علاج اعتلال عضلة القلب الضخامي

لم يعالج علاج اعتلال عضلة القلب الضخامي في العقود الأخيرة تغييرات كبيرة ولا يزال جوهريًا معرضًا للأعراض إلى حد كبير. جنبا إلى جنب مع استخدام العقاقير المختلفة ، ويجري حاليا تصحيح جراحي للمرض بها. بالنظر إلى أنه في السنوات الأخيرة ، تغير مفهوم تشخيص اعتلال عضلة القلب الضخامي ، فإن الأساس المنطقي لتكتيكات العلاج العدوانية في معظم المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب الضخامي يثير الشكوك. عندما يتم إجراء التقييم ، فإن تقييم عوامل الوفاة المفاجئة أمر مهم للغاية.

يهدف علاج أعراض اعتلال عضلة القلب الضخامي إلى تقليل اختلال وظيفي الانبساطي ، والفرط الديناميكي للبطين الأيسر ، والقضاء على اضطرابات ضربات القلب.

يتم استخدام طرق العلاج التالية:

• الأنشطة المشتركة
• العلاج الدوائي.
• العلاج الجراحي.

أنشطة مشتركة تشمل في المقام الأول على حظر ممارسة وتقييد مجهود بدني كبير، يمكن أن يسبب تفاقم وتضخم عضلة القلب، وزيادة التدرج داخل البطيني وخطر الموت المفاجئ، حتى في المرضى الذين يعانون أعراض. لمنع التهاب الشغاف المعدية في الحالات المرتبطة بتطور جرثومة الدم ، في أشكال الانسداد من اعتلال عضلة القلب الضخامي ، ينصح باستخدام العلاج الوقائي بالمضادات الحيوية ، كما هو الحال في المرضى الذين يعانون من عيوب في القلب.

العلاج غير المخدرات من اعتلال عضلة القلب الضخامي

الأطفال الذين يعانون من أعراض المرض لا يحتاجون إلى علاج بالأدوية. فهي تحت الملاحظة الديناميكية ، في مسارها تقييم طبيعة وشدة الاضطرابات المورفولوجية والهيموديناميكية. من الأهمية بمكان تحديد العوامل التي تحدد التنبؤات غير المواتية وزيادة خطر الموت المفاجئ ، على وجه الخصوص ، عدم انتظام ضربات القلب الخفية بروستوستيميا.

العلاج من تعاطي المخدرات من اعتلال عضلة القلب الضخامي

توافر المظاهر السريرية اعتلال عضلة القلب الانسدادي الضخامي (إغماء وضيق في التنفس، والدوخة) مع وظيفة الانقباضي العادية - يدل على المنتجات التي من شأنها تحسين الاسترخاء الانبساطي والحد من الانحدار الضغط في البطين الأيسر [حاصرات قنوات الكالسيوم (فيراباميل)، أو حاصرات بيتا (بروبرانولول، أتينولول)]. وعادة ما تعطي تأثير أعراض جيدة، ولكن لا تمنع الموت المفاجئ لا يؤثر على المسار الطبيعي للمرض.

في ظل وجود المرضى الذين يعانون من أمراض الرئة الانسدادي ينبغي أن تستخدم cardioselective أتينولول حاصرات بيتا، على الرغم من أن تجربة استخدامه في عضلة القلب الضخامي في الأطفال أقل إلى حد ما من بروبرانولول.

تجدر الإشارة إلى أن الإلغاء المستقل لحاصرات بيتا يمكن أن يؤدي إلى الموت المفاجئ. يجب أن يبدأ العلاج بجرعات صغيرة جدًا من الأدوية ، مع مراقبة معايير الدورة الدموية بعناية. يتم زيادة الجرعة تدريجيا على مدى عدة أسابيع في حين أن المظاهر السريرية لا تزال قائمة. مع فعالية غير كافية من وحيد ، يتم استخدام العلاج المشترك مع بروبرانولول وفيراباميل.

