تصنيف أورام المخ عند الأطفال

في عام 1926 ، طورت بيلي وكوشينغ تصنيفًا لأورام الدماغ بناءً على المفهوم العام للأورام. وفقا لهذا المفهوم ، تتطور الأورام من الخلايا التي هي في مراحل مختلفة من التطور المورفولوجي والوظيفي. اقترح المؤلفون أن كل مرحلة من مراحل نمو الخلايا الدبقية تقابل الورم الخاص بها. يعتمد تعديل عمل بيلي وكوشينغ على غالبية التصنيفات المورفولوجية والنسيجية الحديثة.

تصنيف النسيجي الحديث للأورام الجهاز العصبي المركزي (WHO، 1999) يعكس تماما تكون الأنسجة ودرجة الورم الخبيث عدد من الأورام من خلال استخدام أحدث التقنيات Neuromorphology، بما في ذلك المناعية والتحليل الجيني الجزيئي. تتميز أورام الجهاز العصبي المركزي لدى الأطفال بعدم تجانس التركيبة الخلوية. أنها تحتوي على مكونات الجهاز العصبي ، الظهارية ، دبابيس و mesenchymal. ويستند تعريف النوع النسبي للورم على تحديد المكون السائد للخلايا. ما يلي هو تصنيف منظمة الصحة العالمية 1999 مع الاختصارات.

المتغيرات النسيجية لأورام الجهاز العصبي المركزي

• الأورام العصبية الظهارية.
  • الأورام Astrocytic.
  • الأورام Oligodendroglial.
  • أورام البطانة.
  • الورم المختلط.
  • أورام الضفيرة الوعائية.
  • الأورام الدبقية ذات المنشأ غير المعروف.
  • أورام الخلايا العصبية - العصبية المختلطة.
  • أورام متني في الغدة الصنوبرية.
  • الأورام الجنينية.
• أورام الأعصاب القحفية والعمود الفقري.
  • Švannoma.
  • ورم ليفي عصبي.
  • ورم خبيث في جذع العصب المحيطي.
• أورام السحايا.
  • الأورام من خلايا دماغية طبيعية.
  • الأورام المتوسطة غير الجنينية.
  • الآفات الصباغية الأولية.
  • الأورام من histogenesis غير معروفة.
• الأورام اللمفية والأورام في نسيج المكونة للدم.
  • الأورام اللمفاوية الخبيثة.
  • البلازماويات.
  • الورم الحبيبي ساركوما.
• الأورام من الخلايا التناسلية (germinogenic).
  • و germinom.
  • سرطان الجنين.
  • ورم كيس الصفار.
  • المشيمة.
  • مسخي.
  • أورام الخلية الجرثومية المختلطة.
• أورام منطقة السرج التركي.
  • Kraniofaringioma.
  • ورم الخلايا الحبيبي.
• أورام إنتقائية.

هذا التصنيف ينص على تعريف عدة درجات من الورم الخبيث من الأورام النجمية ووبائية. يتم استخدام المعايير التالية:

• تعدد الخلايا.
• مؤشر التفتل
• atypia من النوى؛
• النخر.

يتم تعريف درجة الورم الخبيث على أنها مجموع العلامات النسيجية الأربعة المذكورة.

تصنيف ظاهري

بالإضافة إلى المفاهيم المورفولوجية والوراثية على وجه الحصر ، هناك نهج ظاهري لتصنيف أورام الجهاز العصبي المركزي. تستخدم الطرق المناعية والجزيئية كمكمل للمجهر الضوئي والإلكترون المجهري ، مما يسمح بتحديد أنواع خلايا أورام المخ بشكل أكثر دقة وموضوعية. وهناك عدد من الأورام متعددة الأشكال من النمط الظاهري ، لأنها تتكون من أنسجة تكوينات مختلفة. كشفت دراسة المناعى من غير نمطية ورم مسخي الشكل المعيني أن الخلايا المعيني في كثير من الأحيان التعبير عن مستضد الغشاء الظهاري وفيمنتين، على الأقل - الأكتين من خلايا العضلات الملساء. يمكن لهذه الخلايا أيضا التعبير عن البروتين الحمضي fibrillar glial ، neurofilaments و cytokeratins ، ولكن لا تعبر عن desmin والعلامات من أورام الخلايا الخلية الجرثومية. تعرب الخلايا الجنينية الصغيرة عن علامات التمييز العصبي للأصباغ و desmin غير مستقر. الأنسجة الوسيطة تعرب عن vimentin ، والظهارة تعرب عن cytokeratins من الأوزان الجزيئية المختلفة. الأورام teratoid-rhabdomous لها نشاط تكاثري كبير ، فإن مؤشر وضع العلامات للعلامة التكاثري Ki-67 في الغالبية العظمى من الحالات يتجاوز 20٪.

