تشخيص مرض كثرة الخلايا الليمفاوية

من الخصائص المختبرية لمرض كثرة الخلايا الليمفاوية ، الأهم هي: التغيرات في نمط الدم المحيطي ، وبعض المعلمات البيوكيميائية وخلل الكريات المعتدل في سائل الخلايا الأحادية اللمفاوية. فقر الدم ونقص الصفيحات المكتشف في أغلب الأحيان. فقر الدم عادة ما يكون نقيمي ، مع عدم كفاية الشبكية ، بسبب التدمير داخل النخاع للخلايا الحمراء والتأثير المثبط لل TNF. نقص الصفيحات هو عنصر مهم أكثر من الناحية التشخيصية ، مما يسمح بتقييم درجة نشاط المتلازمة ونشاط العلاج. يمكن أن يكون عدد كريات الدم البيضاء مختلفًا ، إلا أن عدد الكريات البيض بمستوى العدلات أقل من ألف لكل ميكروليتر يتم العثور عليه في كثير من الأحيان ، وغالبًا ما توجد اللمفاويات غير النمطية مع السيتوبلازم المفرط في الخلايا في صيغة الكريات البيض.

لا يرتبط قلة الكريات في الدم المحيطي عادة بنقص التنسج النخاعي أو خلل التنسج النخاعي العظمي. في المقابل ، فإن نخاع العظام غني بالعناصر الخلوية ، باستثناء المراحل المتأخرة من المرض. وفقًا لـ G.Janka ، لا يُظهر 2/3 من 65 مريض أي تغيرات في النخاع العظمي أو توجد تغييرات محددة دون انقطاع للنضج وقلة الخلايا. لا يتم الكشف عن ظاهرة كثرة البلعمة في جميع المرضى ، وغالبًا ما تكتشف الدراسات المتكررة لنخاع العظام والأعضاء المصابة الأخرى الخلايا المكونة للدم.

التغييرات في التركيب الكيميائي الحيوي للدم أكثر تنوعًا. المهيمن بينهم مؤشرات تميز اضطرابات التمثيل الغذائي للدهون ووظائف الكبد. وبالتالي ، فإن عملية التمثيل الغذائي للدهون التي تم اكتشافها في 90-100 ٪ من المرضى يتضح من فرط شحميات الدم بسبب زيادة مستويات الدهون الثلاثية ، وزيادة في نسبة البروتينات البروتينية البروتينية الشديدة البروتينات منخفضة الكثافة من النوع الرابع أو الخامس ومن المحتمل انخفاض البروتينات الدهنية عالية الكثافة بسبب انخفاض تخليق البروتين الدهني الشحمي. تنفيذ التحلل الدهني للدهون الثلاثية. ارتفاع مستويات الدهون الثلاثية هي مقياس موثوق للنشاط المرض.

تم الكشف عن تواتر فرط ترانساميناسيميا (5-10 أضعاف الفائض من المعيار) وفرط بيليروبين الدم في الدم (حتى 20 معيارًا) ، مع تقدم المرض ، في 30-90٪ من الأطفال. في كثير من الأحيان توجد مثل هذه التغييرات الشائعة التي تميز العمليات الالتهابية المختلفة ، مثل زيادة مستويات الفيريتين ، ونقص الهيدروجين اللاكتات (LDH) ، ونقص صوديوم الدم ونقص بروتين الدم / نقص ألبومين الدم.

من مؤشرات نظام الارقاء ، فإن انخفاض مستوى الفيبرينوجين المكتشف في المراحل المبكرة من المرض لدى 74-83 ٪ من الأطفال له أهمية تشخيصية. من المفترض أن نقص صوديوم الدم يرتبط بزيادة إنتاج منشطات البلامينوجين عن طريق البلاعم. في الوقت نفسه ، لا يتم عادة اكتشاف الانتهاكات في معايير مخطط التخثر ، والتي تسمح بالاشتباه في وجود مدينة دبي للإنترنت ، أو نقص عوامل مجمع البروثرومبين. متلازمة النزف في كثرة الخلايا اللمفاوية المكونة لنمو البلعوم ينجم عن نقص الصفيحات ونقص صوديوم الدم.

تتمثل الاضطرابات المناعية في انخفاض نشاط السمية الخلوية ، ويرجع ذلك في المقام الأول إلى انخفاض نشاط الخلايا القاتلة الطبيعية ، وخلال مغفرة ، يمكن تطبيع وظيفتها جزئيا ، ولكن لا يتم استعادتها بالكامل إلا بعد TKM. في المرحلة النشطة من المرض ، يتم تحديد عدد متزايد من الخلايا الليمفاوية المنشطة (CD25 + HLA-DR +) والسيتوكينات (IFNy ، TNF ، مستقبلات IL-2 الذائبة ، 1L-J ، C-6).

