تشخيص التهاب كبيبات الكلى الحاد

الفحص السريري لالتهاب كبيبات الكلى الحاد في الأطفال

ومن المقرر تشخيص التهاب كبيبات الكلى الحاد بعد العقدية بناء على تاريخ التهابات العقديات (بعد 2-4 أسابيع تفاقم الذبحة الصدرية أو التهاب اللوزتين المزمن، 3-6 أسابيع - بعد القوباء)، الصورة السريرية المميزة للمرض مع تطور المتلازمة الكلوية والتهاب كبيبات الكلى يعرض متتابعة عكسها مع انتعاش قرار وظائف الكلى.

التشخيص المختبري

تم تأكيد تشخيص التهاب كبيبات الكلى الحاد poststreptococcal من قبل:

• الحد من تركيز C _3، مكون من نظام المتممة في الدم في العادي تركيز C ₄ -component على 1st أسبوع من المرض.
• زيادة في عيار ASLO في الديناميات (في غضون 2-3 أسابيع) ؛
• الكشف عن اللطاخة من حلق المجموعة الانحلالية بيتا A streptococcus في الدراسات البكتريولوجية.

طرق آلية

مع الموجات فوق الصوتية من الكلى من الحجم الطبيعي ، قد يكون هناك زيادة طفيفة في الحجم مع زيادة في echogenicity.

تعتبر دراسات النظائر المشعة الخاصة بتشخيص التهاب كبيبات الكلى ما بعد العقديات غير معبرة وتعكس فقط درجة ضعف الحالة الوظيفية للكلية.

مع تطور مظاهر يست نموذجية من التهاب كبيبات الكلى بعد العقدية تعمل ثقب خزعة الكلى لتحديد اعتلال كبيبات الكلى البديل الصرفي، والمقصد العلاج المناسب وتقييم أحوال الطقس. مؤشرات لخزعة الكلى:

• انخفاض في معدل الترشيح الكبيبي (GFR) هو أقل من 50 ٪ من معيار السن ؛
• انخفاض على المدى الطويل في تركيز C- ₃ مكونا للنظام المكمل في الدم ، والذي يستمر لأكثر من 3 أشهر ؛
• استمرارية لاكثر من 3 أشهر.
• تطوير المتلازمة الكلوية.

التهاب كبيبات الكلى الحاد poststreptococcal الحاد شكلي هو التهاب كبيبات الكلى endocapillative نضحي نضحي مع تكاثر الخلايا البطانية و mesangial. في بعض الحالات ، لوحظت semiluns extracapillary في كبسولة بومان-شومليانسكي. مع المجهر الإلكتروني (EM) subandothelial ، subepithelial و mesangium ، تم العثور على رواسب المجمعات المناعية. المناعي اكتشفنا وجود حبيبات توهج مفتش وC ₃ -component تكمل المحلية على طول الجدران الشعرية الكبيبي، في كثير من الأحيان على منطقة مسراق.

معايير لتشخيص التهاب كبيبات الكلى الحاد في الأطفال:

• وجود عدوى سابقة للمكورات العقدية.
• فترة كامنة بعد العدوى 2-3 أسابيع.
• بداية حادة ، صورة سريرية ومخبرية مميزة لمتلازمة الالتهاب الكلوي (وذمة وارتفاع ضغط الدم ، بيلة دموية) ؛
• الفشل الكلوي القصير الأجل في الفترة الحادة ؛
• الكشف في مصل الدم في لجنة الانتخابات المركزية ، وانخفاض مستوى NW من جزء مكمل ؛
• endocapilary انتشر التهاب كبيبات الكلى التكاثري ، "الحدب" على الجانب الظهاري من الغشاء القاعدي من الشعيرات الدموية (IgG و S3 جزء مكمل).

معايير لنشاط التهاب كبيبات الكلى الحاد:

• زيادة العيارات من الأجسام المضادة للمكورات العقدية (anti-streptolysin، antistreptokinase)؛
• تقليل الكسور التكميلية من S3 و C5 ؛ رفع مستوى CEC.
• زيادة في محتوى بروتين سي التفاعلي ؛ في زيادة عدد الكريات البيضاء في الدم ، العدلات ، وزيادة ESR.
• تفعيل نظام المرقأة (فرط الصفيحات ، تحولات مفرط الخثرة) ؛
• مقاومة لمفاوية.
• fermentia - إفراز البول من ال transaminidase.
• زيادة إفراز البول من العوامل chemotactic.

المضاعفات المحتملة للمرحلة الحادة من التهاب الكلية التالي للمكورات streptococcal:

• الفشل الكلوي الحاد ، anuria أمر نادر الحدوث ؛
• الكلوي تسمم الحمل الأطفال الأكبر سنا - ارتفاع ضغط الدم الشرياني، وزيادة الصداع، والغثيان، والتقيؤ، بطء القلب، ثم يأتي الأرق، وفقدان الوعي، والمضبوطات، ومنشط والطابع الارتجاجية تطور غيبوبة. يحدث في كثير من الأحيان في مرحلة المراهقة.
• قصور القلب الاحتقاني الحاد والوذمة الرئوية عند الأطفال نادرة.

