مورفولوجيا الورم الأرومي العصبي
آخر مراجعة: 23.04.2024
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
واحدة من السمات المميزة للورم الأرومي العصبي هي القدرة على الانحدار التلقائي ، تذكرنا التطور العكسي للنظام العصبي الودي خلال مرحلة التطور الجنيني. تظهر paraganglia chromaffinic متعاطفة في المراحل المبكرة من التطور الجنيني في النخاع الكظري. بحلول الأسبوع الثامن من التطور الجنيني ، تصل الخلايا المتنية الهرمونية النشطة من نظام الغدة الكظرية إلى أحجام كبيرة ، وفي وقت الولادة تنخفض بشكل حاد.
ميزة مميزة أخرى للورم الأرومي العصبي هي القدرة على التفريق في المختبر تحت تأثير العوامل المختلفة (حمض الريتينويك ، عامل نمو الأعصاب ، بابافيرين). في نفس الوقت ، في الجسم الحي ، يتميز الورم بنمو عدواني للغاية ورم خبيث سريع.
كشفت دراسات التحري عن الورم الأرومي العصبي زيادة متعددة في وتيرة هذا الورم عند الرضع في النصف الأول من الحياة. ويفسر هذا التناقض مع المراضة المبلغ عنها من خلال ظاهرة التطور العفوي العفوي للورم العصبي في معظم الحالات. يحدث الانحدار ، كقاعدة عامة ، مع خصائص بيولوجية معينة للورم: مجموعة ثلاثية الصبغيات من الكروموسومات ، وعدم تضخيم جين MYC ووجود حالة شذوذ في الكروموسوم الأول (فقدان ذراع قصير). مع إمكانية الانحدار العفوي للورم ، يرتبط أيضًا غياب التعبير عن التيلوميراز والمستقبلات neurotrophin TRK-A.
مورفولوجيا الورم الأرومي العصبي
التشخيص النسيجي للورم الأرومي العصبي قد يسبب صعوبات كبيرة بسبب التشابه المورفولوجي لهذا الورم مع الأورام العصبية والأورام اللمفية و rhoddomyosarcoma البدائية.
تشبه خلايا الورم في ورم الخلايا البدائية العصبية الخلايا العصبية الجنينية للأنسجة المتعاطفة. مجهريًا ، يتم تمثيل الورم بخلايا عصبية دائرية صغيرة ذات نوى كبيرة وحافة ضيقة من السيتوبلازم. في نسيج الورم ، يمكن تمييز ثلاثة مكونات رئيسية هي: العصبية العصبية ، العقدة العصبية والمتوسطة. تحدد هيمنة هذا المكون أو ذاك درجة التمايز للورم العصبي. معزولة غير متمايزة (جميع الخلايا السرطانية عرض neuroblasts)، وضعف متباينة (لاحظ gangliotsitarnaya التمايز في أقل من 5٪ من الخلايا) ومتباينة (أكثر من 5٪ من الخلايا تظهر علامات التمايز) اكتب العصبية. التكهن هو الأكثر ملاءمة لهذا النوع الأخير من الورم.
التصنيف المتكامل (1986) مناسب لتحديد التشخيص في الممارسة السريرية. ويرتبط هذا التصنيف مؤشرات مثل عمر المريض والسمات النسيجية لورم الخلايا البدائية العصبية (درجة التفريق بين الخلايا العصبية ، شدة المكون اللحمية ، ومؤشر الانقسام / القاري). وفقا لهذا التصنيف ، فإن التكهن يكون أكثر ملاءمة عندما يتم الجمع بين نوع ورم مختلف بشكل جيد ، وعمر الطفل أقل من 1 سنة.
الجوانب الجزيئية والجينية لورم الخلايا البدائية العصبية
حاليا ، هناك بعض التشوهات الجينية التي هي مميزة لورم الخلايا البدائية العصبية وتحديد تشخيص المرض. الشذوذ الجيني الأكثر أهمية هو تضخيم الجين N في ICC. بغض النظر عن عمر المريض ، فإن الكشف عن هذا الشذوذ له أهمية تنبؤية غير مواتية. غالبًا ما يجمع تضخيم NUS مع حذف الذراع القصير للكروموسوم الأول وزيادة في الذراع الطويلة للكروموسوم 17. ويكون للانحراف الأخير قيمة تنبؤية غير مواتية.
ترتبط مجموعة الصبغيات في الخلايا الورمية بتوقعات مرضية ، خاصة عند الأطفال في السنة الأولى من الحياة. زيادة التعبير عن الجين مستقبلات neurotrophin-TRK-A هو علامة تنبؤية مؤات آخر من ورم الخلايا البدائية العصبية.
[