للأدوية الفعالة في علاج اعتلال عضلة القلب الضخامي تشمل الأميودارون. يساهم الدواء في القضاء على المظاهر الذاتية وزيادة التسامح مع النشاط البدني. له تأثير مضاد لاضطراب النظم ، في حين منع حدوث كل من عدم انتظام ضربات القلب فوق البطيني والبطين.

في كثير من الأحيان، مرحلة متقدمة من عملية المرضية، وشكل مفيد عضلة القلب الضخامي الانسدادي، ضعف الانقباضي تطور يرتبط فشل القلب تدريجيا وشديد مع البطين الأيسر إعادة عرض (ترقق جدرانه واتساع تجويف). هذا تطور المرض يحدث في 2-5٪ من المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب الضخامي ويميز نهاية (المتوسعة) خطوة استثنائية، من الصعب وبسرعة تدفق العملية، لا تعتمد على عمر المريض ومظهر من مظاهر وصفة طبية من المرض. عادةً ما تتجاوز الزيادة في الحجم الانقباضي للبطين الأيسر التوسع الانبساطي وتسيطر عليه. المظاهر السريرية لهذه المرحلة - هي حالة قصور القلب الاحتقاني ، وغالباً ما تكون صامدة للحرارة ، والتشخيص السيئ بشكل استثنائي. استراتيجية علاجية لهؤلاء المرضى تختلف وتعتمد على المبادئ العامة للعلاج قصور القلب الاحتقاني، ويشمل إدارة حذرة من مثبطات ACE، حاصرات مستقبلات الأنجيوتنسين II، مدرات البول، جليكوسيدات القلب، وحاصرات بيتا والسبيرونولاكتون. هؤلاء المرضى هم المرشحين المحتملين لزراعة القلب.

العلاج الجراحي لاعتلال عضلة القلب الضخامي

في عدد كبير من المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب الضخامي ، لا يسيطر العلاج الدوائي التقليدي بشكل فعال على أعراض المرض ، ولا تناسب نوعية الحياة المنخفضة المرضى. في مثل هذه الحالات ، من الضروري اتخاذ قرار بشأن إمكانية استخدام أساليب علاجية أخرى. قد يكون المرشحين المحتملين للعلاج الجراحي لا تقل عن 5٪ من جميع المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب الضخامي (شديد مع أقسام غير المتماثلة وتضخم mezheludochkovoy subaortal التدرج الضغط على بقية 50 مم زئبق أو أكثر). وتشمل التقنية الجراحية الكلاسيكية استئصال منطقة الحاجز بين البطينين الضخامي. توفر عملية تأثير أعراض جيدة مع القضاء الكامل أو انخفاض كبير في ضغط التدرج داخل البطيني في 95٪ من المرضى وانخفاض كبير في ضغط نهاية الانبساط في البطين الأيسر من الغالبية العظمى من المرضى. في بعض الحالات وجود مؤشرات إضافية للحد من شدة ارتجاع الصمام الميترالي وعرقلة أداء في وقت واحد رأب الصمام التاجي أو صمام اصطناعي الانظار. تحسينه تسمح تشغيل عن بعد من العلاج اللاحق طويلة الأمد مع فيراباميل، توفر كلا من تحسين الانبساطي وظيفة البطين الأيسر، والذي لا يصل إلى العلاج الجراحي.

في السنوات الأخيرة، اهتماما متزايدا في استكشاف إمكانية استخدام كبديل للعلاج الجراحي للمرضى الذين يعانون من انسداد عضلة القلب الضخامي متتابعة سرعة مزدوجة غرفة مع تأخير الأذينية البطينية قصيرة (AV). ومع ذلك ، فإن فعالية هذه الطريقة غير مثبتة في الوقت الحالي ، لذا فإن استخدامها محدود.

