تشخيص سرطان الدم الليمفاوي الحاد

ويستند تشخيص سرطان الدم الليمفاوي الحاد على التاريخ والفحص البدني والدراسات المختبرية.

التشخيص المختبري

التعداد العام للدم: يمكن أن يكون عدد خلايا الدم البيضاء طبيعيًا أو منخفضًا أو مرتفعًا ؛ في كثير من الأحيان ، ولكن ليس دائما ، تكشف عن خلايا الانفجار. فقر الدم normrocromic hyporegenerative ونقص الصفيحات مميزة.

اختبار الدم البيوكيميائي: يتميز بزيادة في نشاط LDH. أيضا تحديد مؤشرات وظائف الكلى والكبد.

تصوير النخاع: ثقب النخاع اللازمة لتنفيذ ما لا يقل عن نقطتين (في الأطفال أقل من 2 سنة من العمر هو عظم الكعب أو الحدبة عظام الساق، والأطفال الأكبر سنا - الخلفي والأمامي الحرقفي العمود الفقري)، لجمع عدد كاف من المواد التشخيصية. من المستحسن أن تأخذ كمية مادية تحت التخدير العام. يجب عليك القيام به 8-10 السكتات الدماغية من كل نقطة، وكذلك لجمع المعلومات من أجل المناعي، وراثي خلوي والدراسات الجينية الجزيئية.

النخاعي ثقب - الإجباري الأحداث التشخيص الذي عقد في المصطلحات المتخصصة التخدير وبحضور الصفائح الدموية في الدم المحيطي بمبلغ 30 لا يقل عن 000 لتر (إذا لزم الأمر قبل إجراء ثقب نقل الصفائح الدموية). لإعداد cytopreparation ، على الأقل 2 مل من السائل الدماغي الشوكي ضروري.

التشخيص الآلي

من المرغوب فيه (وإذا كان هناك أعراض عصبية - بالضرورة) CT من الدماغ.

الفحص بالأمواج فوق الصوتية يسمح بتحديد حجم الأعضاء المتطفلة المتصلبة وتضخم العقد الليمفاوية من تجويف البطن والحوض الصغير والفضاء خلف الصفاق وحجم وبنية الخصيتين.

يمكن أن الأشعة السينية للصدر الكشف عن زيادة في المنصف ، من الجنب نضحي. يتم تنفيذ الأشعة من العظام والمفاصل وفقا للمؤشرات.

لتوضيح التشخيص واستبعاد أمراض القلب ، إجراء تخطيط القلب الكهربائي وتخطيط صدى القلب. يتم عرض مشاورات طبيب العيون ، أترهوجي الأنف والأذن والحنجرة (فحص قاع العين ، الجيوب الملتهبة للأنف).

طرق التشخيص الخاصة

ويستند تشخيص سرطان الدم الليمفاوي الحاد على تقييم الركيزة الورم - نخاع العظام ، السائل النخاعي.

يسمح الفحص الخلوي لنخاع العظم بالكشف عن خلل الخلايا ، وتضييق جراثيم تكون الدم الطبيعية والتسلل بواسطة الخلايا القوية - من 25٪ إلى الاستبدال الكامل لنخاع العظام مع الورم.

التشابه المورفولوجي الابيضاض اللمفاوي الخبيثة والخلايا الاولية العادية يتطلب تحديد نسبة الابيضاض اللمفاوي في مسحات نخاع العظم الملون وفقا لرومانوفسكي-Gimza. يوفر تصنيف الصرفي من سرطان الدم الليمفاوي الحاد، وفقا لمجموعة معايير FAB (المجموعة التعاونية الفرنسية-الأمريكية-البريطانية)، على أساس تحديد حجم بنية النواة، وجود شوائب وغيرها من الميزات الجماعات وحدة الانفجارات L1، L2 و L3 من 90٪ من سرطان الدم الليمفاوي الحاد يشار إلى الأطفال الخيار L1 ، 5-15 ٪ إلى L2 ، أقل من 1 ٪ إلى L3. حاليا، وسرطان الدم الحاد مع ناضجة B-النمط الظاهري (L3) ينتمي إلى مجموعة ليمفوما هودجكن (في هذا القسم، لا يعتبر هذا الخيار).

البحث الكيميائي الخلوي هو المرحلة الإلزامية التالية من التشخيص. مع مساعدة من تلطيخ السيتوكيميائية ، يتم الكشف عن عضوية الخلايا على خط معين من التمايز. تلوين إجباري للمييلوبيروكسيديز (رد فعل الخلايا التي تنتمي إلى خط التمايز اللمفاوي هو سلبي). يساعد تفاعل Schick على الجلايكوجين على التفريق بين الانفجارات اللمفاوية بسبب التلوين الحبيبي المميز للسيتوبلازم. لون السود السوداني إيجابي في الخلايا النخاعية مع ترتيب نموذجي من الحبيبات. يتم الكشف عن حمض الفوسفاتيز في سرطان الدم تي الخلية.

يعتبر التنويم المغناطيسي المناعي من أهم الأبحاث التي تحدد خلية سلالة الانفجار والتشخيص المرضي. وتستخدم المستضدات السطحية والسيتوية السيتوبلازمية النوعية من اللمفاويات التائية والبائية كعلامات لتحديد الهوية وتحديد المنشأ ومراحل تمايز الخلايا اللمفاوية. إن استخدام لوحة من الأضداد وحيدة النسيلة لتكتلات التمايز وتحديد النسبة المئوية للتعبير عنها في مجتمع موثوق يسمح لأحد بتحديد ما إذا كان استنساخ اللوكيميا في مريض معين ينتمي إلى خط T أو B. تستند نتائج immunophenotyping من الخلايا المستعرة ، وفقا لتصنيف حديث ، على تشخيص سرطان الدم الليمفاوي الحاد.