تصنيف أورام المخ عند الأطفال

تختلف أورام المخ لدى الأطفال عن أورام البالغين. بين البالغين ، والأورام فوق سطح البحر السائد في الغالب ، أساسا gliomas. معظم الأورام عند الرضع هي تحت المظهري ، حوالي 20٪ من الأورام الجنينية غير المتميزة. يحدد التشخيص الطبيعة البيولوجية للورم وإمكانية الوصول الجراحي ، وبالتالي ، مع ترتيب مختلف من الأورام المتشابهة في الأنسجة ، قد يكون التشخيص مختلفًا.

من بين الأنواع النسيجية العديدة لأورام الدماغ بين الأطفال ، فإن المجموعة الأكثر شيوعًا من الأورام الجنينية ، تتكون من خلايا عصبية ظهارية منخفضة الدرجة. وفقا لتصنيف منظمة الصحة العالمية في عام 1999، وتشمل هذه المجموعة نخاعي، فوق الخيمة الورم الاديم الظاهر العصبي البدائي، وهي شاذة-مسخي الشكل المعيني medulloepiteliomu الورم وependimoblastomu. يتم تمثيل الغالبية العظمى من الأورام من قبل الأنواع النسيجية الثلاثة الأولى.

يعتمد عزل الأورام الجنينية على ما يلي:

• تحدث حصرا في مرحلة الطفولة.
• لديهم نفس الدورة السريرية ، التي تتميز بميل واضح إلى توزيع leptomeningeal ، مما يستلزم الوقاية الإشعاعية القحفية.
• معظم أورام هذه المجموعة (نخاعي، فوق الخيمة الورم الاديم الظاهر العصبي البدائي والورم الأرومي البطاني العصبي) تتكون أساسا من الخلايا الظهارية العصبية البدائية أو غير متمايزة، على الرغم من أن تحتوي أيضا على خلايا تشبه شكليا النجمية الأورام، قليلة التغصن، وخلايا ependimarnye، الخلايا العصبية والخلايا الصباغية (قد تشمل بعض الأورام واللييفات العضلية الملساء أو poperechnoischerchennye والنسيج الليفي الكولاجيني).

الأورام مع الخصائص المذكورة أعلاه هي نموذجية من المخيخ (medulloblastoma). ومع ذلك ، يمكن للأورام متطابقة نسيجيا تحدث أيضا في نصفي الكرة المخية ، الغدة النخامية ، جذع الدماغ ، في الحبل الشوكي. في هذه الحالة ، يتم تعيينهم من قبل المصطلح "الورم العصبي اللبني العصبي البدائي فوقي". ويستند تقسيم الورم النخاعي والأورام العصبية اللبية البدائية على خصائصها الجزيئية والبيولوجية. وشملت مجموعة من الأورام الجنينية ، وذلك بسبب ارتفاع خطر انتشار سرطان الليف العضلي ، والأورام غير اللانمطية-الرهابية التي تم تحديدها مؤخرا في البديل النسيجي منفصلة. من الناحية النسيجية ، تختلف هذه الأورام عن أورام الجهاز العصبي المركزي الجنينية. وهي تتكون من أنسجة تكوينات مختلفة - خلايا رهابية كبيرة في تركيبة مع مناطق من الأصابع العصبي والميسيسيمي والأصل الظهاري. في بعض الحالات ، يمكن أن يتكون الورم فقط من خلايا rhabdomoid ، فإن ثلثي الأورام يكون لها مكونات جنينية صغيرة وضوحا.

[1], [2], [3], [4]