طريقة بديلة أخرى لمعالجة الحرارية عضلة القلب الضخامي الانسدادي يخدم بطريق القثطار الاجتثاث الكحول الحاجز. وتنطوي هذه التقنية ضخ قسطرة البالون من خلال الحاجز ثقب فرع 1-3 مل من الايثانول 95٪، مما تسبب في متضخما عضلة القلب الحاجز بطاقة البطينين، مثيرة 3-10٪ من كتلة البطين الأيسر (تصل إلى 20٪ وزنا من حاجز بين البطينين). وهذا يؤدي إلى انخفاض كبير في شدة إعاقة تدفق المسالك والقصور التاجي وموضوعية وأعراض ذاتية لهذا المرض. وهكذا في 5-10٪ من الحالات هناك ضرورة زرع جهاز تنظيم ضربات القلب الدائم في اتصال مع تطور ارتفاع كتلة AV. وبالإضافة إلى ذلك، حتى الآن، لم يثبت ذلك الأثر الإيجابي لأحوال الطقس بطريق القثطار الاجتثاث وفيات المنطوق (12٪) لم تختلف عن أنه خلال العملية من استئصال الورم العضلي الحاجز، الذي يعتبر اليوم "المعيار الذهبي" علاج المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب الضخامي وأعراض انسداد تدفق البطين الأيسر ، مقاوم للعلاج الدوائي.

وهكذا، فإن استراتيجية من التدابير العلاجية في عضلة القلب الضخامي معقدة جدا وتتطلب التحليل الفردي للمجمع بأكمله، والتاريخ الطبي السريري، المعلمات الدورة الدموية، ونتائج التشخيص الوراثي والطبقية خطر الموت المفاجئ، وتقييم خصائص المرض وفعالية من خيارات العلاج. بشكل عام، العلاج الدوائي العقلاني في تركيبة مع الجراحة وelektrokardioterapiey يوفر الاثر السريري الجيد، ومنع حدوث مضاعفات خطيرة وتحسين تشخيص نسبة كبيرة من المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب الضخامي.

توقعات

وفقا للدراسات الحديثة التي تعتمد على الاستخدام المكثف للصحة و (على وجه الخصوص) الدراسات الجينية لعائلات المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب الضخامي ، من الواضح أن الدورة السريرية لهذا المرض أكثر مواتاة مما كان يعتقد سابقا. فقط في الحالات المعزولة يتطور المرض بسرعة ، وينتهي بنتيجة قاتلة.

كما رصد المدى الطويل باستخدام تخطيط صدى القلب، وتطوير تضخم البطين الأيسر في القلب الضخامي يحدث بشكل رئيسي خلال فترة البلوغ (الذين تتراوح أعمارهم بين 12-14 سنة). وبالتالي يزيد سمك عضلة القلب في البطين الأيسر مرتين تقريبًا خلال 1-3 سنوات. عادة ما لا يصاحب إعادة النظر في البطين الأيسر التدهور السريري ، ويبقى معظم هؤلاء الأطفال بدون أعراض. في المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 18 إلى 40 سنة ، يحدث سُمك إضافي في الحاجز بين البطينين نادراً ما يصاحبه تغيرات في ديناميكية القلب. في مرحلة البلوغ ، يمكن لعملية إعادة تشكيل البطين الأيسر المضي قدما مع ترقق تدريجي من عضلة القلب والتوسع في تجويف البطين.

استنادا إلى نتائج الملاحظات طويلة المدى ، تم تشخيص جزء من المرضى ، بما في ذلك الأطفال ، مع تحويل اعتلال عضلة القلب الضخامي إلى اعتلال عضلة القلب المتوسعة. ويرتبط تطور توسع البطين الأيسر وفشل القلب الانقباضي مع ضيق التنفس والإغماء والرجفان الأذيني وزيادة كبيرة في كتلة عضلة القلب البطيني.

على الرغم من وجود مسار مواتٍ نسبياً ، مع اعتلال عضلة القلب الضخامي ، غالباً ما تحدث مضاعفات تصبح السبب المباشر لوفاة المرضى. في الأطفال الصغار ، فإن السبب الأكثر شيوعا للوفاة هو قصور القلب الاحتقاني. الأطفال الأكبر سنا والبالغين في معظم الحالات يموتون فجأة.