وقد استخدمت الطرق الوراثية الخلوية والجزيئية على نطاق واسع في السنوات الأخيرة لدراسة خلايا سرطان الدم. تسمح الطرق بتقييم حالة جهاز الصبغي - عدد الكروموسومات وتغييراتها البنيوية (الترانزيت ، الانقلاب ، الحذف). تشوهات خلوية المنشأ ومؤشر الحمض النووي (نسبة كمية الحمض النووي في خلايا اللوكيميا وفي الخلايا مع النمط النووي ثنائي الصبغية طبيعية) هي عوامل النذير الهامة. ويسمح اكتشاف حالات الشذوذ النسيلي التي تتميز بها الخلايا السرطانية لهذا المريض بتتبع عدد هذه الخلايا في ديناميات المرض على المستوى الجيني الجزيئي وتحديد الحد الأدنى من تجمعات الخلايا المتبقية. التعريف والتوصيف الجزيئي للجينات ، التي يمكن أن يتضرر تنظيمها أو وظيفتها نتيجة التغيرات الكروموسومية ، يساهم في فهم الأساس الجزيئي للتحول الخبيث.

عامل النذير المهم هو تقييم الحد الأدنى من الأمراض المتبقية. وهذا هو ، تقدير كمية خلايا سرطان الدم المتبقية في مريض في مغفرة. ويرد الكشف عن تقنية المرض المتبقية الحد الأدنى في الوضوح مع خلايا غير طبيعية النمط النووي من خلال تقنيات الوراثة الخلوية (يمكن للمرء اكتشاف خلية شاذة 100 طبيعية) أو تفاعل البلمرة المتسلسل (PCR يسمح احد للكشف عن الخلايا المرضية من 10 ⁵ العادي). وهناك طريقة حساسة للغاية - التدفق الخلوي، والذي يسمح للكشف عن الخلايا مع نمط ظاهري مناعي غير طبيعي. مستوى عال من الحد الأدنى من المرض المتبقي بعد تحريض مغفرة أو قبل علاج الصيانة يرتبط مع سوء التشخيص.

العوامل النذير من نتائج علاج سرطان الدم الليمفاوي الحاد

العوامل	توقعات مواتية	توقعات سلبية
عمر	أقدم من 1 سنة وتحت 9 سنوات	أصغر من سنة وأكبر من 9 سنوات
بول	أنثى	ذكر أنثى
زيادة عدد الكريات البيضاء	<00000 في ميكرولتر	> 50 000 كم
مؤشر الحمض النووي	> 1،16	<1.16
عدد الكروموسومات في الخلايا المستديمة	> 50	<45 (خاصة 24-38)
الاستجابة لليوم الثامن من العلاج	لا انفجارات في الدم	هناك انفجارات في الدم
وضع CNS	CNS1	CNS 2 أو CNS 3
علم الوراثة الخلوية	Trisomy (+4) أو (+10)	T (4 ؛ 11) ، t (9 ؛ 22)
علم الوراثة الجزيئية	TEL / AML1	Revananzhirovka MLL
نمط ظاهري مناعي	مقدمة	خلية T

• الجهاز العصبي المركزي هو الجهاز العصبي المركزي.
• الحمض النووي - حمض deoxyribonucleic.
• CNS 1 - غياب خلايا الانفجار في CSF.
• CNS 2 - خلايا الانفجار في CSF في غياب الغدة الخلوية (أقل من 5 خلايا في ميكرولتر).
• الجهاز العصبي المركزي 3 - خلايا الانفجار و الخلوي في CSF (5 £ خلايا في ميكرولتر).

Neuroleukemia

يمكن أن خلايا اللوكيميا تدخل الجهاز العصبي المركزي من الدوران الجهازي، عن طريق الهجرة من خلال البطانة وريدي ونزيف دموية صغيرة (الصفيحات العميقة في وقت التشخيص لمرض يرتبط مع ارتفاع neuroleukemia تردد). الفرضية البديلة، وقد تنتشر خلايا اللوكيميا مباشرة من نخاع العظام من عظام الجمجمة في الفضاء تحت الجافية وفي الجهاز العصبي المركزي من خلال الأوردة البرانية والأغشية العصبية. قد يكون معرفة آلية اختراق خلية معينة التطبيق السريري: في حالة الاختراق المباشر للخلايا نخاع العظام في الجهاز العصبي المركزي هو العلاج الأكثر فعالية المحلية، التشعيع القحفي ليس فقط، ولكن العلاج الكيميائي داخل القراب. في حالة انتشار خلايا سرطان الدم من دوران النظامية ، يلعب العلاج الكيميائي البوليمي دورًا أكبر. آلية تسلل الخلايا السرطانية في الجهاز العصبي المركزي يعتمد على نوع من خلايا سرطان الدم العد في جهاز الدورة الدموية وجود متلازمة النزفية، عمر المريض ونضج حاجز الدم في الدماغ. إنه في الجهاز العصبي المركزي أن الغالبية العظمى من الخلايا الورمية خارج الدورة الانقسامية ، يمكن لهذه الخلايا أن تستمر في السائل الدماغي لفترة طويلة جدا - على مدى عشرات السنين. وجود خلية واحدة فقط في 1 ميكرولتر من السائل الدماغي الشوكي يعني أن عدد هذه الخلايا في الفضاء الدماغي الشوكي بأكمله لا يقل عن 10 ⁵

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]