التغيرات المرضية

الركيزة المورفولوجية للخلايا الليمفاوية هي تسلل الخلايا الليمفاوية المنتشر مع نواة البلع ، خاصة في نخاع العظم ، الطحال ، الغدد الليمفاوية ، الجهاز العصبي المركزي ، الكبد ، الغدة الصعترية.

تحمل المنسجات علامات البلاعم العادية الناضجة وليس لديها علامات خلوية للخباثة وزيادة النشاط الانقسامي. كثرة الصفيحات هي أحد الأعراض المورفولوجية المرضية الرئيسية ، لكن غير المحددة ، لمرض الكريات البيضاء. يصعب تقييم التشريح المرضي في 30-50 ٪ من المرضى بسبب عدم وجود البلعمة في المراحل المبكرة من المرض أو اختفائه تحت تأثير العلاج. يربط بعض المؤلفين درجة تسلل الخلايا الليمفاوية ووجود كثرة البلعمة مع نمو المريض ومدة المرض.

كقاعدة عامة ، نظرًا لوجود قلة الكريات وضمور الطحال ، وهي علامات إلزامية لنمو الكريات اللمفاوية المكونة للدم ، يتم فحص نخاع العظم في الوقت المناسب. خلال الفحص الأولي لنخاع العظم ، لا توجد إلا قيء في 30-50 ٪ من المرضى. إن إجراء خزعة من التريفين مع نتائج سلبية لثقب نخاع العظام أمر إلزامي ، لكن قدراته التشخيصية محدودة أيضًا. في المراحل "المتقدمة" من المرض ، تقل الخلوية في نخاع العظام بشكل ملحوظ ، والتي يمكن تفسيرها عن طريق الخطأ لصالح أمراض الدم المتجددة أو التي تؤخذ على أنها تأثير جانبي للعلاج الكيميائي.

نادراً ما توجد العثريات الدموية في الغدد الليمفاوية ، باستثناء المراحل الأخيرة من المرض. القدرات التشخيصية للدراسة المورفولوجية للكبد محدودة إلى حد ما: نادراً ما يتم الكشف عن كثرة الكريات ، تكاثر خلايا كوبفر معتدلة ، لكن الصورة النسيجية الشاملة التي تشبه التهاب الكبد المزمن المستمر ، مع مظاهر أخرى للمرض ، قد تصبح معيارًا إضافيًا مهمًا لمرض البلعوم الدموي. يتم اكتشاف نشاط البلعمة دائمًا في الطحال ، ولكن نظرًا لصعوبات تقنية ، يتم إجراء خزعة الطحال نادرًا للغاية.

مع أعراض عصبية مشرقة ومتكررة إلى حد ما ، يتم تمثيل أساسه المورفولوجي عادة عن طريق التسلل اللمفاوي من السحايا ومادة الدماغ. في حد ذاته ، فإنه يخلو من أي علامات محددة. كثرة البلعمة ليست دائما واضحة ؛ في الحالات الشديدة ، يتم العثور على بؤر متعددة من نخر مادة الدماغ دون انسداد الأوعية الدموية.

في الأجهزة الأخرى ، نادراً ما يتم اكتشاف صورة لمرض البلعمة.

[1], [2], [3], [4]

التشخيص

كما هو موضح أعلاه ، من الصعب للغاية التمييز بين التشخيص المزعوم لمرض نقص الكريات اللمفاوية. ترتبط صعوبة التشخيص بعجز الأعراض السريرية والمخبرية المحددة. يتطلب إجراء التشخيص إجراء تقييم دقيق وشامل لجميع البيانات المجهولة والسريرية والمختبرية والمورفولوجية.

بالنظر إلى عدم وجود علامات مرضية للمرض ، اقترحت الجمعية الدولية لدراسة الأمراض المنسجات المعايير التشخيصية التالية (1991).

المعايير التشخيصية لمرض الكريات الصفيحات الدموية ، 1991.

المعايير السريرية:

1. حمى أكثر من 7 أيام أكثر من 38.5 درجة.
2. تضخم الطحال 3 وأكثر ، انظر من حافة القوس الساحلي.

معايير المختبر:

1. 1. قلة الكريات في الدم المحيطي مع آفة لا تقل عن 2 براعم في حالة عدم وجود نقص في الخلايا أو تغيرات في النخاع العظمي: (الهيموغلوبين أقل من 90 جم / لتر ، الصفائح الدموية أقل من 100 × 10 ⁹ / لتر ، العدلات أقل من 1.0 × 10 ⁹ / لتر).
2. 2. Hypertriglebiriaemia و / أو نقص الدهون في الدم (الدهون الثلاثية> 2.0 مليمول / لتر ؛ الفيبرينوجين <1.5 جم / لتر).

