتين، والفجوات التي تحيط بها حافة البعيدة في الكشف عن Welander ضمور العضلات. قد يحدث وجود فجوات مع ريم، التغيرات الالتهابية، حشوية والادراج الخيطية نموذجية النووية في المرضى الذين يعانون من التهاب العضلات مع شوائب، مع المظاهر السريرية غير نمطية. يتم وصف أربعة مرضى ، واحد مع متلازمة الشظية ، الشريان الآخر مع متلازمة ما بعد مرض شلل الأطفال ، واثنان مع الأمراض المترافقة المناعية. اثنان منهم لها تأثير إيجابي من جرعة عالية من الستيرويدات القشرية. تظهر هذه التقارير أنه لا يزال لدينا الكثير لنعرفه عن الطيف السريري للالتهاب العضلي مع الادراج.

[1], [2], [3], [4], [5],