التشخيص التفريقي

اعتلال الكُلية بالجلوبيولين المناعي (IgA) (مرض بيرغر)

يتميز هذا المرض بالميول الطحالية الدقيقة والعلاجات الكونية المستمرة على خلفية العدوى التنفسية الحادة. لا يمكن إجراء التشخيص التفريقي إلا باستخدام خزعة الكلى مع الفحص المجهري الضوئي والمناعي المناعي. يتميز اعتلال الكلية IgA عن طريق تثبيت محبب من رواسب IgA في مسراق على خلفية انتشار كتلة mesangiocyte.

التهاب كبيبات الكلية الغشائية (MPGH) (mesangiocapillary)

يتدفق مع متلازمة الالتهاب الكلوي ، ولكن يرافقه وذمة أكثر وضوحا وارتفاع ضغط الدم الشرياني وبروتينية ، وزيادة كبيرة في تركيز الكرياتينين في الدم. بالنسبة لـ IGCP ، هناك انخفاض طويل (أكثر من 6 أسابيع) في تركيز المكون المتمم C ₃ في الدم ، على النقيض من الانخفاض العابر في مكون مكمل C _{3 من} أجل GH poststreptococcal حاد. من أجل تشخيص IGOS ، من الضروري استخدام nephrobiopsy.

مرض الأغشية القاعدية الرقيقة

يتميز هذا المرض بميكرثوريا شاذة ذات طابع عائلي على خلفية وظائف الكلى المحفوظة. خزعة يكشف عن تغيرات نموذجية من أنسجة الكلى في شكل موحد منتشر رقيق غشاء الكبيبي الطابق السفلي (<200-250 نانومتر أكثر من 50٪ الشعيرات الدموية الكبيبي). مع المظاهر خارج نطاق علم الأمراض ، فمن الضروري لاستبعاد تلف الكلى في سياق الأمراض الجهازية والتهاب الأوعية الدموية النزفية. للقضاء على الأمراض الجهازية فحص لوجود علامات الدم: LE-خلايا، والأجسام المضادة لDNA، ANF، مضاد تخثر الذئبة، والأجسام المضادة لمكافحة العدلات هيولي (ANCA)، دمها والأجسام المضادة الكارديوليبين. يتم تحديد تركيز cryoprecipitates أيضا.

التهاب الكلية الوراثي

قد تظهر لأول مرة بعد السارس أو عدوى العقدية ، بما في ذلك في شكل من أشكال الماكرومترية. ومع ذلك ، مع التهاب الكلية الوراثي ليست نموذجي من متلازمة الالتهاب الكلوي ، وبيلة دموية هي ذات طبيعة ثابتة. بالإضافة إلى ذلك ، عادة ما يكون لدى عائلات المرضى نفس النوع من أمراض الكلى ، حالات الفشل الكلوي المزمن ، فقدان السمع الحسي العصبي. الأكثر شيوعًا الوراثي السائد في الوراثة X من التهاب الكلية الوراثي ، المتنحية الجسدية و المتغيرات السائدة هي أقل شيوعا. يعتمد التشخيص المفترض على تحليل النسب. لتشخيص التهاب الكلية الوراثي ، 3 من 5 أعراض ضرورية:

• بيلة دموية بين العديد من أفراد الأسرة.
• المرضى الذين يعانون من الفشل الكلوي المزمن في الأسرة ؛
• ترقق و / أو تعطل البنية (الانقسام) للغشاء القاعدي الكبيبي (GBM) مع المجهر الإلكتروني في nephrobioptate ؛
• فقدان السمع الحسي العصبي الثنائي الثنائي ، يتحدد مع قياس السمع ؛
• علم الأمراض الخلقي للرؤية في شكل lenticone الأمامية.

مع التهاب الكلية الوراثي ، وخاصة في الأولاد ، خلال سير المرض بروتينية المرض ، يظهر ارتفاع ضغط الدم الشرياني وانخفاض GFR. هذا ليس نموذجيا لالتهاب كبيبات الكلى الحاد poststreptococcal ، الذي يستمر مع اختفاء متلازمة البولية لاحقة واستعادة وظيفة الكلى.

الكشف عن طفرة في جين الكولاجين من النوع 4 (COL4A3 و COL4A4) يؤكد تشخيص التهاب الكلية الوراثي مع الأعراض المقابلة للمرض.

التهاب كبيبات الكلى التدريجي سريع

مع تطور الفشل الكلوي الحاد مع التهاب كبيبات الكلى بعد العقدية، بسرعة التهاب كبيبات الكلى التدريجي ينبغي استبعادها (BPGN) تظهر زيادة مطردة في تركيز الكرياتينين في مصل الدم في وقت قصير، والمتلازمة الكلوية. في التهاب كبيبات الكلى الحاد poststreptococcal ، الفشل الكلوي الحاد لديه شخصية على المدى القصير وتتم استعادة وظيفة الكلى بسرعة. بالنسبة ل TGP المرتبط بتهاب الأوعية الدقيقة المجهرية ، فإن خصائص علم الأمراض المنتظم و ANCA في الدم مميزة.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9],