معايير التشريح المرضي:

1. كثرة البلعمة في نخاع العظام ، الطحال أو الغدد الليمفاوية.
2. لا توجد علامات على الورم الخبيث.

ملاحظة: يتم تشخيص مرض كثرة بلمفاوي عائلي عائلي فقط مع تاريخ عائلي أو مع الزيجات ذات الصلة.

التعليقات: يمكن استخدام وجود كثرة الكريات ذات الطابع الأحادي النواة في السائل النخاعي ، وهي صورة نسيجية في الكبد حسب نوع التهاب الكبد المزمن المستمر وانخفاض نشاط القتلة الطبيعيين كمعايير إضافية. العلامات السريرية والمخبرية الأخرى، والتي جنبا إلى جنب مع بقية الأعراض قد تشير إلى تشخيص داء البلعمة التالية: أعراض عصبية من نوع التهاب السحايا والدماغ، تضخم العقد اللمفية، واليرقان، والطفح الجلدي، ارتفاع أنزيمات الكبد، giperferritinemiya، نقص بروتينات الدم، نقص صوديوم الدم. إذا لم يتم العثور على مظاهر كثرة البلعمة ، فمن الضروري مواصلة البحث عن التأكيد المورفولوجي. تُظهر التجربة المتراكمة أنه إذا لم يتم تشخيص ثقب النخاع العظمي و / أو انحلال trepanobiolysis ، فمن الضروري إجراء خزعة ثقب لجهاز آخر (الطحال أو العقدة الليمفاوية) ، وهناك ما يبرر إجراء اختبارات متكررة لنخاع العظام لتأكيد التشخيص.

وفقًا لهذه المعايير التشخيصية ، من الضروري وجود 5 معايير لإجراء تشخيص لمرض نقص الكريات الحميدة الأولية: الحمى ، قلة الكريات (في 2 من 3 خطوط) ، تضخم الطحال ، فرط شحوم الدم ، و / أو نقص شحوم الدم ، و / أو نقص شحميات الدم ، و / لتأكيد الشكل العائلي للمرض ، يلزم وجود تاريخ عائلي إيجابي أو زواج ذي صلة.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

التشخيص التفريقي

مجموعة الأمراض المتمايزة مع كثرة الخلايا اللمفاوية المكونة للدم كبيرة جدا. هذه هي الالتهابات الفيروسية ، والالتهابات البكتيرية ، داء الليشمانيات. أمراض الدم - فقر الدم الانحلالي والأنسجي ، متلازمة خلل التنسج النخاعي ، نقص المناعة المشترك. قد تحدث أيضا لمفاويات الخلايا المكونة للدم تحت ستار آفات الجهاز العصبي المركزي الحاد.

عند إجراء تشخيص تفريقي مع كثرة المنسجات لممرات أخرى ، فإن كثرة المنسجات من خلايا لانجرهانس ، والتي تحدث مع آفات متعددة الأنظمة ، تستحق أقصى الاهتمام. سواء في حالة كثرة الخلايا الليمفاوية المكونة للدم أو في النوع المتعدد الأنظمة من كثرة الخلايا الليمفاوية المكونة للدم ، يكون الرضع والأطفال في سن مبكرة مرضى ، ولكن في حالة الإصابة بمرض نقص الكريات البيضاء في الدم ، لا يوجد دائمًا تاريخ عائلي. من الاختلافات السريرية ، أكثرها تميزًا هي الآفات العظمية في كثرة الخلايا اللمفاوية المكونة للدم ، والتي لا تحدث أبدًا في كثرة الخلايا اللمفاوية المكونة للدم والطفح الجلدي المميز (مشابهًا للإسهال) ، والتي لا تحدث أيضًا في حالة كثرة الخلايا اللمفاوية. الأضرار التي لحقت بالجهاز العصبي المركزي ، والتي توجد في 80 ٪ من الحالات في كثرة الخلايا اللمفاوية المكونة للدم ، نادرة للغاية في كثرة الخلايا اللمفاوية المكونة للدم. واحدة من أهم الاختلافات في PGLG و GCR هي الخصائص المورفولوجية والمناعية. في تسلل الخلايا الليمفاوية المكونة للدم ، هناك تكاثر أحادي النسيلة لـ CL ، وليس هناك اختلاط للخلايا الليمفاوية وخلايا كثرة المنسجات ، بالإضافة إلى علامات ضمور اللمفاويات ونمو البلع. تحتوي الخلايا على مستضد CDla ، بروتين S-100 ، حبيبات Bnrbek.

[14], [15],